Предпеченочная портальная гипертензия: атрезия и стеноз воротной вены

Предпеченочная портальная гипертензия (ППГ), обусловленная атрезией или стенозом воротной вены, представляет собой серьезное состояние, при котором нарушается кровоток в одном из ключевых сосудов брюшной полости еще до его впадения в печень. Важно сразу понять: при этой форме заболевания сама ткань печени, как правило, остается здоровой. Проблема заключается в механическом препятствии на пути крови, что приводит к повышению давления в системе портальной вены. Это состояние требует пристального внимания специалистов, так как его основная опасность кроется в риске развития жизнеугрожающих кровотечений.

Что такое предпеченочная портальная гипертензия и почему она возникает

Чтобы понять суть предпеченочной портальной гипертензии, представьте речную систему. Воротная (портальная) вена — это большая река, которая собирает кровь от органов пищеварения (желудка, кишечника, селезенки) и несет ее в печень для очистки и дальнейшей переработки питательных веществ. Портальная гипертензия — это состояние, при котором давление в этой «реке» значительно повышается. Термин «предпеченочная» указывает на то, что причина этого повышения давления находится до входа в печень, то есть сама печень не является источником проблемы.

Основной механизм развития ППГ — это блокада или сужение просвета воротной вены. Когда на пути кровотока возникает преграда, кровь не может свободно пройти через нее. В результате она начинает скапливаться, и давление в сосудах перед препятствием нарастает. Организм пытается компенсировать это, создавая обходные пути — коллатерали. Однако эти новые сосуды, особенно в стенках пищевода и желудка, не предназначены для такого высокого давления, их стенки тонкие и хрупкие, что и создает высокий риск разрыва и кровотечения.

Атрезия и стеноз воротной вены: в чем разница

Хотя оба состояния приводят к развитию предпеченочной портальной гипертензии, между атрезией и стенозом существует принципиальное различие, которое влияет на степень нарушения кровотока. Понимание этой разницы помогает оценить тяжесть состояния ребенка.

Ключевые отличия между этими двумя патологиями можно представить следующим образом:

• Атрезия воротной вены — это полное отсутствие или заращение просвета сосуда на определенном участке. Кровь через этот участок пройти совсем не может. Это врожденная аномалия, при которой вена не сформировалась должным образом или полностью перекрылась в результате какого-либо процесса. Это можно сравнить с полностью заваленной дорогой, по которой движение невозможно.
• Стеноз воротной вены — это значительное сужение просвета сосуда. В отличие от атрезии, кровоток здесь сохраняется, но он сильно затруднен. Представьте, что на широком шоссе осталась только одна узкая полоса. Это также может быть как врожденной особенностью, так и последствием перенесенных заболеваний.

И в том и в другом случае организм вынужден искать альтернативные пути для оттока крови от органов брюшной полости, что и запускает каскад патологических изменений, характерных для портальной гипертензии.

Основные причины развития патологии у детей

Причины, приводящие к атрезии или стенозу воротной вены у детей, делятся на две большие группы: врожденные и приобретенные. Родителям важно понимать, что в подавляющем большинстве случаев их вины в развитии этого состояния нет.

Вот наиболее распространенные факторы, способствующие возникновению предпеченочной портальной гипертензии:

• Тромбоз пупочной вены в период новорожденности. Это одна из самых частых причин. Воспаление пупочной ранки (омфалит) или установка катетера в пупочную вену для введения лекарств могут спровоцировать образование тромба, который распространяется на воротную вену и блокирует ее.
• Врожденные аномалии развития. В некоторых случаях воротная вена изначально формируется неправильно — она может быть недоразвитой, суженной или полностью отсутствовать на каком-то отрезке.
• Прямые травмы живота. Хотя это более редкая причина, сильный удар в живот может повредить сосуд и привести к его тромбозу и последующей блокаде.
• Инфекционные и воспалительные заболевания органов брюшной полости. Тяжелые воспалительные процессы, например перитонит или аппендицит с осложнениями, могут вовлекать в процесс и портальную вену.
• Наследственные заболевания, связанные с повышенной свертываемостью крови (тромбофилии). При таких состояниях у ребенка есть склонность к образованию тромбов в сосудах, в том числе и в системе воротной вены.

Как проявляется заболевание: симптомы и первые признаки

Коварство предпеченочной портальной гипертензии заключается в том, что на ранних стадиях она может никак себя не проявлять. Ребенок может выглядеть абсолютно здоровым, хорошо развиваться и не иметь никаких жалоб. Часто первым и очень грозным проявлением болезни становится внезапное желудочно-кишечное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка. Это экстренная ситуация, требующая немедленной медицинской помощи.

Для лучшего понимания симптомов и их причин ниже представлена таблица.

Важно отметить, что такие симптомы, как желтуха или накопление жидкости в брюшной полости (асцит), для изолированной предпеченочной портальной гипертензии не характерны, так как функция печени при этом не страдает.

Патогенез: что происходит в организме ребенка при блокаде воротной вены

Чтобы понимать логику дальнейших действий врачей, полезно разобраться в последовательности событий, которые происходят в организме при атрезии или стенозе портальной вены. Этот процесс называется патогенезом.

Развитие ППГ можно разделить на несколько ключевых этапов:

1. Формирование блока. Начинается все с появления препятствия для кровотока в воротной вене — будь то врожденное сужение, полное отсутствие просвета или тромб, перекрывший сосуд.
2. Повышение давления. Кровь от кишечника и селезенки продолжает поступать к месту блокады, но не может пройти дальше. В результате давление в портальной системе начинает неуклонно расти, превышая нормальные значения в несколько раз.
3. Развитие коллатерального кровообращения. В ответ на высокое давление организм ищет обходные пути. Кровь начинает течь по мелким венам, которые в норме не несут большой нагрузки. Основные пути сброса — через вены пищевода и желудка в систему верхней полой вены, а также через пупочные вены.
4. Формирование осложнений. Именно эти обходные пути и становятся источником главных проблем. Вены пищевода, желудка, прямой кишки не приспособлены к такому давлению. Их стенки истончаются, они расширяются (формируются варикозные узлы) и в любой момент могут разорваться, вызвав сильное кровотечение. Одновременно селезенка, из которой затруднен отток крови, увеличивается в размерах (спленомегалия) и начинает усиленно разрушать клетки крови (гиперспленизм).

Понимание этой цепочки событий позволяет специалистам разрабатывать тактику лечения, направленную на снижение давления в портальной системе и предотвращение самого грозного осложнения — кровотечения.

Список литературы

1. Портальная гипертензия у детей. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М.:, 2016. — 46 с.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ю. Разумовского. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 1056 с.
3. Shneider B.L., Bosch J., de Franchis R. Portal hypertension in children: a consensus statement from the Childhood Liver Disease Research Network and the Baveno Cooperation // Hepatology. — 2022. — Vol. 76(2). — P. 516-529.
4. McKiernan P.J. Neonatal Cholestasis // Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics. — 6-е изд. — Academic Press, 2013. — Гл. 50. — P. 1-13.
5. Разумовский А.Ю., Рачков В.Е. Хирургическое лечение портальной гипертензии у детей // Анналы хирургической гепатологии. — 2012. — Т. 17, № 2. — С. 19-27.