Плазмаферез как основной метод лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Плазмаферез, или терапевтический плазмообмен, является ключевым и жизнеспасающим методом лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Это неотложное состояние, при котором в мелких сосудах по всему организму образуются микроскопические сгустки крови (микротромбы), что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов, разрушению эритроцитов и нарушению кровоснабжения жизненно важных органов, таких как мозг и почки. Без своевременного начала лечения тромботическая тромбоцитопеническая пурпура имеет крайне высокий уровень смертности. Терапевтический плазмообмен позволяет воздействовать на главную причину заболевания, удаляя из крови патологические факторы и восполняя дефицит необходимых компонентов.

Почему плазмаферез является золотым стандартом при тромботической тромбоцитопенической пурпуре

Чтобы понять исключительную роль плазмафереза, важно разобраться в механизме развития ТТП. В большинстве случаев заболевание вызвано дефицитом фермента под названием ADAMTS13. Этот фермент в норме «разрезает» крупные молекулы белка, известного как фактор фон Виллебранда, на более мелкие фрагменты. При нехватке ADAMTS13 в кровотоке накапливаются аномально крупные молекулы этого белка, которые действуют как «липкие нити», заставляя тромбоциты склеиваться друг с другом и образовывать множественные микротромбы. Чаще всего дефицит фермента обусловлен выработкой организмом аутоантител — белков иммунной системы, которые по ошибке атакуют и блокируют ADAMTS13.

Плазмаферез решает эту проблему сразу с двух сторон, что делает его уникальным методом лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры:

• Удаление патологических факторов. В ходе процедуры из кровотока пациента удаляется собственная плазма, а вместе с ней — и вредоносные аутоантитела, которые блокируют фермент, а также избыток крупных молекул фактора фон Виллебранда.
• Замещение необходимыми компонентами. Взамен удаленной плазмы пациенту вводят свежезамороженную донорскую плазму. Она не содержит патологических антител, но зато богата здоровым и функциональным ферментом ADAMTS13, дефицит которого и стал причиной болезни.

Таким образом, терапевтический плазмообмен не просто борется с симптомами, а напрямую воздействует на центральное звено патологического процесса, прерывая цепь событий, ведущих к образованию тромбов.

Как проходит процедура плазмафереза при лечении ТТП

Процедура проводится в стационарных условиях, часто в отделении интенсивной терапии или специализированном гематологическом центре, под постоянным наблюдением медицинского персонала. Многих пациентов беспокоит, как именно проходит сеанс. Процесс можно условно разделить на несколько этапов, каждый из которых тщательно контролируется.

Вот основные шаги во время сеанса терапевтического плазмообмена:

1. Обеспечение сосудистого доступа. Для проведения процедуры необходим надежный доступ к кровеносной системе, способный обеспечить достаточную скорость потока крови. Для этого в одну из крупных вен (чаще всего яремную или бедренную) устанавливается специальный гибкий катетер с двумя просветами. Установка катетера проводится под местной анестезией, чтобы минимизировать дискомфорт.
2. Подключение к аппарату. Катетер подключается к специальному аппарату — сепаратору клеток крови. Через один просвет катетера кровь пациента забирается и поступает в аппарат, а через второй — возвращается обратно в кровоток.
3. Разделение крови и обмен плазмы. Внутри аппарата кровь разделяется на компоненты: клеточные элементы (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и жидкую часть — плазму. Клеточные элементы смешиваются с донорской плазмой и возвращаются пациенту. Собственная плазма пациента, содержащая вредные аутоантитела, собирается в отдельный контейнер и утилизируется.
4. Длительность и частота сеансов. Один сеанс плазмафереза обычно длится от 2 до 4 часов. Процедуры проводятся ежедневно до тех пор, пока не наступит улучшение: нормализуется количество тромбоцитов, прекратится разрушение эритроцитов и улучшится общее состояние. После достижения ремиссии частоту процедур постепенно снижают.

Во время сеанса пациент находится в удобном положении, лёжа или полусидя. Медицинский персонал постоянно контролирует артериальное давление, пульс и общее самочувствие. Некоторые пациенты могут ощущать озноб из-за введения более прохладных растворов, но это легко корректируется укрыванием теплым одеялом.

Эффективность и цели терапии плазмаферезом

Внедрение плазмафереза в клиническую практику кардинально изменило прогноз для пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, превратив почти всегда фатальное заболевание в состояние с выживаемостью более 80–90%. Основная цель терапии — как можно быстрее прервать процесс тромбообразования и восстановить нормальные показатели крови.

Конкретные цели лечения, которых стремятся достичь с помощью терапевтического плазмообмена, включают:

• Нормализация количества тромбоцитов. Это главный показатель эффективности лечения. Устойчивый рост числа тромбоцитов до безопасного уровня (обычно выше 150 × 10⁹/л) свидетельствует о прекращении их избыточного потребления в микротромбах.
• Прекращение гемолиза. Гемолиз — это разрушение эритроцитов при прохождении через частично закупоренные микротромбами сосуды. Его прекращение отслеживается по нормализации уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и отсутствию фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) в мазке крови.
• Улучшение функции пораженных органов. По мере восстановления нормального кровотока улучшается работа почек, исчезают неврологические симптомы (головная боль, спутанность сознания) и стабилизируется работа сердца.
• Достижение клинической ремиссии. Конечная цель — полное исчезновение симптомов ТТП и стабилизация лабораторных показателей, что позволяет прекратить ежедневные сеансы плазмафереза.

Возможные риски и побочные эффекты процедуры

Несмотря на высокую эффективность, плазмаферез, как и любое серьезное медицинское вмешательство, сопряжен с определенными рисками. Важно понимать, что при таком жизнеугрожающем состоянии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, польза от процедуры несоизмеримо превышает потенциальные риски. Все возможные осложнения хорошо известны, и медицинский персонал обучен их предотвращать и своевременно купировать.

Для лучшего понимания риски можно сгруппировать в следующую таблицу:

Что важно знать пациенту и его близким

Диагноз «тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» всегда является экстренной ситуацией, требующей немедленной госпитализации и начала лечения. Плазмаферез — это не разовая процедура, а курс интенсивной терапии, который может занять от нескольких дней до нескольких недель. Важно набраться терпения и доверять лечащей команде.

Поддержка со стороны семьи и близких играет огромную роль в процессе выздоровления. Пациент может испытывать слабость, усталость и эмоциональные переживания, связанные с тяжестью диагноза и интенсивностью лечения. Понимание и спокойная, уверенная поддержка помогают легче перенести этот сложный период.

После достижения ремиссии и выписки из стационара необходимо строго соблюдать рекомендации гематолога и регулярно проходить контрольные обследования. ТТП может рецидивировать, поэтому крайне важно знать ранние признаки обострения (необъяснимая усталость, синяки, головная боль, изменение цвета мочи) и при их появлении немедленно обращаться за медицинской помощью.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2021 г.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2495.
4. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–335.
5. George JN. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006;354(18):1927–1935.