Как подготовить пациента с риском злокачественной гипертермии к безопасной операции

Подготовка пациента с риском злокачественной гипертермии (ЗГ) к операции — это многоэтапный и крайне важный процесс, который требует внимательности, глубоких знаний и слаженной работы всей медицинской команды. Злокачественная гипертермия — это редкое, но потенциально жизнеугрожающее состояние, которое может развиться во время общей анестезии у предрасположенных лиц. Ключевая задача анестезиолога и всей операционной бригады — обеспечить максимальную безопасность пациента, предвидев возможные риски и разработав четкий план действий. В этой статье мы подробно рассмотрим, как грамотно подготовить пациента с риском злокачественной гипертермии к безопасному хирургическому вмешательству, охватывая все этапы — от предоперационной диагностики до послеоперационного наблюдения, чтобы избежать развития опасных осложнений.

Что такое злокачественная гипертермия и почему это важно знать перед операцией

Злокачественная гипертермия (ЗГ) представляет собой серьезное, генетически обусловленное нарушение метаболизма скелетных мышц, которое проявляется как острый, тяжелый кризис при воздействии определенных анестетиков или деполяризующих миорелаксантов. Понимание сущности злокачественной гипертермии критически важно, поскольку ее развитие во время операции может привести к быстрому повышению температуры тела, выраженной мышечной ригидности, ацидозу, тахикардии, сердечной аритмии и при отсутствии своевременного лечения — к летальному исходу. Это состояние является неотложной анестезиологической ситуацией, требующей немедленного вмешательства.

Причиной злокачественной гипертермии является дефект в кальциевых каналах мышечных клеток, что приводит к неконтролируемому высвобождению кальция из внутриклеточных депо в ответ на триггерные агенты. Это вызывает длительное сокращение мышц, ускорение метаболизма и чрезмерное выделение тепла. Основными триггерами злокачественной гипертермии являются ингаляционные анестетики (галотан, изофлуран, севофлуран, десфлуран) и сукцинилхолин. Знание о риске ЗГ позволяет заранее исключить эти препараты из анестезиологического пособия и принять все необходимые меры предосторожности, обеспечивая пациенту безопасную анестезию и хирургическое вмешательство.

Кто находится в группе риска развития злокачественной гипертермии

В группу риска развития злокачественной гипертермии входят пациенты, имеющие генетическую предрасположенность к этому состоянию. Это означает, что ЗГ является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу, хотя бывают и спорадические случаи. Выявление лиц в группе риска — первоочередная задача, поскольку они могут быть абсолютно здоровы и не иметь никаких симптомов до момента первого контакта с триггерными анестетиками. Особое внимание следует уделять семейному анамнезу, так как это один из наиболее значимых факторов риска.

К основным критериям, указывающим на повышенный риск развития злокачественной гипертермии, относятся:

• Положительный семейный анамнез: Наличие случаев ЗГ у кровных родственников (родителей, братьев, сестёр, детей) является наиболее важным фактором. Если у кого-то из членов семьи ранее был диагностирован кризис ЗГ или произошла необъяснимая смерть во время анестезии, это должно насторожить.
• Мышечные заболевания: Некоторые наследственные мышечные заболевания, такие как центральная стержневая миопатия (англ. Central Core Disease), множественные мини-миопатии (англ. Multiminicore Disease) и некоторые другие миопатии, связаны с повышенным риском злокачественной гипертермии.
• Необъяснимые осложнения при предыдущих анестезиях: Если у пациента или его родственников в прошлом наблюдались необъяснимые подъемы температуры, мышечная ригидность, тахикардия или другие метаболические нарушения во время или после анестезии, это может быть признаком предрасположенности к ЗГ.
• Подозрения на носительство мутации: В некоторых случаях, даже без явного кризиса, генетическое тестирование может выявить носительство мутаций, связанных с предрасположенностью к злокачественной гипертермии.

Важно помнить, что даже если пациент не входит ни в одну из этих групп, но имеет неясные симптомы или анамнез, анестезиолог должен сохранять бдительность и при необходимости рекомендовать дополнительные обследования.

