Жизнь между приступами порфирии: поддерживающая терапия и контроль

Жизнь между приступами порфирии — это не пассивное ожидание, а активный период, направленный на поддержание ремиссии и высокого качества жизни. Основная цель поддерживающей терапии и контроля заключается в предотвращении новых атак заболевания путем тщательного управления образом жизни и исключения провоцирующих факторов. Понимание принципов этого контроля дает пациенту возможность взять заболевание под контроль, минимизировать риски и вести полноценную, активную жизнь.

Что такое межприступный период и каковы его цели

Межприступный период, или ремиссия, — это фаза, когда острые симптомы порфирии отсутствуют. Однако это не означает полного выздоровления, так как генетическая предрасположенность к заболеванию сохраняется. Главная ошибка — воспринимать это время как повод расслабиться и забыть о рекомендациях. Напротив, это ключевой этап для активной профилактики, от которого напрямую зависят ваше самочувствие и прогноз.

Цели поддерживающей терапии в этот период можно разделить на две основные задачи:

• Профилактика острых атак. Это основная задача. Она достигается через выявление и полное исключение индивидуальных триггеров (провоцирующих факторов), которые могут запустить каскад биохимических реакций, приводящих к обострению.
• Управление хроническими проявлениями. У некоторых пациентов, особенно после тяжелых приступов, могут сохраняться остаточные явления, такие как хроническая боль, периферическая нейропатия (повреждение нервов, вызывающее слабость, онемение) или психологические трудности. Коррекция этих состояний — важная часть улучшения качества жизни.

Почему это так важно? Каждый новый приступ несет риск необратимого повреждения нервной системы. Поэтому стабильная ремиссия — это не просто отсутствие симптомов, а залог сохранения здоровья на долгие годы.

Триггеры приступа: как выявлять и избегать провоцирующие факторы

Основа контроля над порфирией — знание и избегание триггеров. Триггер — это любой фактор, который стимулирует в печени выработку фермента АЛК-синтазы-1, запускающего синтез гема и, как следствие, накопление токсичных предшественников порфиринов. Список триггеров обширен, но большинство из них можно контролировать.

Наиболее опасной группой триггеров являются лекарственные препараты. Многие широко используемые медикаменты абсолютно противопоказаны при острых печеночных порфириях. Перед приемом любого нового лекарства, включая безрецептурные средства и биологически активные добавки, обязательна консультация с лечащим гематологом или проверка по специализированным базам данных безопасных препаратов.

Для вашего удобства ниже представлена таблица с примерами опасных групп лекарственных средств. Важно понимать, что это не исчерпывающий список и каждое назначение должен проверять специалист.

Другие важные триггеры, которых следует избегать:

• Алкоголь. Он токсичен для печени и является мощным провокатором приступа. Его употребление должно быть полностью исключено.
• Голодание и низкоуглеводные диеты. Дефицит глюкозы заставляет организм активировать те же ферментные пути, что и при приеме опасных лекарств.
• Курение. Химические вещества, содержащиеся в табачном дыме, нагружают детоксикационную систему печени.
• Инфекционные заболевания. Любая инфекция (простуда, грипп, кишечные инфекции) — это стресс для организма, который может спровоцировать атаку. Важна своевременная вакцинация и лечение заболеваний.
• Физический и эмоциональный стресс. Выброс гормонов стресса (кортизола, адреналина) может запустить приступ.

Питание как основа поддерживающей терапии

Правильное питание играет одну из центральных ролей в профилактике приступов острой перемежающейся порфирии (ОПП) и других ее форм. Главный принцип — не диета в смысле ограничений, а стабильный и достаточный режим питания. Ключевую роль играют углеводы.

Почему важны углеводы? Глюкоза, конечный продукт распада углеводов, подавляет активность фермента АЛК-синтазы-1 в печени. Когда в организме достаточно глюкозы, потребность в активации этого фермента снижается и каскад опасных реакций не запускается. Именно поэтому голодание и диеты с низким содержанием углеводов категорически противопоказаны.

