Подбор ортезов и обуви для детей с диагнозом Шарко-Мари-Тута

Диагноз Шарко-Мари-Тута (ШМТ) у ребенка часто становится источником тревоги для родителей. Это наследственное неврологическое заболевание, которое поражает периферические нервы, вызывая мышечную слабость, атрофию и сенсорные нарушения. Одним из ключевых аспектов поддержки таких детей является своевременный и правильный подбор ортезов и обуви, что позволяет значительно улучшить качество жизни, предотвратить прогрессирование деформаций и обеспечить максимальную самостоятельность в движении. Понимание цели, видов и процесса подбора этих приспособлений критически важно для эффективной реабилитации.

Понимание диагноза Шарко-Мари-Тута и его влияния на стопы

Болезнь Шарко-Мари-Тута, или наследственная моторно-сенсорная нейропатия, представляет собой группу генетических заболеваний, влияющих на периферическую нервную систему. Это означает, что нервы, передающие сигналы от мозга к мышцам и обратно, повреждаются, что приводит к слабости и атрофии мышц, в основном в нижних конечностях (стопы, голени) и, реже, в руках. У детей с ШМТ часто наблюдается прогрессирующая слабость мышц стопы и голени, что приводит к характерным деформациям, таким как "свисающая стопа" (степпаж), варусная или эквиноварусная деформация стопы, а также выраженные высокие своды стопы (полая стопа).

Эти изменения существенно нарушают нормальную походку и равновесие. Ребенок может спотыкаться, падать, испытывать затруднения при беге или даже простом стоянии. Кроме того, постоянное неправильное распределение нагрузки на стопу может привести к образованию болезненных мозолей и натоптышей. Своевременное вмешательство, включая использование ортезов и специальной обуви, направлено на минимизацию этих последствий, улучшение функции ходьбы и профилактику вторичных осложнений.

Роль ортезов в коррекции нарушений при Шарко-Мари-Тута

Ортезы являются важным инструментом в комплексной реабилитации детей с болезнью Шарко-Мари-Тута. Их основная задача — обеспечить поддержку, стабилизацию и коррекцию положения стопы и голеностопного сустава, компенсируя слабость пораженных мышц. Правильно подобранный ортез способствует улучшению биомеханики ходьбы, уменьшению риска падений и снижению энергетических затрат при движении.

Использование ортезов помогает:

• Корректировать "свисающую стопу": Поддерживая стопу в правильном положении, ортезы предотвращают ее неконтролируемое опускание, позволяя ребенку безопасно поднимать ногу при ходьбе, не цепляясь пальцами за поверхность.
• Стабилизировать голеностопный сустав: Ортез обеспечивает дополнительную опору, уменьшая нестабильность и риск подворачивания стопы, что особенно важно при слабости мышц, отвечающих за ее положение.
• Предотвращать прогрессирование деформаций: Постоянная поддержка в физиологически правильном положении помогает замедлить развитие или усугубление деформаций стопы, таких как выраженная полая стопа или варусная установка.
• Улучшать равновесие и координацию: Стабилизированная стопа создает более надежную опору, что способствует улучшению общего баланса тела.
• Снижать болевые ощущения: За счет правильного распределения нагрузки и уменьшения неправильного положения стопы снижается дискомфорт и болевой синдром.
• Повышать функциональность и активность: Дети могут чувствовать себя более уверенно и безопасно во время движения, что стимулирует их к большей физической активности и участию в повседневной жизни.

Виды ортезов для детей с болезнью Шарко-Мари-Тута

Для детей с диагнозом Шарко-Мари-Тута чаще всего используются голеностопные ортезы, известные как ортезы стопы и голени (ОСГ) или ортезы голеностопного сустава и стопы (АФО).

