Образ жизни и питание при большой талассемии: практические рекомендации

Правильно выстроенные образ жизни и питание при большой талассемии играют ключевую роль в управлении заболеванием и поддержании высокого качества жизни. Большая талассемия (или бета-талассемия) — это наследственное заболевание крови, характеризующееся тяжелой анемией, которая требует регулярных переливаний крови. Основная задача поддерживающей терапии, помимо гемотрансфузий, — это борьба с перегрузкой железом, неизбежным следствием лечения, и поддержка общего состояния организма. Комплексный подход, включающий диету, умеренную физическую активность и строгое следование медицинским предписаниям, позволяет минимизировать осложнения и сохранить здоровье на долгие годы.

Ключевые принципы питания при бета-талассемии

Основная цель диеты при большой талассемии — это снижение поступления железа с пищей. Поскольку пациенты получают значительное количество железа с донорскими эритроцитами во время переливаний, важно не усугублять ситуацию за счет питания. Избыток железа токсичен для внутренних органов, в первую очередь для сердца, печени и эндокринных желез. Поэтому диетические рекомендации направлены на ограничение продуктов с высоким содержанием этого микроэлемента и на блокирование его всасывания в кишечнике.

Вот основные принципы, на которых строится рацион:

• Ограничение гемового железа. Гемовое железо, содержащееся в продуктах животного происхождения (особенно в красном мясе и субпродуктах), усваивается организмом наиболее эффективно. Его потребление следует свести к минимуму.
• Контроль негемового железа. Негемовое железо из растительных продуктов усваивается хуже, но его количество тоже необходимо контролировать. Продукты, искусственно обогащенные железом (например, некоторые сухие завтраки, каши, хлеб), следует исключить.
• Использование «блокаторов» всасывания железа. Некоторые вещества, содержащиеся в пище, способны связывать железо в кишечнике и препятствовать его усвоению. К ним относятся танины (в крепком чае), кальций (в молочных продуктах) и фитаты (в цельнозерновых продуктах и бобовых). Употребление этих продуктов вместе с основными приемами пищи помогает снизить абсорбцию железа.
• Осторожное обращение с витамином C. Аскорбиновая кислота, наоборот, значительно улучшает всасывание негемового железа. Поэтому продукты, богатые витамином C (цитрусовые, шиповник, сладкий перец), и его препараты не следует употреблять одновременно с едой. Их лучше принимать между приемами пищи или по согласованию с лечащим врачом.

Контроль потребления железа: что можно и чего следует избегать

Для удобства навигации по продуктам можно использовать таблицу, которая поможет составить сбалансированное меню с низким содержанием железа. Важно понимать, что полный отказ от всех продуктов, содержащих железо, невозможен и не нужен. Главное — делать осознанный выбор в пользу тех, где его меньше, и правильно их сочетать.

Роль витаминов и микроэлементов в поддержке организма

Пациентам с большой талассемией требуется особое внимание к балансу витаминов и микроэлементов, так как хронический процесс разрушения эритроцитов и основное лечение влияют на их обмен. Прием любых добавок должен быть согласован с гематологом.

• Фолиевая кислота (витамин B9). Из-за ускоренного кроветворения потребность в фолиевой кислоте у пациентов с бета-талассемией повышена. Она необходима для синтеза новых эритроцитов. Обычно назначается в виде добавок в профилактической дозе.
• Кальций и витамин D. У пациентов с талассемией повышен риск развития остеопороза (снижения плотности костной ткани). Это связано как с самим заболеванием, так и с возможными эндокринными нарушениями. Достаточное потребление кальция (в основном из молочных продуктов) и витамина D, который помогает его усваивать, критически важно для здоровья костей.
• Витамин C. Как уже упоминалось, аскорбиновая кислота усиливает всасывание железа. Однако она также важна для иммунной системы и является компонентом хелаторной терапии (помогает препаратам выводить железо). Врач может назначить прием витамина C в определенное время, например, вместе с хелаторными препаратами, но не с едой.
• Цинк и витамин E. Дефицит цинка может встречаться у пациентов с талассемией и приводить к задержке роста и ослаблению иммунитета. Витамин E является антиоксидантом и помогает защищать мембраны клеток от повреждения. Необходимость их дополнительного приема определяется индивидуально по результатам анализов.

