Безопасный наркоз для пациентов с риском злокачественной гипертермии: выбор метода

Для многих пациентов предстоящая операция вызывает естественное беспокойство, а если к этому добавляется информация о возможном риске такого редкого, но жизнеугрожающего состояния, как злокачественная гипертермия (ЗГ), тревога может усилиться многократно. Важно понимать, что современная анестезиология обладает всеми необходимыми знаниями и инструментами для проведения безопасного наркоза даже при подтвержденной предрасположенности к ЗГ. Эта статья призвана дать четкое представление о том, что такое злокачественная гипертермия, как выявляется риск, и какие методы анестезии являются наиболее безопасными для таких пациентов, чтобы вы могли уверенно пройти через предстоящее вмешательство.

Что такое злокачественная гипертермия и почему это важно

Злокачественная гипертермия представляет собой редкое, но потенциально смертельное фармакогенетическое расстройство, которое проявляется как острый метаболический криз при воздействии определенных ингаляционных анестетиков или деполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина. В основе этого состояния лежит генетическая предрасположенность, затрагивающая белки, ответственные за регуляцию кальция в мышечных клетках. Когда такой человек получает триггерный препарат, происходит неконтролируемое высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума в мышечных волокнах. Это приводит к длительному сокращению мышц, значительному увеличению обмена веществ, выраженному повышению температуры тела и накоплению молочной кислоты. Это состояние опасно, потому что без немедленного распознавания и лечения оно может привести к серьезным осложнениям, включая аритмии, почечную недостаточность, повреждение мозга и летальный исход. Своевременное выявление риска злокачественной гипертермии и выбор безопасного наркоза являются ключевыми для предотвращения этого опасного криза.

Как выявляют риск злокачественной гипертермии

Выявление риска злокачественной гипертермии начинается задолго до оперативного вмешательства, в процессе предоперационного обследования и сбора анамнеза. Это критически важный этап, который помогает анестезиологу выбрать подходящий метод анестезии и подготовиться к возможным чрезвычайным ситуациям. Основные этапы выявления риска включают:

• Сбор семейного анамнеза

  Анестезиолог задаст вопросы о наличии у вас или ваших родственников следующих состояний:
  • Случаи необъяснимой смерти во время или после анестезии у родственников.
  • Эпизоды лихорадки, тахикардии, ригидности мышц или других необычных реакций на наркоз.
  • Диагностированные заболевания, связанные с ЗГ, такие как центральная стержневая миопатия или другие миопатии.
  Поскольку злокачественная гипертермия передается по аутосомно-доминантному типу, наличие таких случаев в семье является серьезным сигналом.

• Личный анамнез пациента

  Врач уточнит, были ли у вас лично какие-либо необычные реакции на предыдущие наркозы, даже если они не были диагностированы как ЗГ. Важно сообщить о любом необъяснимом повышении температуры, мышечной боли, тахикардии или других тревожных симптомах после анестезии.

• Специфические диагностические тесты

  Если риск высок, могут быть рекомендованы более точные диагностические методы:
  • Кофеин-галотановый контрактурный тест (КГКТ): Это золотой стандарт диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии. Он включает взятие биопсии мышечной ткани, которая затем подвергается воздействию кофеина и галотана in vitro. Измерение степени сокращения мышечных волокон позволяет определить чувствительность к триггерам ЗГ. Тест является инвазивным и проводится в специализированных центрах.
  • Генетическое тестирование: В настоящее время доступны генетические тесты, которые могут выявить мутации в генах (чаще всего в гене RYR1, кодирующем рианодиновый рецептор), связанных с злокачественной гипертермией. Положительный генетический тест подтверждает предрасположенность, но отрицательный не всегда полностью исключает ее, так как известны и другие, менее изученные мутации. Генетическое тестирование менее инвазивно, чем КГКТ, и становится все более доступным.

На основании этих данных анестезиолог составит индивидуальный план анестезии, минимизирующий риски.

