Гемолитико-уремический синдром (ГУС): полное руководство по причинам и лечению

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это серьезное и потенциально опасное для жизни состояние, которое характеризуется триадой симптомов: разрушением эритроцитов (гемолитической анемией), снижением уровня тромбоцитов (тромбоцитопенией) и острой почечной недостаточностью. Чаще всего ГУС развивается у детей младшего возраста после перенесенной кишечной инфекции, но может встречаться и у взрослых. Понимание причин, своевременное распознавание симптомов и знание современных подходов к лечению являются ключом к успешному исходу и минимизации последствий для здоровья.

Что такое гемолитико-уремический синдром и почему он возникает

Если говорить просто, гемолитико-уремический синдром — это не самостоятельная болезнь, а комплекс нарушений в организме, вызванный повреждением внутренней выстилки мелких кровеносных сосудов, в первую очередь в почках. Основной пусковой механизм — это действие специфических токсинов, которые, попадая в кровоток, буквально «царапают» стенки сосудов. В ответ на это повреждение организм пытается «залатать» раны, активируя систему свертывания крови. В результате в мелких сосудах образуются многочисленные микротромбы.

Этот процесс запускает каскад опасных последствий:

• Гемолитическая анемия: эритроциты, красные кровяные тельца, пытаются «протиснуться» через суженные тромбами сосуды и разрушаются. Это приводит к анемии, которая проявляется бледностью, слабостью и быстрой утомляемостью.
• Тромбоцитопения: тромбоциты, клетки, отвечающие за свертывание крови, массово расходуются на образование микротромбов. Их количество в крови резко падает, что может приводить к появлению синяков и мелких подкожных кровоизлияний (петехий).
• Острая почечная недостаточность: микротромбы закупоривают сосуды почечных клубочков — главных фильтров нашего организма. Почки перестают справляться со своей функцией выведения жидкости и токсинов, что приводит к уменьшению количества мочи, появлению отеков и накоплению вредных веществ в крови.

Основные причины развития ГУС: от инфекции до генетики

Все случаи заболевания можно разделить на несколько групп в зависимости от первопричины. Понимание типа синдрома имеет решающее значение для выбора правильной тактики лечения.

Типичный (ассоциированный с диареей, D+) гемолитико-уремический синдром

Это наиболее распространенная форма, составляющая более 90% всех случаев, особенно у детей. Ее причиной является кишечная инфекция, вызванная определенными штаммами бактерии Escherichia coli (кишечная палочка), которые вырабатывают шига-подобный токсин. Заражение обычно происходит через употребление в пищу недостаточно термически обработанного мяса (особенно говяжьего фарша), непастеризованного молока или соков, а также через загрязненную воду или немытые овощи и фрукты.

Атипичный (не ассоциированный с диареей, аГУС)

Эта форма встречается значительно реже и не связана с шига-токсином. В основе атипичного ГУС лежит генетическая предрасположенность — мутации в генах, отвечающих за регуляцию системы комплемента (части врожденного иммунитета). У таких людей система комплемента может неконтролируемо активироваться в ответ на провоцирующий фактор (например, другую инфекцию, беременность, прием некоторых лекарств) и атаковать собственные сосуды, запуская механизм развития синдрома.

Вторичный ГУС

Иногда гемолитико-уремический синдром может развиваться как осложнение других состояний или заболеваний. К ним относят:

• инфекции, вызванные пневмококком (Streptococcus pneumoniae);
• прием некоторых лекарственных препаратов (противоопухолевых, иммуносупрессивных);
• системные аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
• злокачественные новообразования;
• осложнения беременности и родов.

Симптомы и первые признаки гемолитико-уремического синдрома

Клиническая картина ГУС обычно развивается в два этапа. Очень важно вовремя заметить переход от одного этапа к другому, так как это сигнал о необходимости немедленного обращения за медицинской помощью.

Начальный период (продромальный)

При типичной форме заболевание начинается как обычная кишечная инфекция. Этот период длится от нескольких дней до недели и сопровождается следующими симптомами:

• боль в животе, часто схваткообразного характера;
• диарея, которая в большинстве случаев через 1–3 дня становится кровянистой;
• тошнота и рвота;
• иногда — повышение температуры тела.

Период разгара ГУС

После кажущегося улучшения состояния или на фоне продолжающейся диареи появляются признаки, указывающие на развитие самого синдрома. Это тревожные симптомы, требующие немедленной госпитализации:

• резкое уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия (анурия). Это главный признак острой почечной недостаточности;
• выраженная бледность кожи и слизистых оболочек из-за развивающейся анемии;
• нарастающая слабость, вялость, сонливость;
• появление отеков, сначала на лице (вокруг глаз), затем на ногах и по всему телу;
• появление синяков на теле без видимых причин или мелкой точечной сыпи (петехий);
• повышение артериального давления;
• в тяжелых случаях — неврологические нарушения (раздражительность, судороги, нарушение сознания).

