Внепеченочная портальная гипертензия: тромбоз воротной вены у ребенка

Внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ), вызванная тромбозом воротной вены у ребенка, — это серьезное состояние, которое требует пристального внимания родителей и врачей. Диагноз может звучать пугающе, но важно сразу понять ключевой момент: при этой форме заболевания печень ребенка, как правило, здорова. Проблема заключается не в самом органе, а в сосуде, который несет к нему кровь. Тромбоз, то есть образование сгустка крови в воротной вене, блокирует нормальный кровоток. Это приводит к повышению давления в системе вен брюшной полости, что и называется портальной гипертензией. Понимание причин, симптомов и современных методов лечения поможет вам спокойно и осознанно пройти путь к выздоровлению вашего ребенка.

Что такое внепеченочная портальная гипертензия и почему она возникает

Чтобы понять суть заболевания, представьте себе воротную вену как крупную транспортную артерию, по которой кровь от кишечника и селезенки поступает в печень для очистки и дальнейшей переработки. Когда в этой вене образуется тромб (сгусток крови), возникает «затор». Кровь не может свободно пройти в печень, из-за чего давление в сосудах перед этим «затором» резко возрастает. Организм пытается компенсировать эту проблему, создавая обходные пути для крови — так называемые коллатерали. Эти новые, более мелкие и хрупкие сосуды, чаще всего формируются в стенках пищевода, желудка и прямой кишки, что и создает главную опасность — риск кровотечений.

Ключевое отличие внепеченочной портальной гипертензии от других форм — здоровая ткань печени. Проблема находится «до» печени (вне органа), а не внутри нее, как при циррозе.

Основные причины тромбоза воротной вены (ТВВ) у детей часто связаны с периодом новорожденности:

• Омфалит: Воспаление пупочной ранки и окружающих тканей у новорожденного. Инфекция может распространиться на пупочную вену, которая напрямую впадает в воротную вену, вызывая ее тромбоз.
• Катетеризация пупочной вены: Установка катетера в пупочную вену для введения лекарств или мониторинга состояния недоношенных или тяжелобольных новорожденных. Эта необходимая медицинская манипуляция может травмировать стенку сосуда и спровоцировать образование тромба.
• Врожденные аномалии сосудов: Реже причиной могут быть врожденные сужения или неправильное развитие самой воротной вены.
• Травмы живота: Прямые травмы могут привести к повреждению вены и последующему ТВВ.
• Нарушения свертываемости крови: Врожденные или приобретенные заболевания, при которых кровь склонна к повышенному тромбообразованию (тромбофилии).
• Инфекции в брюшной полости: Тяжелые инфекционные процессы, например, аппендицит с осложнениями или некротизирующий энтероколит, могут спровоцировать тромбоз воротной вены.

Иногда точную причину установить не удается, такое состояние называют идиопатическим тромбозом. С течением времени на месте тромба формируется так называемая портальная кавернома — сеть из множества мелких извитых сосудов, которые пытаются обеспечить обходной кровоток. Однако эти сосуды не могут полноценно заменить магистральную воротную вену, и портальная гипертензия сохраняется.

Ключевые симптомы и признаки тромбоза воротной вены

Внепеченочная портальная гипертензия может долгое время протекать бессимптомно и стать случайной находкой при обследовании по другому поводу. Однако чаще всего заболевание проявляется одним или несколькими характерными признаками, на которые родителям стоит обратить внимание. Самый грозный и частый симптом, который заставляет обратиться к врачу, — это кровотечение.

В таблице ниже перечислены основные проявления ВПГ и их объяснение.

Важно помнить, что общее состояние ребенка между эпизодами кровотечений обычно остается удовлетворительным. Он может быть активным, хорошо развиваться физически и интеллектуально, так как функция печени не нарушена.

Как врачи ставят диагноз ВПГ

Диагностика внепеченочной портальной гипертензии — это комплексный процесс, направленный на подтверждение диагноза, оценку состояния сосудов и выявление рисков кровотечения. Он не требует болезненных процедур и хорошо переносится детьми.

Процесс обследования обычно включает следующие этапы:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с доплерографией: Это первый и основной метод диагностики. УЗИ позволяет врачу увидеть увеличенную селезенку, оценить состояние печени, а доплерография (специальный режим УЗИ) — визуализировать сосуды. При тромбозе воротной вены врач увидит отсутствие кровотока в ней и наличие портальной каверномы. Этот метод безопасен, неинвазивен и очень информативен.
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС): Это ключевое исследование для оценки риска кровотечения. Через рот в пищевод и желудок вводится тонкий гибкий эндоскоп с камерой на конце. Процедура позволяет врачу увидеть варикозно расширенные вены, оценить их размер, степень напряжения стенок и выявить «красные маркеры» — признаки, указывающие на высокий риск разрыва. У детей ФЭГДС всегда проводится под общей анестезией, поэтому ребенок не испытывает боли или дискомфорта.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием: Эти методы используются для детальной оценки анатомии сосудов портальной системы. Они позволяют построить трехмерную карту вен, точно определить место тромбоза, оценить состояние других сосудов, что критически важно для планирования хирургического лечения.
• Лабораторные анализы: Общий анализ крови необходим для оценки уровня тромбоцитов, лейкоцитов и гемоглобина (для выявления гиперспленизма и анемии). Биохимический анализ крови и коагулограмма помогают оценить функцию печени и состояние свертывающей системы крови.