Безопасные методы анестезии при риске злокачественной гипертермии

При наличии или подозрении на риск злокачественной гипертермии, выбор анестезиологического пособия становится особенно ответственным. Основная задача — исключить использование препаратов, способных спровоцировать криз. Ниже представлены основные безопасные методы анестезии:

1. Тотальная внутривенная анестезия (ТВВА)

   Это наиболее предпочтительный и безопасный метод для пациентов с риском злокачественной гипертермии. Тотальная внутривенная анестезия подразумевает введение всех анестетиков непосредственно в кровяное русло, полностью исключая использование ингаляционных средств.
   • Механизм действия: При ТВВА используются такие препараты, как пропофол (для поддержания сна), опиоиды (для обезболивания, например, фентанил, ремифентанил) и недеполяризующие миорелаксанты (для расслабления мышц, например, рокуроний, векуроний). Эти препараты не являются триггерами злокачественной гипертермии и не влияют на кальциевый обмен в мышечных клетках.
   • Преимущества: Полностью исключает контакт пациента с ингаляционными триггерами (галотан, изофлуран, севофлуран, десфлуран) и деполяризующим миорелаксантом сукцинилхолином, которые категорически противопоказаны. Обеспечивает стабильный и хорошо контролируемый уровень анестезии.
   • Особенности проведения: Может потребовать более тщательного мониторинга уровня анестезии с использованием специальных технологий, таких как индекс биспектрального анализа (BIS-мониторинг).

2. Регионарная анестезия

   Регионарная анестезия — это метод обезболивания, при котором анестетик вводится в непосредственной близости от нервных стволов или сплетений, блокируя передачу нервных импульсов в определенной области тела, при этом пациент остается в сознании или находится в легкой седации.
   • Виды: К регионарным методам относятся спинальная анестезия, эпидуральная анестезия и различные виды проводниковой анестезии (например, блокада периферических нервов).
   • Механизм действия: Местные анестетики (лидокаин, бупивакаин, ропивакаин) не являются триггерами злокачественной гипертермии. Они блокируют проведение болевых импульсов на уровне нервных волокон, не влияя на общие системные процессы, способные вызвать криз ЗГ.
   • Преимущества: Полностью исключает воздействие системных анестетиков на весь организм, что делает ее абсолютно безопасной в контексте злокачественной гипертермии. Позволяет избежать рисков, связанных с общей анестезией, и обеспечивает качественное послеоперационное обезболивание.
   • Ограничения: Подходит не для всех видов операций. Ее применение возможно только для тех хирургических вмешательств, которые локализуются в зоне действия регионарной блокады. В некоторых случаях, для снижения тревоги или повышения комфорта, регионарная анестезия может быть дополнена легкой внутривенной седацией препаратами, не являющимися триггерами ЗГ (например, бензодиазепины или пропофол в низких дозах).

3. Азота закись

   Азота закись (N2O) сама по себе не является триггером злокачественной гипертермии и может быть использована у пациентов с предрасположенностью. Однако ее применение чаще всего сочетается с ингаляционными анестетиками, которые как раз являются триггерами.
   • Важное замечание: Если используется азота закись, она должна применяться только в сочетании с безопасными внутривенными анестетиками и ни в коем случае не с ингаляционными триггерами злокачественной гипертермии.

Выбор конкретного метода анестезии всегда остается за анестезиологом, который учитывает тип операции, общее состояние пациента, его предпочтения и, главное, степень риска злокачественной гипертермии.

