Планирование и ведение беременности при серповидноклеточной анемии

Планирование и ведение беременности при серповидноклеточной анемии (СКА) — это сложный, но управляемый процесс, который требует тщательной подготовки и тесного сотрудничества пациентки с командой врачей. Современные подходы в медицине позволяют значительно снизить риски и повысить шансы на рождение здорового ребенка и сохранение здоровья матери. Успех во многом зависит от заблаговременной подготовки к зачатию и строгого соблюдения рекомендаций на протяжении всего периода вынашивания ребенка.

Почему беременность при СКА требует особого внимания

Беременность сама по себе создает повышенную нагрузку на организм женщины, а серповидноклеточная анемия усугубляет эти изменения. Физиологические процессы во время беременности, такие как увеличение объема циркулирующей крови и изменение ее свертываемости, могут провоцировать обострение СКА. Это состояние относится к категории беременностей высокого риска из-за потенциальных осложнений как для матери, так и для плода.

Основные риски связаны с тем, что измененные (серповидные) эритроциты склонны закупоривать мелкие кровеносные сосуды, вызывая так называемые вазоокклюзионные кризы. Это приводит к нарушению кровоснабжения и кислородному голоданию тканей и органов, включая плаценту.

Вот основные риски, которые необходимо контролировать при беременности на фоне серповидноклеточной анемии:

• Для матери: увеличение частоты и тяжести болевых кризов, высокий риск развития преэклампсии (опасного повышения артериального давления), повышенная восприимчивость к инфекциям (особенно мочевыводящих путей и легких), обострение хронической анемии, венозные тромбоэмболии, повышенный риск осложнений в родах и послеродовом периоде.
• Для плода: задержка внутриутробного развития, преждевременные роды, низкая масса тела при рождении, плацентарная недостаточность, гипоксия (недостаток кислорода) и, в тяжелых случаях, внутриутробная гибель.

Этап 1: Подготовка к беременности — ключ к успеху

Оптимальный подход к беременности при серповидноклеточной анемии начинается задолго до зачатия. Преконцепционная подготовка — это самый важный этап, позволяющий минимизировать риски и подготовить организм к предстоящим нагрузкам. Этот процесс должен проходить под контролем гематолога и акушера-гинеколога.

План подготовки обычно включает следующие шаги:

• Комплексное медицинское обследование. Его цель — оценить текущее состояние здоровья и степень компенсации СКА. Врачи проверяют функцию сердца, легких, почек, печени и состояние сетчатки глаз, так как эти органы наиболее уязвимы при данном заболевании.
• Консультация с гематологом. Специалист оценит тяжесть течения серповидноклеточной анемии, частоту кризов и уровень гемоглобина. Будет разработан индивидуальный план по стабилизации состояния перед беременностью.
• Пересмотр схемы лечения. Некоторые препараты, используемые для лечения СКА, противопоказаны во время беременности. Например, гидроксимочевина (гидроксикарбамид) обладает тератогенным эффектом (может вызывать пороки развития у плода), поэтому ее необходимо отменить как минимум за 3–6 месяцев до планируемого зачатия под строгим контролем врача.
• Начало приема фолиевой кислоты. Женщинам с СКА рекомендуется принимать повышенные дозы фолиевой кислоты (обычно 5 мг в сутки) еще на этапе планирования. Это необходимо для профилактики дефектов нервной трубки у плода и для поддержки усиленного кроветворения в организме матери.
• Вакцинация. Важно убедиться в наличии всех необходимых прививок, особенно от гриппа, пневмококковой инфекции и гепатита B, так как инфекции могут провоцировать кризы.
• Генетическое консультирование. Пара получает информацию о риске рождения ребенка с серповидноклеточной анемией. Если партнер является носителем гена СКА, риск рождения больного ребенка составляет 50 % при каждой беременности.

Этап 2: Ведение беременности — мультидисциплинарный подход

После наступления беременности женщина с СКА нуждается в наблюдении мультидисциплинарной команды, в которую входят акушер-гинеколог, специализирующийся на беременностях высокого риска, гематолог, терапевт, а при необходимости — нефролог, кардиолог и анестезиолог. Посещать врачей придется чаще, чем при неосложненной беременности.

Ниже представлена примерная схема наблюдения и контроля во время беременности.

Возможные осложнения и методы их профилактики

Даже при тщательном наблюдении полностью исключить риск осложнений при серповидноклеточной анемии невозможно. Однако своевременная профилактика и лечение позволяют значительно улучшить исходы. Важно, чтобы женщина была информирована о тревожных симптомах и знала, когда необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью.

Болевые (вазоокклюзионные) кризы. Во время беременности их частота может увеличиваться. Профилактика включает избегание провоцирующих факторов: переохлаждения, обезвоживания, стресса, чрезмерных физических нагрузок и инфекций. При возникновении криза требуется госпитализация, адекватное обезболивание (с использованием препаратов, безопасных для плода) и инфузионная терапия (внутривенное введение жидкостей).

Тяжелая анемия. Уровень гемоглобина будет тщательно контролироваться. В некоторых случаях, при его значительном снижении или для профилактики осложнений, могут быть показаны переливания эритроцитарной массы.

Преэклампсия. Для профилактики этого грозного осложнения с конца первого триместра может быть назначен прием низких доз аспирина. Постоянный контроль давления и анализа мочи позволяет выявить проблему на ранней стадии.

Родоразрешение и послеродовой период

Выбор способа родоразрешения (естественные роды или кесарево сечение) зависит от акушерской ситуации и состояния матери и плода. Серповидноклеточная анемия сама по себе не является прямым показанием к кесареву сечению. Однако если возникают осложнения, оперативное родоразрешение может быть предпочтительным.

Во время родов крайне важны адекватное обезболивание (часто рекомендуется эпидуральная анестезия), поддержание достаточного уровня гидратации и кислородной поддержки. Послеродовой период также является критическим. В это время сохраняется высокий риск развития тромбозов и болевых кризов, поэтому женщина продолжает находиться под пристальным наблюдением врачей.

Здоровье ребенка: генетическое консультирование и скрининг

Вопрос о здоровье будущего ребенка волнует родителей в первую очередь. Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание. Если у матери диагностирована СКА (генотип HbSS), а отец не является носителем гена (HbAA), все дети будут носителями признака (HbAS), но не будут болеть. Если отец является носителем (HbAS), то при каждой беременности существует 50 % вероятность рождения ребенка-носителя и 50 % — ребенка с заболеванием (HbSS).

При необходимости может быть проведена пренатальная диагностика (исследование клеток плода, полученных при биопсии хориона или амниоцентезе) для определения генотипа ребенка еще до рождения. В Российской Федерации, как и во многих других странах, всем новорожденным проводится неонатальный скрининг на наследственные заболевания, включая СКА, что позволяет выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать профилактическое лечение.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Серповидно-клеточная анемия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Obstetric Care for Women with Sickle Cell Disease, Thalassemia, and Other Hemoglobinopathies. ACOG Committee Opinion No. 784. American College of Obstetricians and Gynecologists // Obstet Gynecol. — 2019. — Vol. 133(5). — P. e334–e343.
3. Howard, J. Sickle Cell Disease: A Guide for the General Physician. — Springer International Publishing, 2016. — 237 p.
4. Management of sickle cell disease in pregnancy. Green-top Guideline No. 61. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (RCOG), 2011.
5. World Health Organization. Sickle-cell anaemia: report by the Secretariat. A59/9. Fifty-ninth World Health Assembly. — Geneva: WHO, 2006.