Физическая активность и большая талассемия: как найти баланс

Регулярная, но умеренная физическая активность крайне полезна. Она помогает укрепить костную ткань, улучшить работу сердечно-сосудистой системы, повысить уровень энергии и улучшить психоэмоциональное состояние. Однако при выборе вида и интенсивности нагрузок необходимо соблюдать осторожность.

Основные рекомендации по физической активности:

• Консультация с врачом. Перед началом любых занятий необходимо получить одобрение лечащего гематолога и, возможно, кардиолога. Врач оценит общее состояние, уровень гемоглобина, наличие осложнений со стороны сердца и костей.
• Выбор безопасных видов спорта. Предпочтение следует отдавать упражнениям с низкой ударной нагрузкой: плаванию, аквааэробике, ходьбе, йоге, пилатесу, езде на велосипеде по ровной местности.
• Исключение контактных и травмоопасных видов спорта. Следует избегать футбола, хоккея, борьбы, бокса и других активностей с высоким риском травм, особенно если есть увеличение селезенки (спленомегалия), что повышает риск ее разрыва.
• Постепенное увеличение нагрузки. Начинать нужно с коротких занятий низкой интенсивности, постепенно увеличивая их продолжительность и сложность, ориентируясь на собственное самочувствие.
• Внимание к сигналам организма. При появлении одышки, головокружения, боли в груди или сильной усталости тренировку необходимо немедленно прекратить и отдохнуть. Важно не переутомляться.

Общие рекомендации по образу жизни для улучшения самочувствия

Помимо диеты и физических нагрузок, существует ряд общих правил, которые помогают поддерживать здоровье и предотвращать осложнения при большой талассемии.

• Профилактика инфекций. Пациенты с талассемией, особенно те, у кого удалена селезенка, более уязвимы перед инфекциями. Важно соблюдать правила гигиены, избегать контактов с больными людьми и своевременно проходить вакцинацию согласно национальному календарю прививок и дополнительным рекомендациям врача.
• Отказ от вредных привычек. Курение создает дополнительную нагрузку на сердце и легкие, а употребление алкоголя токсично для печени, которая и так страдает от перегрузки железом. От этих привычек необходимо полностью отказаться.
• Психологическая поддержка. Жизнь с хроническим заболеванием — это серьезное эмоциональное испытание. Не стоит стесняться обращаться за помощью к психологу или группам поддержки пациентов. Общение с людьми, столкнувшимися с похожими проблемами, помогает справиться с тревогой и найти мотивацию для дальнейшего лечения.
• Строгое соблюдение плана лечения. Диета и образ жизни являются важным дополнением, но не заменой основной терапии. Регулярные гемотрансфузии для поддержания необходимого уровня гемоглобина и хелаторная терапия для выведения избытка железа — это основа лечения, от которой зависит прогноз и качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Бета-талассемия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. Утверждены Минздравом РФ.
2. Cappellini, M. D., Cohen, A., Porter, J., Taher, A., & Viprakasit, V. (Eds.). (2014). Guidelines for the Management of Transfusion Dependent Thalassaemia (TDT). 3rd edition. Nicosia (CY): Thalassaemia International Federation.
3. Hoffman, R., Benz, E. J., Silberstein, L. E., Heslop, H. E., Weitz, J. I., & Anastasi, J. (Eds.). (2018). Hematology: Basic Principles and Practice. 7th edition. Elsevier.
4. Румянцев А. Г., Масчан А. А. (ред.). Гематология/онкология детского возраста: практическое руководство. — М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2015.
5. Weatherall, D. J. (2001). The thalassaemias. BMJ, 322(7302), 1563.