Спленэктомия при гемолитической анемии: когда необходимо удаление селезенки

Решение о проведении спленэктомии при гемолитической анемии — это серьезный шаг, который принимается только после тщательного взвешивания всех рисков и потенциальной пользы. Гемолитическая анемия — это группа заболеваний, при которых происходит преждевременное разрушение красных кровяных телец (эритроцитов). Часто главным «виновником» этого процесса становится селезенка. Удаление этого органа (спленэктомия) может кардинально улучшить состояние пациента, но является крайней мерой, применяемой при строгих показаниях, когда другие методы лечения оказались неэффективными или невозможными.

Роль селезенки в развитии гемолитической анемии

Чтобы понять, почему удаление селезенки может помочь, важно разобраться в ее функциях. Селезенка — это своего рода «фильтр» крови. В норме она удаляет из кровотока старые и поврежденные эритроциты, а также участвует в иммунном ответе. При некоторых формах гемолитической анемии эритроциты имеют измененную форму или покрыты антителами, из-за чего селезенка начинает воспринимать их как «бракованные» и активно разрушает, даже если они еще способны выполнять свою функцию. Этот процесс называется гиперспленизмом — повышенной функцией селезенки. В результате орган не только уничтожает слишком много эритроцитов, вызывая анемию, но и сам значительно увеличивается в размерах (спленомегалия), что может вызывать дискомфорт и боль.

Таким образом, спленэктомия направлена не на лечение первопричины заболевания, а на устранение основного места разрушения эритроцитов. Убрав этот «сверхактивный фильтр», удается значительно продлить жизнь красных кровяных телец, повысить уровень гемоглобина и улучшить общее самочувствие пациента.

Основные показания к удалению селезенки

Спленэктомия не является методом лечения первого выбора. Решение о ее необходимости принимается гематологом на основе комплексной оценки состояния пациента. Существует несколько ключевых ситуаций, когда операция становится оправданной и необходимой.

Вот главные показания к проведению спленэктомии:

• Неэффективность консервативной терапии. При многих видах гемолитической анемии, особенно аутоиммунной, лечение начинают с медикаментов (например, глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров). Если терапия не дает стойкого эффекта, требует применения высоких доз препаратов с серьезными побочными эффектами или болезнь постоянно рецидивирует после отмены лекарств, рассматривается вопрос об удалении селезенки.
• Тяжелая анемия с потребностью в частых гемотрансфузиях. Постоянные переливания крови (гемотрансфузии) не только создают зависимость и снижают качество жизни, но и несут риски, такие как перегрузка организма железом, передача инфекций и аллергические реакции. Если для поддержания приемлемого уровня гемоглобина требуются регулярные трансфузии, спленэктомия может разорвать этот порочный круг.
• Выраженная спленомегалия с клиническими проявлениями. Значительно увеличенная селезенка может вызывать чувство тяжести и боли в левом подреберье, сдавливать соседние органы (желудок, кишечник), приводя к быстрому насыщению и дискомфорту. В редких случаях существует риск разрыва увеличенной селезенки, что является жизнеугрожающим состоянием.
• Развитие осложнений. Хронический гемолиз (разрушение эритроцитов) приводит к повышению уровня билирубина, что способствует образованию камней в желчном пузыре (желчнокаменная болезнь). В таких случаях удаление селезенки может проводиться одновременно с удалением желчного пузыря (холецистэктомией).

При каких видах гемолитической анемии спленэктомия наиболее эффективна

Эффективность удаления селезенки сильно зависит от конкретного типа гемолитической анемии, поскольку механизмы разрушения эритроцитов различаются. Ниже представлена таблица, которая обобщает информацию о целесообразности операции при разных диагнозах.

Когда спленэктомия не рекомендуется: противопоказания и риски

Несмотря на высокую эффективность в ряде случаев, удаление селезенки — это серьезное вмешательство с необратимыми последствиями для иммунной системы. Поэтому существуют четкие противопоказания и риски, которые необходимо учитывать.

К основным противопоказаниям относятся:

• Возраст пациента. Спленэктомию стараются избегать у детей младше 5–6 лет из-за крайне высокого риска развития тяжелых бактериальных инфекций.
• Легкие или компенсированные формы анемии. Если анемия не влияет на качество жизни, не требует постоянного лечения и не вызывает осложнений, операция нецелесообразна.
• Высокий хирургический риск. Тяжелые сопутствующие заболевания сердца, легких или других органов могут сделать риск самой операции выше потенциальной пользы.
• Анемии, при которых разрушение эритроцитов происходит не в селезенке. Например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии или некоторых видах АИГА с холодовыми антителами спленэктомия будет неэффективна.

Главный долгосрочный риск после удаления селезенки — это повышенная восприимчивость к инкапсулированным бактериям (пневмококк, менингококк, гемофильная палочка), которые могут вызывать молниеносно протекающие, жизнеугрожающие инфекции. Это состояние известно как постспленэктомический сепсис. Однако этот риск можно и нужно контролировать. Ключевую роль здесь играют своевременная вакцинация и пожизненная настороженность пациента в отношении любых инфекционных заболеваний.

Жизнь после удаления селезенки: что нужно знать пациенту

После спленэктомии жизнь пациента меняется, но при соблюдении определенных правил она может быть абсолютно полноценной. Важно понимать, что ответственность за профилактику инфекций ложится и на самого человека. Это не повод для паники, а основа для грамотного и ответственного подхода к своему здоровью.

Основные меры предосторожности включают:

1. Обязательная вакцинация. За 2–4 недели до плановой операции или как можно скорее после экстренной необходимо сделать прививки от пневмококковой, менингококковой инфекций и гемофильной палочки типа b. Ревакцинация проводится каждые 5–10 лет по рекомендации врача. Также необходима ежегодная вакцинация от гриппа.
2. Немедленное обращение к врачу при повышении температуры. Любое повышение температуры тела выше 38 °C — это повод для экстренного обращения за медицинской помощью и, возможно, начала антибиотикотерапии. Нельзя ждать, что «само пройдет».
3. Профилактический прием антибиотиков. Некоторым пациентам, особенно детям в первые годы после операции, может быть рекомендован постоянный прием низких доз антибиотиков.
4. Информирование медицинских работников. При любом обращении к врачу (включая стоматолога) необходимо сообщать об отсутствии селезенки.
5. Осторожность при поездках. Путешествуя в экзотические страны, следует проявлять особую бдительность в отношении малярии и других инфекций, передающихся через укусы насекомых или животных.

Решение о спленэктомии всегда является результатом совместной работы гематолога и пациента. Это не просто операция, а переход к новому этапу жизни, который требует осознанного отношения к своему здоровью, но взамен может подарить избавление от тяжелых симптомов анемии и возвращение к активной жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Анемия гемолитическая аутоиммунная». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Provan D., Stasi R., Newland A.C., et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168–186. (Хотя отчет посвящен тромбоцитопении, подходы к спленэктомии при аутоиммунных цитопениях во многом схожи и широко цитируются).
4. Bolton-Maggs P.H.B., Langer J.C., Iolascon A., et al. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis—2011 update. Br J Haematol. 2012;156(1):37–49.
5. Chater C., de Labarthe A., Barlogis V., et al. Guidelines for the prevention of infectious complications after splenectomy in children. Arch Pediatr. 2017;24(12S):S20–S27.