Поражение почек при гемолитико-уремическом синдроме: от острого отказа до диализа

Поражение почек при гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) — это ключевое и самое грозное проявление заболевания, которое может развиваться стремительно и требует немедленного медицинского вмешательства. В основе этого состояния лежит повреждение мельчайших кровеносных сосудов внутри почек, что приводит к нарушению их основной функции — фильтрации крови и выведению продуктов обмена. Этот процесс может быстро прогрессировать от начальных признаков до острой почечной недостаточности, когда почки практически перестают работать. Понимание механизма этого повреждения и стадий его развития помогает осознать необходимость и цели проводимого лечения, включая заместительную почечную терапию.

Почему гемолитико-уремический синдром так опасен для почек: механизм повреждения

Основной удар при типичной форме ГУС принимают на себя почки. Причиной служит токсин (чаще всего шига-токсин, вырабатываемый некоторыми штаммами кишечной палочки), который попадает в кровоток и атакует внутреннюю выстилку мелких сосудов — эндотелий. Почки, как орган с очень густой сетью капилляров, становятся главной мишенью. Поврежденный эндотелий запускает каскад реакций: на месте повреждения начинают активно скапливаться тромбоциты, образуя множество микроскопических сгустков крови (микротромбов). Эти тромбы закупоривают просвет почечных капилляров, особенно в фильтрующих элементах — почечных клубочках. В результате происходит следующее:

• Нарушение кровотока. Закупорка сосудов блокирует приток крови к клеткам почек, вызывая их кислородное голодание (ишемию) и последующую гибель.
• Падение фильтрационной способности. Почечные клубочки, забитые тромбами, перестают выполнять свою функцию фильтрации. Кровь не очищается от токсинов, а избыток жидкости не выводится из организма.
• Разрушение эритроцитов. Проходя через частично перекрытые сосуды, красные кровяные тельца (эритроциты) механически повреждаются и разрушаются, что приводит к анемии — одному из трех классических признаков гемолитико-уремического синдрома.

Таким образом, почки страдают из-за массовой закупорки их сосудистой системы, что приводит к острому функциональному отказу.

Острое почечное повреждение: первые признаки и развитие

Острое почечное повреждение (ОПП) — это синдром быстрого снижения функции почек, который развивается в течение нескольких часов или дней. При гемолитико-уремическом синдроме ОПП является прямым следствием описанного выше механизма. Первые тревожные сигналы, на которые обращают внимание врачи и которые должны насторожить близких пациента, связаны с нарушением мочевыделения.

Процесс развивается поэтапно:

1. Олигурия. Это резкое уменьшение количества выделяемой мочи. Для детей это считается критически важным признаком. Почки еще пытаются работать, но из-за массовой гибели фильтрующих элементов их производительность падает.
2. Анурия. Полное прекращение выделения мочи. Это свидетельствует о том, что фильтрационная функция почек практически остановилась. Организм теряет способность избавляться от жидкости и токсичных продуктов обмена веществ.

Параллельно с уменьшением диуреза (объема мочи) нарастают и другие симптомы, вызванные задержкой жидкости и токсинов в организме:

• Отеки. Сначала они могут быть незаметными (пастозность век, голеней), но по мере накопления жидкости становятся генерализованными, распространяясь по всему телу.
• Артериальная гипертензия. Повышение артериального давления — частое и опасное осложнение. Оно вызвано задержкой натрия и воды, а также нарушением выработки почками веществ, регулирующих тонус сосудов.
• Симптомы интоксикации (уремии). Накопление в крови мочевины, креатинина и других токсинов приводит к тошноте, рвоте, вялости, сонливости, а в тяжелых случаях — к нарушению сознания и судорогам.

Когда необходим диализ: показания и цели процедуры

Когда функция почек снижается до критического уровня, организм не может самостоятельно поддерживать внутренний баланс. В этой ситуации для спасения жизни пациента применяется заместительная почечная терапия, или диализ. Важно понимать, что диализ при остром почечном повреждении — это не приговор, а временный поддерживающий метод. Его цель — взять на себя работу отказавших почек, пока они восстанавливаются.

Решение о начале диализа принимается на основе совокупности клинических и лабораторных данных. Ниже представлены основные показания к его началу.

• Анурия, продолжающаяся более 24 часов. Отсутствие мочи свидетельствует о полной блокаде выделительной функции.
• Перегрузка жидкостью (гипергидратация). Выраженные отеки, особенно отек легких, которые не поддаются лечению мочегонными препаратами.
• Высокий уровень калия в крови (гиперкалиемия). Это жизнеугрожающее состояние, которое может вызвать нарушение сердечного ритма, вплоть до остановки сердца.
• Тяжелый метаболический ацидоз. Накопление кислых продуктов обмена в крови, которое не удается скорректировать медикаментозно.
• Выраженные симптомы уремической интоксикации. Особенно при развитии неврологических осложнений (энцефалопатия, судороги).

Главная задача диализа при ГУС — дать почкам «передышку». Пока аппарат очищает кровь, воспаление в почечных сосудах стихает, а поврежденные, но не погибшие клетки почечной ткани получают шанс на регенерацию.

Виды заместительной почечной терапии при гемолитико-уремическом синдроме

В лечении острого почечного повреждения при ГУС, особенно у детей, применяются два основных метода диализа: перитонеальный диализ и гемодиализ. Выбор метода зависит от состояния пациента, его возраста, веса и технических возможностей клиники.

Чтобы лучше понять различия между этими методами, рассмотрим их в сравнительной таблице.

Прогноз и восстановление функции почек после гемолитико-уремического синдрома

Несмотря на тяжесть острого периода, прогноз для функции почек при типичном, постдиарейном ГУС у детей в большинстве случаев благоприятный. После того как острая фаза заболевания проходит и удается справиться с ее основными проявлениями, почки начинают постепенно восстанавливаться. Период анурии может длиться от нескольких дней до нескольких недель, и все это время диализ поддерживает жизнь пациента.

Восстановление функции почек происходит постепенно. Первым признаком является появление мочи, сначала в небольшом количестве, затем ее объем нарастает. Лабораторные показатели (креатинин, мочевина) начинают снижаться, и потребность в диализе отпадает. Большинство детей полностью восстанавливают почечную функцию.

Тем не менее, важно помнить, что перенесенное острое почечное повреждение не проходит бесследно. У части пациентов могут развиться отдаленные последствия. К ним относятся:

• Хроническая болезнь почек (ХБП). Часть почечных клубочков погибает безвозвратно. Оставшиеся берут на себя повышенную нагрузку, что со временем может привести к их износу и постепенному снижению функции почек.
• Артериальная гипертензия. Стойкое повышение артериального давления может сохраниться даже после восстановления выделительной функции.
• Протеинурия. Появление белка в моче, что является признаком остаточного повреждения почечного фильтра.

Именно поэтому все пациенты, перенесшие гемолитико-уремический синдром с поражением почек, нуждаются в длительном наблюдении у врача-нефролога. Регулярный контроль анализов мочи, крови и артериального давления позволяет вовремя выявить возможные осложнения и принять меры для замедления их прогрессирования.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром у детей. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016.
2. Детская нефрология: руководство для врачей / под ред. М. С. Игнатовой. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. — 696 с.
3. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Acute Kidney Injury Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury. Kidney Int. Suppl. 2012; 2: 1–138.
4. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016; 31(1): 15–39.
5. Kliegman R.M., St. Geme J.W., Blum N.J., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — 4384 p.