Фототерапия (ПУВА) при мастоцитозе: современный метод лечения кожных форм

Кожные формы мастоцитоза, проявляющиеся высыпаниями и зудом, могут значительно ухудшать качество жизни. В поиске эффективных и безопасных методов лечения многие пациенты обращают внимание на современные подходы. Одним из таких признанных и хорошо изученных методов является фототерапия (ПУВА), которая успешно применяется для уменьшения симптомов и улучшения состояния кожи. Данный подход позволяет целенаправленно воздействовать на патологические клетки кожи, снижая их активность и проявления болезни.

Что такое мастоцитоз и его кожные проявления

Мастоцитоз представляет собой редкое заболевание, характеризующееся аномальным накоплением тучных клеток (мастоцитов) в различных тканях организма. Эти клетки играют ключевую роль в иммунном ответе, но при их избытке могут вызывать широкий спектр симптомов. Кожные формы мастоцитоза являются наиболее распространёнными и проявляются разнообразными высыпаниями, которые могут быть источником значительного дискомфорта и косметических проблем.

Наиболее часто встречающимся кожным проявлением является пигментная крапивница (уртикарная пигментоза), для которой характерны множественные красновато-коричневые пятна или папулы. При трении или давлении на эти элементы возникает симптом Дарье — местное покраснение, отёк и зуд. Могут также наблюдаться диффузный кожный мастоцитоз, характеризующийся утолщением кожи, и мастоцитомы — одиночные или множественные опухолевидные образования. Эти проявления часто сопровождаются зудом, покраснением и, в некоторых случаях, системными реакциями, вызванными высвобождением медиаторов тучных клеток.

Фототерапия (ПУВА) как метод лечения мастоцитоза

Фототерапия (ПУВА) является проверенным и эффективным методом лечения кожных форм мастоцитоза, основанным на сочетанном применении фотосенсибилизатора псоралена и длинноволнового ультрафиолетового излучения типа А (УФА). Этот подход позволяет достичь заметного улучшения состояния кожи, уменьшить зуд и количество высыпаний. ПУВА-терапия направлена на снижение количества патологически изменённых тучных клеток в коже и модулирование их активности.

Принцип действия фотохимиотерапии заключается в том, что псорален, будучи принятым внутрь или нанесённым на кожу, становится чувствительным к воздействию УФА-лучей. Под влиянием ультрафиолета псорален активируется, проникает в клетки и взаимодействует с их ДНК, что приводит к подавлению пролиферации (размножения) тучных клеток и индуцированию их апоптоза (программируемой клеточной смерти). Таким образом, уменьшается количество мастоцитов в коже, что способствует уменьшению воспаления, зуда и кожных проявлений мастоцитоза.

Показания к проведению ПУВА-терапии

Фототерапия (ПУВА) рекомендована пациентам с различными формами кожного мастоцитоза, когда местные методы лечения оказываются недостаточно эффективными или требуется более интенсивное воздействие. Важно, чтобы решение о назначении ПУВА-терапии принималось врачом-дерматологом после тщательного обследования и оценки индивидуальных особенностей пациента.

Основные показания включают:

• Пигментная крапивница (уртикарная пигментоза): особенно при распространённых и сильно зудящих высыпаниях.
• Диффузный кожный мастоцитоз: когда кожа значительно утолщена и имеет выраженные изменения.
• Мастоцитомы: особенно крупные или множественные, которые вызывают дискомфорт.
• Тяжёлый кожный зуд: устойчивый к стандартной терапии антигистаминными препаратами.
• Наличие системных симптомов, связанных с кожными очагами: например, приливы, если они провоцируются кожными высыпаниями.

Целью ПУВА-терапии является улучшение качества жизни пациента за счёт уменьшения кожных проявлений, снижения зуда и предотвращения рецидивов. Метод позволяет добиться длительной ремиссии у многих пациентов.

Как проходит подготовка к фотохимиотерапии

Правильная подготовка к процедуре фототерапии (ПУВА) является залогом её эффективности и безопасности. Перед началом курса пациенту необходимо пройти обследование и получить подробные инструкции от врача. Это поможет минимизировать риски побочных эффектов и достичь наилучших результатов лечения.

Основные этапы подготовки:

1. Консультация с врачом-дерматологом: Обсуждение анамнеза, оценка состояния кожи, исключение противопоказаний. Врач оценит фототип кожи пациента, чтобы правильно подобрать начальную дозу УФА.
2. Оценка сопутствующих заболеваний: Необходимо сообщить врачу обо всех хронических заболеваниях, принимаемых лекарственных препаратах (особенно фотосенсибилизирующих), так как некоторые из них могут повлиять на реакцию кожи на ультрафиолет.
3. Лабораторные исследования: Могут включать общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, а также другие специфические тесты по назначению врача.
4. Защита глаз: Перед каждым сеансом ПУВА-терапии необходимо защищать глаза специальными УФ-блокирующими очками в течение всего времени воздействия УФА, а также в течение 12–24 часов после приёма псоралена (если он принимался внутрь), поскольку сетчатка глаза также чувствительна к псоралену и ультрафиолету.
5. Избегание солнечных ожогов: Важно избегать пребывания на солнце и других источников ультрафиолетового излучения перед началом и во время курса ПУВА-терапии, чтобы предотвратить дополнительные повреждения кожи.
6. Отказ от косметических средств: В день процедуры рекомендуется отказаться от использования любых косметических средств, парфюмерии и дезодорантов на участках, которые будут подвергаться облучению, чтобы избежать нежелательных реакций.

