Диагностика болезни моямоя: роль МРТ, МР-ангиографии и КТ-ангиографии

Своевременная и точная диагностика болезни моямоя — редкого прогрессирующего заболевания сосудов головного мозга — имеет решающее значение для предотвращения тяжелых последствий, таких как инсульт, особенно у детей. Ключевую роль в этом процессе играют современные методы нейровизуализации, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), магнитно-резонансная ангиография (МРА) и компьютерно-томографическая ангиография (КТА). Эти исследования позволяют не только заподозрить, но и с высокой точностью подтвердить диагноз, оценить степень поражения сосудов и состояние вещества головного мозга, что является основой для выбора правильной тактики лечения.

Что такое болезнь моямоя и почему важна точная диагностика

Болезнь моямоя — это хроническое заболевание, характеризующееся постепенным сужением (стенозом) и последующим закрытием (окклюзией) просвета конечных отделов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних и средних мозговых артерий. В ответ на недостаток кровоснабжения в основании мозга формируется аномальная сеть мелких, хрупких сосудов. На ангиограммах эта сеть напоминает «облачко дыма», что по-японски звучит как «моямоя» и дало название болезни. Без адекватного кровоснабжения участки мозга страдают от ишемии, что приводит к транзиторным ишемическим атакам (ТИА), инсультам и, как следствие, к необратимым неврологическим нарушениям.

Важность точной и ранней диагностики невозможно переоценить. Она позволяет:

• Предотвратить инсульт. Раннее выявление проблемы дает возможность начать лечение до того, как произойдет тяжелое нарушение мозгового кровообращения.
• Правильно спланировать лечение. Основным методом лечения является хирургическая реваскуляризация — создание новых путей для кровоснабжения мозга. Успех операции напрямую зависит от детального понимания анатомии сосудов конкретного пациента.
• Отличить от других заболеваний. Симптомы моямоя могут быть схожи с другими неврологическими состояниями. Визуализация сосудов помогает поставить верный диагноз и избежать неверного лечения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: первый шаг в диагностике

Стандартная магнитно-резонансная томография головного мозга является начальным и обязательным этапом обследования при подозрении на болезнь моямоя. Этот метод не использует ионизирующего излучения, что делает его особенно ценным в педиатрической практике. МРТ позволяет оценить не столько сами сосуды, сколько состояние вещества головного мозга и последствия нарушенного кровообращения.

При помощи МРТ можно выявить:

• Очаги ишемии. На снимках видны участки мозга, которые уже пострадали или страдают от недостатка кислорода. Специальные режимы, такие как диффузионно-взвешенные изображения (DWI), позволяют обнаружить даже самые свежие ишемические инсульты.
• Последствия перенесенных инсультов. Старые очаги поражения, зоны атрофии (уменьшения объема) мозговой ткани или кистозные изменения — все это указывает на хроническую нехватку кровоснабжения.
• Признаки кровоизлияний. Хотя у детей кровоизлияния при моямоя встречаются реже, чем у взрослых, МРТ способна их обнаружить.
• Расширенные коллатеральные сосуды. Иногда на стандартных МРТ-изображениях можно заметить так называемые «пустоты потока» в области базальных ганглиев, что косвенно указывает на наличие аномальной сосудистой сети.

Таким образом, магнитно-резонансная томография предоставляет врачу информацию о степени повреждения мозга и помогает определить неотложность дальнейших действий, но для подтверждения диагноза необходимо детально изучить сами сосуды.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА): золотой стандарт неинвазивной визуализации

Магнитно-резонансная ангиография — это специализированный режим МРТ, нацеленный на визуализацию кровеносных сосудов. При подозрении на болезнь моямоя МРА является основным неинвазивным методом диагностики. Исследование может проводиться как с введением контрастного вещества на основе гадолиния, так и без него (бесконтрастная МРА), что особенно важно для пациентов с аллергией или нарушением функции почек.

Что показывает МР-ангиография при болезни моямоя:

• Стеноз и окклюзия артерий. Это ключевой признак заболевания. МРА отчетливо демонстрирует сужение или полное отсутствие кровотока в дистальных отделах внутренних сонных артерий и проксимальных сегментах передних и средних мозговых артерий.
• Сеть коллатеральных сосудов. Характерное «облако дыма» — та самая сеть мелких сосудов в основании мозга — хорошо визуализируется при МР-ангиографии.
• Снижение кровотока. Метод позволяет оценить интенсивность кровотока в крупных артериях, подтверждая наличие гемодинамически значимого сужения.