Как проходит диагностика ГУС

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается лабораторными исследованиями. При подозрении на гемолитико-уремический синдром проводится комплексное обследование, которое помогает не только подтвердить диагноз, но и оценить степень тяжести состояния.

Вот основные методы диагностики, которые используются в стационаре:

Подходы к лечению гемолитико-уремического синдрома

Лечение ГУС всегда проводится в условиях стационара, часто в отделении интенсивной терапии или реанимации. Единого лекарства, которое могло бы остановить сам процесс, для типичной формы не существует. Поэтому основа терапии — поддерживающее лечение, направленное на коррекцию возникающих нарушений и поддержание жизненно важных функций организма до тех пор, пока он сам не справится с последствиями действия токсина.

Ключевые направления терапии:

• Коррекция водно-электролитного баланса: строгий контроль за количеством вводимой и выделяемой жидкости. Внутривенные инфузии растворов для предотвращения обезвоживания и поддержания баланса электролитов.
• Заместительная почечная терапия (диализ): если почки перестают функционировать, назначается диализ. Эта процедура берет на себя функцию почек, очищая кровь от токсинов и удаляя излишки жидкости. Для детей чаще используется перитонеальный диализ. Это жизненно важная мера, которая позволяет пережить острый период.
• Гемотрансфузии: при значительном снижении уровня гемоглобина проводится переливание эритроцитарной массы для коррекции анемии. Переливание тромбоцитов проводится редко и только при наличии активных кровотечений.
• Контроль артериального давления: назначаются препараты для снижения высокого давления, чтобы защитить сердце и сосуды.

Важно понимать, что при типичном, ассоциированном с E. coli, ГУС антибиотики, как правило, не назначаются. Есть данные, что их применение может спровоцировать массовую гибель бактерий и усилить выброс токсина, усугубляя течение болезни. Также противопоказаны препараты, замедляющие моторику кишечника.

Лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома принципиально отличается. Здесь основной целью является блокирование неконтролируемой активации системы комплемента. Для этого используются современные таргетные препараты (например, экулизумаб), которые произвели революцию в лечении этой редкой и ранее почти всегда фатальной формы заболевания.

Прогноз и возможные долгосрочные последствия ГУС

Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме напрямую зависит от его формы, своевременности начала лечения и тяжести течения.

При типичном ГУС у детей, при условии оказания адекватной медицинской помощи, прогноз в большинстве случаев благоприятный. Более 70–85% детей полностью восстанавливают функцию почек. Однако у части пациентов могут развиться долгосрочные последствия, такие как хроническая болезнь почек, высокое артериальное давление или протеинурия (потеря белка с мочой). Именно поэтому все дети, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в длительном наблюдении у нефролога.

Прогноз при атипичном ГУС без специфической терапии был крайне серьезным, с высоким риском развития терминальной почечной недостаточности и летального исхода. Однако с появлением таргетной терапии прогноз значительно улучшился, позволяя многим пациентам сохранить функцию почек и вести полноценную жизнь.

Профилактика: как снизить риск заболевания

Поскольку самая частая форма ГУС вызвана кишечной инфекцией, основные меры профилактики направлены на соблюдение правил пищевой гигиены. Эти простые шаги помогут защитить вашу семью, особенно маленьких детей.

• Тщательная термическая обработка мяса: особенно это касается изделий из говяжьего фарша (котлеты, бургеры). Мясо должно быть полностью прожарено или проварено, без розовых участков внутри.
• Использование пастеризованных продуктов: избегайте употребления сырого (непастеризованного) молока, йогуртов и соков.
• Соблюдение правил гигиены: всегда мойте руки с мылом после посещения туалета, перед приготовлением и приемом пищи, после контакта с сырым мясом.
• Мытье овощей и фруктов: тщательно промывайте все овощи, фрукты и зелень под проточной водой перед употреблением.
• Раздельное хранение продуктов: используйте разные разделочные доски и ножи для сырого мяса и готовых продуктов, чтобы избежать перекрестного загрязнения.
• Безопасное купание: избегайте заглатывания воды при купании в открытых водоемах, озерах и реках.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром у детей. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016.
2. Детская нефрология: руководство для врачей / под ред. М. С. Игнатовой. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: МИА, 2011. — 696 с.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд. — СПб.: Питер, 2021. — 928 с.
4. Kliegman R. M., St. Geme J. W., Blum N. J., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — Ch. 542.
5. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children // Pediatric Nephrology. — 2016. — Vol. 31(1). — P. 15–39.
6. Cody E. M., Dixon B. P. Hemolytic Uremic Syndrome // Pediatric Clinics of North America. — 2019. — Vol. 66(1). — P. 235–246.