Основные рекомендации по питанию в межприступный период:

• Регулярные приемы пищи. Питайтесь 4–6 раз в день небольшими порциями. Длительные перерывы между едой недопустимы.
• Адекватное потребление углеводов. Ваш рацион должен быть богат сложными углеводами: крупами (гречка, овсянка, рис), макаронами из твердых сортов пшеницы, цельнозерновым хлебом, овощами.
• Достаточная калорийность. Не допускайте снижения веса за счет жестких диет. Рассчитайте свою суточную норму калорий и придерживайтесь ее.
• Контроль за аппетитом. Если аппетит снижен (например, во время болезни), используйте легкоусвояемые углеводы: фруктовые соки, кисели, сладкий чай. Важно не количество еды, а поступление глюкозы.
• Гидратация. Пейте достаточное количество жидкости в течение дня.

Психологическая поддержка и управление стрессом

Жизнь с хроническим заболеванием — это серьезная психологическая нагрузка. Страх перед следующим приступом, необходимость постоянного самоконтроля и ограничения могут вызывать тревогу, подавленность и даже депрессию. Эти состояния не только снижают качество жизни, но и сами по себе могут стать триггером обострения из-за влияния гормонов стресса.

Важно не оставаться с этими переживаниями один на один. Психологическая поддержка является неотъемлемой частью комплексного ведения пациентов с порфирией.

Эффективные методы управления стрессом:

• Психотерапия. Работа с психологом или психотерапевтом помогает выработать навыки совладания со стрессом, принять диагноз и научиться жить с ним, не подчиняя ему всю свою жизнь.
• Техники релаксации. Медитация, дыхательные упражнения, йога помогают снизить уровень фоновой тревоги и научиться контролировать реакцию организма на стрессовые ситуации.
• Стабильный режим дня. Предсказуемый график сна, бодрствования и приемов пищи создает ощущение стабильности и снижает общий уровень стресса.
• Умеренная физическая активность. Регулярные, но не изнуряющие нагрузки (ходьба, плавание) улучшают настроение и общее самочувствие. Следует избегать переутомления.
• Поддержка близких и сообществ. Общение с другими людьми, столкнувшимися с таким же диагнозом, может оказать неоценимую поддержку.

Взаимодействие с другими врачами: как обезопасить себя

Одна из самых больших опасностей для пациента с порфирией — получение небезопасного лечения от врача, незнакомого с этим редким заболеванием. Стоматолог, хирург, гинеколог или врач скорой помощи могут не знать о специфических противопоказаниях. Ваша безопасность — в ваших руках.

Разработайте для себя четкий план действий при обращении к любому медицинскому специалисту:

1. Всегда сообщайте о своем диагнозе. При первом же контакте с любым врачом или медсестрой четко и ясно говорите: «У меня порфирия. Мне противопоказаны многие лекарства».
2. Носите медицинский браслет или кулон. На нем должен быть указан ваш диагноз и основное противопоказание (например, «Острая порфирия. Опасны барбитураты, сульфаниламиды»). Это может спасти жизнь в экстренной ситуации, когда вы без сознания.
3. Имейте при себе письмо от гематолога. Попросите вашего лечащего врача составить информационное письмо для других специалистов с указанием вашего точного диагноза, перечнем абсолютно противопоказанных препаратов и контактными данными для консультации.
4. Используйте проверенные источники информации. Существуют международные базы данных лекарств, безопасных при порфирии (например, The Drug Database for Acute Porphyria). Сохраните ссылку на такой ресурс в своем телефоне.

Помните, что постоянный диалог с вашим лечащим гематологом, строгое соблюдение рекомендаций и ответственное отношение к своему здоровью — это ключ к долгой и полноценной жизни, свободной от приступов порфирии.

Список литературы

1. Острые печеночные порфирии (ОПП) у взрослых: клинические рекомендации / Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Stein P. E., Badminton M. N., Rees D. C. Update review of the acute porphyrias // British Journal of Haematology. — 2017. — Vol. 176(4). — P. 527–538.
4. Anderson K. E., Sassa S., Bishop D. F., Desnick R. J. Disorders of Heme Biosynthesis: X-Linked Sideroblastic Anemia and the Porphyrias // The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease / D. Valle, A. L. Beaudet, B. Vogelstein, et al. — 8th ed. — New York: McGraw-Hill, 2001. — P. 2991–3062.
5. What is Porphyria? // American Porphyria Foundation (APF) [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://porphyriafoundation.org/what-is-porphyria/. — Дата обращения: 15.08.2023.