Причины возникновения аневризмальной костной кисты у ребенка и факторы риска

Понимание причин возникновения аневризмальной костной кисты (АКК) у ребенка является первым и важнейшим шагом для родителей, столкнувшихся с этим диагнозом. Это доброкачественное, но локально-агрессивное опухолеподобное образование кости, которое, несмотря на свое название, не является истинной кистой или раковой опухолью. Чаще всего аневризмальная костная киста диагностируется у детей и подростков в период активного роста. Понимание механизмов ее развития и факторов риска помогает снять тревогу и сфокусироваться на дальнейших шагах, которые будут предложены лечащим врачом.

Что такое аневризмальная костная киста и почему она не является раком

Прежде всего, важно разобраться в терминологии, которая часто пугает. Аневризмальная костная киста — это полость или несколько полостей в кости, заполненных кровью и разделенных соединительнотканными перегородками. Слово «аневризмальная» указывает на то, что образование расширяет (раздувает) кость изнутри, подобно аневризме сосуда, из-за давления скопившейся крови. Однако это не имеет ничего общего с аневризмами сосудов головного мозга или аорты.

Ключевое отличие АКК от злокачественных опухолей заключается в ее природе. Это реактивный процесс, а не онкологический. Клетки аневризмальной костной кисты не обладают способностью к метастазированию, то есть они не распространяются в другие органы и ткани. Тем не менее, образование считается «локально-агрессивным», потому что оно может быстро расти, разрушая здоровую костную ткань вокруг себя. Это приводит к истончению стенки кости и может стать причиной патологического перелома — перелома, который происходит при минимальной травме или даже без нее.

Основные теории происхождения: почему точная причина неизвестна

На сегодняшний день единой и окончательной причины развития аневризмальной костной кисты не установлено. Однако существует несколько ведущих теорий, объясняющих механизм ее появления. Научное сообщество сходится во мнении, что в основе лежит локальное нарушение кровообращения внутри кости.

Наиболее признанной является сосудистая теория. Согласно ей, пусковым механизмом становится локальное нарушение гемодинамики — венозный застой или формирование артериовенозной фистулы (патологического соединения между артерией и веной) внутри кости. Это приводит к повышению давления в венозной системе кости. Кровь не может нормально оттекать, накапливается, и ее давление начинает буквально «разъедать» костную ткань изнутри, формируя полости, которые мы и видим при диагностике. Этот процесс стимулирует активность остеокластов — клеток, разрушающих кость, что еще больше усугубляет ситуацию.

В последние годы были получены данные о специфических генетических перестройках (транслокациях с вовлечением гена USP6), которые обнаруживаются в клетках перегородок аневризмальной костной кисты. Это может указывать на то, что АКК является своего рода доброкачественным новообразованием, но этот вопрос все еще активно изучается.

Первичные и вторичные аневризмальные костные кисты: ключевое различие

Все аневризмальные костные кисты делятся на две большие группы, и это разделение имеет принципиальное значение для понимания ситуации. Различие кроется в том, возникло ли образование самостоятельно или на фоне другой патологии кости.

• Первичная АКК (около 70% случаев): Развивается как самостоятельное заболевание в ранее здоровой кости. Причиной служат вышеописанные сосудистые нарушения.
• Вторичная аневризмальная костная киста (около 30% случаев): Возникает как осложнение уже существующего доброкачественного или, реже, злокачественного новообразования кости. В этом случае первичная опухоль нарушает кровообращение в пораженном участке, что и запускает механизм формирования кисты. По сути, АКК маскирует основное заболевание.

Ниже представлена таблица с наиболее частыми костными патологиями, на фоне которых может развиться вторичная аневризмальная костная киста.

Факторы риска и группы, наиболее подверженные заболеванию

Хотя прямых причин, которые можно было бы предотвратить, не существует, можно выделить определенные факторы, связанные с повышенной вероятностью развития аневризмальной костной кисты. Важно понимать, что это статистические закономерности, а не гарантия заболевания.

• Возраст: Абсолютное большинство (около 80%) случаев АКК диагностируется у детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни (10–19 лет). Это связывают с периодами наиболее интенсивного роста скелета, когда костная ткань и ее сосудистая сеть наиболее активны и уязвимы.
• Пол: Наблюдается незначительное преобладание заболеваемости среди лиц женского пола. Точные причины этого гендерного различия пока не ясны.
• Локализация: Чаще всего аневризмальная костная киста поражает метафизы (зоны роста) длинных трубчатых костей — бедренной, большеберцовой, плечевой. Также нередко образование локализуется в костях таза и позвоночнике, что представляет особую сложность из-за близости к нервным структурам.
• Травма в анамнезе: Примерно у трети пациентов с АКК удается выявить предшествующую травму (ушиб, перелом) в области, где позже развилась киста. Считается, что травма не является первопричиной, а скорее выступает в роли триггера. Она может повредить мелкие сосуды в кости и запустить каскад патологических реакций, приводящих к нарушению кровотока и формированию кисты в уже предрасположенном к этому участке.

Роль генетики и наследственности: передается ли АКК по наследству

Один из самых частых вопросов, волнующих родителей, — это вопрос о наследственности. Важно сразу прояснить: аневризмальная костная киста не является наследственным заболеванием в классическом понимании. Это спорадическая патология, то есть возникающая случайно.

Несмотря на то, что в клетках самого образования обнаруживают специфические генетические мутации (в частности, перестройку гена USP6), эти изменения являются соматическими. Это означает, что они произошли локально, только в клетках будущей кисты, и не присутствуют в других клетках организма ребенка. Следовательно, эти мутации не передаются по наследству ни от родителей к ребенку, ни от больного ребенка его будущим детям. Наличие АКК у одного ребенка в семье не повышает риск ее развития у его братьев и сестер.

Что не является причиной аневризмальной костной кисты

На фоне стресса и недостатка информации родители могут искать причины в своих действиях или образе жизни ребенка. Важно развеять распространенные мифы и заблуждения, чтобы избежать необоснованного чувства вины.

Следующие факторы не имеют доказанной связи с развитием аневризмальной костной кисты:

• Особенности питания: Никакие диеты, дефицит или избыток кальция, витаминов или других микроэлементов не могут спровоцировать развитие АКК.
• Поведение матери во время беременности: Заболевание не связано с какими-либо действиями, заболеваниями или приемом лекарств во время вынашивания ребенка.
• Плановые прививки: Вакцинация не является фактором риска для развития костных новообразований, включая АКК.
• Уровень физической активности: Умеренные занятия спортом или, наоборот, малоподвижный образ жизни не влияют на вероятность появления кисты. Исключение составляет лишь значительная травма, которая может выступить триггером.

Понимание истинных механизмов и факторов риска помогает родителям и пациентам избавиться от тревожных мыслей и сосредоточиться на конструктивном диалоге с врачом и выполнении его рекомендаций по диагностике и лечению.

Список литературы

1. Волков М.В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — 512 с.
2. Национальное руководство по детской травматологии и ортопедии / под ред. Баиндурашвили А.Г. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 624 с.
3. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone / под ред. Fletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P.C.W., Mertens F. — 4-е изд. — Лион: IARC Press, 2013. — 468 с.
4. Papagelopoulos P.J., Currier B.L., Shaughnessy W.J., Sim F.H., Ebersold M.J., Bond J.R. Aneurysmal bone cyst of the spine. Management and outcome // Spine. — 1998. — Vol. 23(5). — С. 621—628.
5. Зацепин С.Т. Костная патология взрослых. Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2001. — 640 с.