Аномалия Киари как причина сирингомиелии у ребенка: механизмы и тактика лечения

Аномалия Киари у ребенка, особенно 1-го типа, является одной из ведущих причин развития сирингомиелии — состояния, при котором в спинном мозге образуются полости, заполненные жидкостью. Это происходит из-за нарушения нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости на уровне соединения черепа и позвоночника. Понимание связи между этими двумя состояниями, их механизмами и современными подходами к лечению имеет решающее значение для своевременной помощи ребенку и сохранения его качества жизни. Главная задача терапии — устранить причину, то есть сдавление нервных структур, и тем самым остановить прогрессирование сирингомиелии.

Что такое аномалия Киари и сирингомиелия

Для полного понимания проблемы необходимо разобраться в каждом из этих состояний. Это два разных, но тесно связанных диагноза, где один выступает причиной, а другой — следствием. Четкое разграничение этих понятий помогает родителям понять суть происходящего с их ребенком.

Аномалия Киари (или мальформация Киари) — это врожденное структурное нарушение развития головного мозга, при котором нижние части мозжечка, называемые миндалинами, опускаются из полости черепа в позвоночный канал через большое затылочное отверстие. Мозжечок — это отдел мозга, отвечающий за координацию движений, равновесие и мышечный тонус. В норме он полностью располагается внутри черепной коробки. При мальформации Киари опустившиеся миндалины создают «пробку», мешая нормальному току спинномозговой жидкости.

Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в его толще продольных полостей (кист), которые называют сиринксом. Эти полости заполнены жидкостью, близкой по составу к цереброспинальной жидкости (ликвору). Постепенно расширяясь, киста сдавливает и разрушает нервные волокна спинного мозга, что приводит к появлению разнообразных неврологических симптомов, таких как нарушение чувствительности, слабость в конечностях и хроническая боль.

Механизм развития сирингомиелии при мальформации Киари

Основной причиной формирования сирингомиелитической кисты при аномалии Киари является нарушение гидродинамики цереброспинальной жидкости. Понимание этого механизма помогает осознать, почему лечение направлено именно на восстановление ее нормального оттока, а не на саму кисту в спинном мозге.

В норме цереброспинальная жидкость (ликвор) свободно циркулирует в пространствах вокруг головного и спинного мозга, выполняя амортизирующую и питательную функции. При мальформации Киари опустившиеся миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие — естественный путь для ликвора из полости черепа в позвоночный канал. Это создает несколько проблем:

• Блокада оттока. Миндалины действуют как клапан или плотина, препятствуя свободному движению жидкости.
• Изменение давления. Во время кашля, чихания или напряжения давление внутри черепа резко повышается. Из-за блокады этот скачок давления не может равномерно распределиться и волной «бьет» в спинной мозг.
• Проникновение жидкости в спинной мозг. Повторяющиеся гидравлические удары и измененное давление заставляют ликвор просачиваться внутрь спинного мозга по естественным микроскопическим каналам вокруг сосудов. Со временем эта жидкость накапливается, формируя полость — сиринкс.

Таким образом, сирингомиелия в данном случае — это не самостоятельное заболевание, а прямое гидравлическое следствие механической преграды, созданной аномалией Киари. Киста будет увеличиваться до тех пор, пока существует эта преграда.

Симптомы, указывающие на связь между аномалией Киари и сирингомиелией

Клинические проявления могут быть очень разнообразными и зависят от размера и расположения сирингомиелитической кисты в спинном мозге. Часто симптомы развиваются медленно и могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Родителям важно обращать внимание на следующие признаки у ребенка:

• Головные и шейные боли. Характерный признак — усиление боли при кашле, чихании, смехе или физическом напряжении (так называемые кашлевые головные боли).
• Нарушения чувствительности. Ребенок может жаловаться на онемение, покалывание, ощущение «мурашек». Типичным является диссоциированное расстройство чувствительности: потеря болевой и температурной чувствительности (ребенок может обжечься или порезаться и не почувствовать этого) при сохранении тактильной (ощущение прикосновения). Чаще всего это проявляется на руках и верхней части туловища, напоминая «куртку» или «полукуртку».
• Мышечная слабость. Появляется слабость и атрофия (уменьшение в объеме) мышц кистей и предплечий. Ребенку становится трудно выполнять мелкие движения: застегивать пуговицы, писать.
• Искривление позвоночника (сколиоз). Быстро прогрессирующий сколиоз у ребенка, особенно с нетипичной левосторонней дугой, может быть одним из первых и единственных признаков сирингомиелии.
• Нарушение походки и координации. Неустойчивость, шаткость при ходьбе, головокружение, проблемы с равновесием.
• Проблемы с глотанием, осиплость голоса. Эти симптомы могут указывать на вовлечение нижних черепных нервов.

