Гастрошизис у новорожденного: от пренатального диагноза до полного выздоровления

Диагноз гастрошизис у новорожденного — это всегда шок и глубокое беспокойство для родителей. Вы узнали, что у вашего будущего малыша или уже родившегося ребенка обнаружен врожденный дефект брюшной стенки, при котором органы брюшной полости, чаще всего петли кишечника, находятся снаружи. Важно понимать, что современная медицина обладает значительным опытом в лечении этой сложной патологии. Своевременная диагностика, адекватное ведение беременности и родов, а также высококвалифицированное хирургическое вмешательство и послеоперационный уход позволяют большинству детей с гастрошизисом достичь полного выздоровления и вести полноценную жизнь.

Эта страница — ваш ориентир на пути к пониманию гастрошизиса (ГШ), его особенностей, этапов лечения и перспектив. Мы подробно рассмотрим каждый шаг, чтобы вы чувствовали себя информированными и уверенными в завтрашнем дне своего ребенка.

Понимание гастрошизиса: что это и почему возникает

Гастрошизис (ГШ) представляет собой врожденный дефект передней брюшной стенки, который характеризуется выхождением органов брюшной полости, главным образом тонкого и толстого кишечника, через небольшое отверстие, расположенное обычно справа от пуповины. Эти органы не покрыты защитной оболочкой (амнионом) и свободно плавают в околоплодных водах во время беременности, а после рождения остаются открытыми.

Причины развития этого порока до конца не изучены, однако считается, что его возникновение связано с нарушением формирования брюшной стенки на ранних сроках беременности, примерно на 4-8 неделе гестации. В отличие от омфалоцеле, при гастрошизисе пуповина расположена нормально, и дефект не затрагивает её основание. Факторы риска включают молодой возраст матери (менее 20 лет), курение, употребление алкоголя и некоторых лекарственных препаратов во время беременности, но часто ГШ возникает без видимых причин и не связан с генетическими отклонениями или наследственностью, что часто успокаивает родителей.

Специалисты выделяют две основные формы данного врожденного порока:

• Простой гастрошизис: это наиболее распространенная форма, при которой наружу выходят только петли кишечника, и они выглядят относительно здоровыми, без значительных повреждений или дополнительных аномалий.
• Осложненный гастрошизис: характеризуется наличием дополнительных аномалий, таких как атрезия или стеноз кишечника, перфорация, некроз или выраженное расширение кишечных петель, что существенно усложняет лечение и может ухудшать прогноз.

Понимание этих различий важно для планирования лечения и определения тактики ведения пациента на каждом этапе.

Пренатальная диагностика гастрошизиса и ведение беременности

Пренатальная диагностика гастрошизиса (ГШ) играет ключевую роль в подготовке к рождению ребенка и своевременному оказанию медицинской помощи. В большинстве случаев гастрошизис выявляется уже на ранних сроках беременности, обычно во втором триместре, при проведении планового ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаки гастрошизиса на УЗИ включают:

• Визуализация петель кишечника, свободно плавающих в околоплодных водах вне брюшной полости плода.
• Отсутствие мембраны, покрывающей выпяченные органы.
• Нормальное расположение пуповины.

При подтверждении диагноза гастрошизис назначается серия дополнительных исследований для исключения сопутствующих аномалий, хотя при ГШ они встречаются значительно реже, чем при других дефектах брюшной стенки. Эти исследования могут включать более детальное УЗИ, допплерометрию для оценки кровотока, а также консультации с генетиком и детским хирургом.

Ведение беременности при гастрошизисе требует особого внимания и регулярного мониторинга. Основные цели ведения:

• Контроль за состоянием кишечника: Регулярные УЗИ позволяют отслеживать изменения в петлях кишечника (расширение, утолщение стенок), что может указывать на возможное осложнение, например, обструкцию.
• Оценка роста плода: Дети с ГШ могут иметь риск задержки внутриутробного развития.
• Мониторинг количества околоплодных вод: Может наблюдаться многоводие или маловодие, что требует коррекции.

Специалисты рекомендуют беременным женщинам с диагнозом гастрошизис наблюдаться в перинатальных центрах третьего уровня, где есть все условия для оказания высокоспециализированной помощи новорожденному сразу после рождения.

Особенности родов при гастрошизисе

Планирование родов при гастрошизисе (ГШ) является важным этапом, который значительно влияет на исход для новорожденного. Основная цель — обеспечить наилучшие условия для сохранения жизнеспособности выпяченных органов и минимизировать риск их повреждения или инфицирования.