Диагностика риска злокачественной гипертермии до операции

Дооперационная диагностика риска злокачественной гипертермии (ЗГ) является ключевым элементом в обеспечении безопасности пациента. Она позволяет выявить предрасположенность к ЗГ до начала анестезии и тем самым предотвратить развитие кризиса. Диагностический процесс включает сбор анамнеза, генетическое тестирование и, в некоторых случаях, инвазивные исследования.

Основные этапы и методы диагностики риска злокачественной гипертермии включают:

• Тщательный сбор анамнеза:
  • Семейный анамнез: Это самый важный шаг. Следует уточнить, были ли у кого-либо из кровных родственников (особенно первой степени родства) случаи повышения температуры, мышечной ригидности, необъяснимых смертей или других осложнений во время анестезии. Важно задавать вопросы о реакции на анестезию у детей, родителей, братьев и сестёр.
  • Личный анестезиологический анамнез: Были ли у самого пациента необычные реакции на предыдущие анестезии, включая мышечные боли после операции, слабость или необъяснимый дискомфорт.
  • Мышечные заболевания: Уточнить наличие у пациента или родственников наследственных мышечных заболеваний, особенно связанных с известной предрасположенностью к ЗГ, таких как центральная стержневая миопатия.
• Генетическое тестирование:
  • При наличии подозрительного семейного анамнеза или необъяснимых реакций, может быть рекомендовано генетическое тестирование. Оно проводится для выявления мутаций в генах, связанных со злокачественной гипертермией, чаще всего в гене RYR1 (кодирует рианодиновый рецептор). Тестирование обычно выполняется с использованием образцов крови или слюны, что является неинвазивным и достаточно точным методом.
  • Важно понимать, что отрицательный результат генетического теста не полностью исключает риск, поскольку могут быть обнаружены новые, ещё не описанные мутации, или мутации в других генах. Однако положительный результат подтверждает диагноз.
• Кофеин-галотановый тест сокращения мышц (КГТСМ):
  • Этот тест является "золотым стандартом" для подтверждения диагноза злокачественной гипертермии, если генетическое тестирование не дало однозначных результатов или недоступно.
  • Метод включает биопсию мышцы (обычно из бедра), после чего мышечные волокна подвергаются воздействию кофеина и галотана *in vitro* (в пробирке). Измеряется порог сокращения мышцы в ответ на эти вещества.
  • Тест является инвазивным и трудоемким, проводится только в специализированных центрах. Он подтверждает функциональную предрасположенность мышечных клеток к аномальному ответу.

Основываясь на результатах этих исследований, анестезиолог может принять обоснованное решение о плане анестезии и необходимых мерах безопасности, даже если предстоящая операция является плановой или небольшой. Раннее выявление риска злокачественной гипертермии значительно повышает шансы на безопасное проведение хирургического вмешательства.

Ключевые принципы подготовки пациента с риском ЗГ к анестезии

Подготовка пациента с установленным или предполагаемым риском злокачественной гипертермии (ЗГ) к анестезии требует строгого соблюдения определенных принципов, направленных на предотвращение кризиса. Основная цель — исключить воздействие триггерных агентов и обеспечить полную готовность к экстренным действиям. Эта подготовка начинается задолго до операции и включает не только медицинские, но и организационные аспекты.

Вот основные принципы подготовки:

