Лечение кожной порфирии: защита от солнца и современные методы терапии

Эффективное лечение кожной порфирии строится на двух фундаментальных принципах: минимизации воздействия провоцирующих факторов, в первую очередь солнечного света, и применении методов, направленных на снижение избыточного уровня порфиринов в организме. Цель терапии — не просто устранить симптомы, такие как хрупкость кожи, пузыри и эрозии, а достичь стойкой биохимической и клинической ремиссии, что позволяет вернуть высокое качество жизни. Подход к лечению всегда комплексный и требует активного участия самого пациента в изменении образа жизни и строгом соблюдении врачебных рекомендаций.

Ключевая стратегия: максимальная защита от солнечного света

Основой управления кожными формами порфирии является защита от света, поскольку именно световые волны запускают каскад фототоксических реакций. Важно понимать, что опасность представляет не только ультрафиолетовый спектр, но и видимый свет, особенно в сине-фиолетовой области (около 400–410 нм), который глубоко проникает в кожу и активирует порфирины. Поэтому стандартные солнцезащитные средства могут быть недостаточно эффективны.

Защита от света включает в себя несколько обязательных компонентов:

• Физические барьеры. Это самый надежный способ. Рекомендуется носить одежду из плотных, непрозрачных тканей с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы и перчатки. Цвет ткани также имеет значение: темные и яркие цвета блокируют больше света, чем светлые.
• Изменение образа жизни. Планирование активности на открытом воздухе на ранние утренние или поздние вечерние часы, когда интенсивность солнечного излучения минимальна. Следует избегать пребывания на солнце в пиковые часы (с 10:00 до 16:00).
• Защита в помещении и в автомобиле. Обычное оконное стекло не блокирует весь спектр видимого света, который может вызывать симптомы. Для защиты можно использовать специальные тонировочные пленки с высоким уровнем блокировки света для окон дома и автомобиля.
• Использование солнцезащитных средств. При кожной порфирии предпочтение отдается средствам с физическими (минеральными) фильтрами, такими как оксид цинка и диоксид титана. Они создают на коже барьер, отражающий широкий спектр излучения, включая часть видимого света.

Для наглядности приведем сравнительную таблицу солнцезащитных фильтров, которые важны при лечении кожной порфирии.

Медикаментозное лечение и процедуры для снижения уровня порфиринов

Параллельно с защитой от света проводится терапия, направленная на снижение концентрации порфиринов в организме. Выбор метода зависит от конкретного типа кожной порфирии, но наиболее распространенные подходы применяются при поздней кожной порфирии (ПКП), самой частой форме заболевания.

Основные методы лечения:

• Флеботомия (кровопускание). Это метод выбора при поздней кожной порфирии. Процедура заключается в регулярном удалении небольшого объема крови (обычно 300–500 мл) с интервалом в 1–2 недели. Цель — снизить запасы железа в организме. Железо является катализатором в последнем этапе синтеза гема, и его дефицит замедляет работу фермента уропорфириногендекарбоксилазы, что ведет к уменьшению продукции порфиринов. Лечение продолжается до достижения низкого уровня ферритина в крови.
• Низкодозовые антималярийные препараты. Применяются препараты гидроксихлорохин или хлорохин в низких дозах (например, 100–125 мг два раза в неделю). Эти вещества образуют с порфиринами водорастворимые комплексы, которые затем выводятся с мочой. Важно строго придерживаться низкой дозировки, так как стандартные дозы могут вызвать массивное высвобождение порфиринов из печени и спровоцировать острое повреждение органа. Этот метод является альтернативой для пациентов с противопоказаниями к флеботомии (например, при анемии).
• Афамеланотид. Этот препарат одобрен для лечения эритропоэтической протопорфирии (ЭПП) — другой формы кожной порфирии, характеризующейся острой болезненной фоточувствительностью без образования пузырей. Афамеланотид стимулирует выработку меланина (пигмента загара), который действует как внутренний фотопротектор, поглощая свет и защищая кожу.

Коррекция образа жизни и диета при поздней кожной порфирии

Успех лечения поздней кожной порфирии (ПКП) во многом зависит от устранения провоцирующих факторов. Без их исключения медикаментозная терапия может быть неэффективной, а ремиссия — недолгой.

Вот основные рекомендации по изменению образа жизни:

• Полный отказ от алкоголя. Алкоголь является мощным токсином для печени и значительно увеличивает выработку порфиринов, усугубляя течение ПКП.
• Прекращение курения. Курение также оказывает дополнительную нагрузку на печень и может способствовать активности заболевания.
• Контроль приема медикаментов. Некоторые лекарства, особенно эстрогены (включая оральные контрацептивы и заместительную гормональную терапию), могут провоцировать или усугублять ПКП. Любой новый препарат должен обсуждаться с лечащим врачом.
• Лечение сопутствующих заболеваний. Важно контролировать и лечить состояния, связанные с ПКП, такие как гепатит C, ВИЧ-инфекция и гемохроматоз, так как они напрямую влияют на функцию печени.

Симптоматическая терапия: уход за поврежденной кожей

Пока основное лечение не принесло результата, важен правильный уход за кожей для предотвращения вторичного инфицирования и ускорения заживления существующих повреждений. Кожа при порфирии становится чрезвычайно хрупкой.

• Обработка пузырей. Не следует самостоятельно вскрывать пузыри. Если пузырь вскрылся сам, раневую поверхность нужно аккуратно обработать антисептиком без спирта и наложить стерильную повязку.
• Защита от травм. Необходимо избегать даже минимальных механических повреждений кожи. При выполнении работы по дому или в саду следует носить защитные перчатки.
• Мягкий уход. Для мытья следует использовать мягкие, нейтральные очищающие средства без отдушек. После мытья кожу нужно аккуратно промакивать, а не тереть.
• Лечение инфекций. При появлении признаков бактериальной инфекции (покраснение, отек, гнойное отделяемое) необходимо немедленно обратиться к врачу для назначения антибактериальной терапии.

Прогноз и наблюдение: как контролировать заболевание

При соблюдении всех рекомендаций, особенно при поздней кожной порфирии, прогноз благоприятный. Современные методы лечения позволяют достичь стойкой и длительной ремиссии, во время которой кожные проявления полностью исчезают. Однако важно понимать, что предрасположенность к заболеванию сохраняется, и при возобновлении действия провоцирующих факторов (например, приема алкоголя) симптомы могут вернуться.

После достижения ремиссии необходимо регулярное наблюдение у гематолога или дерматолога. Контроль включает периодическую оценку уровня порфиринов в моче и кале, а также биохимических показателей функции печени. Это позволяет вовремя заметить начало рецидива и принять меры до появления развернутой клинической картины.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Порфирии». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Puy H, Gouya L, Deybach JC. Porphyrias. Lancet. 2010;375(9718):924-937.
4. Balwani M, Desnick RJ. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood. 2012;120(23):4496-4504.
5. Phillips JD. Heme biosynthesis and the porphyrias. Mol Genet Metab. 2019;128(3):164-177.
6. Singal AK, Anderson KE. Porphyria Cutanea Tarda. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024.