Шваннома: полное руководство по опухоли, диагностике и лечению

Диагноз «опухоль» всегда вызывает тревогу и множество вопросов. Шваннома — это доброкачественное новообразование, которое развивается из шванновских клеток, формирующих оболочки периферических нервов. Важно понимать, что шваннома не является раком и, как правило, имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении. Наше полное руководство поможет вам разобраться в природе этой опухоли, понять принципы её диагностики и современные подходы к лечению, чтобы вы чувствовали себя увереннее на каждом этапе.

Что такое шваннома и как она образуется

Шваннома представляет собой доброкачественную опухоль, которая берёт своё начало из шванновских клеток. Эти клетки окружают нервные волокна и формируют миелиновую оболочку, обеспечивая тем самым изоляцию и быструю передачу нервных импульсов. Шваннома может возникнуть на любом нерве в организме, как в центральной, так и в периферической нервной системе, но чаще всего обнаруживается в черепных нервах (например, вестибулярная шваннома) и нервах спинного мозга.

Образование шванномы чаще всего спорадическое, то есть происходит без видимых наследственных причин. Однако в некоторых случаях она может быть связана с генетическими синдромами, такими как нейрофиброматоз 2 типа (НФ2). При НФ2 люди имеют повышенный риск развития множественных шванном, особенно в слуховых нервах. Механизм развития ШВ связан с мутацией гена NF2, который участвует в контроле роста шванновских клеток. Эта мутация приводит к неконтролируемому размножению клеток и формированию опухоли. Несмотря на доброкачественный характер, рост шванномы может сдавливать окружающие нервные структуры, вызывая различные симптомы.

Виды и основные локализации шванном в организме

Шваннома может развиться в различных частях тела, где проходят нервы. Местоположение опухоли во многом определяет её клинические проявления и подходы к лечению. Понимание типов и локализаций шванномы поможет лучше ориентироваться в диагностическом процессе.

Наиболее распространённые виды и локализации шванном:

• Вестибулярная шваннома (акустическая неврома): Это наиболее часто встречающийся тип ШВ, развивающийся на вестибулокохлеарном нерве, который отвечает за слух и равновесие. Растёт медленно и может вызывать потерю слуха, шум в ушах и проблемы с равновесием.
• Спинальная шваннома: Образуется на нервных корешках спинного мозга. Может вызывать боль, онемение, слабость в конечностях, а также проблемы с функциями тазовых органов (мочеиспускание, дефекация) по мере роста и сдавления спинного мозга.
• Периферическая шваннома: Развивается на нервах конечностей или туловища. Часто проявляется в виде медленно растущего уплотнения под кожей, которое может быть болезненным при пальпации или вызывать онемение и слабость в области иннервации поражённого нерва.
• Внутричерепная шваннома (кроме вестибулярной): Может поражать другие черепные нервы, например, лицевой нерв (вызывая слабость мимических мышц), тройничный нерв (провоцируя боль в лице) или языкоглоточный нерв.

Клинические проявления шванномы: симптомы и их особенности

Симптомы шванномы напрямую зависят от её размера, скорости роста и места расположения. Поскольку опухоль развивается из нервной ткани, её проявления часто связаны с нарушением функций того нерва, на котором она образовалась, или с давлением на соседние структуры.

Общие признаки и симптомы ШВ могут включать:

• Боль: Может быть локализованной в области опухоли или распространяться по ходу нерва. Она может быть тупой, ноющей или острой, стреляющей.
• Онемение или покалывание: Ощущение «ползания мурашек», жжения или утрата чувствительности в определённой области тела, зависящей от поражённого нерва.
• Мышечная слабость: Снижение силы в конечности или части тела, иннервируемой поражённым нервом.
• Нарушение функции органов чувств: Например, ухудшение слуха, шум в ушах, головокружение и нарушение равновесия при вестибулярной шванноме. Двоение в глазах или изменения зрения при поражении зрительных нервов или нервов, отвечающих за движение глаз.
• Нарушение координации: При сдавлении структур мозга или мозжечка.
• Пальпируемое образование: В случае периферической шванномы опухоль может ощущаться как мягкое или плотное уплотнение под кожей.

Важно помнить, что эти симптомы неспецифичны и могут быть признаками множества других состояний. При появлении любых из этих признаков необходимо обратиться к врачу для точной диагностики.

Комплексная диагностика шванномы: от первых подозрений до точного диагноза

Правильная диагностика шванномы является ключевым этапом в определении дальнейшей тактики лечения. Процесс диагностики включает тщательный сбор анамнеза, неврологический осмотр и применение современных методов визуализации. Многих пациентов беспокоит возможный дискомфорт или болезненность при диагностических процедурах. Важно отметить, что большинство современных методов являются безболезненными и безопасными.

