Безопасные лекарства при порфирии: полный список запрещенных препаратов




Костенко Антон Викторович

Автор:

Костенко Антон Викторович

Гематолог, Пульмонолог

21.09.2025
Время чтения:

Понимание того, какие существуют безопасные лекарства при порфирии, и знание полного списка запрещенных препаратов — это основа безопасности и контроля над заболеванием. Для человека с диагнозом «острая порфирия» прием некоторых, даже самых распространенных медикаментов, может спровоцировать тяжелейший приступ, угрожающий жизни. Это происходит из-за того, что определенные химические вещества в составе лекарств нарушают и без того хрупкий процесс синтеза гема в организме. Цель этого материала — дать исчерпывающую и понятную информацию о том, какие препараты следует категорически исключить, а какие можно считать безопасными, чтобы вы и ваши врачи могли принимать взвешенные и правильные решения.

Почему некоторые лекарства опасны при острой порфирии

Чтобы понять причину опасности, нужно кратко коснуться сути заболевания. Порфирии — это группа генетических нарушений, связанных с биосинтезом гема. Гем — это важнейший компонент гемоглобина, который переносит кислород в крови. Его синтез — это сложная многоступенчатая цепь химических реакций, на каждом этапе которой работает свой фермент. При порфирии из-за генетического дефекта один из этих ферментов работает недостаточно активно. В результате в организме накапливаются промежуточные продукты синтеза гема — порфирины и их предшественники (например, дельта-аминолевулиновая кислота и порфобилиноген). Именно эти вещества токсичны для нервной системы и вызывают симптомы острой атаки: сильнейшие боли в животе, тошноту, мышечную слабость, судороги, психические расстройства.

Многие лекарственные препараты метаболизируются в печени с участием системы цитохрома P450, для работы которой также необходим гем. Прием таких лекарств заставляет печень усиленно производить гем, что резко повышает активность самого первого фермента в цепи синтеза — АЛК-синтазы-1. У здорового человека система справляется с нагрузкой, но у пациента с порфирией «сломанный» фермент на последующих этапах не успевает перерабатывать возросший поток веществ. Это приводит к лавинообразному накоплению токсичных предшественников и развитию острой атаки. Такие препараты называют порфириногенными.

Какие виды порфирии требуют особого контроля за приемом препаратов

Важно понимать, что строгие ограничения в приеме лекарств касаются в первую очередь острых печеночных порфирий. Именно при этих формах заболевания существует высокий риск развития жизнеугрожающих атак в ответ на прием порфириногенных препаратов. К ним относятся:

  • Острая перемежающаяся порфирия (ОПП). Это наиболее распространенная форма острой порфирии, при которой риск лекарственно-индуцированных атак максимален.
  • Вариегатная порфирия (ВП). При этой форме могут наблюдаться как острые неврологические атаки, так и кожные проявления. Риск такой же высокий, как при ОПП.
  • Наследственная копропорфирия (НКП). Также сочетает в себе риск острых атак и кожной светочувствительности.

При других формах, в основном кожных (например, поздняя кожная порфирия, эритропоэтическая протопорфирия), риск развития системных атак на фоне приема лекарств значительно ниже или отсутствует. Тем не менее, перед приемом любого нового препарата консультация с лечащим врачом-гематологом или специалистом по порфирии обязательна для всех пациентов с любым типом заболевания.

Запрещенные препараты: категории высокого риска

Список порфириногенных препаратов очень велик, и запомнить его полностью невозможно. Однако крайне важно знать основные группы лекарственных средств, которые представляют наибольшую опасность. Ниже приведена таблица с примерами препаратов, прием которых строго противопоказан при острых порфириях.

Фармакологическая группа Примеры действующих веществ
Барбитураты Фенобарбитал, Тиопентал натрия, Примидон
Противоэпилептические препараты Карбамазепин, Фенитоин, Вальпроевая кислота, Этосуксимид
Сульфаниламидные антибиотики Сульфаметоксазол (входит в состав ко-тримоксазола), Сульфасалазин
Некоторые антибиотики и противомикробные средства Эритромицин, Кларитромицин, Рифампицин, Метронидазол, Изониазид
Противогрибковые средства Гризеофульвин, Кетоконазол, Флуконазол
Гормональные препараты Прогестерон и его синтетические аналоги (прогестины), Даназол
Некоторые обезболивающие Метамизол натрия (анальгин), Диклофенак
Средства для наркоза Тиопентал натрия, Этомидат

Этот список не является исчерпывающим. Многие другие препараты, включая некоторые антидепрессанты, транквилизаторы и даже растительные средства (например, зверобой), могут быть опасны. Поэтому правило номер один: никакой самодеятельности и никакого приема нового лекарства без проверки.

Список безопасных лекарств при острой порфирии

К счастью, для большинства состояний существуют безопасные альтернативы. Знание этих препаратов поможет врачу подобрать адекватную терапию без риска для вашего здоровья. В таблице ниже перечислены основные группы лекарств, которые считаются безопасными для применения у пациентов с острыми порфириями.