1. Консультация анестезиолога: Обязательна подробная предоперационная консультация, на которой анестезиолог должен оценить все риски, обсудить план анестезии с пациентом и его родственниками, ответить на все вопросы и развеять опасения.
2. Исключение триггерных агентов: Это фундаментальный принцип. Необходимо полностью отказаться от использования ингаляционных анестетиков (галотан, изофлуран, севофлуран, десфлуран) и деполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина.
3. Использование безопасных анестетиков: Следует планировать анестезию с использованием нетриггерных препаратов, таких как внутривенные анестетики (пропофол, тиопентал, этомидат, кетамин), опиоиды (фентанил, ремифентанил), недеполяризующие миорелаксанты (рокуроний, векуроний, атракурий, цисатракурий, панкуроний, мивакурий), бензодиазепины и местные анестетики. Закись азота также считается безопасной.
4. Подготовка операционной: Операционная комната и анестезиологическое оборудование должны быть тщательно подготовлены для пациента с риском ЗГ. Это включает очистку наркозно-дыхательного аппарата от остатков триггерных газов и обеспечение готовности к охлаждению пациента.
5. Доступность дантролена: Дантролен — это единственный специфический антидот при злокачественной гипертермии. Он должен быть в наличии в достаточном количестве (не менее 36 флаконов для взрослого пациента) и легкодоступен в операционном блоке. Персонал должен знать, где он хранится и как его быстро приготовить.
6. Обучение персонала: Весь персонал, участвующий в операции (анестезиолог, хирург, анестезиологическая сестра, операционная сестра), должен быть осведомлен о риске ЗГ у данного пациента, знать симптомы кризиса и четкий протокол действий в случае его развития.
7. Детальный план мониторинга: Планирование расширенного мониторинга для раннего выявления признаков ЗГ.
8. Предотвращение гипертермии: Избегание факторов, способствующих повышению температуры тела, таких как длительное воздействие высокой температуры в операционной, использование слишком теплого белья или нагревающих растворов без необходимости.

Соблюдение этих принципов создает максимально безопасные условия для проведения операции у пациента с риском злокачественной гипертермии, минимизируя вероятность развития кризиса.

Выбор анестетиков и медикаментов при злокачественной гипертермии

Правильный выбор анестетиков и медикаментов является краеугольным камнем безопасного анестезиологического пособия для пациента с риском злокачественной гипертермии (ЗГ). Главное правило — полное исключение триггерных агентов и использование только тех препаратов, которые доказали свою безопасность в данной клинической ситуации. Важно помнить, что даже минимальные дозы триггеров могут спровоцировать жизнеугрожающий кризис.

Перечень безопасных и запрещенных препаратов представлен в следующей таблице. Эта информация должна быть четко доведена до всего медицинского персонала, участвующего в операции.

Помимо выбора конкретных медикаментов, анестезиолог должен тщательно проверять состав всех препаратов, которые будут использоваться, включая растворители и консерванты, чтобы исключить любые потенциально опасные компоненты. Важно отметить, что даже закись азота, хотя и не является прямым триггером, должна применяться только после тщательной очистки анестезиологического аппарата от остатков ингаляционных анестетиков.

Подготовка операционной и оборудования для пациента с ЗГ

Подготовка операционной и анестезиологического оборудования для пациента с риском злокачественной гипертермии (ЗГ) — это критически важный этап, требующий системного подхода и строгих протоколов. Цель такой подготовки — исключить воздействие остаточных триггерных агентов и обеспечить полную готовность к немедленному лечению кризиса ЗГ, если он все же возникнет. Недостаточная очистка оборудования или отсутствие необходимых средств могут поставить под угрозу жизнь пациента.

Последовательность действий по подготовке операционной и оборудования включает:

1. Анестезиологический аппарат:
   • Очистка от триггеров: Все анестезиологические аппараты, ранее использовавшиеся с ингаляционными анестетиками, содержат остаточные пары в системе и абсорбентах CO2. Необходимо провести тщательную очистку (детоксикацию) аппарата. Это включает замену всех контуров, шлангов, дыхательных мешков, фильтров и абсорбента углекислого газа на новые.
   • Продувка: Аппарат должен быть продуваем 100% кислородом с максимальным потоком через испарители, которые должны быть выключены и закрыты (или сняты), в течение не менее 20–60 минут (в зависимости от модели аппарата и рекомендаций производителя). Некоторые современные аппараты имеют специальный режим «Злокачественная гипертермия» (MH mode) для ускоренной детоксикации.
   • Испарители: Испарители для ингаляционных анестетиков должны быть либо сняты с аппарата, либо переведены в положение "выключено" и надежно заблокированы для предотвращения случайного включения.
2. Мониторинговое оборудование:
   • Должен быть установлен расширенный мониторинг: электрокардиография (ЭКГ), неинвазивное и инвазивное артериальное давление (при необходимости), пульсоксиметрия, капнография (анализ CO2 в выдыхаемом воздухе), а также ОБЯЗАТЕЛЬНО непрерывное измерение температуры тела (ректальная, пищеводная, назальная) для раннего выявления гипертермии.
   • Следует обеспечить возможность измерения газов крови (артериальной крови) и электролитов.
3. Наличие дантролена и средств для его разведения:
   • Необходимое количество флаконов дантролена (минимум 36 флаконов для взрослого) должно быть доступно в операционной или в непосредственной близости от нее.
   • Должен быть готов стерильный растворитель (вода для инъекций) в достаточном объеме и устройства для быстрого разведения дантролена.
4. Средства для охлаждения пациента:
   • Наготове должны быть устройства для активного охлаждения: гипотермические матрасы, пакеты со льдом, холодные растворы для внутривенного введения, устройства для промывания полостей холодными растворами (желудок, мочевой пузырь, брюшная полость при открытой операции).
5. Лабораторные тесты:
   • Должна быть обеспечена возможность для срочного забора и анализа крови на газы крови, электролиты (калий, кальций), креатинфосфокиназу (КФК), миоглобин.
6. Информирование команды:
   • Вся операционная бригада (хирурги, анестезиологи, медсёстры) должна быть проинформирована о риске ЗГ у пациента и знать протокол действий при развитии кризиса.