Тактика родоразрешения определяется индивидуально, с учетом многих факторов, включая состояние плода, степень выхождения кишечника, наличие осложнений и срок беременности. В большинстве случаев, при неосложненном гастрошизисе, предпочтение отдаётся вагинальным родам, так как нет убедительных доказательств преимущества кесарева сечения для детей с этим пороком развития. Кесарево сечение может быть показано при наличии акушерских показаний или при очень значительном объёме выхождения органов, что повышает риск их травматизации при прохождении через родовые пути.

Ключевые аспекты родов при ГШ:

• Срок родов: Обычно роды планируются на 37-38 неделе беременности. Доношенность ребенка снижает риски, связанные с недоношенностью, а своевременное родоразрешение предотвращает длительное воздействие околоплодных вод на кишечник, что может привести к его повреждению.
• Место родов: Роды должны проходить в специализированном перинатальном центре, где есть детские реаниматологи и хирурги, готовые к немедленному оказанию помощи новорожденному.
• Команда специалистов: В родильном зале должна присутствовать бригада, включающая неонатолога, детского хирурга и акушера-гинеколога.

После рождения ребенка с гастрошизисом немедленно осматривают, выпяченные органы аккуратно укрывают стерильной пленкой или влажной салфеткой, чтобы предотвратить потерю тепла и жидкости, а также защитить кишечник от высыхания и травм. Затем новорожденного стабилизируют и готовят к переводу в отделение интенсивной терапии для хирургического лечения.

Хирургическое лечение гастрошизиса у новорожденных: методы и этапы

Хирургическое лечение является единственным способом коррекции гастрошизиса (ГШ) и должно быть проведено как можно скорее после рождения ребенка. Выбор метода операции зависит от многих факторов, таких как размер дефекта, объём выпяченных органов, состояние кишечника и общее состояние новорожденного.

Существуют два основных подхода к хирургическому лечению гастрошизиса:

1. Одномоментное закрытие (первичное закрытие):

   • Описание: Этот метод предполагает немедленное возвращение всех выпяченных органов в брюшную полость ребенка и ушивание дефекта брюшной стенки за одну операцию.
   • Преимущества: Более короткий период госпитализации, снижение риска инфицирования кишечника.
   • Показания: Применяется при небольшом размере дефекта и отсутствии значительного отека или расширения кишечника, когда нет опасности развития синдрома абдоминальной компрессии (повышения давления в брюшной полости).

2. Поэтапное закрытие (отсроченное закрытие) с использованием силоса:

   • Описание: Если одномоментное закрытие невозможно из-за большого объёма выпяченных органов или их отека, используется специальный силиконовый мешок (силос), который крепится к краям брюшной стенки. В течение нескольких дней или недель кишечник постепенно под действием силы тяжести и легкого давления возвращается в брюшную полость. Мешок постепенно уменьшают или подвязывают, чтобы стимулировать этот процесс.
   • Преимущества: Предотвращает повышение внутрибрюшного давления, позволяет кишечнику адаптироваться к возвращению в брюшную полость.
   • Показания: При больших дефектах, значительном объёме выпяченных органов, выраженном отеке кишечника.
   • Этапы: Установка силоса, ежедневное уменьшение объёма силоса (редукция), окончательное закрытие брюшной стенки, когда все органы помещаются.

После успешного возвращения органов в брюшную полость дефект брюшной стенки тщательно ушивается. В некоторых случаях может потребоваться использование синтетических материалов или тканей самого ребенка для восстановления целостности брюшной стенки. Важно, что после операции по коррекции гастрошизиса новорожденный переводится в отделение интенсивной терапии для дальнейшего наблюдения и лечения.

Послеоперационный период и интенсивная терапия после коррекции гастрошизиса

Послеоперационный период после коррекции гастрошизиса (ГШ) является критически важным этапом и требует интенсивного медицинского наблюдения. Ребенок находится в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных, где команда специалистов обеспечивает круглосуточный уход.

