Рак из клеток Меркеля: полное руководство по диагностике и лечению

Рак из клеток Меркеля (РКМ) — это редкое, но агрессивное злокачественное новообразование кожи, которое развивается из нейроэндокринных клеток, отвечающих за осязание. Из-за своей склонности к быстрому росту и метастазированию, карцинома из клеток Меркеля требует своевременной диагностики и комплексного подхода к лечению. Понимание особенностей этого заболевания, его симптомов и современных методов терапии — первый и самый важный шаг на пути к эффективной борьбе с ним и выздоровлению. Этот материал предоставляет исчерпывающую информацию, основанную на актуальных клинических рекомендациях, чтобы дать вам ясность и уверенность.

Что такое карцинома из клеток Меркеля и почему она возникает

Карцинома из клеток Меркеля — это разновидность нейроэндокринного рака кожи. Клетки Меркеля, из которых она развивается, в норме располагаются в верхнем слое кожи (эпидермисе) и тесно связаны с нервными окончаниями, играя роль механорецепторов, то есть датчиков прикосновения. Когда эти клетки начинают бесконтрольно делиться под влиянием определенных факторов, формируется опухоль. Точные причины этого процесса до конца не изучены, но выделены ключевые факторы риска, которые значительно повышают вероятность развития заболевания.

К основным факторам, способствующим развитию рака из клеток Меркеля, относятся:

• Длительное воздействие ультрафиолетового излучения. Это самый значимый фактор. Хроническое повреждение кожи солнечными лучами или в солярии приводит к мутациям в клетках, которые могут запустить опухолевый рост. Именно поэтому РКМ чаще всего появляется на открытых участках тела: голове, шее, руках и ногах.
• Полиомавирус клеток Меркеля (MCPyV). Этот вирус присутствует в коже многих здоровых людей и обычно не вызывает проблем. Однако у некоторых людей, особенно с ослабленным иммунитетом, вирус может встраиваться в ДНК клеток Меркеля и провоцировать их злокачественное перерождение. Наличие вируса обнаруживается примерно в 80% случаев карциномы из клеток Меркеля.
• Ослабленная иммунная система (иммуносупрессия). Люди с подавленным иммунитетом не могут эффективно бороться с инфекциями и онкологическими процессами. В группу высокого риска входят пациенты после трансплантации органов, принимающие иммуносупрессивные препараты, люди с ВИЧ-инфекцией или хроническими заболеваниями, такими как лимфолейкоз.
• Возраст и тип кожи. Подавляющее большинство случаев РКМ диагностируется у людей старше 50 лет. Также в группе риска находятся люди со светлой кожей (I-II фототипы по Фитцпатрику), которые легко получают солнечные ожоги.

Первые признаки и симптомы РКМ: на что обратить внимание

Особенность рака из клеток Меркеля заключается в его неспецифическом внешнем виде на ранних стадиях, из-за чего его можно спутать с кистой или другим доброкачественным образованием. Классический признак — это быстрорастущий, безболезненный узелок или бляшка на коже. В отличие от многих других образований, он обычно не вызывает зуда, боли или кровоточивости на начальных этапах. Это отсутствие симптомов часто усыпляет бдительность и задерживает обращение к врачу.

Для удобства запоминания характерных признаков РКМ был разработан акроним AEIOU. Наличие трех и более из этих признаков является серьезным поводом для незамедлительного обращения к дерматологу или онкологу.

• A (Asymptomatic) — Бессимптомность. Образование не болит и не чешется.
• E (Expanding rapidly) — Быстрый рост. Узелок может удвоиться в размере за 2-3 месяца.
• I (Immunosuppression) — Иммуносупрессия. Наличие ослабленного иммунитета.
• O (Older than 50) — Возраст старше 50 лет.
• U (UV-exposed site) — Расположение на открытых участках кожи, подверженных воздействию солнца.

Внешне карцинома из клеток Меркеля чаще всего выглядит как плотный, блестящий узелок телесного, красноватого или фиолетового цвета. Кожа над ним может быть неповрежденной, но иногда на поздних стадиях может изъязвляться. Наиболее частая локализация — голова и шея, но опухоль может появиться на любом участке тела.

Ключевые этапы диагностики рака из клеток Меркеля

Постановка точного диагноза — это многоэтапный процесс, который позволяет не только подтвердить наличие опухоли, но и определить ее характеристики и степень распространенности в организме. Эта информация является основой для выбора правильной тактики лечения. Диагностика карциномы из клеток Меркеля всегда начинается с визита к врачу и заканчивается комплексным обследованием.

