Почему кости ребенка становятся мягкими и искривляются при рахите

Когда родители замечают, что кости ребенка выглядят необычно, а конечности начинают искривляться, это вызывает обоснованное беспокойство. Одна из наиболее частых причин таких изменений — рахит, заболевание, при котором нарушается минерализация костной ткани. Понимание того, почему кости ребенка становятся мягкими и искривляются при рахите, помогает не только осознать серьёзность состояния, но и принять своевременные меры. В основе этих процессов лежит сложная цепочка биохимических реакций, критически важных для формирования крепкого скелета, которые нарушаются при дефиците определённых веществ.

Ключевой механизм: что происходит с костями ребенка при рахите

Рахит — это системное заболевание растущего организма, характеризующееся нарушением образования костной ткани. В норме кости формируются благодаря постоянному процессу минерализации, при котором кальций и фосфор откладываются в органическом матриксе, придавая костям твёрдость и прочность. При рахите, или рахитической остеомаляции, этот процесс значительно страдает. Вместо полноценной минерализованной костной ткани образуется избыточное количество неминерализованного костного вещества — остеоида. Это приводит к тому, что кости теряют свою жёсткость, становятся податливыми и мягкими.

Костная ткань ребёнка постоянно растёт и обновляется. У младенцев и детей младшего возраста особенно активны зоны роста, или эпифизарные хрящи, где происходит удлинение костей. При рахите нарушается созревание и минерализация этих хрящей, что приводит к их утолщению и дезорганизации. Это проявляется в характерных рахитических "браслетах" на запястьях и "чётках" на рёбрах, где хрящевая ткань разрастается, но не превращается в прочную кость. Мягкость костей делает их уязвимыми к повседневным нагрузкам, что и приводит к их искривлению и деформациям.

Дефицит витамина D: главный виновник рахита

Основной причиной, по которой кости ребёнка становятся мягкими и искривляются при рахите, является недостаток витамина D. Этот витамин играет центральную роль в поддержании здоровья костей, поскольку он регулирует метаболизм кальция и фосфора в организме. Без достаточного количества витамина D эти минералы не могут эффективно усваиваться из пищи и откладываться в костной ткани.

Витамин D существует в двух основных формах: D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол). Витамин D3 синтезируется в коже под воздействием ультрафиолетового (УФ) излучения солнечного света и поступает с некоторыми продуктами животного происхождения, тогда как витамин D2 содержится в растительной пище и грибах. Обе формы витамина D неактивны и требуют двухэтапной активации: сначала в печени, а затем в почках, где они превращаются в активную форму — кальцитриол (1,25-дигидроксихолекальциферол). Именно кальцитриол выполняет следующие важнейшие функции:

• Усвоение кальция и фосфора: Кальцитриол стимулирует всасывание кальция и фосфора в тонком кишечнике из потребляемой пищи.
• Регуляция уровня кальция в крови: Он помогает поддерживать оптимальный уровень кальция в крови, что важно не только для костей, но и для нервной и мышечной систем.
• Минерализация костей: Кальцитриол участвует в процессе отложения кальция и фосфора в органическом матриксе костной ткани, обеспечивая её прочность.

При дефиците витамина D, будь то из-за недостаточного пребывания на солнце, скудного питания, бедного этим витамином, или нарушений его метаболизма, все эти процессы нарушаются. Это приводит к недостаточному поступлению кальция и фосфора в кровь, что, в свою очередь, негативно сказывается на минерализации скелета.

Нарушение кальциево-фосфорного обмена: строительные материалы для костей

Когда в организме наблюдается дефицит витамина D, нарушается тонкий баланс кальциево-фосфорного обмена, что является непосредственной причиной ослабления костей. Кальций и фосфор — это основные минеральные компоненты костной ткани, и их постоянное поступление и правильное распределение жизненно важны для здоровья скелета.

