Причины иммунной тромбоцитопении: почему организм атакует тромбоциты

Причины иммунной тромбоцитопении (ИТП) кроются в сбое работы собственной иммунной системы, которая начинает по ошибке воспринимать тромбоциты — жизненно важные клетки крови, отвечающие за свертывание, — как чужеродные и опасные элементы. В результате этого «дружественного огня» организм сам производит специальные белки — антитела, которые прикрепляются к тромбоцитам и помечают их для уничтожения. Этот процесс приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в крови, что повышает риск кровотечений. Понимание механизмов, запускающих эту аутоиммунную реакцию, является ключом к правильной диагностике и выбору тактики ведения пациента. Выделяют две основные формы заболевания: первичную, когда явную причину сбоя выявить не удается, и вторичную, развивающуюся на фоне других состояний или внешних факторов.

Что такое иммунная тромбоцитопения и как устроен механизм атаки

Иммунная тромбоцитопения — это заболевание, при котором снижение числа тромбоцитов обусловлено исключительно иммунными механизмами, а не нарушением их производства в костном мозге или другими неиммунными причинами. В норме иммунная система человека точно распознает «своих» и «чужих». В случае ИТП эта система распознавания дает сбой. Давайте разберем этот процесс пошагово.

В основе механизма лежит выработка аутоантител. Это особые белки (иммуноглобулины), которые вместо того, чтобы атаковать вирусы или бактерии, начинают целенаправленно связываться с белками на поверхности тромбоцитов. Тромбоцит, «помеченный» таким антителом, становится мишенью для иммунных клеток, в первую очередь макрофагов, которые находятся в селезенке и в меньшей степени в печени. Селезенка, по сути, превращается в главный фильтр, который активно удаляет из кровотока здоровые, но ошибочно помеченные тромбоциты. Кроме того, в процессе могут участвовать и Т-лимфоциты, которые способны напрямую разрушать тромбоциты или стимулировать В-лимфоциты к производству еще большего количества вредоносных аутоантител. Таким образом, жизненный цикл тромбоцита, который в норме составляет 7–10 дней, при иммунной тромбоцитопении может сокращаться до нескольких часов.

Первичная иммунная тромбоцитопения: когда причина неясна

Первичная, или идиопатическая, тромбоцитопения — это диагноз, который устанавливается методом исключения. Это означает, что после всестороннего обследования не удается обнаружить никакого другого заболевания или внешнего фактора, который мог бы спровоцировать иммунную атаку на тромбоциты. На долю первичной ИТП приходится около 80% всех случаев.

В этой ситуации аутоиммунный сбой происходит спонтанно. Считается, что к этому может приводить сочетание генетической предрасположенности и некоего неустановленного триггера, например перенесенной ранее вирусной инфекции, которая «сбила с толку» иммунную систему, но прямая связь уже не прослеживается. Важно понимать, что диагноз «первичная иммунная тромбоцитопения» не является признаком неполной диагностики. Это самостоятельная, хорошо изученная форма заболевания, которая говорит о том, что иммунная система дала сбой без очевидной внешней причины. Такой диагноз не должен вызывать панику или ощущение неопределенности; он лишь определяет дальнейшую тактику наблюдения и лечения, направленную на контроль самой аутоиммунной реакции.

Вторичная ИТП: заболевания и факторы, провоцирующие атаку на тромбоциты

Вторичная иммунная тромбоцитопения развивается как следствие или симптом другого основного заболевания либо под воздействием внешних факторов. Выявление первопричины здесь имеет решающее значение, поскольку ее устранение может привести к полному излечению от ИТП. Ниже представлен список основных состояний, способных запустить этот процесс.

• Инфекционные заболевания. Многие вирусы и бактерии могут изменять белки на поверхности клеток или вызывать такую сильную иммунную реакцию, что она по ошибке переключается на собственные ткани. Наиболее частыми провокаторами являются: вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусы гепатита С и В, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, а также бактерия Helicobacter pylori, вызывающая гастрит и язвенную болезнь.
• Системные аутоиммунные заболевания. Если в организме уже есть аутоиммунный процесс, риск развития ИТП повышается. Иммунная система, уже находящаяся в состоянии «боевой готовности», может начать атаковать и тромбоциты. Классические примеры — системная красная волчанка (СКВ) и антифосфолипидный синдром.
• Лимфопролиферативные заболевания. Это группа опухолевых заболеваний, затрагивающих лимфатическую систему. Например, при хроническом лимфолейкозе или некоторых видах лимфом нарушается нормальная работа В-лимфоцитов, и они начинают продуцировать патологические аутоантитела, в том числе и против тромбоцитов.
• Лекарственные препараты. Некоторые медикаменты могут выступать в роли провокатора, соединяясь с белками тромбоцитов и создавая новый комплекс, который иммунная система распознает как чужеродный. К таким препаратам относятся гепарин, некоторые антибиотики (например, сульфаниламиды), противосудорожные средства и хинин.
• Вакцинация. В очень редких случаях развитие ИТП может быть связано с проведенной вакцинацией (например, против кори, краснухи и паротита). Это крайне редкое осложнение, и польза от вакцинации несоизмеримо превышает потенциальные риски. Механизм здесь схож с реакцией на инфекцию: иммунная система слишком бурно реагирует на введенный антиген.

Сравнение причин первичной и вторичной иммунной тромбоцитопении

Чтобы лучше понять различия между двумя формами заболевания, можно рассмотреть их ключевые характеристики в виде таблицы. Это сравнение помогает осознать, почему диагностический поиск при низком уровне тромбоцитов так важен.

Почему важно найти причину тромбоцитопении

Тщательный поиск причины снижения тромбоцитов — это не просто академический интерес, а фундаментальный этап, определяющий всю дальнейшую стратегию. Различие в подходах к первичной и вторичной ИТП колоссально. Если при первичной форме основной целью является подавление нежелательной иммунной реакции, то при вторичной на первый план выходит лечение основного заболевания.

Например, если иммунная тромбоцитопения вызвана бактерией Helicobacter pylori, то успешная эрадикация (уничтожение) этой бактерии с помощью антибиотиков в большинстве случаев приводит к нормализации уровня тромбоцитов без необходимости применять препараты, подавляющие иммунитет. Аналогично, при лекарственно-индуцированной ИТП достаточно отменить вызвавший ее препарат. Если же проигнорировать поиск вторичной причины и сразу начать стандартную терапию, направленную на подавление иммунитета, можно не только не добиться нужного эффекта, но и упустить драгоценное время для лечения основного, порой более серьезного, заболевания. Таким образом, точное определение причины — это залог назначения наиболее эффективного и безопасного лечения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Иммунная тромбоцитопения». Национальное гематологическое общество, 2021 г.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005.
3. Provan D., Stasi R., Newland A. C., et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia // Blood. — 2010. — Vol. 115(2). — P. 168–186.
4. Neunert C., Terrell D. R., Arnold D. M., et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia // Blood Advances. — 2019. — Vol. 3(23). — P. 3829–3866.
5. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. — 7th ed. — Elsevier, 2018. — 2432 p.