Рак надпочечников: современный взгляд на диагностику, лечение и прогноз

Рак надпочечников, также известный как адренокортикальный рак (АКР), — это редкое и сложное онкологическое заболевание, возникающее из клеток коры надпочечников. Эти небольшие парные железы, расположенные на верхушках почек, играют важнейшую роль в регуляции обмена веществ, артериального давления и реакции на стресс. Столкнувшись с таким диагнозом, человек испытывает тревогу и растерянность, что абсолютно естественно. Важно понимать, что современная медицина обладает значительным арсеналом методов для точной диагностики, эффективного лечения и контроля этого заболевания. Ключ к успеху заключается в своевременном обращении к специалистам и четком следовании плану лечения, который составляется индивидуально для каждого пациента.

Что такое надпочечники и почему в них возникает рак

Надпочечники — это жизненно важные эндокринные железы. Их наружный слой, или кора, вырабатывает три группы гормонов: кортизол (гормон стресса), альдостерон (регулирует давление) и андрогены (половые гормоны). Адренокортикальный рак развивается, когда клетки коры начинают бесконтрольно делиться, образуя злокачественную опухоль. Точные причины этого процесса до конца не изучены, но выделяют несколько факторов риска. В большинстве случаев АКР возникает спорадически, то есть случайно, без явной наследственной предрасположенности. Однако в некоторых случаях заболевание связано с редкими генетическими синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени или Беквита-Видемана. Понимание природы опухоли помогает врачам выбрать наиболее подходящую тактику ведения пациента.

Виды адренокортикального рака и их ключевые различия

Основное разделение злокачественных опухолей коры надпочечников основано на их способности производить гормоны. Это фундаментальный аспект, который определяет как клиническую картину, так и подходы к лечению рака надпочечников. Существует два основных типа новообразований.

Для наглядности основные отличия представлены в таблице:

Примерно 60% случаев АКР являются гормонально-активными. Их раннее проявление через симптомы гормонального сбоя иногда позволяет диагностировать заболевание на более ранних стадиях, что улучшает прогноз.

Симптомы рака надпочечников: когда стоит бить тревогу

Проявления заболевания напрямую зависят от типа опухоли. Симптомы могут быть разнообразными, и их появление — это веский повод для обращения к врачу-эндокринологу или терапевту. Важно не игнорировать сигналы своего организма, так как ранняя диагностика — залог успешного лечения.

Основные группы симптомов адренокортикального рака:

• Связанные с избытком кортизола (синдром Кушинга): быстрое увеличение массы тела с отложением жира в области лица, шеи и живота; истончение кожи и появление багровых растяжек (стрий); мышечная слабость; повышение артериального давления и уровня сахара в крови.
• Связанные с избытком альдостерона: стойкое и трудно контролируемое повышение артериального давления, мышечная слабость, судороги из-за потери калия.
• Связанные с избытком андрогенов: у женщин может наблюдаться рост волос на лице и теле по мужскому типу (гирсутизм), огрубение голоса, акне, нарушения менструального цикла. У мужчин избыток этих гормонов может оставаться незамеченным.
• Неспецифические симптомы (чаще при нефункционирующих опухолях): боль в животе или пояснице, ощущение полноты или давления в боку, беспричинная потеря веса, общая слабость и утомляемость.

Комплексная диагностика АКР: от анализов до визуализации

Постановка точного диагноза — это многоэтапный процесс, который требует участия команды специалистов и использования современных технологий. Цель диагностики — не только подтвердить наличие опухоли, но и определить ее природу, размеры, степень распространения и гормональную активность. Это позволяет спланировать наиболее эффективное лечение рака надпочечников.

