Гастрошизис и омфалоцеле: понятное объяснение ключевых различий патологий

Автор:

Детский хирург

16.11.2025

4 мин.

Гастрошизис и омфалоцеле — это врожденные пороки развития передней брюшной стенки, при которых внутренние органы ребенка (чаще всего кишечник) располагаются снаружи живота. Обычно такой диагноз устанавливается еще во время беременности при плановом ультразвуковом исследовании, что вызывает у будущих родителей сильную тревогу и множество вопросов. Несмотря на схожесть внешних проявлений после рождения, тем не менее, это два совершенно разных состояния с различными причинами, прогнозами и подходами к лечению. Понимание ключевых различий между этими патологиями помогает родителям правильно оценить ситуацию, подготовиться к рождению малыша и действовать совместно с медицинской командой.

Что такое врожденные дефекты передней брюшной стенки

Врожденные дефекты передней брюшной стенки — это группа аномалий, возникающих на ранних сроках внутриутробного развития, когда мышечные слои живота плода не смыкаются должным образом. Этот процесс происходит примерно на 3–4 месяце беременности. Важно понимать, что точные причины таких нарушений в большинстве случаев остаются неизвестными. Это сложное взаимодействие генетических факторов и влияния окружающей среды, и возникновение порока никак не связано с действиями или образом жизни родителей во время беременности. Двумя наиболее распространенными формами таких дефектов являются омфалоцеле и гастрошизис.

Омфалоцеле: когда органы находятся в специальном мешке

Омфалоцеле (также известное как грыжа пупочного канатика) — это состояние, при котором органы брюшной полости выходят наружу через центральное отверстие в области пупочного кольца. Ключевая особенность омфалоцеле заключается в том, что вышедшие органы всегда покрыты специальной защитной оболочкой — грыжевым мешком. Этот мешок состоит из нескольких слоев, включая брюшину и амниотическую оболочку, и защищает органы от прямого контакта с околоплодными водами.

Содержимым грыжевого мешка при омфалоцеле могут быть не только петли кишечника, но и печень, селезенка, желудок. Размер дефекта может варьироваться от небольшого до гигантского, когда большая часть органов брюшной полости находится снаружи. Важнейшей особенностью омфалоцеле является его частая связь с другими врожденными пороками развития, включая пороки сердца, аномалии почек, а также с хромосомными нарушениями (например, синдромы Дауна, Эдвардса, Патау). Поэтому при обнаружении омфалоцеле всегда проводится углубленное пренатальное обследование для выявления сопутствующих патологий, так как именно они во многом определяют дальнейший прогноз для ребенка.

Гастрошизис: когда кишечник свободно плавает в околоплодных водах

Гастрошизис — это дефект передней брюшной стенки, который практически всегда расположен справа от нормально сформированной пуповины. В отличие от омфалоцеле, при гастрошизисе отсутствует грыжевой мешок. Это означает, что петли кишечника (а иногда и желудок) выходят через отверстие прямо в околоплодные воды и свободно плавают в них на протяжении всей беременности.

Отсутствие защитной оболочки — это принципиальное отличие гастрошизиса. Длительный контакт с амниотической жидкостью вызывает химическое раздражение и воспаление стенок кишечника. В результате к моменту рождения кишечные петли могут быть утолщенными, покрытыми плотным фибринозным налетом и отечными. Это состояние может затруднять их нормальную работу (перистальтику) после рождения. В отличие от омфалоцеле, гастрошизис крайне редко сочетается с хромосомными аномалиями или пороками развития других органов (сердца, почек). Большинство проблем при гастрошизисе связано непосредственно с состоянием самого кишечника.

Ключевые различия: наглядное сравнение гастрошизиса и омфалоцеле

Чтобы лучше понять разницу между этими двумя состояниями, полезно рассмотреть их основные характеристики в сравнительной таблице. Это поможет систематизировать информацию и увидеть фундаментальные отличия, влияющие на тактику ведения и прогноз.