Фармакологическая группа Примеры безопасных препаратов
Анальгетики (обезболивающие) Парацетамол, Ацетилсалициловая кислота (аспирин), Ибупрофен (с осторожностью, в низких дозах), Морфин и другие опиоидные анальгетики
Антибиотики Пенициллины (Амоксициллин), Цефалоспорины (Цефтриаксон, Цефиксим), Аминогликозиды (Гентамицин)
Сердечно-сосудистые препараты Бета-блокаторы (Пропранолол, Атенолол, Метопролол), Ингибиторы АПФ (Каптоприл, Эналаприл), Дигоксин
Антигистаминные (противоаллергические) Лоратадин, Цетиризин, Дифенгидрамин (димедрол)
Желудочно-кишечные средства Фамотидин, Ранитидин, Омепразол (с осторожностью), Лоперамид
Средства для наркоза Пропофол, Закись азота, местные анестетики (Лидокаин, Прокаин)
Антидепрессанты Сертралин, Флуоксетин (с осторожностью)

Даже если препарат находится в списке безопасных, его применение должно быть согласовано с врачом, знакомым с вашей историей болезни. Реакция организма всегда индивидуальна, и только специалист может оценить соотношение пользы и потенциального риска в вашей конкретной ситуации.

Что делать перед приемом любого нового лекарства

Правильная коммуникация с медицинскими работниками и личная бдительность — ключ к предотвращению атак порфирии. Необходимо выработать четкий алгоритм действий, который станет вашей привычкой и защитой.

  • Всегда сообщайте о своем диагнозе. При каждом обращении к любому врачу (стоматологу, хирургу, терапевту, гинекологу) и даже фармацевту в аптеке начинайте разговор с фразы: «У меня острая порфирия». Убедитесь, что эта информация внесена в вашу медицинскую карту на видном месте.
  • Проверяйте каждое назначение. Не стесняйтесь переспросить врача, проверил ли он совместимость назначенного препарата с вашим диагнозом. Существуют специализированные международные базы данных по лекарственной безопасности при порфирии (например, The Drug Database for Acute Porphyria), которыми пользуются врачи во всем мире.
  • Носите медицинский браслет или карточку. В экстренной ситуации, когда вы не сможете говорить, информационный браслет или карточка в кошельке с указанием диагноза и перечнем опасных препаратов может спасти вам жизнь.
  • Избегайте безрецептурных препаратов без консультации. Многие средства от простуды, головной боли или расстройства желудка содержат опасные компоненты. Никогда не принимайте их по совету знакомых или рекламы.
  • Плановые операции требуют тщательной подготовки. Если вам предстоит хирургическое вмешательство, заранее обсудите с хирургом и анестезиологом ваш диагноз. Анестезиолог должен подобрать безопасные препараты для наркоза и обезболивания.

Жизнь с порфирией требует дисциплины и знаний, но это не приговор. Четкое понимание того, какие препараты безопасны, а какие запрещены, позволяет вести полноценную жизнь, избегая опасных осложнений. Ваша информированность — это ваша главная защита.

Список литературы

  1. Клинические рекомендации «Порфирии у взрослых». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Всероссийское общество по редким (орфанным) заболеваниям. — 2021.
  2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
  3. Anderson K.E., Sassa S., Bishop D.F., Desnick R.J. Disorders of Heme Biosynthesis: X-Linked Sideroblastic Anemia and the Porphyrias // The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease / C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S. Sly, D. Valle. — 8th ed. — New York: McGraw-Hill, 2001. — P. 2991–3062.
  4. Stein P., Badminton M., Rees D.C. Update review of the acute porphyrias // British Journal of Haematology. — 2017. — Vol. 176(4). — P. 527–538.
  5. Kauppinen R. Porphyrias // The Lancet. — 2005. — Vol. 365(9455). — P. 241–252.

Остались вопросы?

Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн

Читайте также по теме:

Вернуться к общему обзору темы:

Вопросы гематологам

Все консультации гематологов


Анализы

Здравствуйте, помогите пожалуйста с анализами, прикрепляю файлы,...

Консультация гематолога

Здравствуйте. Могли бы вы проконсультировать по поводу не зрелых...

Т клеточная неходжкинская лимфома

Скажите пожалуйста если после проведения трех курсов...

Врачи гематологи

Все гематологи


Гематолог, Пульмонолог

Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н.Бурденко

Стаж работы: 9 л.

Гематолог, Педиатр

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И.Разумовского

Стаж работы: 29 л.

Гематолог, Невролог, Проктолог, Оториноларинголог, Дерматолог, Фтизиатр, Онколог, Нарколог, Офтальмолог, Рентгенолог, Пульмонолог, Травматолог, Инфекционист, Нефролог, Нейрохирург, Маммолог

СамГМУ

Стаж работы: 17 л.