Благодаря высокой информативности и безопасности, магнитно-резонансная ангиография часто становится достаточным исследованием для постановки диагноза и принятия решения о необходимости хирургического лечения.

Компьютерно-томографическая ангиография (КТА): когда скорость имеет значение

Компьютерно-томографическая ангиография — еще один мощный инструмент для визуализации сосудов головного мозга. Метод основан на использовании рентгеновского излучения и внутривенного введения йодсодержащего контрастного вещества. Главное преимущество КТА — высокая скорость сканирования, которое занимает всего несколько секунд.

КТ-ангиография применяется в следующих ситуациях:

• Экстренная диагностика. Если ребенок поступает в больницу с симптомами острого инсульта, КТА позволяет максимально быстро оценить состояние сосудов и исключить другие причины, например, тромбоз или разрыв аневризмы.
• При противопоказаниях к МРТ. Например, при наличии у пациента несовместимых с МРТ металлических имплантов или кардиостимулятора.
• Для дополнительной оценки. В некоторых случаях КТА может лучше визуализировать костные структуры черепа, что бывает важно при планировании сложных хирургических вмешательств.

Основным недостатком КТ-ангиографии является лучевая нагрузка, что заставляет врачей с осторожностью подходить к ее назначению у детей и предпочитать МРА, когда ситуация не требует экстренной диагностики.

Сравнение методов диагностики: МРА против КТА при болезни моямоя

Чтобы лучше понять различия, преимущества и недостатки каждого метода, можно свести их ключевые характеристики в таблицу.

Роль цифровой субтракционной ангиографии (ЦСА)

Несмотря на высокую точность неинвазивных методов, «золотым стандартом» диагностики болезни моямоя остается цифровая субтракционная ангиография. Это инвазивная процедура, которая проводится в условиях стационара. Через артерию на бедре или руке в сосуды, питающие мозг, вводится тонкий катетер, через который подается контрастное вещество. Серия рентгеновских снимков позволяет получить максимально детализированное изображение сосудистой сети в режиме реального времени.

ЦСА обычно назначается не для первичной диагностики, а для подтверждения диагноза, поставленного по данным МРА или КТА, и, что самое важное, для детального планирования хирургической операции. Только этот метод позволяет нейрохирургу увидеть все тонкости кровоснабжения, оценить гемодинамику и выбрать оптимальный участок для создания анастомоза (соединения сосудов).

Подготовка ребенка к исследованию и вопросы безопасности

Предстоящая диагностика, особенно с использованием больших и шумных аппаратов, может вызывать тревогу у родителей и ребенка. Важно понимать, как проходит подготовка и какие меры безопасности предпринимаются.

Многих родителей беспокоит необходимость проведения исследования под наркозом (седацией). Для получения качественных изображений, особенно при МРТ, ребенок должен лежать абсолютно неподвижно в течение длительного времени, что для маленьких детей практически невозможно. Поэтому исследования часто проводят в состоянии медикаментозного сна. Эта процедура проводится опытной командой анестезиологов, которые контролируют все жизненно важные функции ребенка на протяжении всего исследования. Современная анестезия безопасна и позволяет провести диагностику без стресса для ребенка и с максимальной точностью.

Перед исследованием с контрастированием важно сообщить врачу о наличии у ребенка аллергических реакций или проблем с почками. Хотя серьезные побочные эффекты редки, медицинский персонал всегда готов к их предотвращению и лечению. Психологическая подготовка также играет роль: детям старшего возраста можно в доступной форме объяснить, что их ждет, сравнить аппарат МРТ с космическим кораблем, чтобы снизить страх перед неизвестностью.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь моямоя у детей». Разраб.: Союз педиатров России, Ассоциация нейрохирургов России, Национальная ассоциация детских реабилитологов. – М., 2016.
2. Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 448 с.
3. Roach E.S., Golomb M.R., Adams R., Biller J., Daniels S., de Veber G., Ferriero D., Jones B.V., Kirkham F.J., Scott R.M., Smith E.R. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young // Stroke. – 2008. – Vol. 39(9). – P. 2644–2691.
4. Scott R.M., Smith E.R. Moyamoya disease and moyamoya syndrome // New England Journal of Medicine. – 2009. – Vol. 360(12). – P. 1226–1237.
5. Основы нейровизуализации: учебное пособие / под ред. Г.Е. Труфанова, В.А. Фокина. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2016. – 288 с.