Иммунная тромбоцитопения (ИТП): полное руководство по заболеванию

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма по ошибке атакует и разрушает собственные тромбоциты. Тромбоциты — это клетки крови, отвечающие за ее свертываемость и остановку кровотечений. Снижение их количества приводит к повышенной кровоточивости. Важно сразу отметить, что ИТП не является раком крови, не заразна и не передается от человека к человеку. Это состояние требует внимательного медицинского наблюдения и грамотного подхода к лечению, но при правильной тактике большинство пациентов могут вести полноценную и активную жизнь.

Что такое иммунная тромбоцитопения и почему она возникает

В основе заболевания лежит сбой в работе иммунной системы. Она начинает вырабатывать антитела против тромбоцитов, воспринимая их как чужеродные элементы. Эти антитела прикрепляются к поверхности тромбоцитов, после чего клетки-«чистильщики» (в основном в селезенке) распознают и уничтожают их. В результате продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с нормальных 7–10 дней до нескольких часов. Костный мозг пытается компенсировать потери, усиленно производя новые тромбоциты, но часто не успевает за скоростью их разрушения.

Существуют две основные формы иммунной тромбоцитопении:

• Первичная ИТП. Это наиболее частый вариант, когда заболевание возникает само по себе, без какой-либо очевидной внешней причины. Его также называют идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.
• Вторичная ИТП. В этом случае снижение тромбоцитов является следствием другого заболевания или состояния. Причиной могут быть вирусные инфекции (ВИЧ, гепатит С), другие аутоиммунные болезни (например, системная красная волчанка), некоторые виды лимфом или прием определенных лекарственных препаратов.

Понимание формы заболевания критически важно, так как при вторичной ИТП лечение основного заболевания часто приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

Основные симптомы и признаки ИТП

Проявления иммунной тромбоцитопении напрямую связаны со степенью снижения количества тромбоцитов в крови. При легком снижении симптомы могут отсутствовать вовсе, и состояние обнаруживается случайно при плановом анализе крови. При более выраженном дефиците тромбоцитов могут наблюдаться следующие признаки:

• Петехии. Мелкие, точечные, красные или фиолетовые высыпания на коже, которые не бледнеют при надавливании. Чаще всего появляются на ногах. Это микрокровоизлияния из самых мелких сосудов.
• Пурпура. Более крупные подкожные кровоизлияния, похожие на синяки, которые появляются без видимой травмы или от минимального воздействия.
• Кровоточивость слизистых оболочек. Это могут быть носовые кровотечения, кровоточивость десен при чистке зубов.
• Длительные и обильные менструации у женщин.
• Кровь в моче или стуле. Это более редкий и серьезный симптом.
• Повышенная утомляемость. Хотя механизм не до конца ясен, многие пациенты с ИТП отмечают выраженную слабость.

Многих пациентов беспокоит риск серьезных кровотечений. Важно понимать, что жизнеугрожающие состояния, такие как внутричерепные кровоизлияния, при иммунной тромбоцитопении встречаются редко и обычно связаны с очень низким уровнем тромбоцитов (менее 10 × 10⁹/л) или серьезными травмами.

Диагностика иммунной тромбоцитопении: как ставят диагноз

Диагноз «иммунная тромбоцитопения» является диагнозом исключения. Это означает, что врач должен сначала исключить все другие возможные причины низкого уровня тромбоцитов. Диагностический процесс обычно включает несколько этапов.

1. Общий анализ крови (ОАК). Это первый и главный анализ, который показывает изолированное снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопению) при нормальных или близких к норме уровнях эритроцитов и лейкоцитов.
2. Микроскопия мазка периферической крови. Врач-лаборант изучает образец крови под микроскопом. При ИТП тромбоциты часто имеют увеличенный размер, что говорит об их активной выработке костным мозгом. Этот анализ также помогает исключить псевдотромбоцитопению (ложное снижение тромбоцитов из-за их склеивания в пробирке) и другие заболевания крови.
3. Исключение вторичных причин. Проводятся анализы на ВИЧ, гепатиты В и С, обследование на другие аутоиммунные заболевания (например, анализ на антинуклеарные антитела), ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки размеров селезенки.
4. Пункция и биопсия костного мозга. Это исследование проводится не всем пациентам, а по определенным показаниям: возраст старше 60 лет, нетипичная картина крови, отсутствие ответа на стандартную терапию. Цель процедуры — убедиться, что костный мозг производит тромбоциты в достаточном количестве, и исключить другие заболевания, поражающие костный мозг.

