Пигментная крапивница: самая частая форма мастоцитоза у детей и взрослых

Пигментная крапивница (Urticaria Pigmentosa) — это наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза, заболевания, характеризующегося избыточным накоплением тучных клеток в коже. Несмотря на тревожное название, эта патология часто имеет доброкачественное течение, особенно у детей, и в большинстве случаев ограничивается только кожными проявлениями. Понимание природы этого состояния, его симптомов и факторов, способных вызвать обострение, является ключом к успешному контролю и улучшению качества жизни как ребенка, так и взрослого.

Что такое пигментная крапивница и почему она возникает

В основе пигментной крапивницы лежит локальное скопление в коже особого типа клеток иммунной системы — тучных клеток (мастоцитов). В норме эти клетки участвуют в аллергических реакциях и защите организма от патогенов. Они содержат биологически активные вещества, в первую очередь, гистамин. При Urticaria Pigmentosa количество мастоцитов в определенных участках кожи аномально высоко. Когда эти клетки подвергаются воздействию провоцирующих факторов (триггеров), они высвобождают большое количество гистамина, что и вызывает характерные кожные реакции. Точные причины такого поведения тучных клеток до конца не изучены, но часто это связано с мутациями в гене KIT, который регулирует их рост и развитие. Важно понимать, что это состояние не является инфекционным и не передается от человека к человеку.

Основные симптомы и проявления кожного мастоцитоза

Ключевым проявлением пигментной крапивницы являются специфические высыпания на коже. Обычно это пятна или слегка возвышающиеся узелки (папулы) от желтовато-коричневого до красно-коричневого цвета. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Чаще всего элементы сыпи располагаются на туловище и конечностях, реже — на лице и волосистой части головы.

Самым характерным и диагностически значимым признаком является положительный симптом Дарье-Унны. Он проявляется следующим образом: при легком трении (например, шпателем или даже ногтем) пигментное пятно в течение нескольких минут краснеет, отекает и начинает зудеть, превращаясь в волдырь, похожий на ожог крапивой. Это происходит из-за массивного высвобождения гистамина из скоплений тучных клеток в ответ на механическое раздражение. Помимо этого, пациентов может беспокоить кожный зуд, который усиливается после контакта с триггерами.

Различия в течении пигментной крапивницы у детей и взрослых

Течение и прогноз Urticaria Pigmentosa значительно различаются в зависимости от возраста, в котором заболевание дебютировало. Понимание этих различий помогает сформировать правильные ожидания и тактику наблюдения. Хотя симптомы могут быть схожими, долгосрочные перспективы у детей и взрослых неодинаковы.

Для наглядности основные отличия представлены в таблице:

Факторы, провоцирующие обострение: что важно знать пациенту

Контроль над пигментной крапивницей во многом заключается в избегании факторов, которые могут спровоцировать дегрануляцию тучных клеток и выброс гистамина. Знание и минимизация этих триггеров позволяют значительно уменьшить частоту и интенсивность симптомов, таких как зуд, и появление волдырей.

Вот список основных провоцирующих факторов:

• Механическое раздражение: Трение кожи тесной одеждой, грубыми швами, жесткой мочалкой, интенсивный массаж. Именно этот фактор лежит в основе симптома Дарье.
• Резкие перепады температур: Горячая ванна или душ, посещение сауны или бани, а также резкое переохлаждение.
• Некоторые лекарственные препараты: Аспирин и другие нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), опиоидные анальгетики (например, кодеин, морфин), миорелаксанты, используемые при наркозе. Перед приемом любого нового препарата необходимо консультироваться с врачом.
• Эмоциональный стресс: Сильные переживания, как положительные, так и отрицательные, могут стать пусковым механизмом для обострения ПК.
• Продукты питания: Некоторые продукты, богатые гистамином или способствующие его высвобождению (гистаминолибераторы), могут вызывать реакцию. К ним относятся цитрусовые, шоколад, орехи, томаты, шпинат, сыры, копчености, алкоголь. Реакция на пищу индивидуальна.
• Инфекционные заболевания: Любая инфекция, особенно с повышением температуры, может временно усилить проявления кожного мастоцитоза.

Как ставится диагноз Urticaria Pigmentosa

Диагностика пигментной крапивницы обычно не представляет сложностей для опытного дерматолога и основывается на совокупности данных. Процесс постановки диагноза включает несколько этапов. Первым и главным шагом является клинический осмотр. Врач оценивает характерные высыпания: их цвет, форму, расположение. Ключевым моментом осмотра является проверка симптома Дарье-Унны. Положительная реакция (появление волдыря и покраснения в ответ на трение) с высокой долей вероятности указывает на кожный мастоцитоз.

Для окончательного подтверждения диагноза, особенно в нетипичных случаях или при дебюте заболевания у взрослых, может потребоваться биопсия кожи. Это процедура, при которой под местной анестезией берется крошечный образец пораженной кожи для гистологического исследования. Под микроскопом лаборант видит инфильтраты (скопления) тучных клеток в дерме, что является неопровержимым доказательством мастоцитоза. В некоторых случаях могут назначаться анализы крови, например, для определения уровня фермента триптазы, который повышается при активации тучных клеток.

Пигментная крапивница и системный мастоцитоз: в чем разница и стоит ли беспокоиться

Один из главных страхов пациентов и их родителей связан с риском перехода кожной формы заболевания в системную. Важно четко разграничивать эти два состояния. Пигментная крапивница — это кожный мастоцитоз, при котором избыток тучных клеток находится исключительно в коже. Системный мастоцитоз — это более редкое и серьезное заболевание, при котором мастоциты накапливаются во внутренних органах: костном мозге, печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте.

У детей, у которых пигментная крапивница появилась в раннем возрасте, риск развития системного мастоцитоза крайне низок. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит исключительно кожный характер и, как уже упоминалось, часто проходит самостоятельно. У взрослых, у которых симптомы Urticaria Pigmentosa появились впервые, риск системного процесса несколько выше, поэтому им требуется более тщательное обследование и динамическое наблюдение у специалиста. Однако даже у взрослых большинство случаев остаются ограниченными кожей. Паника и излишнее беспокойство неуместны, но регулярные визиты к врачу и соблюдение его рекомендаций являются обязательными для контроля состояния.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных мастоцитозом. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — М.: 2015. — 21 с.
2. Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Цветной атлас и краткий обзор клинической дерматологии Фицпатрика. 8-е изд. — McGraw-Hill Education, 2017. — 1136 p.
3. Bolognia J.L., Schaffer J.V., Cerroni L. Дерматология. 4-е изд. — Elsevier, 2018. — 2800 p.
4. Hartmann K., Escribano L., Grattan C., et al. Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: Консенсусный отчет Европейской сети компетентности по мастоцитозу; Американской академии аллергии, астмы и иммунологии; и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии. // Журнал аллергии и клинической иммунологии. — 2016. — Т. 137, № 1. — С. 35-45.
5. Valent P., Akin C., Metcalfe D.D. Мастоцитоз: обновленная классификация ВОЗ 2016 года и диагностические критерии. // Кровь. — 2017. — Т. 129, № 11. — С. 1420–1427.