Подготовка операционной и мониторинг при риске злокачественной гипертермии

Обеспечение безопасности пациента с риском злокачественной гипертермии выходит за рамки простого выбора нетриггерных анестетиков. Требуется тщательная подготовка операционного помещения и постоянный усиленный мониторинг во время всего анестезиологического пособия. Это позволяет не только предотвратить криз, но и быть готовым к немедленным действиям, если он все же разовьется. Ниже приведены ключевые аспекты подготовки и мониторинга:

1. Подготовка анестезиологического аппарата

   Даже если планируется внутривенная анестезия, важно убедиться, что аппарат искусственной вентиляции легких, используемый для поддержания дыхания пациента, полностью очищен от остатков триггерных ингаляционных анестетиков.
   • Деконтаминация: Современные анестезиологические аппараты могут быть "очищены" от остаточных ингаляционных анестетиков путем длительной вентиляции кислородом (более 20 минут) с установкой высокой скорости потока.
   • Активированный уголь: Установка специальных угольных фильтров (угольные фильтры MHAUS) на контур аппарата является эффективным методом адсорбции остаточных ингаляционных агентов, обеспечивая дополнительный уровень безопасности. Эти фильтры меняются регулярно или при каждом новом случае использования аппарата для пациента с риском ЗГ.
   • Новый дыхательный контур: Рекомендуется использование нового дыхательного контура и нового абсорбера углекислого газа, чтобы исключить любое возможное загрязнение.

2. Обязательное наличие дантролена

   Дантролен является единственным специфическим антидотом при злокачественной гипертермии. Он должен быть в наличии и в полной готовности к немедленному использованию в операционной, где оперируется пациент с риском ЗГ.
   • Подготовка: В клиниках с высоким уровнем безопасности обязательно поддерживается запас дантролена (достаточный для введения минимум 2,5 мг/кг массы тела пациента) и необходимого количества стерильной воды для его разведения. Персонал должен быть обучен быстрому разведению и введению препарата.

3. Усиленный мониторинг

   Мониторинг пациента с риском злокачественной гипертермии должен быть более тщательным и включать специфические параметры.
   • Температура тела: Непрерывное измерение центральной температуры (например, ректальной, пищеводной или мочепузырной) является обязательным, так как повышение температуры – один из ключевых признаков криза ЗГ. Необходимо наличие устройств для активного охлаждения (системы для внутривенного охлаждения, обдув холодным воздухом, холодные компрессы).
   • Капнография: Измерение концентрации углекислого газа в выдыхаемом воздухе (EtCO2) позволяет очень рано выявить повышение метаболизма. Необъяснимое и быстрое повышение EtCO2, которое не корректируется увеличением вентиляции, часто является первым признаком развивающейся злокачественной гипертермии, даже до значимого роста температуры.
   • Электрокардиография (ЭКГ): Позволяет отслеживать сердечный ритм и выявлять аритмии, которые могут развиваться на фоне метаболических нарушений.
   • Пульсоксиметрия: Мониторинг насыщения крови кислородом (SpO2).
   • Мониторинг артериального давления: Непрерывное измерение.
   • Газовый состав крови и электролиты: При подозрении на криз злокачественной гипертермии необходимо оперативное определение газового состава артериальной крови, уровня электролитов (калия, натрия), креатинфосфокиназы (КФК), миоглобина.

Эти меры обеспечивают максимальную безопасность и готовность к оперативному реагированию в любой ситуации.

Что делать в случае развития криза злокачественной гипертермии

Несмотря на все предосторожности, в редких случаях криз злокачественной гипертермии может развиться даже при использовании безопасных методов анестезии или при скрытой предрасположенности. Ключевым фактором выживаемости является немедленное распознавание и четкое следование протоколу лечения. План действий при развитии криза злокачественной гипертермии:

1. Немедленное прекращение введения триггерных агентов

   Если криз развивается на фоне ингаляционной анестезии или после введения сукцинилхолина, первое и самое важное — немедленно прекратить их подачу.

2. Гипервентиляция кислородом

   Начать гипервентиляцию 100% кислородом с максимально возможной скоростью потока для "вымывания" ингаляционных анестетиков из организма и борьбы с метаболическим ацидозом. Анестезиологический аппарат должен быть "очищен" или заменен, а дыхательный контур и абсорбер CO2 – сменены.