Основные виды голеностопных ортезов, применяемых при ШМТ:

• Динамические голеностопные ортезы (D-AFO): Изготавливаются из гибких и легких материалов, таких как полипропилен низкой плотности. Они обеспечивают достаточную поддержку для контроля "свисающей стопы", но при этом позволяют некоторую подвижность в голеностопном суставе, что важно для сохранения естественной походки и развития остаточной мышечной функции. Эти ортезы часто рекомендуются на начальных стадиях заболевания или при относительно легких формах.
• Жесткие голеностопные ортезы (Rigid AFO): Выполняются из более плотных и жестких материалов. Они обеспечивают максимальную стабилизацию голеностопного сустава и стопы, полностью или почти полностью ограничивая движения. Жесткие ортезы эффективны при выраженной "свисающей стопе", значительной нестабильности сустава или при наличии фиксированных деформаций, которые требуют сильной коррекции.
• Шарнирные голеностопные ортезы (Hinged AFO): Оснащены шарнирами в области голеностопного сустава, что позволяет контролировать определенные движения (например, сгибание/разгибание) при сохранении боковой стабильности. Эти ортезы обеспечивают баланс между поддержкой и функциональностью, позволяя более естественную походку по сравнению с жесткими ортезами. Их подбирают индивидуально, учитывая сохранность мышц и степень нестабильности.
• Ночные ортезы: Используются во время сна для поддержания стопы в нейтральном положении, чтобы предотвратить укорочение ахиллова сухожилия и развитие контрактур. Они могут быть изготовлены из более мягких материалов и не предназначены для ходьбы.

Выбор конкретного типа ортеза всегда осуществляется мультидисциплинарной команмой специалистов (невролог, ортопед, реабилитолог, протезист-ортезист) на основе тщательной оценки состояния ребенка, степени мышечной слабости, наличия деформаций, возраста и уровня активности.

Критерии подбора индивидуальных ортезов при ШМТ

Подбор индивидуальных ортезов для детей с диагнозом Шарко-Мари-Тута — это сложный и многогранный процесс, требующий глубокого понимания особенностей заболевания и индивидуальных потребностей ребенка. Ошибки в подборе могут привести не только к дискомфорту, но и к усугублению проблем. Важно учитывать множество факторов, чтобы ортез максимально эффективно выполнял свои функции.

Основные критерии подбора индивидуальных ортезов:

• Степень мышечной слабости и тип деформации: Оценивается сила мышц голени и стопы, наличие "свисающей стопы", варусной или вальгусной деформации, полой стопы. Эти данные определяют, насколько жестким или гибким должен быть ортез, и какие именно движения он должен контролировать или ограничивать. Например, при выраженной свисающей стопе требуется ортез с сильной поддержкой тыльного сгибания.
• Возраст и темпы роста ребенка: Дети быстро растут, поэтому ортезы нужно регулярно менять. Важно выбрать материал, который будет комфортным, но при этом прочным. При маленьком возрасте ребенка может быть целесообразным изготовление серии ортезов по мере его роста.
• Уровень физической активности: Для активных детей, занимающихся спортом, могут потребоваться более легкие и динамичные ортезы, позволяющие больше свободы движений, тогда как для менее активных или с более тяжелыми нарушениями могут быть предпочтительны более стабилизирующие и жесткие конструкции.
• Материал ортеза: Современные ортезы изготавливают из термопластичных материалов (полипропилен, полиэтилен), углеродного волокна, кожи. Выбор материала зависит от необходимой жесткости, веса, долговечности, а также индивидуальной переносимости и наличия аллергии у ребенка.
• Эстетические предпочтения: Для детей крайне важен внешний вид ортеза, чтобы он не вызывал стеснения. Возможность выбора цвета, рисунка или минималистичный дизайн могут значительно повлиять на желание ребенка носить ортез.
• Комфорт и легкость надевания: Ортез не должен натирать или вызывать боль. Он должен легко надеваться и сниматься, чтобы ребенок или родители могли справиться с этим самостоятельно. Особое внимание уделяется отсутствию острых краев и правильной фиксации.
• Совместимость с обувью: Ортез должен помещаться в стандартную или специальную обувь, не вызывая дискомфорта и не требуя обуви на несколько размеров больше обычного. Это снижает дополнительные финансовые затраты и расширяет выбор обуви.