Этапы диагностики ШВ:

1. Сбор анамнеза и неврологический осмотр: Врач задаст вопросы о ваших симптомах, их длительности и динамике, а также о наличии хронических заболеваний или семейной истории опухолей. Неврологический осмотр позволяет оценить рефлексы, мышечную силу, чувствительность и координацию, что может указать на поражение определённых нервов.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением: Это основной метод диагностики шванномы. МРТ позволяет получить детальные изображения мягких тканей и нервов. Контрастное вещество, вводимое внутривенно, накапливается в опухоли, делая её более заметной на снимках и позволяя определить точные размеры, форму и отношение к соседним структурам.
3. Компьютерная томография (КТ): Может быть использована как дополнительный метод, особенно для оценки костных структур в области расположения шванномы. КТ также может быть полезна для пациентов, которым противопоказана МРТ.
4. Электронейромиография (ЭНМГ): Этот метод позволяет оценить функцию нервов и мышц. Он может быть полезен для определения степени повреждения нерва шванномой и дифференциации её от других нервных заболеваний.
5. Биопсия: В некоторых случаях, когда диагноз остаётся неясным или необходимо точно подтвердить доброкачественный характер опухоли, может быть выполнена биопсия. Это процедура взятия небольшого образца ткани опухоли для гистологического исследования под микроскопом. Биопсия проводится под местной анестезией или общим наркозом, чтобы минимизировать дискомфорт.

Современные подходы к лечению шванномы: наблюдение, хирургия и радиохирургия

Выбор метода лечения шванномы зависит от множества факторов, включая размер и расположение опухоли, возраст и общее состояние здоровья пациента, а также степень выраженности симптомов. Цель лечения — минимизировать риски и максимизировать качество жизни пациента. Важно обсудить с лечащим врачом все доступные опции.

Существуют три основных подхода к лечению ШВ:

1. Выжидательная тактика (активное наблюдение): Если шваннома маленькая, медленно растёт и не вызывает серьёзных симптомов, особенно у пожилых пациентов, может быть рекомендовано динамическое наблюдение. Это включает регулярные МРТ-обследования для контроля роста опухоли. Этот подход позволяет избежать рисков, связанных с инвазивным лечением, но требует постоянного мониторинга.
2. Хирургическое удаление: Операция является наиболее распространённым методом лечения симптомных шванном и ШВ, которые продолжают расти. Цель операции — максимально полное удаление опухоли с сохранением функции поражённого нерва. Современные микрохирургические техники и нейромониторинг позволяют проводить операции с высокой точностью и снижать риски осложнений.
3. Радиохирургия (стереотаксическая радиохирургия): Это неинвазивный метод, при котором высокофокусированные пучки радиации направляются на опухоль, чтобы остановить её рост или уменьшить размер. Радиохирургия, такая как Гамма-нож или Кибер-нож, часто применяется для небольших шванном, особенно вестибулярных шванном, или у пациентов, которым противопоказана операция.

В некоторых случаях может быть рекомендовано комбинированное лечение, например, частичное хирургическое удаление с последующей радиохирургией для остаточной опухоли.

Хирургическое лечение шванномы: показания, методы и возможные осложнения

Хирургическое вмешательство остаётся одним из наиболее эффективных методов лечения шванномы, особенно когда опухоль вызывает выраженные симптомы, демонстрирует быстрый рост или достигает значительных размеров. Основная задача хирурга — удалить опухоль, максимально сохранив при этом функции поражённого нерва и окружающих структур. Пациентов часто беспокоит безопасность операции и возможные последствия. Современная нейрохирургия располагает передовыми технологиями, которые значительно повышают безопасность и точность таких вмешательств.

Показания к хирургическому лечению ШВ:

• Значительный размер опухоли, вызывающий компрессию нервов или других жизненно важных структур.
• Прогрессирование симптомов, таких как сильная боль, потеря слуха, слабость или онемение.
• Быстрый рост опухоли, подтверждённый динамическим наблюдением.
• Наличие гидроцефалии (скопления жидкости в головном мозге) или других осложнений, связанных с ростом шванномы.

Методы хирургического удаления ШВ:

• Микрохирургическое удаление: Это основной метод, при котором используется операционный микроскоп для увеличения изображения, что позволяет хирургу максимально точно отделить опухоль от здорового нерва и удалить её.
• Нейромониторинг: Во время операции используются специальные устройства, которые контролируют функцию нервов в режиме реального времени. Это помогает хирургу избежать повреждения важных нервных волокон.

Возможные осложнения после операции, хотя и редкие, могут включать кровотечение, инфекцию, повреждение нерва (приводящее к временному или постоянному онемению, слабости, параличу), утечку спинномозговой жидкости. Риски всегда тщательно оцениваются и обсуждаются с пациентом перед операцией.