Тщательная и заблаговременная подготовка операционного пространства и оборудования значительно повышает безопасность пациента и шансы на успешное купирование кризиса злокачественной гипертермии, если он возникнет.

Мониторинг и действия во время операции при злокачественной гипертермии

Во время операции, проводимой пациенту с риском злокачественной гипертермии (ЗГ), критически важен постоянный и тщательный мониторинг жизненных показателей, даже если были предприняты все меры по исключению триггерных агентов. Цель мониторинга — максимально раннее выявление признаков начинающегося кризиса ЗГ, чтобы немедленно приступить к его купированию. Анестезиолог должен быть предельно бдителен, поскольку некоторые ранние симптомы могут быть неспецифичными.

Список основных параметров, подлежащих мониторингу, и признаки, на которые следует обратить внимание:

1. Капнография (анализ CO2 в выдыхаемом воздухе):
   • Признак: Необъяснимое и быстрое увеличение парциального давления углекислого газа в конце выдоха (EtCO2), несмотря на адекватную вентиляцию. Это часто является самым ранним и чувствительным признаком злокачественной гипертермии.
   • Действие: При обнаружении такого изменения немедленно исключить технические проблемы с аппаратом и начать действовать по протоколу ЗГ.
2. Температура тела:
   • Признак: Быстрый и необъяснимый подъем центральной температуры тела (1–2°C каждые 5 минут), несмотря на отсутствие внешних источников нагрева.
   • Действие: При первых признаках гипертермии начать активное охлаждение пациента.
3. Мышечный тонус:
   • Признак: Необъяснимая ригидность жевательных мышц (если применялся сукцинилхолин, что не рекомендуется) или генерализованная ригидность скелетных мышц.
   • Действие: Оценить эффективность миорелаксантов; при резистентности к ним — действовать по протоколу ЗГ.
4. Сердечно-сосудистая система:
   • Признак: Необъяснимая тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмии (нерегулярный сердечный ритм), лабильность артериального давления.
   • Действие: Оценить другие причины; если они исключены, подозревать ЗГ.
5. Кислотно-щелочное состояние и электролиты:
   • Признак: Метаболический ацидоз (снижение pH, HCO3), гиперкалиемия (повышение уровня калия в крови). Эти изменения выявляются при анализе газов артериальной крови.
   • Действие: Срочно взять кровь на анализ при подозрении на ЗГ.
6. Цвет кожных покровов:
   • Признак: Мраморность кожи, цианоз (синюшность) при нормальной сатурации кислорода.
   • Действие: Может указывать на вазоконстрикцию и нарушение перфузии.

При возникновении любых двух или более из перечисленных признаков, особенно увеличения EtCO2 и/или повышения температуры, необходимо немедленно заподозрить развитие злокачественной гипертермии и активировать протокол лечения, включающий введение дантролена и проведение интенсивной терапии. Быстрота реакции спасает жизнь.

