Кожные проявления болезни Дарье: как выглядят папулы, бляшки и высыпания

Кожные проявления болезни Дарье, также известной как фолликулярный дискератоз, представляют собой основную и наиболее заметную характеристику этого редкого генетического заболевания. Понимание того, как выглядят типичные высыпания, папулы и бляшки, является первым шагом к своевременному обращению за медицинской помощью. Это наследственная патология, связанная с нарушением процесса ороговения клеток кожи, а не инфекционное заболевание, поэтому она абсолютно не заразна для окружающих. Характерные элементы сыпи имеют свои особенности во внешнем виде, локализации и склонности к слиянию, что позволяет специалисту заподозрить диагноз при осмотре.

Основной элемент сыпи: гиперкератотическая папула

Ключевым элементом, с которого начинается фолликулярный дискератоз, является гиперкератотическая папула. Простыми словами, это плотный, возвышающийся над кожей узелок. Его появление обусловлено генетическим дефектом, который приводит к неправильному «склеиванию» клеток эпидермиса и избыточному накоплению кератина — белка, составляющего основу рогового слоя кожи. В результате на поверхности кожи формируются характерные элементы.

Эти папулы имеют ряд отличительных черт:

• Размер: обычно они небольшие, от 1 до 3–5 миллиметров в диаметре.
• Форма: чаще всего полушаровидная или коническая.
• Цвет: окраска варьируется от нормального телесного до желтовато-коричневого или красноватого оттенка. Со временем папулы могут приобретать более темный, «грязный» цвет из-за скопления кожного сала и роговых масс.
• Поверхность: на ощупь папулы плотные и шероховатые, напоминают наждачную бумагу. Часто они покрыты сухой, плотно прилегающей жирной корочкой, при снятии которой может обнажиться небольшое углубление.

Именно из-за этих плотных, сухих узелков заболевание и получило свое второе название — фолликулярный дискератоз. Хотя папулы могут возникать вне волосяных фолликулов, их вид часто напоминает «гусиную кожу», но более выраженную и стойкую.

Типичная локализация высыпаний при фолликулярном дискератозе

Высыпания при болезни Дарье имеют излюбленные места расположения. Чаще всего они появляются в так называемых себорейных зонах — областях, богатых сальными железами. Это связано с тем, что кожное сало смешивается с избыточными роговыми массами, создавая благоприятные условия для формирования характерных корок на поверхности папул.

К основным зонам поражения относятся:

• Грудь и область между лопатками: это одни из самых частых локализаций, где папулы могут быть особенно многочисленными.
• Лицо: высыпания часто затрагивают лоб, виски, носогубные складки и область за ушами.
• Волосистая часть головы: здесь папулы могут быть покрыты жирными чешуйками, напоминая проявления себорейного дерматита.
• Шея: особенно боковые поверхности.
• Крупные кожные складки: подмышечные впадины, паховые складки, область под молочными железами. В этих местах из-за повышенной влажности и трения высыпания могут мокнуть (мацерироваться), что создает риск присоединения вторичной инфекции.

Важно понимать, что, хотя эти зоны являются наиболее типичными, высыпания при болезни Дарье могут появляться практически на любом участке тела.

Эволюция высыпаний: от папул к бляшкам и вегетациям

С течением времени клиническая картина фолликулярного дискератоза может меняться. Изначально появившиеся отдельные папулы имеют тенденцию к слиянию друг с другом, образуя более крупные очаги поражения — бляшки. Эти бляшки представляют собой обширные, уплотненные участки кожи, покрытые теми же гиперкератотическими наслоениями. Поверхность таких бляшек неровная, бугристая, часто с глубокими, болезненными трещинами.

В крупных складках кожи, где постоянно присутствует влага и трение, процесс может усугубляться. Здесь слившиеся бляшки могут разрастаться, образуя так называемые вегетации. Это мягкие, ворсинчатые разрастания, внешне напоминающие цветную капусту или петушиный гребень. Для таких очагов характерен неприятный запах, который возникает не из-за самого заболевания, а вследствие размножения бактерий и грибков на мокнущей поверхности кожи. Этот симптом может доставлять значительный психологический дискомфорт.

Поражение ногтей и слизистых оболочек

Кожные проявления — не единственный симптом болезни Дарье. Патологический процесс часто затрагивает ногти и слизистые оболочки, что является важным диагностическим признаком.

Изменения ногтевых пластин очень характерны:

• Продольные полосы: на ногтях появляются чередующиеся продольные полосы красного и белого цвета (эритро- и лейконихия).
• V-образные выемки: на свободном крае ногтя образуются характерные V-образные или треугольные выемки.
• Подногтевой гиперкератоз: под ногтевой пластиной скапливаются роговые массы, что приводит к ее утолщению и деформации.
• Ломкость и расщепление: ногти становятся хрупкими и легко ломаются.

На слизистых оболочках, чаще всего во рту (на нёбе, щеках, деснах), могут появляться мелкие белесоватые папулы. При слиянии они создают картину, которую специалисты описывают как «булыжная мостовая». Обычно эти элементы не вызывают боли или дискомфорта и обнаруживаются случайно во время стоматологического осмотра.

Что может провоцировать обострение кожных проявлений

Течение болезни Дарье часто волнообразное, с периодами улучшения и ухудшения. Существует ряд факторов, которые могут провоцировать обострение и усиливать кожные проявления. Их знание помогает пациентам лучше контролировать состояние своей кожи.

К основным провоцирующим факторам относятся:

• Ультрафиолетовое излучение: пребывание на солнце или в солярии является одним из самых мощных триггеров. Ультрафиолет повреждает клетки кожи и усугубляет нарушения кератинизации.
• Высокая температура и влажность: жаркая погода и повышенное потоотделение приводят к мацерации кожи в складках, что способствует росту бактерий и усилению воспаления.
• Механическое раздражение: трение тесной, синтетической одеждой может травмировать папулы и бляшки, вызывая их обострение.
• Стресс: эмоциональные переживания могут негативно сказываться на состоянии иммунной системы и кожи, провоцируя ухудшение.
• Прием некоторых медикаментов: например, препараты лития могут вызывать обострение фолликулярного дискератоза.

Сравнительная характеристика высыпаний при болезни Дарье и других дерматозах

Иногда на начальных этапах кожные проявления болезни Дарье можно спутать с другими, более распространенными заболеваниями кожи. В таблице ниже представлены основные отличительные признаки, которые помогают в дифференциальной диагностике.

Несмотря на наличие характерных признаков, постановка точного диагноза — задача исключительно врача-дерматолога. Самодиагностика и самолечение недопустимы и могут привести к ухудшению состояния. При появлении любых подозрительных высыпаний на коже необходимо как можно скорее обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология. Болезнь Дарье / Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — М., 2020.
2. Дерматовенерология. Национальное руководство / под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова, О. Л. Иванова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 1024 с.
3. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология. Атлас-справочник / пер. с англ. — М.: Практика, 2007. — 1248 с.
4. Bolognia J. L., Schaffer J. V., Cerroni L. Dermatology: 2-Volume Set. 4th Edition. — Elsevier, 2018. — 2784 p.
5. James W. D., Elston D. M., & Berger T. G. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13th Edition. — Saunders, 2019. — 992 p.