Гемолитические анемии и их роль в формировании желчных камней

Связь между гемолитическими анемиями и их ролью в формировании желчных камней у детей — это важная тема, требующая особого внимания родителей и врачей. Гемолитическая анемия (ГА) — это группа заболеваний, при которых происходит ускоренное разрушение эритроцитов, красных кровяных телец. Этот процесс, называемый гемолизом, приводит не только к снижению уровня гемоглобина, но и запускает каскад биохимических реакций, одной из которых является повышенный риск развития желчнокаменной болезни (ЖКБ). Понимание этого механизма помогает вовремя выявить проблему и принять правильные меры для сохранения здоровья ребенка.

Почему гемолитическая анемия провоцирует образование камней в желчном пузыре

Основная причина образования желчных камней при гемолитической анемии заключается в избыточном количестве билирубина — желчного пигмента. Давайте разберем этот процесс по шагам, чтобы понять его логику. Эритроциты содержат гемоглобин, который отвечает за перенос кислорода. Когда эритроцит разрушается (а при ГА это происходит массово и преждевременно), гемоглобин высвобождается и распадается. Одним из продуктов этого распада и является билирубин.

В норме печень перерабатывает билирубин, делая его водорастворимым (этот процесс называется конъюгацией), после чего он в составе желчи выводится из организма. При гемолитической анемии печень просто не справляется с огромным потоком неконъюгированного («непрямого») билирубина. Его концентрация в желчи резко возрастает. Этот тип билирубина плохо растворим в воде и имеет склонность выпадать в осадок, образуя с ионами кальция твердые кристаллы. Со временем эти кристаллы слипаются и формируют так называемые пигментные камни. Они отличаются от холестериновых камней, которые чаще встречаются у взрослых и связаны с нарушением обмена холестерина. У детей с ГА камни в желчном пузыре почти всегда пигментные, черного или темно-коричневого цвета.

Виды гемолитических анемий с высоким риском желчнокаменной болезни

Не все анемии одинаково опасны в плане развития желчнокаменной болезни. Риск напрямую зависит от интенсивности гемолиза — чем быстрее и массивнее разрушаются эритроциты, тем выше вероятность образования камней. Существует несколько видов врожденных гемолитических анемий, при которых ЖКБ является одним из наиболее частых осложнений.

Вот основные из них, на которые следует обратить особое внимание:

• Наследственный микросфероцитоз. Это наиболее частая причина развития желчнокаменной болезни у детей на фоне анемии. При этом заболевании эритроциты имеют не двояковогнутую, а шаровидную (сферическую) форму. Такие клетки менее эластичны, они легко повреждаются и быстро разрушаются в селезенке.
• Серповидно-клеточная анемия. При этой патологии эритроциты приобретают форму серпа, что также делает их хрупкими и склонными к быстрому разрушению. Хронический гемолиз является неотъемлемой частью этого заболевания.
• Талассемии. Это группа наследственных заболеваний, при которых нарушается синтез цепей гемоглобина. В результате образуются неполноценные эритроциты, которые имеют короткий срок жизни и подвергаются усиленному гемолизу.
• Ферментопатии. Дефицит некоторых ферментов в эритроцитах (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) также может приводить к их нестабильности и преждевременному разрушению, особенно под воздействием определенных факторов (лекарства, инфекции).

Клинические проявления и симптомы: на что обратить внимание родителям

Одна из сложностей заключается в том, что желчнокаменная болезнь у детей долгое время может протекать бессимптомно. Камни могут находиться в желчном пузыре годами, никак себя не проявляя, и обнаруживаются случайно во время ультразвукового исследования по другому поводу. Однако родителям ребенка с диагностированной гемолитической анемией важно знать симптомы, которые могут указывать на развитие ЖКБ и ее осложнений.

Для вашего удобства мы разделили симптомы на две группы, чтобы вы могли лучше ориентироваться в состоянии ребенка.

Самый характерный симптом ЖКБ — это желчная колика. Она возникает, когда камень перекрывает проток желчного пузыря. Боль обычно резкая, интенсивная, может отдавать в спину или правую лопатку. Такой приступ требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика желчных камней у детей с гемолитической анемией

Основным и наиболее информативным методом диагностики желчнокаменной болезни является ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Это безопасная, безболезненная и неинвазивная процедура, которая не несет лучевой нагрузки и может проводиться многократно для наблюдения за динамикой.

Во время УЗИ специалист может не только подтвердить наличие камней (конкрементов) в желчном пузыре, но и оценить их количество, размер, подвижность. Также УЗИ позволяет оценить состояние стенки желчного пузыря (нет ли признаков воспаления), проходимость желчных протоков и состояние соседних органов, в первую очередь печени и поджелудочной железы. Детям с установленным диагнозом гемолитической анемии рекомендуется проходить профилактическое УЗИ органов брюшной полости регулярно, как правило, не реже одного раза в год, даже при отсутствии жалоб. Это позволяет выявить проблему на ранней стадии.

Подходы к лечению и наблюдению: когда нужна операция

Тактика ведения ребенка с камнями в желчном пузыре на фоне гемолитической анемии зависит от нескольких факторов: наличия симптомов, размера и количества камней, а также наличия осложнений. Важно понимать, что удаление желчного пузыря не лечит саму гемолитическую анемию, а лишь устраняет ее серьезное осложнение.

Существует два основных подхода:

1. Наблюдательная тактика. Если камни были обнаружены случайно, не вызывают никаких симптомов и не приводят к осложнениям, чаще всего выбирается выжидательная тактика. Она включает в себя регулярный УЗИ-контроль (1–2 раза в год) и соблюдение диеты с ограничением жирной и жареной пищи.
2. Хирургическое лечение (холецистэктомия). Операция по удалению желчного пузыря является единственным радикальным методом лечения желчнокаменной болезни. Показаниями к операции у детей служат:
   • Наличие симптомов, в первую очередь приступов желчной колики.
   • Развитие осложнений (острый холецистит, закупорка желчных протоков).
   • Множественные или крупные камни, заполняющие большую часть объема пузыря.
   • Планирование операции по удалению селезенки (спленэктомии) для лечения основного заболевания (например, наследственного микросфероцитоза). В таких случаях часто одномоментно удаляют и желчный пузырь с камнями, чтобы избежать проблем в будущем.

Сегодня «золотым стандартом» является лапароскопическая холецистэктомия. Это малоинвазивная операция, которая проводится через несколько небольших проколов на животе. Такой подход обеспечивает быстрое восстановление, минимальный болевой синдром и хороший косметический эффект по сравнению с традиционной открытой операцией.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Желчнокаменная болезнь у детей. Клинические рекомендации / Российская ассоциация детских хирургов. — 2016.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2020. — 928 с.
4. Podda M., Zuin M., Battezzati P. M. и др. Гемолитико-уремический синдром и желчные камни // Annals of Internal Medicine. — 1993. — Т. 119, № 5. — С. 431.
5. Berman M. M., Ishak K. G. Гемохроматоз и печень // Патология печени. — Churchill Livingstone, 1982. — С. 237–253. (Примечание: Хотя эта книга посвящена гемохроматозу, ее главы часто содержат фундаментальные данные о метаболизме железа и пигментов, имеющие отношение к теме).
6. Holcomb G. W., Murphy J. P., St. Peter S. D. Детская хирургия Холкомба и Ашкрафта. — 7-е изд. — Elsevier, 2019. — 1440 с.