Послеоперационный период и наблюдение за пациентом с риском ЗГ

Послеоперационный период для пациента, у которого есть риск злокачественной гипертермии (ЗГ) или у которого был эпизод ЗГ, требует не менее пристального внимания, чем сама операция. Хотя основные триггеры исключены, существует риск отсроченного развития или рецидива кризиса ЗГ в течение нескольких часов после анестезии. Цель наблюдения — своевременно выявить любые подозрительные симптомы и предотвратить осложнения.

Важные аспекты наблюдения и ухода в послеоперационном периоде:

1. Перевод в отделение интенсивной терапии: Пациенты с подтвержденным риском ЗГ или те, кто пережил кризис ЗГ во время операции, должны быть переведены в отделение интенсивной терапии или палату пробуждения с расширенным мониторингом как минимум на 24 часа.
2. Непрерывный мониторинг:
   • Температура тела: Постоянное измерение центральной температуры. В случае развития кризиса ЗГ, рецидивы могут возникнуть в течение 24 часов.
   • Дыхание: Мониторинг частоты дыхания, SpO2, при необходимости капнография.
   • Сердечно-сосудистая система: ЭКГ, артериальное давление, частота сердечных сокращений.
   • Диурез: Тщательный контроль объема мочи для выявления возможной почечной недостаточности (из-за миоглобинурии).
3. Лабораторные исследования:
   • Регулярный контроль газов крови, электролитов (особенно калия), креатинфосфокиназы (КФК), миоглобина в моче и сыворотке крови. Повышение КФК и миоглобина указывает на продолжающееся разрушение мышц.
4. Профилактическое введение дантролена:
   • Если у пациента был эпизод ЗГ, то после купирования острого кризиса рекомендуется продолжать введение дантролена в поддерживающей дозе каждые 4–8 часов в течение 24–48 часов для профилактики рецидивов.
5. Управление температурой:
   • Продолжать мероприятия по нормализации и поддержанию эутермии (нормальной температуры тела).
6. Коррекция метаболических нарушений:
   • Активная коррекция ацидоза, гиперкалиемии и других электролитных расстройств в соответствии с результатами лабораторных анализов.
7. Профилактика почечной недостаточности:
   • Обеспечение адекватного диуреза для предотвращения острой почечной недостаточности, вызванной выделением миоглобина. Может потребоваться введение диуретиков и инфузионная терапия.
8. Психологическая поддержка:
   • Пациент и его семья могут испытывать значительный стресс. Важно предоставить им полную информацию о состоянии пациента и дальнейших действиях.

Тщательное послеоперационное наблюдение и уход минимизируют риски отдаленных осложнений и обеспечивают полное восстановление пациента после столкновения с риском злокачественной гипертермии.

Роль пациента и семьи в обеспечении безопасности

В процессе подготовки к операции и обеспечении безопасности пациента с риском злокачественной гипертермии (ЗГ) ключевую роль играет не только медицинский персонал, но и сам пациент, а также его семья. Их активное участие и информированность могут значительно повысить шансы на успешное предотвращение и купирование кризиса ЗГ. Пациент и семья являются важным источником информации для врачей и должны быть полноценными участниками лечебного процесса.

Вот как пациент и его семья могут способствовать своей безопасности:

1. Предоставление полной информации о семейном и личном анамнезе:
   • Честность и детализация: Очень важно сообщить врачу о любых случаях необъяснимых проблем во время анестезии у родственников (даже если это были далекие родственники или "странные" реакции, которые казались не связанными с операцией), а также о случаях внезапной смерти во время или после операции.
   • Информация о мышечных заболеваниях: Сообщить о любых мышечных заболеваниях у себя или родственников, даже если они кажутся незначительными.
   • Предыдущие анестезии: Рассказать о своем опыте предыдущих операций и анестезий, включая любые необычные реакции.
2. Активное участие в диагностике:
   • Соглашаться на рекомендованные диагностические тесты, такие как генетическое тестирование или, при необходимости, мышечная биопсия (кофеин-галотановый тест). Понимание важности этих тестов помогает преодолеть возможный страх перед инвазивными процедурами.
3. Информированность и обучение:
   • Задавать вопросы врачам о ЗГ, плане анестезии, безопасных препаратах и признаках, на которые следует обращать внимание.
   • Понимать, что наличие риска ЗГ не означает отмену операции, а лишь требует специальной подготовки.
4. Ношение опознавательных знаков:
   • После подтверждения диагноза ЗГ или носительства мутации рекомендуется всегда иметь при себе медицинскую карту или браслет/жетон, указывающий на предрасположенность к ЗГ. Это крайне важно для экстренных ситуаций, когда времени на сбор анамнеза может не быть.
5. Информирование других медицинских работников:
   • Сообщать о своем риске ЗГ любому медицинскому работнику, оказывающему помощь, будь то стоматолог, терапевт или другой специалист, который может назначить препараты или процедуры, требующие анестезии.
6. Психологическая подготовка:
   • Понимать, что современные протоколы и наличие дантролена делают операцию для пациентов с риском ЗГ гораздо безопаснее, чем это было в прошлом. Сохранение спокойствия и доверие к врачам способствует успешному исходу.