Тщательное соблюдение всех рекомендаций по подготовке значительно повышает безопасность и эффективность ПУВА.

Процедура проведения ПУВА-терапии

Процедура фототерапии (ПУВА) тщательно контролируется медицинским персоналом и проводится в специализированных кабинетах, оснащённых УФА-кабинами. Понимание того, как проходит каждый сеанс, поможет пациенту чувствовать себя более уверенно и спокойно. Многих пациентов беспокоит возможный дискомфорт или болезненность во время сеанса. Важно понимать, что сама процедура, как правило, безболезненна, ощущается лишь лёгкое тепло от ламп.

Основные этапы процедуры:

1. Приём псоралена: Примерно за 1,5–2 часа до сеанса ультрафиолетового облучения пациент принимает фотосенсибилизирующее вещество — псорален, в виде таблеток (системная ПУВА). В некоторых случаях может применяться местное нанесение псоралена (ванны с псораленом или кремы), что актуально для ограниченных форм кожного мастоцитоза и позволяет уменьшить системное воздействие.
2. Защита глаз: После приёма псоралена и непосредственно перед входом в УФА-кабину пациент надевает специальные защитные очки, которые не пропускают ультрафиолет. Их необходимо носить в течение всего сеанса и определённое время после него, согласно рекомендациям врача.
3. Облучение: Пациент входит в УФА-кабину, где его кожа подвергается воздействию контролируемой дозы длинноволнового ультрафиолетового света типа А. Продолжительность сеанса и доза УФА рассчитываются индивидуально для каждого пациента, исходя из его фототипа, реакции кожи на предыдущие сеансы и тяжести заболевания. Сеанс может длиться от нескольких секунд до нескольких минут.
4. Постпроцедурный уход: После сеанса облучения кожу можно увлажнить специальными средствами, рекомендованными врачом. Важно продолжать защиту глаз и избегать прямого солнечного света в течение дня, так как кожа остаётся чувствительной к УФА после приёма псоралена.

Сеансы ПУВА-терапии обычно проводятся 2–3 раза в неделю. Курс лечения может включать от 15 до 30 сеансов в зависимости от реакции кожи и степени улучшения. Врач регулярно оценивает состояние кожи и корректирует дозу ультрафиолета.

Эффективность и ожидаемые результаты фототерапии

Фототерапия (ПУВА) демонстрирует высокую эффективность в лечении кожных форм мастоцитоза, позволяя достичь значительного улучшения состояния кожи у большинства пациентов. Результаты лечения не являются мгновенными, но становятся заметными по мере прохождения курса. Терпение и строгое соблюдение рекомендаций врача крайне важны для достижения успеха.

Чего можно ожидать от курса ПУВА-терапии:

• Уменьшение высыпаний: Постепенное снижение количества и яркости пигментных пятен и папул.
• Снижение зуда: Устранение или значительное ослабление мучительного зуда, что существенно улучшает качество жизни.
• Уменьшение толщины кожи: Особенно актуально для диффузного кожного мастоцитоза.
• Достижение длительной ремиссии: У многих пациентов после завершения курса наблюдается длительный период без новых высыпаний и обострений.
• Улучшение общего самочувствия: Снижение активности тучных клеток может способствовать уменьшению системных симптомов, связанных с кожными очагами.

Полный эффект от лечения обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев после начала курса. В некоторых случаях могут потребоваться поддерживающие курсы ПУВА-терапии для поддержания ремиссии. Степень эффективности варьируется в зависимости от формы мастоцитоза, индивидуальной реакции пациента и строгости соблюдения протокола лечения.

Возможные побочные эффекты ПУВА-терапии и их коррекция

Как и любое медицинское вмешательство, фототерапия (ПУВА) может сопровождаться побочными эффектами. Однако большинство из них являются предсказуемыми, контролируемыми и успешно корректируются при соблюдении протокола лечения и постоянном наблюдении врача. Важно не паниковать при их появлении, а незамедлительно сообщить о них специалисту.

К наиболее частым и управляемым побочным эффектам относятся:

• Покраснение (эритема) и зуд кожи: Могут возникнуть после сеанса и напоминать солнечный ожог. Обычно проходят самостоятельно или при применении увлажняющих и противовоспалительных средств.
• Сухость кожи: Регулярное использование увлажняющих кремов помогает справиться с этой проблемой.
• Пигментация кожи: Участки, подвергавшиеся облучению, могут временно потемнеть. Это обычно проходит со временем.
• Тошнота и головокружение: Чаще возникают при приёме псоралена внутрь. Приём препарата с пищей может помочь уменьшить эти симптомы.
• Повышенная чувствительность глаз к свету: Подчёркивает важность использования защитных очков.