Основные задачи интенсивной терапии:

• Поддержание стабильного состояния: Контроль жизненно важных функций (дыхание, сердечная деятельность, артериальное давление, температура тела). Часто требуется искусственная вентиляция лёгких в первые дни после операции из-за повышенного внутрибрюшного давления, которое затрудняет дыхание.
• Обезболивание: Адекватное купирование боли является приоритетом для комфорта ребенка и предотвращения стресса. Используются специальные схемы анальгезии.
• Профилактика инфекций: Выпяченный кишечник подвергается воздействию внешней среды, что увеличивает риск инфекционных осложнений. Назначаются антибиотики широкого спектра действия.
• Контроль за функцией желудочно-кишечного тракта: В первые дни после операции кишечник обычно работает медленно (парез кишечника). Наблюдают за появлением перистальтики, отхождением мекония и кала.
• Поддержание водного и электролитного баланса: Через поврежденный кишечник теряется много жидкости и электролитов, что требует тщательного восполнения внутривенными растворами.
• Наблюдение за состоянием брюшной стенки: Регулярно осматривают рану, контролируют отсутствие признаков воспаления или несостоятельности швов.

Длительность пребывания в отделении интенсивной терапии может варьироваться от нескольких дней до нескольких недель, в зависимости от сложности гастрошизиса, наличия осложнений и скорости восстановления функции кишечника. По мере стабилизации состояния ребенка и восстановления работы пищеварительной системы, его переводят в обычное отделение хирургии новорожденных.

Вопросы питания новорожденных с гастрошизисом: от парентерального к энтеральному

Обеспечение адекватного питания является одним из самых сложных и важных аспектов ведения новорожденных с гастрошизисом (ГШ). Кишечник, подвергшийся воздействию околоплодных вод и внешней среды, а затем и хирургическому вмешательству, часто функционирует не сразу. Это приводит к длительному периоду, когда ребенок не может получать питание естественным путём.

Процесс перехода от полного отсутствия орального питания к полноценному кормлению проходит в несколько этапов:

1. Парентеральное питание:

   • Что это: Введение всех необходимых питательных веществ (глюкозы, белков, жиров, витаминов, микроэлементов) непосредственно в кровь ребенка через центральный венозный катетер.
   • Почему это важно: Парентеральное питание является основным источником энергии и строительного материала для роста и развития ребенка в первые дни и недели после операции, пока кишечник не начнет работать. Оно предотвращает истощение и поддерживает иммунитет.
   • Риски: Длительное парентеральное питание несёт риски, такие как инфекции катетера, нарушения функции печени, поэтому его стараются минимизировать.

2. Минимальное энтеральное питание (трофическое питание):

   • Что это: Как только появляется минимальная перистальтика и уменьшается отделяемое по желудочному зонду, начинают вводить очень малые объёмы грудного молока или специальной смеси через зонд.
   • Почему это важно: Несмотря на незначительный объём, это стимулирует развитие кишечника, его ферментативных систем и способствует формированию нормальной микрофлоры.

3. Постепенное наращивание энтерального питания:

   • Что это: Объёмы энтерального питания постепенно увеличивают, при этом уменьшая объём парентерального питания. Кишечник ребенка постепенно адаптируется к перевариванию пищи.
   • Контроль: Внимательно следят за переносимостью питания, отсутствием вздутия живота, рвоты или примесей в стуле.

4. Полное энтеральное питание:

   • Что это: Ребенок полностью переходит на грудное вскармливание или кормление из бутылочки специальными смесями, парентеральное питание полностью отменяется.

Процесс перехода к полному энтеральному питанию может быть длительным и занимать от нескольких недель до нескольких месяцев. Родителям важно проявлять терпение и следовать рекомендациям врачей, так как правильное питание — залог успешного выздоровления после гастрошизиса.

Возможные осложнения гастрошизиса и их предотвращение

Несмотря на высокую эффективность современного лечения, гастрошизис (ГШ) является серьёзным врождённым пороком, который может сопровождаться различными осложнениями. Понимание этих рисков и методов их предотвращения является ключевым для успешного исхода.

Для предотвращения этих осложнений необходимо комплексное ведение пациента, включающее тщательное пренатальное наблюдение, своевременное и квалифицированное хирургическое лечение, а также интенсивную послеоперационную терапию и реабилитацию. Раннее выявление и своевременное лечение осложнений значительно улучшают прогноз для детей с гастрошизисом.

Прогноз и качество жизни после гастрошизиса: долгосрочные перспективы

Долгосрочный прогноз для детей, перенесших коррекцию гастрошизиса (ГШ), сегодня является благоприятным. Благодаря развитию неонатологии, детской хирургии и интенсивной терапии, выживаемость младенцев с этим диагнозом достигает 90-95% и даже выше в специализированных центрах. Большинство детей, успешно прошедших лечение, впоследствии ведут полноценную жизнь, не отличающуюся от их сверстников.

