Профилактика сколиоза и контрактур у детей со спинальной мышечной атрофией

Своевременная и грамотная профилактика сколиоза и контрактур у детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) является важнейшей задачей для сохранения качества жизни ребенка. Из-за прогрессирующей мышечной слабости, характерной для этого заболевания, опорно-двигательный аппарат испытывает колоссальные трудности в поддержании правильного положения тела. Без целенаправленных и регулярных усилий со стороны родителей и специалистов высок риск развития тяжелых ортопедических осложнений. Понимание основных принципов профилактики и создание правильного двигательного режима помогают значительно замедлить эти процессы, сохранить подвижность суставов и поддержать функцию дыхания.

Почему при СМА развиваются сколиоз и контрактуры

В основе развития ортопедических проблем при спинальной мышечной атрофии лежит один ключевой фактор — мышечная слабость. Позвоночник и суставы теряют свою естественную мышечную поддержку, что и запускает патологические изменения. Важно понимать этот механизм, чтобы осознанно подходить к профилактическим мерам.

Сколиоз, или боковое искривление позвоночника, возникает из-за слабости мышц спины и туловища. Они больше не могут эффективно удерживать позвоночный столб в вертикальном положении, и под действием силы тяжести он начинает деформироваться. Процесс усугубляется асимметрией мышечного тонуса и длительным пребыванием в неправильных позах. Тяжелый сколиоз не только нарушает внешний вид, но и сдавливает внутренние органы, в первую очередь легкие, что приводит к значительным трудностям с дыханием.

Контрактуры — это стойкое ограничение подвижности в суставах. Они развиваются, когда сустав долгое время находится в одном и том же, чаще всего согнутом, положении. Мышцы, которые не растягиваются регулярно в полную длину, укорачиваются, а соединительная ткань вокруг сустава теряет эластичность. В результате разогнуть руку или ногу до конца становится невозможно. Контрактуры затрудняют уход за ребенком, использование технических средств реабилитации и могут вызывать боль.

Ключевые принципы профилактики: комплексный подход

Профилактика ортопедических осложнений при СМА — это не разовое мероприятие, а ежедневная, системная работа. Успех зависит от комплексного подхода, который включает в себя несколько взаимосвязанных направлений. Ни один из методов не будет достаточно эффективен в отдельности, поэтому их необходимо комбинировать под руководством лечащего врача и физического терапевта.

• Правильное позиционирование. Обеспечение симметричной и физиологичной позы в положении лежа и сидя.
• Регулярная растяжка. Пассивные упражнения для поддержания нормального объема движений во всех суставах.
• Использование ортезов и технических средств. Применение специальных приспособлений для фиксации суставов и поддержки туловища.
• Лечебная физкультура (ЛФК). Выполнение индивидуально подобранного комплекса упражнений для поддержания мышечной силы и функциональности.

Важно помнить, что все действия должны быть бережными и не вызывать у ребенка боли или переутомления. Главная цель — не «накачать» мышцы, а сохранить то, что есть, и не дать развиться вторичным осложнениям.

Правильное позиционирование: основа основ

Большую часть времени ребенок со спинальной мышечной атрофией проводит в положении лежа или сидя. Если его поза асимметрична, это создает неравномерную нагрузку на позвоночник и суставы, провоцируя развитие деформаций. Поэтому правильному позиционированию уделяется первостепенное внимание с самого раннего возраста.

Основная задача — добиться максимальной симметрии тела. Для этого используются специальные подушки, валики и опоры. Голова должна располагаться по средней линии, плечи и таз — на одном уровне, руки и ноги — в функционально выгодном положении. Необходимо регулярно менять позу ребенка (например, каждые 2-3 часа), чтобы избежать развития пролежней и застойных явлений.

Вот несколько рекомендаций по позиционированию в различных положениях.

Растяжка и упражнения на объем движений: сохраняем гибкость

Регулярные упражнения на растяжку абсолютно необходимы для профилактики контрактур при СМА. Поскольку ребенок не может самостоятельно двигать конечностями в полном объеме, это за него должен делать взрослый. Такие упражнения называются пассивными. Их цель — плавно и осторожно провести каждый сустав через всю доступную ему амплитуду движений.