Процесс диагностики включает следующие шаги:

1. Клинический осмотр и дерматоскопия. Врач осматривает кожное образование, оценивает его размер, форму, цвет и консистенцию. Дерматоскопия (осмотр под увеличением) помогает отличить РКМ от других новообразований кожи, например, меланомы или базалиомы.
2. Биопсия опухоли. Это «золотой стандарт» диагностики. Под местной анестезией врач берет небольшой образец ткани опухоли (инцизионная биопсия) или удаляет ее полностью (эксцизионная биопсия) для гистологического исследования. Лабораторный анализ под микроскопом позволяет окончательно подтвердить диагноз рака из клеток Меркеля. Также проводится иммуногистохимическое исследование для выявления специфических маркеров, характерных для этих клеток.
3. Определение стадии заболевания. После подтверждения диагноза необходимо выяснить, распространилась ли опухоль за пределы первичного очага. Для этого используются:
   • Биопсия сторожевого лимфатического узла (БСЛУ). Это процедура по выявлению и удалению ближайшего к опухоли лимфоузла, куда раковые клетки могли бы попасть в первую очередь. Если в «сторожевом» узле клеток нет, то с высокой вероятностью другие лимфоузлы тоже не поражены.
   • Методы визуализации. Для поиска отдаленных метастазов (во внутренних органах) применяют компьютерную томографию (КТ) грудной клетки, брюшной полости и таза, магнитно-резонансную томографию (МРТ) или позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с КТ (ПЭТ/КТ).

Стадии РКМ и что они означают для прогноза

Стадирование — это процесс классификации опухоли в зависимости от ее размера, глубины прорастания в кожу, поражения лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов. Для этого используется международная система TNM. Стадия заболевания является главным фактором, определяющим тактику лечения и прогноз. Чем раньше диагностирован рак из клеток Меркеля, тем выше шансы на полное излечение.

Для лучшего понимания стадий РКМ можно воспользоваться следующей таблицей, в которой представлена упрощенная классификация:

Прогноз напрямую зависит от стадии на момент постановки диагноза. На I и II стадиях возможно полное излечение. При III и IV стадиях лечение становится более сложным и направлено на контроль заболевания и продление жизни.

Современные подходы к лечению рака из клеток Меркеля

Выбор метода лечения РКМ зависит от стадии заболевания, размера и расположения опухоли, а также от общего состояния здоровья пациента. Как правило, применяется комбинированный подход, который может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию и системное медикаментозное лечение. Решение о тактике лечения принимается командой специалистов — онкологом, хирургом и радиотерапевтом.

• Хирургическое иссечение. Это основной метод лечения локализованной карциномы из клеток Меркеля (I и II стадии). Цель операции — полное удаление опухоли с захватом окружающих здоровых тканей (широкое иссечение), чтобы минимизировать риск местного рецидива.
• Лучевая терапия. Использование высокоэнергетических рентгеновских лучей для уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия часто назначается после операции (адъювантная терапия) на область удаленной опухоли и регионарные лимфоузлы, чтобы уничтожить возможные оставшиеся микроскопические очаги. В некоторых случаях она может быть основным методом лечения, если операция невозможна.
• Иммунотерапия. Это одно из самых перспективных направлений в лечении распространенного или метастатического РКМ. Препараты, называемые ингибиторами контрольных точек (например, авелумаб, пембролизумаб), помогают собственной иммунной системе пациента распознавать и атаковать раковые клетки. Иммунотерапия показала высокую эффективность и часто используется как терапия первой линии при III и IV стадиях.
• Химиотерапия. Традиционные химиотерапевтические препараты используются реже, в основном в тех случаях, когда иммунотерапия неэффективна или противопоказана. Химиотерапия может помочь уменьшить размер опухоли и контролировать симптомы, но ее эффект часто бывает временным.

Жизнь после лечения: наблюдение и профилактика рецидивов

Завершение основного курса лечения карциномы из клеток Меркеля — это не конец пути, а начало важного этапа динамического наблюдения. Из-за высокого риска рецидива (возврата болезни) пациентам необходимо проходить регулярные осмотры у онколога. Это позволяет вовремя обнаружить возможный рецидив на ранней стадии, когда он наиболее успешно поддается лечению.

Программа наблюдения обычно включает:

• Регулярные осмотры. В первые 2-3 года после лечения осмотры проводятся каждые 3-6 месяцев, затем — раз в 6-12 месяцев. Врач осматривает всю поверхность кожи и пальпирует лимфатические узлы.
• Инструментальные исследования. По показаниям могут назначаться КТ, МРТ или УЗИ для контроля за состоянием внутренних органов и лимфатических узлов.
• Самообследование. Крайне важно, чтобы пациенты ежемесячно самостоятельно осматривали свою кожу и область послеоперационного рубца на предмет появления новых подозрительных образований.

Ключевую роль в профилактике рецидивов и новых случаев рака кожи играет минимизация факторов риска. Необходимо строго соблюдать правила защиты от солнца: использовать солнцезащитные кремы с высоким SPF (50+), носить закрытую одежду и головные уборы, избегать пребывания на солнце в часы пиковой активности (с 10 до 16 часов).

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Рак кожи меланома и немеланомный. Ассоциация онкологов России. — 2020.
2. Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
3. DeVita V.T., Lawrence T.S., Rosenberg S.A. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 11th ed. — Wolters Kluwer, 2019.
4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Merkel Cell Carcinoma. Version 1.2023. — National Comprehensive Cancer Network, 2023.
5. Becker J.C., Stang A., DeCaprio J.A., et al. Merkel cell carcinoma. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17077.