Однако важно понимать, что путь к полному выздоровлению может быть длительным и требовать постоянного внимания со стороны родителей и медицинских специалистов. Вот что следует знать о долгосрочных перспективах:

• Физическое развитие: Большинство детей догоняют своих сверстников по росту и весу. Однако у некоторых могут наблюдаться временные или долгосрочные проблемы с набором веса, требующие специализированных диет или добавок.
• Функция кишечника: Хотя кишечник обычно восстанавливается, у части детей могут сохраняться функциональные нарушения, такие как склонность к запорам, поносам или синдром раздражённого кишечника. Это часто корректируется диетой и образом жизни.
• Неврологическое развитие: У детей с неосложненным гастрошизисом риск неврологических нарушений не выше, чем у общей популяции. Однако те, кто пережил тяжёлые осложнения (сепсис, длительное парентеральное питание), могут нуждаться в дополнительном наблюдении у невролога.
• Психосоциальная адаптация: Большинство детей хорошо адаптируются в обществе. Важно оказывать психологическую поддержку семье в процессе восстановления ребенка.
• Повторные операции: В редких случаях могут потребоваться повторные операции для коррекции поздних осложнений, таких как кишечная непроходимость из-за спаек или грыжи в области рубца.

Регулярные диспансерные осмотры у педиатра, детского хирурга, гастроэнтеролога и других специалистов являются обязательными в течение первых нескольких лет жизни, а иногда и дольше. Это позволяет своевременно выявлять и корректировать любые потенциальные проблемы, обеспечивая наилучшее качество жизни для ребенка, перенесшего гастрошизис.

Психологическая поддержка семьи при диагнозе гастрошизис

Диагноз гастрошизис (ГШ) у ребенка, особенно если он выявлен во время беременности, является тяжёлым испытанием для всей семьи. Родители переживают сильнейший стресс, страх, чувство вины, неопределённость и тревогу за будущее своего малыша. В этот период крайне важна адекватная и всесторонняя психологическая поддержка.

Опасения, которые часто испытывают родители, включают:

• «Сможет ли мой ребенок выжить?»
• «Будет ли он нормальным и полноценным?»
• «Как мы справимся с этим?»
• «Это моя вина?»

Эти вопросы и тревоги совершенно естественны. Важно понимать, что вы не одиноки в своих переживаниях, и есть ресурсы для получения помощи. Комплексная психологическая поддержка должна включать следующие элементы:

• Информационная поддержка: Чёткое и доступное объяснение всех аспектов гастрошизиса, этапов лечения, возможных рисков и перспектив. Знание снижает уровень неопределённости и тревоги.
• Психологическое консультирование: Индивидуальные или семейные консультации с психологом, который специализируется на работе с семьями, столкнувшимися с тяжёлыми диагнозами у детей. Это помогает справиться со стрессом, выразить эмоции, найти внутренние ресурсы и выработать стратегии адаптации.
• Группы поддержки: Общение с другими родителями, пережившими или переживающими аналогичную ситуацию, может быть чрезвычайно ценным. Оно даёт чувство общности, позволяет делиться опытом, получать эмоциональную поддержку и практические советы.
• Поддержка со стороны медицинского персонала: Эмпатичное и заботливое отношение врачей и медсестёр, их готовность отвечать на вопросы и проявлять понимание к переживаниям семьи являются неотъемлемой частью поддержки.
• Поддержка близких: Члены семьи, друзья и социальное окружение также играют важную роль в обеспечении эмоционального и практического ресурса для родителей.

Помните, что забота о собственном психическом здоровье так же важна, как и забота о здоровье ребенка. Обращение за помощью не является признаком слабости, а демонстрирует вашу силу и стремление обеспечить наилучшее будущее для вашего малыша и всей семьи.

Список литературы

1. Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
2. Шабалов Н.П. Неонатология: Учебное пособие. В 2 томах. 6-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
3. Баиров В.Г. Хирургия новорожденных. СПб.: СпецЛит, 2015.
4. Coran A.G., Adzick N.S., Krummel T.M., Laberge J.M., Shamberger R.C., Caldamone A.A. (eds.) Pediatric Surgery. 8th ed. Elsevier Saunders, 2020.
5. Клинические рекомендации «Врожденные пороки развития пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой и толстой кишки у детей». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.