Диагностический путь обычно включает следующие шаги:

1. Лабораторные исследования. Проводятся анализы крови и суточной мочи для определения уровня гормонов надпочечников (кортизол, метанефрины, альдостерон, ренин, половые гормоны). Это позволяет выявить гормональную активность опухоли.
2. Инструментальная визуализация. Компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением является основным методом для оценки размера, структуры и границ новообразования. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться в качестве дополнительного метода. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) помогает выявить отдаленные метастазы.
3. Биопсия. Важно отметить, что биопсия опухоли надпочечника при подозрении на рак проводится крайне редко. Существует риск распространения раковых клеток по ходу иглы. К этому методу прибегают лишь в сложных диагностических случаях, например, при подозрении на метастаз из другого органа.

Стадии рака надпочечников и их значение для прогноза

Стадирование — это процесс определения степени распространения злокачественного процесса в организме. От стадии адренокортикального рака напрямую зависят тактика лечения и прогноз. Для этого используется международная система TNM, но для простоты понимания можно выделить четыре основные стадии.

• I стадия: Опухоль небольшого размера (до 5 см), полностью находится в пределах надпочечника.
• II стадия: Опухоль более 5 см, но все еще ограничена надпочечником, без прорастания в соседние ткани.
• III стадия: Опухоль любого размера, которая прорастает в окружающие ткани или распространилась в ближайшие лимфатические узлы.
• IV стадия: Опухоль распространилась на отдаленные органы, такие как печень, легкие или кости (отдаленные метастазы).

Определение точной стадии АКР позволяет онкологическому консилиуму (команде врачей разных специальностей) разработать наиболее адекватный и персонализированный план лечения.

Современные методы лечения адренокортикального рака

Подход к лечению всегда комплексный и зависит от стадии заболевания, общего состояния пациента и характеристик опухоли. Основная цель — полное удаление опухоли и контроль над заболеванием. Лечение рака надпочечников может включать один или несколько из следующих методов.

• Хирургическое вмешательство. Это основной и наиболее эффективный метод лечения локализованного АКР. Операция, называемая адреналэктомией, заключается в полном удалении надпочечника вместе с опухолью. Если опухоль проросла в соседние органы, объем операции может быть расширен.
• Лекарственная терапия (адъювантная). После операции часто назначается препарат митотан. Его цель — уничтожить возможные оставшиеся раковые клетки и снизить риск рецидива. Митотан является специфическим препаратом, который действует именно на клетки коры надпочечников.
• Системная химиотерапия. Применяется при распространенном или метастатическом адренокортикальном раке (IV стадия). Используются комбинации цитостатических препаратов для контроля роста опухоли по всему организму.
• Лучевая терапия. Используется реже, в основном для контроля симптомов, например, для уменьшения боли при метастазах в кости, или для облучения ложа удаленной опухоли при высоком риске местного рецидива.
• Таргетная и иммунотерапия. Эти направления активно изучаются. В некоторых случаях при выявлении специфических мутаций могут быть применены таргетные препараты, прицельно действующие на раковые клетки.

Прогноз и жизнь после лечения рака надпочечников

Говорить о прогнозе при онкологическом заболевании всегда сложно, так как он зависит от множества индивидуальных факторов: стадии на момент постановки диагноза, возможности полного хирургического удаления опухоли, ее агрессивности и ответа на лечение. При раннем обнаружении и радикальном удалении опухоли шансы на долгосрочную ремиссию высоки. При распространенном АКР лечение направлено на продление жизни и сохранение ее качества.

Жизнь после завершения основного этапа лечения требует регулярного наблюдения. Пациентам необходимо проходить плановые осмотры, сдавать анализы на гормоны и делать КТ или МРТ для своевременного выявления возможного рецидива. Если был удален один надпочечник, второй обычно берет на себя его функции. После удаления обоих надпочечников или при подавлении их функции митотаном требуется пожизненная заместительная гормональная терапия. Это позволяет полностью компенсировать дефицит жизненно важных гормонов и вести полноценную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Рак коры надпочечника». Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии. — 2020.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: Учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 432 с.
3. Fassnacht M., Arlt W., Bancos I., et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol. 2016 Aug;175(2):G1-G34.
4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Adrenocortical Carcinoma. Version 1.2023.
5. DeVita V.T., Hellman S., Rosenberg S.A. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 11th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2019.