Радиохирургия при шванноме: Гамма-нож, Кибер-нож и их применение

Радиохирургия — это высокоточный, неинвазивный метод лечения шванном, который предлагает альтернативу традиционному хирургическому вмешательству для определённых категорий пациентов и типов опухолей. Этот метод использует сфокусированные пучки радиации для разрушения клеток опухоли, минимизируя при этом воздействие на окружающие здоровые ткани. Это особенно важно для пациентов, которые опасаются открытой операции или имеют противопоказания к ней.

Основные методы радиохирургии, используемые для лечения ШВ:

• Гамма-нож (Gamma Knife): Это система, которая использует множество тонких лучей гамма-излучения, которые сходятся в одной точке – на опухоли. Такое точечное воздействие позволяет доставить высокую дозу радиации в опухоль, максимально щадя прилегающие структуры. Гамма-нож особенно эффективен для лечения вестибулярных шванном и других внутричерепных шванном небольшого и среднего размера.
• Кибер-нож (CyberKnife): Эта роботизированная система использует линейный ускоритель, который перемещается вокруг пациента, доставляя тысячи малых пучков радиации под разными углами. Кибер-нож позволяет лечить опухоли в любой части тела, включая спинальные и периферические шванномы, с высокой степенью точности и адаптации к движению пациента.

Применение радиохирургии при шванноме:

• Небольшие и средние шванномы, особенно вестибулярные шванномы, которые медленно растут или вызывают умеренные симптомы.
• Пациенты с высоким хирургическим риском из-за возраста или сопутствующих заболеваний.
• Рецидивирующие шванномы после операции.
• Пациенты, предпочитающие неинвазивное лечение.

Эффекты радиохирургии развиваются постепенно: рост опухоли останавливается, и в течение нескольких месяцев или лет может наблюдаться уменьшение её размеров. Возможные побочные эффекты, как правило, лёгкие и временные, и включают головную боль, тошноту, утомляемость, а в некоторых случаях — временное ухудшение неврологических симптомов.

Жизнь после диагноза шваннома: прогноз, реабилитация и контроль

Получение диагноза «шваннома» может быть пугающим, но важно помнить, что это доброкачественная опухоль с обычно благоприятным прогнозом, особенно при своевременном и адекватном лечении. Жизнь после диагностики и лечения шванномы включает в себя процесс восстановления, регулярный контроль и адаптацию к возможным изменениям. Многие пациенты беспокоятся о том, как изменится их жизнь после лечения и каковы долгосрочные перспективы. С правильным подходом и поддержкой можно вернуться к полноценной активной жизни.

Прогноз для пациентов со шванномой:

• Доброкачественный характер: В подавляющем большинстве случаев шваннома является доброкачественной и не метастазирует. Полное удаление или эффективная радиохирургия часто приводят к полному выздоровлению или длительному контролю роста опухоли.
• Рецидивы: Рецидивы шванномы относительно редки, особенно после полного хирургического удаления. Однако при неполном удалении или при генетических синдромах (например, НФ2) существует риск повторного роста опухоли, что требует внимательного наблюдения.

Реабилитация и контроль:

• Послеоперационное восстановление: После хирургического удаления шванномы может потребоваться период реабилитации. Он может включать физиотерапию, лечебную физкультуру (ЛФК), занятия с логопедом (если затронуты черепные нервы) или психологом для помощи в адаптации и восстановлении функций.
• Медицинское наблюдение: Регулярные контрольные обследования, включающие МРТ, важны для мониторинга состояния и своевременного выявления возможных рецидивов или роста остаточной опухоли. Частота обследований определяется врачом индивидуально.
• Управление симптомами: В некоторых случаях после лечения могут сохраняться остаточные симптомы, такие как онемение, слабость или шум в ушах. Эти симптомы могут требовать дальнейшего медицинского или реабилитационного лечения для улучшения качества жизни.
• Психологическая поддержка: Столкнувшись с диагнозом и лечением, многие люди испытывают стресс и тревогу. Психологическая поддержка, группы поддержки или консультации со специалистом могут помочь справиться с эмоциональными трудностями и адаптироваться к изменениям.

Жизнь со шванномой или после её лечения — это путь, который требует терпения и сотрудничества с командой специалистов. Своевременный доступ к информации, профессиональная медицинская помощь и поддержка близких играют ключевую роль в успешном исходе.

Список литературы

1. Louis D.N., Perry A., Wesseling P. и др. The 2021 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: a summary // Neuro-Oncology. – 2021. – Vol. 23, No. 8. – С. 1231–1251.
2. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. – 9-е изд. – Thieme, 2020. – С. 1344–1362.
3. Principles of Neurosurgery. Editors: S. S. Rengachary, R. Wilkins. – 3-е изд. – Saunders, 2011. – С. 660–670.
4. Коновалов А.Н., Захарова Н.Е., Насибуллин М.М. и др. Вестибулярные шванномы. Современное состояние проблемы // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – 2018. – Т. 82, № 2. – С. 5–18.
5. Клинические рекомендации «Опухоли головного мозга». – Ассоциация нейрохирургов России, 2018.