Процесс изготовления и примерки ортезов

Процесс создания и адаптации ортеза — это совместная работа родителей, ребенка и команды специалистов. Важно понимать каждый этап, чтобы обеспечить максимальную эффективность и комфорт использования.

Этапы изготовления и примерки ортезов:

1. Консультация и оценка: Начинается с детальной консультации с врачом-ортопедом, неврологом и протезистом-ортезистом. Специалисты проводят тщательный осмотр, оценивают состояние стопы и голеностопного сустава, степень мышечной слабости, диапазон движений, наличие деформаций и особенности походки. Могут быть использованы инструментальные методы исследования, такие как подометрия или видеоанализ походки.
2. Снятие мерок и слепков: Протезист-ортезист снимает точные мерки с ноги ребенка и изготавливает гипсовый слепок или использует 3D-сканирование. Этот этап критически важен для создания ортеза, который идеально соответствует анатомическим особенностям стопы и голени ребенка.
3. Изготовление индивидуального ортеза: На основе полученных слепков или 3D-модели в специализированной мастерской изготавливается ортез. Выбранный материал формуется в соответствии с индивидуальными параметрами, а затем шлифуется и обрабатывается. На этом этапе могут быть добавлены необходимые функциональные элементы, такие как шарниры или корректирующие подушечки.
4. Первичная примерка и корректировка: Когда ортез готов, проводится первая примерка. Протезист-ортезист оценивает, как ортез сидит на ноге, нет ли точек давления, которые могут вызвать дискомфорт или натирание. Ребенок должен попробовать походить в ортезе, чтобы специалисты могли оценить его влияние на походку. На этом этапе могут быть внесены мелкие корректировки.
5. Адаптация и привыкание: После получения ортеза начинается период адаптации. Ребенку потребуется время, чтобы привыкнуть к новым ощущениям. Важно постепенно увеличивать время ношения, начиная с нескольких часов в день. Родителям необходимо внимательно следить за кожей ребенка, чтобы исключить появление покраснений или потертостей.
6. Повторные визиты и наблюдение: По мере роста ребенка и изменения его состояния могут потребоваться новые ортезы или корректировки существующих. Регулярные визиты к специалистам (ортопеду, неврологу, протезисту-ортезисту) обязательны для мониторинга эффективности ортеза и своевременного внесения изменений.

Важно помнить, что даже самый дорогой и технически совершенный ортез будет бесполезен без правильной подгонки и регулярного наблюдения. Это инвестиция в здоровье и самостоятельность ребенка.

Особенности выбора обуви для детей с ортезами при Шарко-Мари-Тута

Выбор обуви для ребенка, носящего ортезы при Шарко-Мари-Тута, является не менее важным аспектом, чем подбор самих ортезов. Обычная обувь часто не подходит, поскольку ортез увеличивает объем стопы и голени, а также меняет ее форму. Правильная обувь должна не только вмещать ортез, но и дополнять его функции, обеспечивая комфорт, стабильность и безопасность.

Родителям часто приходится искать специализированные магазины или обувные ателье, которые предлагают обувь, адаптированную для ношения с ортезами. Важно, чтобы обувь регулярно осматривалась и менялась по мере роста ребенка или износа, поскольку неподходящая обувь может нивелировать весь положительный эффект от использования ортезов и даже нанести вред.

Адаптация ребенка к ортезам и уход за ними

Начало ношения ортезов – это значительное изменение для ребенка и всей семьи. Процесс адаптации требует терпения, поддержки и последовательности. Многие родители беспокоятся, что ребенок будет чувствовать дискомфорт или сопротивляться. Важно создать положительную атмосферу и плавно ввести ортезы в повседневную жизнь.