Диагностика: как подтверждается диагноз

Золотым стандартом в диагностике как аномалии Киари, так и сирингомиелии является магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод позволяет детально визуализировать структуры головного и спинного мозга, оценить степень опущения миндалин мозжечка и увидеть сирингомиелитическую кисту.

Для постановки точного диагноза и определения тактики лечения проводятся следующие исследования:

1. МРТ головного мозга. Позволяет увидеть опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, оценить их структуру и степень сдавления ствола мозга.
2. МРТ спинного мозга (шейного, грудного, поясничного отделов). Необходимо для обнаружения сирингомиелитической кисты, определения ее размеров (длины и ширины) и расположения. Важно обследовать весь спинной мозг, так как киста может быть очень протяженной.
3. МРТ в режиме кино (CINE-MRI). Это специальный режим исследования, который позволяет в динамике оценить движение цереброспинальной жидкости. Он наглядно показывает наличие блока на уровне краниовертебрального перехода и помогает спланировать объем хирургического вмешательства.

Дополнительно могут назначаться консультации офтальмолога (для оценки состояния глазного дна), отоневролога и другие исследования для оценки неврологических функций.

Тактика лечения: от наблюдения до хирургического вмешательства

Выбор тактики лечения зависит от наличия и выраженности симптомов, а также от размеров сирингомиелитической кисты. Существует два основных подхода: выжидательная тактика (наблюдение) и хирургическое лечение. Консервативная медикаментозная терапия (прием обезболивающих, миорелаксантов) носит исключительно симптоматический характер и не влияет на причину заболевания.

Для удобства сравнения подходов можно представить критерии выбора в виде таблицы.

Когда операция необходима и в чем она заключается

Хирургическое вмешательство является единственным методом лечения, способным остановить прогрессирование сирингомиелии, вызванной мальформацией Киари. Решение об операции принимается при наличии явной клинической симптоматики и/или при увеличении размеров сирингомиелитической кисты по данным МРТ.

Многих родителей пугает сама мысль об операции на головном или спинном мозге. Важно понимать, что целью хирургического вмешательства является не «исправление» аномалии как таковой, а создание достаточного пространства на уровне соединения черепа и позвоночника для восстановления нормальной циркуляции ликвора. Основная операция называется декомпрессия задней черепной ямки.

Основные этапы операции:

1. Резекция кости. Нейрохирург выполняет небольшую резекцию (удаление) части затылочной кости и, при необходимости, дужки первого шейного позвонка. Это увеличивает объем задней черепной ямки.
2. Пластика твердой мозговой оболочки. Твердая мозговая оболочка (прочный «мешок», окружающий мозг) вскрывается, после чего в разрез вшивается «заплатка» из собственных тканей пациента или синтетического материала. Это создает дополнительное пространство для мозжечка и ликвора.

В результате этой операции устраняется сдавление нервных структур и восстанавливается свободный ток цереброспинальной жидкости. Это приводит к спадению или стабилизации размеров сирингомиелитической кисты и, как следствие, к регрессу или прекращению нарастания симптомов.

Прогноз и жизнь после лечения

При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для детей с сирингомиелией на фоне аномалии Киари в большинстве случаев благоприятный. Успешная операция позволяет остановить прогрессирование заболевания у подавляющего большинства пациентов. У многих детей наблюдается значительное уменьшение или полное исчезновение симптомов, особенно болевого синдрома и нарушений чувствительности. Мышечная слабость и атрофии восстанавливаются медленнее и не всегда полностью.

После операции ребенок нуждается в периоде реабилитации и регулярном наблюдении у невролога и нейрохирурга с проведением контрольных МРТ. Это необходимо для оценки состояния сирингомиелитической кисты и отслеживания долгосрочных результатов лечения. Правильно проведенное лечение позволяет ребенку вернуться к активной жизни, учебе и занятиям спортом с некоторыми разумными ограничениями.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари, осложненной сирингомиелией». Разработчик: Ассоциация нейрохирургов России. – 2016.
2. Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. В 2-х томах. – М.: МЕДпресс-информ, 2022.
3. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. – Thieme, 2020.
4. Heiss J.D., Snyder K., Peterson M.M., et al. Pathophysiology of primary spinal syringomyelia. // Journal of Neurosurgery: Spine. – 2012. – Vol. 17(5). – P. 367–380.
5. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. – М.: Видар, 1997. – 472 с.