Снижение риска инсульта у пациентов с серповидноклеточной анемией

Снижение риска инсульта у пациентов с серповидноклеточной анемией (СКА) является одной из важнейших задач в ведении этого генетического заболевания крови. Инсульт — одно из самых тяжелых осложнений СКА, особенно в детском возрасте, но благодаря современным методам скрининга и профилактической терапии его можно и нужно предотвращать. Понимание механизмов, лежащих в основе этого риска, и знание эффективных стратегий профилактики позволяют значительно улучшить качество и продолжительность жизни пациентов.

Почему серповидноклеточная анемия повышает риск развития инсульта

Основная причина повышенного риска инсульта при серповидноклеточной анемии кроется в аномальной форме эритроцитов. В условиях низкого содержания кислорода они приобретают серповидную, или полулунную, форму, становятся жесткими и липкими. Эти измененные клетки могут блокировать кровоток в мелких сосудах, в том числе в сосудах головного мозга. Этот процесс называется вазоокклюзией.

Когда вазоокклюзия происходит в артериях, питающих мозг, возникает ишемический инсульт — состояние, при котором часть мозга перестает получать кислород и питательные вещества, что ведет к гибели нервных клеток. Кроме того, хроническое повреждение стенок сосудов серповидными эритроцитами приводит к их сужению (стенозу) и развитию аневризм (патологических выпячиваний стенки артерии), что увеличивает риск не только ишемического, но и геморрагического инсульта (кровоизлияния в мозг).

Особую опасность представляют так называемые «тихие» инсульты. Это небольшие очаги повреждения мозговой ткани, которые не вызывают явных неврологических симптомов, но со временем могут накапливаться и приводить к когнитивным нарушениям, трудностям в обучении и другим проблемам.

Ключевые методы скрининга для оценки риска инсульта

Раннее выявление пациентов с высоким риском инсульта — основа успешной профилактики. Для этого используются специализированные методы обследования, которые позволяют оценить состояние сосудов головного мозга и скорость кровотока в них. Регулярный скрининг обязателен для всех детей с серповидноклеточной анемией, начиная с двухлетнего возраста.

Для наглядного сравнения основных методов скрининга приводим следующую таблицу:

Транскраниальная допплерография является основным скрининговым инструментом. Процедура напоминает обычное УЗИ, абсолютно безболезненна и безопасна для ребенка. По результатам ТКДГ врач определяет группу риска и назначает соответствующую профилактическую терапию.

Основные стратегии первичной профилактики инсульта при СКА

Первичная профилактика направлена на предотвращение первого инсульта у пациентов из группы высокого риска, выявленных при скрининге. Существуют две основные, доказавшие свою эффективность, стратегии.

• Регулярные переливания крови (гемотрансфузии). Это основной метод профилактики у пациентов с аномально высокой скоростью кровотока по данным ТКДГ. Цель процедуры — снизить концентрацию аномального гемоглобина S (HbS) и увеличить долю нормального гемоглобина А (HbA). Это уменьшает вязкость крови, улучшает ее текучесть и доставку кислорода к мозгу, тем самым значительно снижая риск вазоокклюзии. Программа трансфузий требует строгого контроля для предотвращения осложнений, таких как перегрузка железом, для коррекции которой используется специальная хелаторная терапия.
• Терапия гидроксимочевиной. Гидроксимочевина (или гидроксикарбамид) — это препарат, который стимулирует выработку фетального гемоглобина (HbF). HbF присутствует у новорожденных и обладает свойством препятствовать серповидной деформации эритроцитов. Повышение уровня HbF у пациентов с СКА делает эритроциты более здоровыми, эластичными и менее склонными к созданию «пробок» в сосудах. Гидроксимочевина доказала свою эффективность в снижении частоты болевых кризов, острого грудного синдрома и, в определенных ситуациях, может рассматриваться как альтернатива гемотрансфузиям для профилактики инсульта.

Выбор стратегии профилактики зависит от множества факторов, включая возраст пациента, результаты обследований, наличие других осложнений и сопутствующих заболеваний. Решение всегда принимается лечащим врачом-гематологом индивидуально.

Профилактика инсульта после первого эпизода

Если инсульт все же произошел, риск повторного эпизода становится чрезвычайно высоким без адекватной терапии. В этом случае основной стратегией вторичной профилактики является долгосрочная программа регулярных гемотрансфузий. Цель остается прежней — поддерживать низкий уровень гемоглобина S, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение сосудов головного мозга. Эта терапия обычно проводится пожизненно или до момента проведения трансплантации костного мозга, которая является единственным методом радикального излечения серповидноклеточной анемии.

Признаки инсульта, которые должен знать каждый пациент с СКА и его близкие

Знание ранних признаков инсульта может спасти жизнь и минимизировать необратимые повреждения мозга. Важно немедленно вызвать скорую помощь при появлении любого из следующих симптомов. Для запоминания можно использовать простой тест «УДАР»:

• У — Улыбка. Попросите человека улыбнуться. Асимметричная улыбка, опущенный уголок рта могут быть признаками инсульта.
• Д — Движение. Попросите поднять обе руки. Слабость или невозможность поднять одну из рук — тревожный симптом.
• А — Артикуляция. Попросите произнести простое предложение. Невнятная, нечеткая речь или неспособность говорить — еще один признак.
• Р — Решение. Если вы заметили хотя бы один из этих симптомов, немедленно вызывайте скорую помощь. Время имеет решающее значение.

Другие возможные симптомы включают внезапное онемение лица или конечностей, резкое нарушение зрения, головокружение, потерю равновесия или сильную головную боль без видимой причины.

Общие рекомендации по поддержанию здоровья и снижению риска осложнений

Помимо специфической терапии, важную роль в снижении общего риска осложнений, включая инсульт, играет соблюдение общих правил здорового образа жизни, адаптированных для пациентов с серповидноклеточной анемией.

• Достаточная гидратация. Обезвоживание увеличивает концентрацию серповидных клеток и вязкость крови, провоцируя вазоокклюзию. Важно употреблять много жидкости в течение дня, особенно в жаркую погоду и при физических нагрузках.
• Избегание триггеров. Необходимо избегать резких перепадов температур, переохлаждения, чрезмерных физических нагрузок и стрессовых ситуаций, которые могут спровоцировать болевой криз.
• Профилактика инфекций. Любая инфекция может стать пусковым механизмом для осложнений СКА. Своевременная вакцинация согласно национальному календарю прививок, включая прививки от пневмококка и менингококка, а также ежегодная вакцинация от гриппа, обязательна.
• Регулярное наблюдение у гематолога. Строгое соблюдение плана обследований, приема лекарств и профилактических процедур — залог успешного контроля над заболеванием и предотвращения его грозных осложнений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Серповидно-клеточные нарушения. Возрастная категория: взрослые, дети. Утверждены Минздравом РФ. — 2021.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. DeBaun M.R., Jordan L.C., King A.A., et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: cerebrovascular disease, cognitive impairment, and depression. // Blood Advances. — 2020. — Vol. 4(8). — P. 1554–1569.
4. Adams R.J., McKie V.C., Hsu L., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. // The New England Journal of Medicine. — 1998. — Vol. 339(1). — P. 5–11.
5. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2014. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), U.S. Department of Health & Human Services, National Institutes of Health.