В условиях недостатка витамина D кишечник не может адекватно всасывать кальций и фосфор, что приводит к снижению их концентрации в крови. Организм, пытаясь компенсировать падение уровня кальция, активирует паратиреоидный гормон (ПТГ), вырабатываемый околощитовидными железами. Этот гормон играет ключевую роль в поддержании уровня кальция в крови, но делает это за счёт костной ткани:

• Мобилизация кальция из костей: ПТГ стимулирует вымывание кальция из уже сформированных костей, пытаясь поднять его уровень в крови до нормы. Этот процесс, называемый остеорезорбцией, ещё больше истончает и ослабляет кости.
• Усиление выведения фосфора почками: ПТГ также увеличивает выведение фосфора почками, что приводит к дальнейшему снижению его концентрации в крови, необходимой для минерализации.

Таким образом, кости не только недополучают новые "строительные материалы" из пищи, но и теряют уже накопленные запасы. Это приводит к значительному преобладанию неминерализованного остеоида над минерализованной костной тканью, делая скелет ребёнка чрезвычайно мягким и подверженным деформациям под воздействием обычных физических нагрузок.

Как именно кости искривляются и деформируются

Мягкость костей при рахите создает условия для их искривления и деформации под влиянием нормальных для ребёнка нагрузок. Поскольку костная ткань не обладает достаточной жёсткостью, она не способна выдерживать вес тела, мышечное напряжение и гравитацию, что приводит к необратимым изменениям формы скелета. Процесс искривления происходит постепенно и зависит от возраста ребёнка, его двигательной активности и тяжести рахита.

Наиболее уязвимы к деформации быстрорастущие кости и те, на которые приходится максимальная нагрузка. Вот несколько примеров:

• Кости ног: У ребёнка, который начинает ходить, вес тела давит на мягкие кости голеней и бёдер, вызывая их искривление по типу О-образных (варусных) или Х-образных (вальгусных) деформаций.
• Кости черепа: У младенцев черепные кости остаются мягкими дольше обычного, швы открытыми. Под воздействием давления головы (например, во время сна) могут возникать уплощения затылка, а также так называемые "рахитические лобные бугры" или "квадратный череп" из-за избыточного образования остеоида.
• Грудная клетка: Рёбра становятся мягкими и могут деформироваться под давлением диафрагмы и в результате мышечного сокращения. Это приводит к появлению "рахитических чёток" на границе костной и хрящевой частей рёбер, а также к формированию "куриной груди" (выпячивание грудины) или "груди сапожника" (вдавление грудины).
• Позвоночник: Слабость мышц и связок в сочетании с мягкостью позвонков может способствовать развитию сколиоза (искривление позвоночника вбок) или кифоза (искривление назад).

Эти деформации не только меняют внешний вид ребёнка, но и могут привести к функциональным нарушениям, таким как затруднение дыхания при деформации грудной клетки, нарушение походки и осанки. Важно понимать, что степень искривления и его необратимость напрямую зависят от своевременности диагностики и начала лечения рахита.

Другие факторы, влияющие на развитие рахита

Хотя дефицит витамина D является главной причиной рахита, существуют и другие факторы, которые могут усугублять его развитие или быть причиной состояний, схожих с рахитом. Понимание этих факторов помогает более точно оценить риски и выбрать адекватную тактику профилактики и лечения.

К числу таких факторов относятся:

