Триггеры приступа порфирии: чего следует избегать для контроля болезни

Жизнь с порфирией требует особого внимания к деталям, поскольку многие повседневные факторы могут спровоцировать тяжелый приступ. Контроль над заболеванием во многом зависит от понимания и избегания триггеров приступа порфирии, которые способны запустить каскад болезненных симптомов. Порфирии — это группа редких наследственных заболеваний, связанных с нарушением процесса синтеза гема, важного компонента гемоглобина. В результате в организме накапливаются токсичные промежуточные продукты этого синтеза (порфирины и их предшественники), что и приводит к развитию атак. Понимание того, какие именно факторы могут нарушить хрупкий метаболический баланс, является ключом к управлению состоянием и поддержанию высокого качества жизни.

Что такое приступ острой порфирии и почему он возникает

Приступ, или атака, острой порфирии — это резкое ухудшение состояния, которое проявляется сильной болью в животе, тошнотой, рвотой, а также серьезными неврологическими и психическими нарушениями. В основе приступа лежит сбой в работе одного из ферментов, участвующих в многоступенчатом процессе производства гема. Когда организм по какой-либо причине испытывает повышенную потребность в геме (например, для обезвреживания лекарств в печени), дефектный фермент не справляется с возросшей нагрузкой. Это ведет к накоплению токсичных веществ, в первую очередь аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена (ПБГ), которые и вызывают мучительные симптомы. Триггеры — это внешние или внутренние факторы, которые как раз и создают эту повышенную потребность в геме, тем самым провоцируя атаку.

Лекарственные препараты как главный провоцирующий фактор

Прием определенных медикаментов является самой частой причиной развития приступов острой порфирии. Многие лекарства метаболизируются в печени с участием системы цитохрома P450 — группы ферментов, содержащих гем. Прием таких препаратов резко увеличивает потребность печени в геме, что при имеющемся ферментном дефекте приводит к срыву компенсации и развитию атаки. Поэтому крайне важно перед приемом любого нового препарата консультироваться с лечащим врачом и проверять его безопасность. Существуют специальные базы данных безопасных и опасных при порфирии лекарств, которыми пользуются специалисты.

Ниже представлена таблица с примерами групп лекарственных средств, которых следует избегать или использовать с предельной осторожностью.

Это не означает, что при порфирии нельзя лечить другие заболевания. Существует множество безопасных аналогов (например, среди обезболивающих, антибиотиков). Главное правило — ни одно лекарство, включая безрецептурные препараты и биологически активные добавки, не должно приниматься без согласования с врачом, осведомленным о вашем диагнозе.

Питание и диетические ограничения при порфирии

Режим питания играет огромную роль в контроле над острой перемежающейся порфирией (ОПП) и другими острыми формами заболевания. Голодание, низкокалорийные и низкоуглеводные диеты являются одними из самых сильных нелекарственных триггеров. Это связано с так называемым «глюкозным эффектом»: достаточное поступление углеводов с пищей подавляет активность ключевого фермента (АЛК-синтазы), который запускает каскад биохимических реакций, приводящих к накоплению токсинов. При голодании или дефиците углеводов этот «тормоз» снимается.

• Голодание и пропуск приемов пищи. Категорически недопустимы. Питаться нужно регулярно, 4–5 раз в день, небольшими порциями. Длительные перерывы между едой могут спровоцировать приступ.
• Низкоуглеводные диеты. Диеты с резким ограничением углеводов (например, кетогенная диета) чрезвычайно опасны для пациентов с острой порфирией. Рацион должен быть богат сложными углеводами (крупы, цельнозерновой хлеб, макароны, овощи).
• Алкоголь. Является сильным провоцирующим фактором. Он не только токсичен для печени, но и стимулирует синтез гема. Употребление алкоголя, даже в небольших количествах, следует полностью исключить.
• Резкое снижение веса. Быстрая потеря массы тела, как и голодание, может запустить атаку. Если необходимо снизить вес, делать это нужно очень медленно, под контролем врача и диетолога, на фоне сбалансированной диеты с достаточным количеством углеводов.

Роль гормональных изменений и стресса в провокации атак

Гормональный фон и психоэмоциональное состояние также могут стать причиной приступа порфирии. Особенно это актуально для женщин, у которых атаки часто связаны с менструальным циклом. Прогестерон, уровень которого повышается во второй фазе цикла, может стимулировать синтез порфиринов. Поэтому некоторые женщины отмечают цикличность обострений. Вопросы контрацепции и ведения беременности у пациенток с порфирией требуют тщательного планирования и наблюдения у специалистов.

Стресс, как физический, так и эмоциональный, является еще одним значимым триггером. К физическому стрессу относятся:

• Инфекционные заболевания: любая инфекция, даже обычная простуда, вызывает в организме воспалительную реакцию, повышающую метаболические потребности и способную спровоцировать приступ.
• Хирургические вмешательства: операция и анестезия — это колоссальный стресс для организма. Все плановые операции должны проводиться с тщательной подготовкой и использованием только безопасных анестетиков.
• Травмы и переутомление: чрезмерные физические нагрузки и недостаток сна могут истощить ресурсы организма и стать пусковым крючком для атаки.

Психоэмоциональный стресс, сильные переживания и хроническое напряжение также негативно влияют на течение заболевания. Освоение техник релаксации, работа с психологом и поддержание стабильного эмоционального состояния являются важной частью профилактики приступов.

Как вести дневник самоконтроля для выявления индивидуальных триггеров

Хотя основные триггеры порфирии хорошо известны, реакция организма может быть индивидуальной. Ведение дневника самоконтроля — это эффективный инструмент, который помогает выявить личные провоцирующие факторы и лучше понять свое тело. Это позволяет взять заболевание под активный контроль, а не просто пассивно избегать опасностей.

В дневник рекомендуется регулярно записывать следующую информацию:

• Питание: что и в какое время было съедено, были ли пропуски приемов пищи.
• Лекарства и добавки: название, дозировка и время приема всех медикаментов, витаминов и БАДов.
• Симптомы: любые изменения в самочувствии (даже незначительные), их характер, интенсивность и продолжительность.
• Физическая активность: вид нагрузки, ее интенсивность и длительность.
• Менструальный цикл (для женщин): день цикла, начало и конец менструации.
• Стрессовые события: любые ситуации, вызвавшие сильные эмоциональные переживания или физическое напряжение.

Анализ записей за несколько месяцев, проведенный совместно с лечащим врачом, может выявить неочевидные закономерности и помочь разработать персонализированную стратегию профилактики приступов, что является фундаментом для долгосрочного благополучия.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Острая перемежающаяся порфирия». Разработчик: Национальное гематологическое общество. — М., 2021.
2. Национальное руководство по гематологии / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Anderson K.E., Sassa S., Bishop D.F., Desnick R.J. Disorders of Heme Biosynthesis: X-Linked Sideroblastic Anemia and the Porphyrias. In: Scriver C.R., Beaudet A.L., Sly W.S., Valle D., editors. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2001. pp. 2991–3062.
4. Wintrobe's Clinical Hematology. 14th edition / by John P. Greer, Daniel A. Arber, Bertil Glader, Alan F. List, Robert T. Means Jr., Frixos Paraskevas, George M. Rodgers. — Wolters Kluwer, 2018. — 2032 p.
5. American Porphyria Foundation. Drugs and Porphyria. [Электронный ресурс]. Доступно на официальном сайте организации. (Рекомендации по безопасным и небезопасным препаратам регулярно обновляются).