Признак	Омфалоцеле	Гастрошизис
Расположение дефекта	По центру, через пупочное кольцо. Пуповина отходит от вершины грыжевого мешка.	Сбоку от пупочного кольца, почти всегда справа. Пуповина расположена нормально.
Наличие грыжевого мешка	Всегда есть. Органы покрыты защитной оболочкой.	Всегда отсутствует. Органы находятся в прямом контакте с околоплодными водами.
Содержимое дефекта	Кишечник, часто печень, желудок, селезенка.	Практически всегда только петли кишечника, реже — желудок.
Сопутствующие пороки развития	Часто (в 50–70% случаев), особенно пороки сердца и хромосомные аномалии.	Редко. В основном связаны с самим кишечником (атрезия — непроходимость).
Состояние кишечника при рождении	Кишечник обычно выглядит нормальным, так как был защищен мешком.	Стенки кишечника утолщены, отечны, покрыты налетом из-за воспаления.

Диагностика во время беременности: как выявляют патологии

Оба состояния успешно диагностируются во время планового ультразвукового исследования (УЗИ), как правило, на скрининге второго триместра (18–21 неделя беременности). Опытный врач УЗИ-диагностики четко видит разницу. При омфалоцеле он обнаруживает округлое образование у основания пуповины, покрытое оболочкой. При гастрошизисе специалист видит свободно плавающие петли кишечника рядом с передней брюшной стенкой плода.

Ранняя и точная пренатальная диагностика имеет огромное значение. Она позволяет:

Провести дополнительные обследования (например, эхокардиографию плода, кариотипирование) для выявления сопутствующих аномалий, что особенно важно при омфалоцеле.
Психологически подготовить родителей к рождению ребенка с особенностями.
Организовать родоразрешение в специализированном перинатальном центре, где есть детская реанимация и отделение хирургии новорожденных. Это ключевой фактор успеха, так как малышу потребуется немедленная помощь мультидисциплинарной команды врачей сразу после рождения.

Прогноз и дальнейшие шаги: что важно знать родителям

Прогноз для новорожденных с этими патологиями за последние десятилетия значительно улучшился благодаря развитию неонатальной хирургии и реанимации. Однако он существенно различается для омфалоцеле и гастрошизиса.

При гастрошизисе прогноз в большинстве случаев благоприятный. Выживаемость в специализированных центрах превышает 90–95%. Основные трудности после операции связаны с восстановлением нормальной функции кишечника, что может потребовать длительного периода парентерального (внутривенного) питания. Дети могут провести в больнице от нескольких недель до нескольких месяцев.

При омфалоцеле прогноз в первую очередь зависит не от самого дефекта брюшной стенки, а от наличия и тяжести сопутствующих пороков развития, особенно пороков сердца и хромосомных аномалий. Если омфалоцеле является изолированным пороком (что бывает реже), прогноз также очень хороший. В случаях с тяжелыми сочетанными патологиями он может быть серьезным.

В обоих случаях ребенку после рождения потребуется хирургическая операция для перемещения органов в брюшную полость и закрытия дефекта. Иногда это удается сделать за один этап, а при больших дефектах или плохом состоянии кишечника может потребоваться несколько этапов. Главное — это своевременная диагностика, рождение в правильном месте и слаженная работа команды неонатологов и детских хирургов.

Список литературы

Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
Хирургические болезни детского возраста: Учебник для вузов / под ред. Ю.Ф. Исакова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — Т. 1. — 632 с.
Гастрошизис. Клинические рекомендации РФ / Разработаны Российской ассоциацией детских хирургов. — 2016.
Омфалоцеле. Клинические рекомендации РФ / Разработаны Российской ассоциацией детских хирургов. — 2016.
Ashcraft's Pediatric Surgery / под ред. G.W. Holcomb, J.P. Murphy, D.J. Ostlie. — 7-е изд. — Philadelphia: Elsevier, 2019. — 1280 с.
Abdominal Wall Defects / C. M. Wilson, A. S. B. Shah. В кн.: Coran A.G., Adzick N.S., Krummel T.M., Laberge J-M., Shamberger R.C., Caldamone A.A. (ред.) Pediatric Surgery. — 7-е изд. — Philadelphia: Elsevier Mosby, 2012. — С. 931–946.