Безопасные лекарства при порфирии: полный список запрещенных препаратов
Понимание того, какие существуют безопасные лекарства при порфирии, и знание полного списка запрещенных препаратов — это основа безопасности и контроля над заболеванием. Для человека с диагнозом «острая порфирия» прием некоторых, даже самых распространенных медикаментов, может спровоцировать тяжелейший приступ, угрожающий жизни. Это происходит из-за того, что определенные химические вещества в составе лекарств нарушают и без того хрупкий процесс синтеза гема в организме. Цель этого материала — дать исчерпывающую и понятную информацию о том, какие препараты следует категорически исключить, а какие можно считать безопасными, чтобы вы и ваши врачи могли принимать взвешенные и правильные решения.
Почему некоторые лекарства опасны при острой порфирии
Чтобы понять причину опасности, нужно кратко коснуться сути заболевания. Порфирии — это группа генетических нарушений, связанных с биосинтезом гема. Гем — это важнейший компонент гемоглобина, который переносит кислород в крови. Его синтез — это сложная многоступенчатая цепь химических реакций, на каждом этапе которой работает свой фермент. При порфирии из-за генетического дефекта один из этих ферментов работает недостаточно активно. В результате в организме накапливаются промежуточные продукты синтеза гема — порфирины и их предшественники (например, дельта-аминолевулиновая кислота и порфобилиноген). Именно эти вещества токсичны для нервной системы и вызывают симптомы острой атаки: сильнейшие боли в животе, тошноту, мышечную слабость, судороги, психические расстройства.
Многие лекарственные препараты метаболизируются в печени с участием системы цитохрома P450, для работы которой также необходим гем. Прием таких лекарств заставляет печень усиленно производить гем, что резко повышает активность самого первого фермента в цепи синтеза — АЛК-синтазы-1. У здорового человека система справляется с нагрузкой, но у пациента с порфирией «сломанный» фермент на последующих этапах не успевает перерабатывать возросший поток веществ. Это приводит к лавинообразному накоплению токсичных предшественников и развитию острой атаки. Такие препараты называют порфириногенными.
Какие виды порфирии требуют особого контроля за приемом препаратов
Важно понимать, что строгие ограничения в приеме лекарств касаются в первую очередь острых печеночных порфирий. Именно при этих формах заболевания существует высокий риск развития жизнеугрожающих атак в ответ на прием порфириногенных препаратов. К ним относятся:
- Острая перемежающаяся порфирия (ОПП). Это наиболее распространенная форма острой порфирии, при которой риск лекарственно-индуцированных атак максимален.
- Вариегатная порфирия (ВП). При этой форме могут наблюдаться как острые неврологические атаки, так и кожные проявления. Риск такой же высокий, как при ОПП.
- Наследственная копропорфирия (НКП). Также сочетает в себе риск острых атак и кожной светочувствительности.
При других формах, в основном кожных (например, поздняя кожная порфирия, эритропоэтическая протопорфирия), риск развития системных атак на фоне приема лекарств значительно ниже или отсутствует. Тем не менее, перед приемом любого нового препарата консультация с лечащим врачом-гематологом или специалистом по порфирии обязательна для всех пациентов с любым типом заболевания.
Запрещенные препараты: категории высокого риска
Список порфириногенных препаратов очень велик, и запомнить его полностью невозможно. Однако крайне важно знать основные группы лекарственных средств, которые представляют наибольшую опасность. Ниже приведена таблица с примерами препаратов, прием которых строго противопоказан при острых порфириях.
Фармакологическая группа | Примеры действующих веществ |
---|---|
Барбитураты | Фенобарбитал, Тиопентал натрия, Примидон |
Противоэпилептические препараты | Карбамазепин, Фенитоин, Вальпроевая кислота, Этосуксимид |
Сульфаниламидные антибиотики | Сульфаметоксазол (входит в состав ко-тримоксазола), Сульфасалазин |
Некоторые антибиотики и противомикробные средства | Эритромицин, Кларитромицин, Рифампицин, Метронидазол, Изониазид |
Противогрибковые средства | Гризеофульвин, Кетоконазол, Флуконазол |
Гормональные препараты | Прогестерон и его синтетические аналоги (прогестины), Даназол |
Некоторые обезболивающие | Метамизол натрия (анальгин), Диклофенак |
Средства для наркоза | Тиопентал натрия, Этомидат |
Этот список не является исчерпывающим. Многие другие препараты, включая некоторые антидепрессанты, транквилизаторы и даже растительные средства (например, зверобой), могут быть опасны. Поэтому правило номер один: никакой самодеятельности и никакого приема нового лекарства без проверки.
Список безопасных лекарств при острой порфирии
К счастью, для большинства состояний существуют безопасные альтернативы. Знание этих препаратов поможет врачу подобрать адекватную терапию без риска для вашего здоровья. В таблице ниже перечислены основные группы лекарств, которые считаются безопасными для применения у пациентов с острыми порфириями.