Вот несколько рекомендаций для успешной адаптации и правильного ухода:

• Постепенное привыкание: Начните носить ортезы на короткие промежутки времени (30-60 минут) несколько раз в день. Постепенно увеличивайте время ношения. В первые дни ежедневно проверяйте кожу ребенка на предмет покраснений, потертостей или волдырей, особенно в местах контакта ортеза с кожей.
• Объясните ребенку: На понятном для его возраста языке объясните, зачем нужны ортезы, как они помогают. Можно использовать игровые формы, чтобы ребенок воспринимал их не как наказание, а как "помощников" для ног.
• Поддерживайте и хвалите: Позитивное подкрепление очень важно. Хвалите ребенка за каждую попытку надеть или носить ортез, даже если он носил его недолго.
• Подходящие носки: Всегда надевайте под ортезы длинные, бесшовные носки из натуральных, дышащих материалов (хлопок, бамбук), которые плотно прилегают к ноге, но не давят. Это помогает предотвратить натирание и впитывает влагу.
• Обувь, соответствующая ортезам: Убедитесь, что обувь хорошо подходит к ортезам и не вызывает дискомфорта. Неправильная обувь может свести на нет все усилия.
• Регулярный осмотр ортезов: Ежедневно осматривайте ортезы на предмет повреждений, трещин, острых краев или деформаций. Любые изменения могут указывать на необходимость корректировки или замены.
• Гигиена ортезов: Регулярно протирайте ортезы влажной тканью с мягким мылом. Тщательно высушивайте их. Не используйте агрессивные чистящие средства или абразивные губки, чтобы не повредить материал. Храните ортезы в сухом, чистом месте, избегая прямых солнечных лучей и высоких температур.
• Контроль роста: Помните, что дети быстро растут. Ортез, который идеально подходил полгода назад, может стать мал или перестать выполнять свои функции. Регулярно проверяйте, не стал ли ортез тесным, не давит ли он.

Важность регулярного наблюдения и коррекции

Подбор и ношение ортезов для детей с диагнозом Шарко-Мари-Тута — это не одноразовая процедура, а динамичный процесс, требующий постоянного внимания и регулярного наблюдения со стороны специалистов. Состояние ребенка с ШМТ может изменяться со временем из-за естественного роста, прогрессирования заболевания или изменения уровня активности.

Почему регулярное наблюдение и коррекция так важны:

• Рост ребенка: По мере роста ребенка меняются размеры его стопы и голени. Ортез, идеально подобранный несколько месяцев назад, может стать мал, вызывать давление или перестать обеспечивать необходимую поддержку и коррекцию. Это требует своевременной замены ортеза на новый.
• Прогрессирование заболевания: Болезнь Шарко-Мари-Тута является прогрессирующим заболеванием. Мышечная слабость и деформации могут усиливаться со временем, требуя изменения в конструкции ортеза или выбора другого его типа для обеспечения адекватной поддержки и коррекции.
• Изменение функциональных потребностей: По мере развития и взросления ребенка меняются его функциональные потребности. Например, ребенок, который только начинал ходить, со временем может стать более активным, заниматься спортом, что потребует более динамичного и легкого ортеза.
• Профилактика осложнений: Регулярные осмотры позволяют своевременно выявить потенциальные проблемы, такие как натирание, развитие контрактур или появление новых деформаций, которые могут быть предотвращены путем корректировки или замены ортеза.
• Оценка эффективности: Специалисты могут оценить, насколько эффективно ортез выполняет свои функции, улучшает ли он походку, равновесие, снижает ли риск падений. При необходимости могут быть внесены изменения в конструкцию или режим ношения.
• Обучение и поддержка родителей: Регулярные визиты к специалистам дают родителям возможность задать вопросы, получить новые рекомендации по уходу, адаптации и поддержке ребенка, а также обсудить любые возникшие трудности.

Мультидисциплинарный подход, включающий регулярные консультации с неврологом, ортопедом, реабилитологом и протезистом-ортезистом, является залогом успешной долгосрочной реабилитации. Не стесняйтесь обращаться к специалистам при любых сомнениях или вопросах относительно ортезов и обуви вашего ребенка.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наследственные полиневропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута)». Разработаны Российским обществом неврологов, 2021.
2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
3. Reilly M.M., Shy M.E., Pareyson D. Charcot-Marie-Tooth disease // Nat Rev Dis Primers. — 2021. — Т. 7, № 1. — С. 16.
4. Заболотных В.А. Наследственные неврологические заболевания. — СПб.: СпецЛит, 2011. — 511 с.