3. Введение дантролена

   Дантролен натрия — специфический антагонист. Его необходимо ввести внутривенно как можно быстрее в дозе 2,5 мг/кг массы тела. При необходимости дозу можно повторять до купирования симптомов, а иногда и до суммарной дозы 10 мг/кг и более.

4. Активное охлаждение пациента

   Необходимо немедленно начать активное охлаждение пациента, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение органов из-за гипертермии.
   • Внутривенное введение охлажденных растворов (но не превышающее допустимый объем).
   • Охлаждение поверхности тела (лед на область шеи, подмышечных впадин, паховых складок, охлаждающие одеяла).
   • Промывание желудка и мочевого пузыря холодной водой или физиологическим раствором.

5. Коррекция метаболических нарушений

   • Ацидоз: Применение бикарбоната натрия для коррекции метаболического ацидоза, который развивается из-за интенсивного метаболизма.
   • Гиперкалиемия: Наблюдение за уровнем калия в крови и его коррекция (например, путем введения глюкозы с инсулином, кальция хлорида).

6. Профилактика почечной недостаточности

   Форсированный диурез с помощью маннитола (который входит в состав некоторых форм дантролена) или фуросемида для предотвращения острой почечной недостаточности из-за рабдомиолиза (разрушения мышечных клеток и высвобождения миоглобина).

7. Поддерживающая терапия

   Мониторинг ЭКГ, артериального давления, газового состава крови, электролитов. Поддержание адекватной вентиляции легких и кровообращения.

После купирования острого криза пациент требует интенсивного наблюдения в отделении реанимации не менее 24-48 часов, так как возможны рецидивы.

Жизнь с риском злокачественной гипертермии

Диагноз "предрасположенность к злокачественной гипертермии" не является приговором, но требует особого внимания к планированию любых медицинских процедур, требующих анестезии. Жизнь с таким риском означает осознанность и проактивный подход к своему здоровью. Что важно знать и делать:

• Информирование медицинского персонала

  Всегда информируйте лечащих врачей, анестезиологов и даже стоматологов о вашей предрасположенности к злокачественной гипертермии. Желательно иметь при себе документ, подтверждающий диагноз (например, результаты генетического теста или КГКТ).

• Медицинский идентификатор

  Рекомендуется носить медицинский браслет или жетон с информацией о предрасположенности к злокачественной гипертермии. Это может спасти вашу жизнь в экстренной ситуации, когда вы не сможете сами предоставить информацию.

• Обучение семьи

  Члены вашей семьи должны быть проинформированы о вашем состоянии и знать, какие анестетики являются безопасными, а какие — нет. Поскольку ЗГ передается по наследству, другие члены семьи также могут быть носителями мутации и нуждаться в обследовании.

• Избегание триггеров

  Запомните список препаратов-триггеров, которые следует избегать: все ингаляционные анестетики (галотан, изофлуран, севофлуран, десфлуран) и деполяризующий миорелаксант сукцинилхолин.

• План на экстренный случай

  При необходимости экстренной операции, убедитесь, что медицинский персонал осведомлен о вашем состоянии и готов к проведению безопасного наркоза с учетом всех протоколов.

Понимание особенностей злокачественной гипертермии и следование рекомендациям врачей позволит вам безопасно переносить необходимые медицинские вмешательства и жить полноценной жизнью.

Список литературы

1. Федерация анестезиологов и реаниматологов России. Клинические рекомендации. Злокачественная гипертермия. М., 2017. (или более поздние версии при их наличии).
2. Багдатьев В.Е., Золотокрылина Е.С., Шлапак И.П. Анестезиология и реаниматология. Учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
3. Rosenberg H., Sambuughin N., Riazi S., Bulger T. Malignant Hyperthermia: Current Concepts. Anesthesiology. 2021 Jul 1;135(1):173-193.
4. Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS). Website resources and guidelines for healthcare professionals and patients.
5. European Malignant Hyperthermia Group (EMHG). Guidelines for the clinical management of malignant hyperthermia.