Процедуру следует проводить ежедневно, 1-2 раза в день. Движения должны быть плавными, медленными и безболезненными. В крайней точке движения нужно задержать конечность на 20-30 секунд, чтобы мышцы и связки успели растянуться. Никогда не применяйте силу и не пытайтесь преодолеть резкое сопротивление или вызвать боль.

Ниже представлен перечень основных суставов и направлений движений для пассивной гимнастики.

• Голеностопный сустав: Плавное сгибание (носок на себя) и разгибание (носок от себя) стопы.
• Коленный сустав: Аккуратное сгибание и полное разгибание ноги в колене.
• Тазобедренный сустав: Сгибание (приведение колена к животу), разгибание, отведение ноги в сторону.
• Лучезапястный сустав: Сгибание и разгибание кисти, круговые движения.
• Локтевой сустав: Полное сгибание и разгибание руки в локте.
• Плечевой сустав: Подъем руки вверх, отведение в сторону.

Эти упражнения не только сохраняют эластичность тканей, но и улучшают кровообращение в конечностях и помогают ребенку лучше ощущать свое тело.

Технические средства реабилитации и ортезирование

Ортезы и другие технические средства — это внешние помощники, которые берут на себя функцию ослабленных мышц по фиксации суставов и поддержке туловища. Их подбирает врач-ортопед или специалист по физической реабилитации строго индивидуально.

• Корсеты: Используются для поддержки туловища в сидячем положении и замедления прогрессирования сколиоза. Жесткий или полужесткий корсет помогает удерживать позвоночник в более правильном положении, что облегчает дыхание и сидение.
• Туторы и ортезы на суставы: Чаще всего применяются для голеностопных и лучезапястных суставов. Их надевают на время сна, чтобы зафиксировать стопу или кисть в правильном положении и предотвратить укорочение ахиллова сухожилия и сгибателей кисти.
• Вертикализаторы: Устройства, позволяющие ребенку принимать вертикальное положение. Пребывание в позе стоя (даже пассивное) крайне важно для правильного формирования тазобедренных суставов, улучшения плотности костной ткани, стимуляции работы кишечника и сердечно-сосудистой системы.
• Адаптивные кресла-коляски: Это не просто средство передвижения, а важный инструмент позиционирования. Правильно настроенное кресло с индивидуальными поддержками обеспечивает стабильную и симметричную позу, освобождая руки ребенка для игры и взаимодействия с окружающим миром.

Роль лечебной физкультуры в профилактике осложнений при спинальной мышечной атрофии

Лечебная физкультура (ЛФК) при спинальной мышечной атрофии направлена не на увеличение мышечной силы, а на поддержание имеющихся функций и профилактику осложнений. Важнейшее правило — избегать переутомления, так как чрезмерная нагрузка может привести к усугублению слабости. Программу занятий разрабатывает физический терапевт с учетом типа СМА, возраста и состояния ребенка.

Помимо пассивной растяжки, в программу ЛФК могут входить:

• Активно-вспомогательные упражнения: Когда специалист или родитель помогает ребенку совершить движение, которое он пытается выполнить самостоятельно.
• Упражнения в воде (гидрокинезотерапия): Вода уменьшает действие гравитации, позволяя ребенку совершать движения, которые ему недоступны на суше.
• Дыхательная гимнастика: Упражнения, направленные на поддержание силы дыхательных мышц и улучшение дренажа мокроты из легких. Это также является важной частью профилактики сколиоза, так как слабая дыхательная мускулатура усугубляет деформацию грудной клетки.

Регулярные занятия лечебной физкультурой под контролем специалиста помогают максимально долго сохранять двигательную активность, поддерживать жизненно важные функции организма и бороться с вторичными ортопедическими проблемами, которые несет с собой спинальная мышечная атрофия.

Список литературы

1. Клинические рекомендации "Спинальная мышечная атрофия 5q". Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Финкель Р.С., Меркури Э., Мейер О.Х. и др. Диагностика и лечение спинальной мышечной атрофии: Часть 2: 2-я и 3-я согласительные конференции по ведению пациентов со СМА. Neuromuscular Disorders. 2018; 28(3): 197-207.
3. Гузева В.И. Неврология детского возраста: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 704 с.
4. Данэвей Янг С., Монтес Дж., Крамер С.С. и др. Ведение пациентов со спинальной мышечной атрофией физическим терапевтом: Клиническое практическое руководство. Pediatric Physical Therapy. 2020; 32(3): 174-190.