Более редкие и серьёзные побочные эффекты, такие как преждевременное старение кожи или повышенный риск развития рака кожи, являются долгосрочными и в значительной степени зависят от суммарной дозы УФА и индивидуальных факторов. Именно поэтому крайне важно проводить ПУВА-терапию строго под контролем опытного врача, который будет следить за кумулятивной дозой и состоянием кожи.

Таблица: Коррекция частых побочных эффектов ПУВА-терапии

Противопоказания к фототерапии (ПУВА)

ПУВА-терапия, несмотря на свою эффективность, имеет ряд противопоказаний, которые необходимо учитывать для обеспечения безопасности пациента. Перед назначением лечения врач тщательно оценивает общее состояние здоровья и анамнез пациента. Некоторые состояния абсолютно исключают возможность проведения ПУВА, тогда как другие требуют осторожности.

Абсолютные противопоказания:

• Беременность и период лактации: Из-за потенциального риска для плода или ребёнка.
• Злокачественные новообразования кожи в анамнезе: особенно меланома или плоскоклеточный рак, так как УФА-излучение может повышать риск рецидива или развития новых опухолей.
• Острые или хронические заболевания печени и почек: поскольку псорален метаболизируется и выводится этими органами.
• Тяжёлые заболевания сердечно-сосудистой системы.
• Системная красная волчанка, порфирия и другие фотодерматозы: заболевания, при которых кожа аномально реагирует на свет.
• Катаракта или афакия (отсутствие хрусталика): из-за повышенного риска повреждения сетчатки.
• Приём некоторых фотосенсибилизирующих препаратов: антибиотиков группы тетрациклина, сульфаниламидов, диуретиков тиазидного ряда и др., если их отмена невозможна.
• Возраст до 12 лет: В педиатрической практике ПУВА применяется с большой осторожностью и по строгим показаниям.

Относительные противопоказания (требуют индивидуального подхода и тщательной оценки рисков):

• Детский возраст: кроме случаев тяжёлого и распространённого кожного мастоцитоза, когда польза превышает риски.
• Тяжёлые системные заболевания.
• Наличие многочисленных невусов (родинок) или диспластических невусов.

Важно откровенно обсудить с врачом все аспекты вашего здоровья, чтобы обеспечить максимальную безопасность и эффективность лечения.

Рекомендации по уходу за кожей после ПУВА-терапии

Правильный уход за кожей после каждого сеанса фототерапии (ПУВА) и по завершении всего курса играет ключевую роль в поддержании достигнутых результатов и предотвращении возможных осложнений. Эти простые, но важные действия помогут вашей коже восстановиться и оставаться здоровой.

Основные рекомендации:

• Увлажнение кожи: После каждого сеанса и ежедневно между процедурами используйте гипоаллергенные увлажняющие кремы или лосьоны без отдушек. Это поможет предотвратить сухость, шелушение и ощущение стянутости кожи.
• Защита от солнца: Крайне важно избегать прямого солнечного излучения в течение всего курса ПУВА-терапии и некоторое время после его окончания. Используйте солнцезащитные средства с высоким SPF (не менее 30–50) на открытых участках кожи, носите одежду, закрывающую тело, и широкополые шляпы. Кожа остаётся чувствительной к ультрафиолету даже после окончания сеанса.
• Защита глаз: Продолжайте носить УФ-блокирующие очки в течение рекомендованного врачом времени после приёма псоралена (обычно 12–24 часа), даже в помещении и в пасмурную погоду.
• Избегание травмирования кожи: Старайтесь не тереть, не чесать и не травмировать обработанные участки кожи.
• Соблюдение питьевого режима: Достаточное потребление воды помогает поддерживать гидратацию кожи изнутри.
• Регулярные осмотры: Продолжайте посещать врача для контроля состояния кожи и своевременного выявления любых изменений, даже после завершения курса ПУВА.

Соблюдение этих рекомендаций позволит продлить период ремиссии и обеспечить комфортное восстановление кожи.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных мастоцитозом. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — 2013.
2. Akin C. Мастоцитоз // Журнал аллергии и клинической иммунологии. — 2017. — Vol. 140, № 4. — P. 949–955.
3. Siebenhaar F., Akin C., Hartmann K. Мастоцитоз: обновлённые данные по диагностике и лечению // Аллергия. — 2020. — Vol. 75, № 9. — P. 2387–2396.
4. Кошкин С.В. Особенности патогенеза, клинической картины и диагностики мастоцитоза // Вестник дерматологии и венерологии. — 2018. — № 6. — С. 45–51.
5. Westerhof W., van Vloten W.A. Влияние ПУВА-терапии на мастоцитоз. Клинический случай // Архивы дерматологических исследований. — 1983. — Vol. 275, № 2. — P. 138–140.