1. Недоношенность и низкая масса тела при рождении: Недоношенные дети имеют ограниченные запасы витамина D и минералов, накопленных в утробе матери, что делает их особенно уязвимыми к развитию рахита после рождения.
2. Особенности питания:
   • Исключительно грудное вскармливание без добавок витамина D: Грудное молоко содержит витамин D, но его количество может быть недостаточным, особенно если у матери также дефицит витамина D.
   • Неадаптированные молочные смеси: Использование смесей, не обогащённых витамином D и кальцием, увеличивает риск рахита.
   • Вегетарианская или веганская диета матери во время беременности и лактации: Может приводить к дефициту витамина D и кальция у ребёнка.
3. Нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте: Некоторые заболевания, такие как целиакия, муковисцидоз, хронические диареи, могут нарушать усвоение жиров, а вместе с ними и жирорастворимого витамина D, а также кальция и фосфора.
4. Заболевания почек и печени: Нарушения функции этих органов препятствуют превращению неактивных форм витамина D в его активную форму (кальцитриол), что приводит к развитию так называемого витамин D-резистентного рахита или рахитоподобных заболеваний.
5. Наследственные факторы: Существуют редкие генетические формы рахита (например, витамин D-резистентный рахит, фосфат-диабет), при которых организм не может нормально усваивать или использовать витамин D или фосфор, несмотря на их достаточное поступление.
6. Недостаточное пребывание на свежем воздухе и солнечном свете: Современный образ жизни, частые пребывания в помещении, использование солнцезащитных средств, а также проживание в регионах с низким уровнем инсоляции значительно снижают естественный синтез витамина D в коже.

Понимание этих предрасполагающих факторов позволяет педиатрам и родителям более целенаправленно подходить к профилактике и раннему выявлению рахита.

Какие деформации костей характерны для рахита

Рахит проявляется рядом характерных костных деформаций, которые развиваются из-за мягкости костей и воздействия физиологических нагрузок. Эти изменения могут затрагивать различные части скелета и служат важными диагностическими признаками. Важно знать, что своевременная диагностика и лечение могут предотвратить или минимизировать эти деформации.

Основные костные деформации, связанные с рахитом:

Эти деформации развиваются постепенно и могут быть диагностированы педиатром при регулярных осмотрах. Раннее выявление и адекватное лечение позволяют предотвратить их прогрессирование и в некоторых случаях добиться частичной коррекции.

Обратимость костных изменений при рахите

Вопрос об обратимости костных изменений при рахите очень часто беспокоит родителей. Действительно, степень восстановления зависит от множества факторов, включая тяжесть заболевания, возраст начала лечения и своевременность его проведения. Многие ранние изменения, вызванные рахитом, поддаются коррекции, но некоторые деформации скелета могут остаться с ребёнком на всю жизнь.

При своевременной диагностике и адекватном лечении рахита, заключающемся в назначении терапевтических доз витамина D и коррекции кальциево-фосфорного обмена, процесс минерализации костной ткани восстанавливается. У большинства детей на ранних стадиях рахита мягкость костей устраняется, а незначительные деформации могут частично или полностью исчезнуть по мере роста скелета. Например, лёгкие искривления ног или деформации грудной клетки у маленьких детей часто корректируются естественным образом.

Однако более выраженные и длительно существующие рахитические деформации, особенно те, что затрагивают крупные суставы и позвоночник, могут стать стойкими. Кости, подвергшиеся значительной деформации, могут не вернуться к своей первоначальной форме, даже если процесс минерализации нормализуется. Это связано с тем, что с возрастом кости становятся менее податливыми, а сформировавшиеся изгибы фиксируются. В таких случаях может потребоваться ортопедическая коррекция, которая включает использование специальных ортезов, лечебную физкультуру (ЛФК), а в редких тяжёлых случаях — хирургическое вмешательство.

Ключевым моментом является профилактика рахита и его раннее выявление. Регулярные профилактические осмотры у педиатра, адекватная дотация витамина D, достаточное пребывание на свежем воздухе и сбалансированное питание значительно снижают риск развития тяжёлых костных изменений и помогают обеспечить здоровое формирование скелета ребёнка.

Список литературы

1. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Дмитриева Ю.А. и др. Диагностика, лечение и профилактика дефицита витамина D и рахита у детей. Федеральные клинические рекомендации. М.: Союз педиатров России, 2018.
2. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 8-е изд., перераб. и доп. СПб.: Питер, 2018.
3. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st Edition. Edited by Robert M. Kliegman, Joseph W. St. Geme. Elsevier, 2020.
4. Хоффманн Ф.Л., Гасман Г.П. Детская ортопедия и травматология. Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
5. World Health Organization (WHO). Guideline: Vitamin D supplementation in infants and young children aged 6–35 months. Geneva: World Health Organization; 2016.