Обнаружение специфических антитромбоцитарных антител в крови возможно, но этот анализ не является обязательным стандартом диагностики из-за его недостаточной чувствительности и специфичности.

Современные подходы к лечению ИТП

Цель лечения иммунной тромбоцитопении — не обязательно достичь нормального уровня тромбоцитов, а поднять их количество до безопасного уровня, который предотвращает спонтанные кровотечения (обычно выше 20–30 × 10⁹/л), и улучшить качество жизни пациента. Тактика лечения зависит от уровня тромбоцитов, наличия кровотечений и индивидуальных особенностей пациента.

При умеренном снижении тромбоцитов и отсутствии симптомов кровоточивости может быть выбрана тактика наблюдения без активного медикаментозного вмешательства. Если же лечение необходимо, оно делится на несколько линий. Ниже представлена таблица с основными группами препаратов и методов лечения, их целями и особенностями.

Иммунная тромбоцитопения у детей: особенности течения и прогноза

ИТП у детей имеет свои существенные отличия от заболевания у взрослых. Чаще всего она возникает в возрасте от 2 до 6 лет и нередко развивается через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции (например, ветряной оспы или ОРВИ). Ключевое отличие — течение болезни.

У большинства детей (около 70–80%) иммунная тромбоцитопения носит острый характер. Это означает, что уровень тромбоцитов спонтанно восстанавливается до нормы в течение 6–12 месяцев, часто даже без специального лечения. Терапия назначается только при очень низких тромбоцитах или выраженной кровоточивости. Хронической ИТП у детей считается, если заболевание длится более 12 месяцев. Прогноз у детей в целом очень благоприятный, и серьезные осложнения встречаются крайне редко.

Жизнь с ИТП: рекомендации по изменению образа жизни

Управление иммунной тромбоцитопенией — это не только прием лекарств, но и соблюдение определенных правил в повседневной жизни для минимизации рисков. Эти рекомендации помогают чувствовать себя увереннее и безопаснее.

• Избегайте препаратов, влияющих на свертываемость крови. Необходимо с осторожностью относиться к нестероидным противовоспалительным средствам (НПВС), таким как ибупрофен, аспирин, диклофенак. Перед приемом любого нового лекарства обязательно консультируйтесь с лечащим врачом-гематологом.
• Ограничьте травмоопасные виды деятельности. При низком уровне тромбоцитов следует избегать контактных видов спорта (хоккей, бокс, футбол) и других занятий с высоким риском травм. Приемлемы плавание, ходьба, йога.
• Соблюдайте осторожность в быту. Используйте мягкую зубную щетку, чтобы не травмировать десны, и электрическую бритву вместо лезвия.
• Информируйте других специалистов. Всегда сообщайте о своем диагнозе стоматологам, хирургам и другим врачам перед любыми медицинскими манипуляциями, даже самыми незначительными.
• Планируйте беременность. Женщинам с ИТП необходимо заранее планировать беременность и вести ее под совместным наблюдением гематолога и акушера-гинеколога. В большинстве случаев беременность и роды проходят благополучно.

Прогноз и возможные осложнения иммунной тромбоцитопении

Прогноз при ИТП в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Это хроническое, но управляемое заболевание. С появлением современных препаратов второй линии большинство пациентов достигают стабильного и безопасного уровня тромбоцитов, что позволяет им вести обычный образ жизни. Спонтанные ремиссии (выздоровление) возможны, особенно у детей, но у взрослых заболевание чаще принимает хронический характер.

Главное и самое серьезное осложнение иммунной тромбоцитопении — это кровотечение. Риск тяжелых кровоизлияний, особенно внутричерепных, напрямую зависит от уровня тромбоцитов. Современная терапия направлена именно на предотвращение этого осложнения. Долгосрочное лечение, особенно кортикостероидами, также может иметь свои побочные эффекты, поэтому врач всегда стремится найти минимально эффективную дозу препарата или перейти на более безопасные альтернативы для длительного приема. Регулярное наблюдение у гематолога и соблюдение рекомендаций — ключ к успешному контролю над заболеванием и сохранению высокого качества жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Иммунная тромбоцитопения у взрослых». Национальное гематологическое общество. — 2022.
2. Клинические рекомендации «Первичная иммунная тромбоцитопения у детей». Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
4. Provan D., Arnold D. M., Bussel J. B. et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia // Blood Adv. — 2019. — Vol. 3 (22). — P. 3780–3817.
5. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7-е изд. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018.