Синдром Бадда-Киари у детей как причина надпеченочной гипертензии

Синдром Бадда-Киари (СБК) у детей — это редкое и серьезное состояние, при котором нарушается отток крови от печени из-за закупорки (обструкции) печеночных вен. Эти вены отвечают за отвод крови от печени к сердцу. Когда они блокируются, кровь застаивается в печени, что приводит к резкому повышению давления в ее сосудах. Это состояние и называется надпеченочной портальной гипертензией. Понимание причин и механизмов развития этого заболевания является первым и самым важным шагом на пути к своевременной диагностике и началу лечения, которое может спасти жизнь и здоровье ребенка.

Что такое синдром Бадда-Киари и почему он возникает у детей

Синдром Бадда-Киари — это клинический синдром, развивающийся вследствие нарушения венозного оттока из печени на любом уровне от мелких печеночных вен до места впадения нижней полой вены в правое предсердие. У детей это состояние чаще всего носит врожденный характер или является следствием других системных заболеваний. Важно понимать, что СБК — это не самостоятельная болезнь, а последствие определенной патологии, приведшей к блокаде сосудов.

Причины, приводящие к развитию синдрома Бадда-Киари, можно разделить на две большие группы:

• Первичный СБК. В этом случае проблема заключается в самих сосудах. Причиной может быть врожденное недоразвитие вен или наличие в их просвете мембран и перегородок, которые мешают нормальному току крови. Также к этой группе относят тромбоз — образование сгустков крови (тромбов) непосредственно в печеночных венах, часто связанное с врожденными нарушениями свертываемости крови (тромбофилиями).
• Вторичный СБК. Здесь закупорка вен происходит из-за внешнего воздействия. Сосуды могут быть сдавлены извне опухолями (как злокачественными, так и доброкачественными), кистами, абсцессами печени или близлежащих органов. Кроме того, причиной могут стать системные заболевания, такие как васкулиты (воспаление сосудистой стенки), или травмы живота.

Установление точной причины имеет решающее значение для выбора правильной тактики лечения. Если у взрослых чаще преобладают приобретенные факторы, то в педиатрической практике врачи в первую очередь ищут врожденные аномалии сосудов и системные заболевания крови.

Механизм развития надпеченочной портальной гипертензии при СБК

Портальная гипертензия — это синдром повышенного давления в системе воротной вены, которая собирает кровь от органов брюшной полости и несет ее в печень для очистки. При синдроме Бадда-Киари проблема возникает «на выходе» из печени, поэтому гипертензия называется надпеченочной.

Патологический процесс развивается последовательно, как цепная реакция:

1. Блокада оттока. Из-за тромба, мембраны или внешнего сдавления печеночные вены сужаются или полностью перекрываются.
2. Застой крови в печени. Кровь, которая должна была покинуть печень, не может этого сделать. Она накапливается в органе, переполняя его сосудистую сеть.
3. Резкое повышение давления. Накопление крови приводит к значительному росту давления внутри печени. Это давление ретроградно (в обратном направлении) передается на всю портальную систему, включая воротную вену.
4. Увеличение печени и селезенки. Из-за венозного застоя печень (гепатомегалия) и селезенка (спленомегалия) значительно увеличиваются в размерах.
5. Развитие осложнений. Высокое давление заставляет жидкую часть крови «просачиваться» сквозь стенки сосудов в брюшную полость — так развивается асцит (накопление свободной жидкости в животе). Организм пытается найти обходные пути для оттока крови, что приводит к расширению вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»). Эти расширенные вены (варикоз) крайне хрупки и могут стать источником опасных для жизни кровотечений.

Длительный застой крови и высокое давление приводят к гибели печеночных клеток (гепатоцитов) и замещению их соединительной тканью — фиброзу, который со временем может перейти в цирроз печени.

Основные формы и клинические проявления заболевания

Клиническая картина при синдроме Бадда-Киари у детей может быть очень разной и зависит от скорости развития закупорки вен и ее степени. По течению выделяют несколько форм заболевания, каждая из которых имеет свои характерные симптомы.

Для лучшего понимания различий между формами СБК основные их характеристики представлены в таблице.

Одним из самых заметных для родителей симптомов является увеличение живота на фоне общего истощения ребенка. Это происходит из-за асцита и увеличенной печени. Также может появляться видимая венозная сеть на коже живота. Любой из этих признаков, особенно их сочетание, является абсолютным показанием для немедленного обращения к врачу-педиатру, гастроэнтерологу или детскому хирургу.

Чем синдром Бадда-Киари отличается от других причин портальной гипертензии

Важно понимать, что портальная гипертензия — это не болезнь, а синдром, который может быть вызван разными причинами. В зависимости от уровня блокады кровотока выделяют три основных типа портальной гипертензии, и синдром Бадда-Киари является лишь одной из них.

Краткое различие между типами гипертензии:

• Надпеченочная форма. Причина — синдром Бадда-Киари. Проблема локализована на выходе из печени (в печеночных венах или нижней полой вене).
• Внутрипеченочная форма. Это самый частый тип, особенно у взрослых. Проблема находится внутри самой печени. Основная причина — цирроз печени любого происхождения (вирусный, аутоиммунный, токсический), который нарушает структуру органа и сдавливает внутренние сосуды.
• Подпеченочная форма. Препятствие кровотоку находится до печени, чаще всего это тромбоз воротной вены или ее ветвей. В этом случае сама ткань печени может оставаться здоровой длительное время.

Точное определение уровня блокады имеет принципиальное значение, так как подходы к лечению этих состояний кардинально различаются. Для этого используются специализированные методы диагностики, такие как ультразвуковое допплеровское исследование сосудов, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Почему важно вовремя распознать симптомы

Своевременная диагностика синдрома Бадда-Киари у ребенка — это ключ к успешному лечению и сохранению функции печени. Чем дольше орган испытывает венозный застой и высокое давление, тем более необратимые изменения в нем происходят. Без лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к тяжелым и жизнеугрожающим последствиям.

Промедление с диагностикой и лечением может привести к развитию:

• цирроза печени, при котором нормальная печеночная ткань замещается рубцовой, и орган перестает выполнять свои функции;
• печеночной недостаточности, при которой печень больше не может обезвреживать токсины, вырабатывать белки и факторы свертывания крови;
• кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода — одного из самых опасных осложнений, которое может привести к массивной кровопотере;
• тяжелого, трудно поддающегося лечению асцита.

Если у ребенка появились такие симптомы, как необъяснимое увеличение живота, боли в правом подреберье, отеки, слабость или пожелтение кожи, необходимо без промедления обратиться за медицинской помощью. Раннее выявление СБК позволяет применить методы лечения, направленные на восстановление кровотока (например, ангиопластику, стентирование) и предотвратить развитие необратимого повреждения печени.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Портальная гипертензия у детей: клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016. — 45 с.
3. Шерцингер А.Г. Патогенез, диагностика, лечение портальной гипертензии. — М.: Издательство «Медицина», 1999. — 248 с.
4. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver // Journal of Hepatology. — 2016. — Vol. 64, № 1. — P. 179-202.
5. Suchy F.J., Sokol R.J., Balistreri W.F. Liver Disease in Children. 4th ed. — Cambridge University Press, 2014. — 1097 p.