Основные методы лечения внепеченочной портальной гипертензии

Лечение ВПГ у детей преследует две главные цели: предотвращение и остановка кровотечений из варикозно расширенных вен и, по возможности, восстановление нормального кровотока в печень. Подход к лечению всегда комплексный и зависит от возраста ребенка, тяжести симптомов и анатомических особенностей сосудов.

Все методы можно разделить на две большие группы:

1. Эндоскопические методы (профилактика и остановка кровотечений)
   Это основной способ борьбы с варикозно расширенными венами пищевода. Во время ФЭГДС врач может не только осмотреть вены, но и провести лечебные манипуляции.
   • Эндоскопическое лигирование: На варикозно расширенный узел надевают крошечное эластичное кольцо. Оно перекрывает кровоток в узле, он «усыхает» и отпадает через несколько дней, оставляя небольшой рубец. Процедура повторяется несколько раз с интервалом в несколько недель или месяцев до полного исчезновения опасных вен.
   • Эндоскопическое склерозирование: В просвет вены вводится специальный препарат (склерозант), который вызывает «склеивание» ее стенок и прекращение кровотока. Этот метод используется реже, чем лигирование.
   Эндоскопические методы очень эффективны для профилактики первого кровотечения и предотвращения повторных эпизодов, но они не устраняют причину болезни — повышенное давление.
2. Хирургическое лечение (шунтирующие операции)
   Цель операции — создать новый путь для оттока крови из системы воротной вены в обход заблокированного участка, тем самым снизив давление. Это радикальный метод лечения, который устраняет саму причину проблемы.

Шунтирующие операции: восстановление нормального кровотока

Хирургическое лечение является ключевым этапом в борьбе с внепеченочной портальной гипертензией. Выбор типа операции зависит от множества факторов, включая анатомию сосудов конкретного ребенка. Основная идея — создать шунт, то есть искусственное сообщение между веной с высоким давлением (портальной системой) и веной с низким давлением (системой полых вен).

Наиболее физиологичной и предпочтительной операцией на сегодняшний день является мезентерико-портальное шунтирование (операция Meso-Rex). Суть этой операции заключается в восстановлении притока крови непосредственно в печень. Хирург использует сегмент собственной вены пациента (обычно внутренней яремной вены с шеи) для создания моста между одной из крупных вен кишечника (верхней брыжеечной веной) и внутрипеченочной частью воротной вены.

Почему эта операция считается «золотым стандартом»?

• Восстанавливает физиологию: В отличие от других шунтов, которые просто сбрасывают кровь в общий кровоток, шунт Meso-Rex направляет кровь туда, куда она и должна течь — в печень.
• Предотвращает осложнения: Поступление портальной крови в печень необходимо для ее нормального функционирования и роста. Восстановление кровотока предотвращает долгосрочные осложнения, такие как печеночная энцефалопатия.
• Устраняет симптомы: Успешная операция приводит к нормализации давления, уменьшению селезенки и исчезновению варикозно расширенных вен.

К сожалению, выполнение этой операции возможно не всегда. Главное условие — наличие незатромбированного участка воротной вены внутри самой печени. Если операция Meso-Rex невыполнима, применяются другие виды шунтирующих операций (например, спленоренальное или мезокавальное шунтирование), которые также эффективно снижают давление, но не восстанавливают кровоток через печень.

Прогноз и качество жизни ребенка после лечения

Прогноз при внепеченочной портальной гипертензии, вызванной тромбозом воротной вены, в большинстве случаев благоприятный. Поскольку печень у ребенка здорова, главная задача — взять под контроль риск кровотечений. Современные эндоскопические и хирургические методы позволяют сделать это очень эффективно.

После успешного лечения, особенно после радикальной хирургической коррекции, такой как операция Meso-Rex, дети могут вести абсолютно нормальный, полноценный и активный образ жизни. Они ходят в школу, занимаются спортом и ничем не отличаются от своих сверстников.

Тем не менее, таким пациентам требуется пожизненное диспансерное наблюдение. Оно включает в себя периодические осмотры, ультразвуковые исследования для контроля проходимости шунта и, при необходимости, эндоскопические обследования. Это позволяет вовремя выявить возможные проблемы и предотвратить осложнения. Важно понимать, что ВПГ — это хроническое состояние, но при правильном подходе и своевременном лечении оно не должно мешать ребенку расти, развиваться и радоваться жизни.

Список литературы

1. Портальная гипертензия у детей. Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. — 2016.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
3. Shneider B.L., de Ville de Goyet J., et al. Portal hypertension in children: expert-led consensus on 164 clinical questions. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. — 2022. — Vol. 74(2). — P. 270-283.
4. Sarin S.K., Kumar A., Angus P.W., et al. Diagnosis and management of acute variceal bleeding: Asian Pacific Association for Study of the Liver recommendations. Hepatology International. — 2011. — Vol. 5(2). — P. 607-624.
5. Разумовский А.Ю., Рачков В.Е. Хирургическое лечение портальной гипертензии у детей. — М.: МИА, 2012. — 160 с.