Патологическая желтуха новорожденных как признак гемолитической болезни

Патологическая желтуха новорожденных, развивающаяся в первые часы или сутки жизни, часто служит ключевым признаком гемолитической болезни новорожденных (ГБН) — серьезного состояния, вызванного иммунологическим конфликтом между кровью матери и ребенка. В отличие от физиологической желтухи, это состояние требует немедленной диагностики и лечения, так как быстрое нарастание уровня билирубина оказывает токсическое действие на центральную нервную систему ребенка. Понимание причин, механизмов и особенностей этого типа желтухи позволяет своевременно начать терапию и предотвратить тяжелые осложнения.

Механизм развития гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, чаще всего по резус-фактору или системе АВ0. Когда эритроциты плода, несущие на своей поверхности антигены (например, резус-положительные), попадают в кровоток резус-отрицательной матери, ее иммунная система воспринимает их как чужеродные и начинает вырабатывать антитела. Эти антитела, проникая через плаценту к плоду, связываются с антигенами на его эритроцитах и вызывают их разрушение (гемолиз). Массивный гемолиз приводит к резкому повышению в крови непрямого (несвязанного) билирубина — токсичного пигмента, который и обусловливает быстрое развитие интенсивной желтухи.

Отличия патологической желтухи при гемолитической болезни от физиологической

Желтуха при гемолитической болезни новорожденных имеет ряд критически важных отличий, которые позволяют заподозрить проблему уже в первые дни жизни ребенка. Главное отличие — время появления и скорость нарастания. Физиологическая желтуха появляется на 2–3-й день жизни, достигает пика к 4–5-му дню и затем постепенно угасает. Желтуха при ГБН манифестирует либо внутриутробно, либо в первые 24 часа после рождения и характеризуется очень быстрым, «упорным» нарастанием интенсивности.

Для наглядного сравнения ключевых признаков можно использовать следующую таблицу:

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Диагностический поиск при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденных направлен на подтверждение иммунного конфликта и оценку тяжести гемолиза. Обследование начинается еще на этапе беременности. Женщинам с резус-отрицательной кровью или с отягощенным анамнезом регулярно проводят анализ крови на наличие и титр антирезусных или других аллоиммунных антител. После рождения ребенка алгоритм диагностики включает несколько обязательных этапов.

Ключевые лабораторные исследования для подтверждения ГБН:

• Определение группы крови и резус-принадлежности у матери и ребенка.
• Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) с эритроцитами ребенка — «золотой стандарт» для подтверждения факта связывания материнских антител с эритроцитами младенца.
• Биохимический анализ крови новорожденного с определением уровня общего и непрямого билирубина, а также контроль его динамики.
• Общий анализ крови для выявления признаков гемолиза: анемии (снижение гемоглобина и эритроцитов), ретикулоцитоза (повышение молодых форм эритроцитов), наличия ядросодержащих эритроцитов (нормобластов).

Возможные последствия и важность своевременного вмешательства

Основная опасность недиагностированной или поздно начатой терапии гемолитической болезни новорожденных — развитие билирубиновой энцефалопатии и ее грозного исхода — ядерной желтухи. Непрямой билирубин является нейротоксичным ядом. При достижении определенной концентрации в крови он преодолевает гематоэнцефалический барьер и проникает в ядра основания головного мозга, вызывая их необратимое повреждение.

Ранними признаками начинающейся билирубиновой интоксикации у новорожденного являются:

• Выраженная вялость, гипотония, ослабление сосательного рефлекса.
• Монотонный крик, запрокидывание головы.
• Периоды возбуждения, гипертонус мышц-разгибателей.

Без экстренного лечения это состояние прогрессирует до судорог, апноэ (остановки дыхания) и формирования стойких неврологических нарушений: детского церебрального паралича, глухоты, задержки психомоторного развития. Именно поэтому так критически важно не пропустить ранние признаки патологической желтухи и немедленно начать адекватную терапию, главными методами которой являются фототерапия и, в тяжелых случаях, операция заменного переливания крови.

Список литературы

1. Неонатология: национальное руководство / под ред. Н. Н. Володина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 848 с.
2. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Клинические рекомендации Минздрава России. — 2021.
3. American Academy of Pediatrics. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation // Pediatrics. — 2004. — Vol. 114 (1). — P. 297–316.
4. Queenan J. T., Spong C. Y., Lockwood C. J. Management of High-Risk Pregnancy: An Evidence-Based Approach. — 6th ed. — Wiley-Blackwell, 2012.
5. Дементьева Г. М., Рюмина И. И., Фролова М. И. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: диагностика, лечение, профилактика // Акушерство и гинекология. — 2015. — № 11. — С. 5–10.
6. ВОЗ. Руководство по ведению серьезных осложнений беременности и родов: с интегрированным ведением беременности и родов. — 2017.