Первые признаки сирингомиелии у ребенка: на что обратить внимание родителям

Столкнуться с подозрением на серьезное заболевание у своего ребенка — одно из самых тревожных событий для любого родителя. Первые признаки сирингомиелии у ребенка могут быть неспецифичными и легко маскироваться под другие, менее опасные состояния. Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором в его толще образуется полость (киста), заполненная жидкостью. Эта полость, или сиринкс, со временем может расширяться, сдавливая и повреждая нервные волокна. Понимание ранних симптомов этого состояния критически важно, так как своевременное обращение к врачу позволяет вовремя начать наблюдение и лечение, что помогает замедлить прогрессирование болезни и сохранить качество жизни ребенка.

Что такое сирингомиелия и почему она возникает у детей

Чтобы понять, какие признаки искать, важно разобраться в сути самого заболевания. Сирингомиелия (СМ) представляет собой образование продольной кисты в спинном мозге. Эта сирингомиелическая киста нарушает передачу нервных импульсов от головного мозга к телу и обратно. Представьте спинной мозг как плотно упакованный кабель с тысячами проводов. Полость внутри этого кабеля разрывает и повреждает «провода», что приводит к появлению разнообразных симптомов.

У детей сирингомиелия чаще всего бывает врожденной и связана с другими аномалиями развития, в первую очередь с аномалией Арнольда-Киари. При этой аномалии структуры заднего мозга (мозжечок) опущены ниже своего нормального положения и входят в позвоночный канал, нарушая нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Этот сбой в циркуляции и приводит к формированию полости. Реже сирингомиелическая киста может развиться после травмы позвоночника, из-за опухоли спинного мозга или как осложнение после воспалительных процессов. Понимание причины важно для выбора дальнейшей тактики, но для родителей главное — вовремя заметить первые сигналы неблагополучия.

Ключевые сенсорные нарушения: нетипичные жалобы ребенка

Одним из самых характерных ранних признаков сирингомиелии является так называемое диссоциированное расстройство чувствительности. Это сложное понятие означает, что ребенок перестает чувствовать боль и температуру (например, от горячей воды или укола), но при этом сохраняет ощущение прикосновения и давления. Повреждение затрагивает именно те нервные пути, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. Родителям стоит насторожиться, если они замечают следующие проявления:

• Частые ожоги или порезы без явной болевой реакции. Ребенок может случайно прикоснуться к горячей плите или порезаться и не заплакать, потому что просто не почувствовал боли. На его руках или плечах могут обнаруживаться необъяснимые ранки, синяки или ожоги.
• Жалобы на необычные ощущения. Ребенок может описывать свои ощущения как «мурашки», покалывание, онемение или жжение в руках, плечах или верхней части спины. Эти ощущения могут быть постоянными или возникать периодически.
• Неправильное восприятие температуры. Ребенок может не чувствовать разницы между холодной и теплой водой, мыть руки в слишком горячей воде без дискомфорта.
• Хроническая боль. Несмотря на потерю болевой чувствительности к внешним раздражителям, многие дети с сирингомиелией испытывают постоянную ноющую, стреляющую или жгучую боль в шее, плечах и руках.

Двигательные расстройства и изменения в мышцах

По мере того как сирингомиелическая киста расширяется, она начинает затрагивать двигательные нейроны спинного мозга. Это приводит к появлению мышечной слабости и другим двигательным нарушениям. Эти симптомы часто развиваются постепенно, и родители могут списывать их на неуклюжесть или нежелание ребенка выполнять какие-то действия.

Вот на какие двигательные изменения следует обратить внимание:

• Слабость в руках. Чаще всего слабость начинается с кистей и постепенно распространяется вверх по рукам. Ребенку становится трудно застегивать пуговицы, писать, рисовать, держать столовые приборы или собирать мелкие детали конструктора.
• Атрофия мышц. Мышцы кистей рук, предплечий или плечевого пояса могут выглядеть более худыми, чем на другой стороне. Это происходит из-за нарушения нервного питания мышечной ткани.
• Подергивания мышц (фасцикуляции). Родители могут замечать мелкие, непроизвольные сокращения мышц под кожей, похожие на легкую дрожь.
• Изменение рефлексов. На приеме у невролога может быть обнаружено снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов на руках. Позже, по мере прогрессирования сирингомиелии, рефлексы на ногах, наоборот, могут стать повышенными.

Видимые внешние признаки: сколиоз и другие деформации

Зачастую первым видимым признаком, который заставляет родителей обратиться к врачу, является нарушение осанки. Развитие сколиоза (бокового искривления позвоночника) у ребенка, особенно если оно происходит быстро и не связано с типичными причинами, может быть грозным симптомом сирингомиелии.

Причина его появления при СМ заключается в асимметричной слабости мышц, поддерживающих позвоночный столб. Когда мышцы с одной стороны спины слабеют из-за повреждения нервов, позвоночник начинает искривляться в противоположную сторону. Важно понимать, что подавляющее большинство случаев сколиоза не связано с сирингомиелией, однако сочетание искривления позвоночника с другими неврологическими симптомами (слабостью в руках, нарушением чувствительности) — это серьезный повод для углубленного обследования.

Вегетативные симптомы: на что еще стоит обратить внимание

Вегетативная нервная система контролирует функции, которые мы не осознаем: потоотделение, тонус сосудов, работу внутренних органов. Повреждение соответствующих центров в спинном мозге при сирингомиелии может вызывать ряд нетипичных симптомов, которые легко упустить из виду. Эти признаки редко бывают единственным проявлением болезни, но дополняют общую картину.

Для вашего удобства основные вегетативные нарушения сведены в таблицу.

Когда необходимо срочно обратиться к детскому неврологу

Обнаружение одного из перечисленных симптомов не всегда говорит о наличии сирингомиелии. Однако сочетание нескольких признаков, особенно их стойкость или постепенное нарастание, является безусловным поводом для консультации с детским неврологом. Не стоит откладывать визит к врачу, если вы заметили у ребенка:

• Сочетание слабости или неловкости в руках с появлением или быстрым прогрессированием сколиоза.
• Частые безболезненные травмы (ожоги, порезы) на руках.
• Жалобы на онемение, покалывание или жжение в верхних конечностях.
• Заметное похудение (атрофию) мышц кисти или предплечья.
• Любое сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

На приеме врач проведет тщательный неврологический осмотр, проверит рефлексы, мышечную силу и все виды чувствительности. Если возникнет подозрение на патологию спинного мозга, «золотым стандартом» диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ). Это безопасное и безболезненное исследование, которое позволяет детально визуализировать спинной мозг и обнаружить сирингомиелическую кисту. Ранняя диагностика — это ключ к успешному контролю над заболеванием и сохранению здоровья вашего ребенка.

Список литературы

1. Неврология. Национальное руководство. В 2 т. / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
2. Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 480 с.
3. Мументалер М., Маттле Х. Неврология / пер. с нем.; под ред. О.С. Левина. — 4-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 920 с.
4. Fenichel G.M. Fenichel's Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach. — 8th ed. — Elsevier, 2018. — 512 p.
5. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — Thieme, 2019. — 1888 p.