Сотрудничество между пациентом, семьей и медицинской командой создает надежную основу для безопасного и успешного проведения любого хирургического вмешательства у лиц с риском злокачественной гипертермии.

Важность специализированного медицинского учреждения

Для пациентов с установленным или высоким риском злокачественной гипертермии (ЗГ) проведение операции в специализированном медицинском учреждении является предпочтительным и зачастую критически важным. Хотя современные протоколы и наличие дантролена значительно повысили безопасность, не каждая клиника имеет одинаковый уровень готовности и ресурсной обеспеченности для эффективного купирования кризиса ЗГ. Выбор учреждения играет большую роль в исходе лечения.

Почему специализированное медицинское учреждение имеет значение:

1. Опыт и квалификация персонала:
   • В специализированных центрах анестезиологи и реаниматологи имеют регулярный опыт работы с пациентами, требующими особой подготовки, включая тех, кто предрасположен к ЗГ. Они лучше знакомы с последними клиническими рекомендациями и протоколами.
   • Персонал регулярно проходит тренинги по управлению кризисом ЗГ, что сокращает время реакции в экстренной ситуации.
2. Доступность дантролена и средств для его разведения:
   • Специализированные клиники гарантируют постоянное наличие достаточного количества дантролена и всех необходимых средств для его быстрого разведения и введения. Это не всегда возможно в небольших или несрочных медицинских учреждениях.
3. Очищенное оборудование:
   • Такие центры располагают анестезиологическими аппаратами, которые регулярно проходят тщательную очистку от триггерных газов, или имеют специальные аппараты, предназначенные для пациентов с риском ЗГ.
4. Расширенные возможности мониторинга:
   • Специализированные учреждения оснащены оборудованием для всестороннего мониторинга (EtCO2, центральная температура, газы крови, электролиты) в операционной и послеоперационном периоде.
5. Круглосуточная доступность лабораторной диагностики:
   • Возможность экстренного проведения лабораторных анализов (газы крови, электролиты, КФК) в любое время суток критически важна для своевременной диагностики и коррекции нарушений при ЗГ.
6. Мультидисциплинарный подход:
   • В таких центрах налажено взаимодействие между анестезиологами, хирургами, реаниматологами и другими специалистами, что обеспечивает комплексный подход к ведению пациента.
7. Послеоперационное наблюдение:
   • Специализированные отделения интенсивной терапии могут обеспечить адекватное длительное послеоперационное наблюдение, что важно для предотвращения рецидивов ЗГ и контроля осложнений.

При наличии риска злокачественной гипертермии всегда рекомендуется обсудить с лечащим врачом возможность проведения операции в клинике, имеющей опыт и ресурсы для работы с такими пациентами. Это инвестиция в вашу безопасность и спокойствие.

Список литературы

1. Клинические рекомендации "Злокачественная гипертермия". Федерация анестезиологов и реаниматологов (ФАР), Ассоциация анестезиологов и реаниматологов России (ААР). 2020.
2. Бунятян А.А., Мизиков В.М. Анестезиология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 1104 с.
3. Миллер Р.Д. Анестезия: в 4 т. — 7-е изд. — М.: Человек, 2011.
4. Баялиева А.Ж., Заболотских И.Б. Анестезиология-реаниматология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 928 с.
5. Morgan G.E., Mikhail M.S., Murray M.J. Clinical Anesthesiology. 5-е изд. — New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2013.