Аутоиммунные заболевания: определение, классификация и распространенность

Аутоиммунные заболевания представляют собой большую группу патологий, при которых иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает собственные здоровые ткани. Это происходит из-за сбоя в механизме распознавания «свой-чужой», когда клетки иммунитета воспринимают структуры собственного организма как чужеродные агенты. Понимание сути этих заболеваний, их систематизации и масштабов распространения является первым шагом к осознанию их сложности и многогранности, что особенно важно для пациентов, столкнувшихся с таким диагнозом, и их близких.

Что такое аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания (АИЗ) — это состояния, в основе которых лежит патологический иммунный ответ, направленный против антигенов собственных тканей организма. В норме иммунная система защищает тело от инфекций и болезней. Однако при АИЗ она теряет способность отличать «свои» белки от «чужих», что приводит к хроническому воспалению и повреждению органов.

Механизм развития этих болезней сложен и до конца не изучен. Считается, что в их возникновении играют роль три основных фактора: генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды (например, перенесенные инфекции, воздействие токсинов) и нарушения регуляции иммунной системы. Важно понимать, что это не кратковременный сбой, а стойкое нарушение иммунологической толерантности, требующее длительного, часто пожизненного, контроля.

Классификация аутоиммунных болезней

Аутоиммунные патологии принято классифицировать по двум основным принципам: по характеру вовлечения органов (органоспецифические и системные) и по преимущественному типу иммунного ответа (опосредованные антителами или клетками).

Органоспецифические заболевания характеризуются тем, что иммунная атака направлена против антигенов одного конкретного органа или ткани. Системные аутоиммунные заболевания, напротив, затрагивают несколько систем организма одновременно, поскольку мишенью для аутоантител становятся широко распространенные клеточные компоненты, например, ядерные антигены.

Для лучшего понимания разнообразия этих патологий можно выделить следующие категории:

• Системные аутоиммунные болезни: поражают несколько систем органов (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия).
• Органоспецифические аутоиммунные болезни: мишенью является один конкретный орган (например, щитовидная железа при тиреоидите Хашимото, островковые клетки поджелудочной железы при сахарном диабете 1 типа).
• Аутоиммунные заболевания с преимущественно гуморальным механизмом: в основе лежит выработка аутоантител (например, миастения гравис).
• Аутоиммунные заболевания с преимущественно клеточным механизмом: повреждение тканей осуществляют активированные T-лимфоциты (например, некоторые формы аутоиммунного гепатита).

Следующая таблица наглядно демонстрирует основные группы аутоиммунных заболеваний и примеры патологий в каждой из них:

Распространенность аутоиммунных патологий

Аутоиммунные заболевания в целом относятся к числу самых распространенных хронических болезней в развитых странах, уступая лишь сердечно-сосудистым патологиям и онкологическим заболеваниям. Их общая распространенность продолжает расти, что связывают с улучшением диагностики и влиянием факторов современной среды.

По данным крупных эпидемиологических исследований, различными формами АИЗ страдает приблизительно 5-10% населения мира. При этом разные заболевания имеют значительно различающиеся показатели распространенности. Некоторые, например, ревматоидный артрит или аутоиммунный тиреоидит, являются относительно частыми, в то время как другие, например, миастения гравис или васкулиты, встречаются значительно реже.

Важной эпидемиологической особенностью является гендерная предрасположенность: большинство аутоиммунных заболеваний значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Это особенно характерно для системной красной волчанки, синдрома Шегрена и аутоиммунного тиреоидита, где соотношение женщин к мужчинам может достигать 9:1. Точные причины такой гендерной диспропорции активно изучаются, и ведущую роль отводят влиянию половых гормонов и особенностям иммунного ответа у женщин.

Список некоторых наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний и оценка их встречаемости выглядит следующим образом:

• Ревматоидный артрит (РА): поражает приблизительно 0.5–1% населения.
• Системная красная волчанка (СКВ): встречается с частотой 20–150 случаев на 100 000 населения.
• Сахарный диабет 1 типа: распространенность составляет около 0.2%.
• Рассеянный склероз (РС): поражает приблизительно 2-3 миллиона человек во всем мире.
• Псориаз и псориатический артрит: псориаз поражает 2-3% населения, и примерно у 30% таких пациентов развивается псориатический артрит.

Список литературы

1. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни. — М.: Медицина, 1997. — 520 с.
2. Ярилин А.А. Иммунология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 752 с.
3. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
4. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). Аутоиммунитет и аутоиммунные заболевания. — 2020.
5. Davidson A., Diamond B. Аутоиммунные заболевания // New England Journal of Medicine. — 2001. — Т. 345. — С. 340–350.
6. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки. — М.: 2016.
7. Хаитов Р.М. Иммунология: учебник для студентов медицинских вузов. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 311 с.