Фармакологическая группа | Примеры безопасных препаратов |
---|---|
Анальгетики (обезболивающие) | Парацетамол, Ацетилсалициловая кислота (аспирин), Ибупрофен (с осторожностью, в низких дозах), Морфин и другие опиоидные анальгетики |
Антибиотики | Пенициллины (Амоксициллин), Цефалоспорины (Цефтриаксон, Цефиксим), Аминогликозиды (Гентамицин) |
Сердечно-сосудистые препараты | Бета-блокаторы (Пропранолол, Атенолол, Метопролол), Ингибиторы АПФ (Каптоприл, Эналаприл), Дигоксин |
Антигистаминные (противоаллергические) | Лоратадин, Цетиризин, Дифенгидрамин (димедрол) |
Желудочно-кишечные средства | Фамотидин, Ранитидин, Омепразол (с осторожностью), Лоперамид |
Средства для наркоза | Пропофол, Закись азота, местные анестетики (Лидокаин, Прокаин) |
Антидепрессанты | Сертралин, Флуоксетин (с осторожностью) |
Даже если препарат находится в списке безопасных, его применение должно быть согласовано с врачом, знакомым с вашей историей болезни. Реакция организма всегда индивидуальна, и только специалист может оценить соотношение пользы и потенциального риска в вашей конкретной ситуации.
Что делать перед приемом любого нового лекарства
Правильная коммуникация с медицинскими работниками и личная бдительность — ключ к предотвращению атак порфирии. Необходимо выработать четкий алгоритм действий, который станет вашей привычкой и защитой.
- Всегда сообщайте о своем диагнозе. При каждом обращении к любому врачу (стоматологу, хирургу, терапевту, гинекологу) и даже фармацевту в аптеке начинайте разговор с фразы: «У меня острая порфирия». Убедитесь, что эта информация внесена в вашу медицинскую карту на видном месте.
- Проверяйте каждое назначение. Не стесняйтесь переспросить врача, проверил ли он совместимость назначенного препарата с вашим диагнозом. Существуют специализированные международные базы данных по лекарственной безопасности при порфирии (например, The Drug Database for Acute Porphyria), которыми пользуются врачи во всем мире.
- Носите медицинский браслет или карточку. В экстренной ситуации, когда вы не сможете говорить, информационный браслет или карточка в кошельке с указанием диагноза и перечнем опасных препаратов может спасти вам жизнь.
- Избегайте безрецептурных препаратов без консультации. Многие средства от простуды, головной боли или расстройства желудка содержат опасные компоненты. Никогда не принимайте их по совету знакомых или рекламы.
- Плановые операции требуют тщательной подготовки. Если вам предстоит хирургическое вмешательство, заранее обсудите с хирургом и анестезиологом ваш диагноз. Анестезиолог должен подобрать безопасные препараты для наркоза и обезболивания.
Жизнь с порфирией требует дисциплины и знаний, но это не приговор. Четкое понимание того, какие препараты безопасны, а какие запрещены, позволяет вести полноценную жизнь, избегая опасных осложнений. Ваша информированность — это ваша главная защита.
Список литературы
- Клинические рекомендации «Порфирии у взрослых». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Всероссийское общество по редким (орфанным) заболеваниям. — 2021.
- Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
- Anderson K.E., Sassa S., Bishop D.F., Desnick R.J. Disorders of Heme Biosynthesis: X-Linked Sideroblastic Anemia and the Porphyrias // The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease / C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S. Sly, D. Valle. — 8th ed. — New York: McGraw-Hill, 2001. — P. 2991–3062.
- Stein P., Badminton M., Rees D.C. Update review of the acute porphyrias // British Journal of Haematology. — 2017. — Vol. 176(4). — P. 527–538.
- Kauppinen R. Porphyrias // The Lancet. — 2005. — Vol. 365(9455). — P. 241–252.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы гематологам
Анализы
Здравствуйте, помогите пожалуйста с анализами, прикрепляю файлы,...
Консультация гематолога
Здравствуйте. Могли бы вы проконсультировать по поводу не зрелых...
Т клеточная неходжкинская лимфома
Скажите пожалуйста если после проведения трех курсов...
Врачи гематологи
Гематолог, Пульмонолог
Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н.Бурденко
Стаж работы: 9 л.
Гематолог, Педиатр
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И.Разумовского
Стаж работы: 29 л.
Гематолог, Невролог, Проктолог, Оториноларинголог, Дерматолог, Фтизиатр, Онколог, Нарколог, Офтальмолог, Рентгенолог, Пульмонолог, Травматолог, Инфекционист, Нефролог, Нейрохирург, Маммолог
СамГМУ
Стаж работы: 17 л.