Раннее выявление болезни Шпренгеля: симптомы и внешние признаки у ребенка

Раннее выявление болезни Шпренгеля, также известной как высокое стояние лопатки, является ключевым фактором для своевременного начала лечения и улучшения прогноза для ребенка. Это врожденная аномалия развития, при которой одна или, реже, обе лопатки расположены значительно выше своего нормального положения. Заметить первые признаки могут сами родители при обычном уходе за малышом. Понимание того, на какие именно внешние и функциональные симптомы следует обращать внимание, позволяет не упустить драгоценное время и вовремя обратиться за консультацией к детскому ортопеду.

Что такое деформация Шпренгеля простыми словами

Деформация Шпренгеля — это состояние, которое возникает еще на этапе внутриутробного развития. В норме у эмбриона лопатки сначала формируются в области шеи, а затем постепенно опускаются вниз, занимая свое окончательное положение на верхней части спины. При болезни Шпренгеля этот процесс по каким-либо причинам нарушается, и лопатка остается в более высоком, «неправильном» положении. Она может быть не только смещена вверх, но и повернута, что приводит к видимой асимметрии плечевого пояса. Важно понимать, что это не результат травмы или неправильного ухода, а особенность развития костно-мышечной системы, заложенная с рождения.

Ключевые внешние признаки, на которые стоит обратить внимание родителям

Визуальные проявления высокого стояния лопатки часто становятся первым поводом для беспокойства. Эти признаки могут быть заметны уже в младенчестве, но становятся более очевидными по мере роста ребенка. При осмотре спины и шеи ребенка следует обратить внимание на следующие особенности:

• Асимметрия плеч. Одно плечо заметно выше другого. Это наиболее частый и очевидный признак, который можно увидеть, когда ребенок стоит прямо.
• Высоко расположенная лопатка. При взгляде на спину ребенка можно заметить, что верхний край одной лопатки находится ближе к основанию шеи, чем у другой. Иногда лопатка настолько смещена, что ее верхний угол прощупывается в надключичной области.
• «Крыловидная» лопатка. Из-за неправильного положения и часто недоразвитых мышц, которые должны ее фиксировать, лопатка может оттопыриваться, напоминая крыло. Это особенно заметно, когда ребенок опускает руки вдоль туловища или пытается отвести их назад.
• Укороченная и широкая шея. Из-за высокого положения плечевого пояса шея может казаться короче и шире, чем в норме.
• Низкая линия роста волос на шее. В некоторых случаях линия роста волос сзади расположена аномально низко, что может быть одним из сопутствующих признаков.

Функциональные симптомы: как аномалия влияет на движения ребенка

Помимо внешних признаков, деформация Шпренгеля влияет на функцию плечевого сустава. Ограничение подвижности не всегда очевидно в раннем возрасте, но становится более заметным, когда ребенок начинает активно двигаться, играть и осваивать новые навыки. Основной функциональный симптом — это ограничение отведения руки в плечевом суставе. Говоря проще, ребенку трудно поднять руку в сторону и вверх над головой. Это происходит потому, что смещенная вверх лопатка механически блокирует полное движение плечевой кости. При попытке поднять руку лопатка упирается в ребра, не позволяя совершить движение в полном объеме. В большинстве случаев сама по себе аномалия не вызывает боли, но ограничение движений может приводить к вторичному мышечному дискомфорту и трудностям в быту и спорте.

Сопутствующие аномалии: на что еще нужно посмотреть

Высокое стояние лопатки в 30-40% случаев сочетается с другими врожденными аномалиями развития. Их наличие может усложнять клиническую картину, поэтому важно о них знать. Внимательный осмотр ребенка может выявить дополнительные признаки, которые необходимо сообщить врачу. К наиболее частым сопутствующим состояниям относятся:

• Омовертебральная кость (os omovertebrale). Это аномальное костное или хрящевое соединение между верхним краем лопатки и шейными позвонками. Оно дополнительно фиксирует лопатку в высоком положении и еще больше ограничивает движения.
• Аномалии позвоночника. Часто встречаются искривления позвоночника (сколиоз, кифоз), а также сращение шейных позвонков (синдром Клиппеля-Фейля), которое проявляется короткой шеей и ограниченной подвижностью головы.
• Аномалии ребер. Могут наблюдаться их сращение, недоразвитие или наличие дополнительных шейных ребер.
• Недоразвитие мышц. Мышцы, окружающие лопатку (трапециевидная, ромбовидные), могут быть гипоплазированы, то есть недостаточно развиты.

С чем можно спутать высокое стояние лопатки

Не всякая асимметрия плеч у ребенка указывает на болезнь Шпренгеля. Существует ряд других состояний, которые могут иметь схожие внешние проявления. Правильная дифференциальная диагностика — задача врача, но родителям полезно знать о возможных альтернативах, чтобы не делать поспешных выводов.

Для наглядности приведем сравнительную таблицу возможных состояний:

Когда необходимо обратиться к детскому ортопеду

Обращение к специалисту — это единственно верный шаг при любых подозрениях на аномалию развития. Не стоит ждать, что «само пройдет» или «ребенок перерастет». Деформация Шпренгеля является структурным изменением, которое требует профессиональной оценки и, при необходимости, лечения.

Поводом для незамедлительной консультации с детским ортопедом должны стать следующие наблюдения:

• Вы заметили любую стойкую асимметрию плеч или лопаток у ребенка.
• Ребенок явно ограничивает движения в одной руке, особенно при попытке поднять ее вверх.
• При осмотре спины одна из лопаток кажется смещенной вверх или сильно выпирает.
• Вы заметили укорочение шеи или ограничение ее подвижности.
• Ребенок старшего возраста жалуется на дискомфорт или трудности при выполнении определенных движений (например, при одевании или во время игр).

Ранняя диагностика позволяет врачу оценить степень деформации, выявить сопутствующие проблемы и составить индивидуальный план наблюдения или лечения, который поможет ребенку максимально реализовать свой двигательный потенциал.

Список литературы

1. Ортопедия: национальное руководство / под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 944 с.
2. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
3. Трачук А.П., Шаповалов В.М., Тихилов Р.М. Основы детской ортопедии и травматологии: руководство для врачей. — СПб.: СпецЛит, 2018. — 351 с.
4. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children / Edited by John A. Herring. 6th ed. — Elsevier, 2021. — 3488 p.
5. Canale S.T., Beaty J.H. Campbell's Operative Orthopaedics. 14th ed. — Elsevier, 2021. — 4640 p.