Профилактика гемофилической артропатии: как сохранить здоровье суставов надолго

Эффективная профилактика гемофилической артропатии — это ключевая задача в ведении пациентов с гемофилией, позволяющая сохранить подвижность суставов и высокое качество жизни. Гемофилическая артропатия (ГА) представляет собой хроническое поражение суставов, которое развивается из-за повторных кровоизлияний в их полость. Однако сегодня, благодаря современным подходам к лечению и профилактике, развитие тяжелых форм ГА можно и нужно предотвращать. Главная цель — не допустить первого кровоизлияния в сустав или минимизировать их количество и последствия, сохранив его функцию на десятилетия вперед.

Что такое гемофилическая артропатия и почему она возникает

Гемофилическая артропатия — это не самостоятельное заболевание, а серьезное осложнение гемофилии. В основе ее развития лежит простой, но разрушительный механизм. Из-за дефицита фактора свертывания кровь у человека с гемофилией не сворачивается должным образом. Любая, даже незначительная травма или спонтанное кровотечение может привести к попаданию крови в замкнутое пространство суставной капсулы. Такое состояние называется гемартроз.

Попавшая в сустав кровь действует как агрессивное инородное тело. Продукты ее распада, в частности железо, вызывают воспаление синовиальной оболочки — тонкой ткани, выстилающей сустав изнутри. Это воспаление, или синовит, приводит к разрастанию самой оболочки, которая начинает вырабатывать ферменты, разрушающие хрящ. Повторяющиеся гемартрозы запускают порочный круг: воспаленная синовиальная оболочка становится рыхлой и склонной к новым кровотечениям, а каждое новое кровоизлияние усугубляет воспаление и разрушение. Со временем хрящ истончается, костная ткань под ним повреждается, сустав деформируется, теряет подвижность, что сопровождается хронической болью. Чаще всего страдают «суставы-мишени»: коленные, голеностопные и локтевые.

Золотой стандарт профилактики: заместительная терапия

Основа предотвращения гемофилической артропатии — это регулярная профилактическая заместительная терапия. Ее суть заключается во введении недостающего фактора свертывания крови по определенной схеме, чтобы постоянно поддерживать его минимально необходимый уровень в крови. Это не позволяет развиваться спонтанным кровотечениям и значительно снижает риск гемартрозов после мелких травм. Профилактика кардинально отличается от лечения «по требованию», когда фактор вводится уже после случившегося кровоизлияния.

Почему профилактика настолько важна? Лечение «по требованию» не предотвращает микрокровоизлияния, которые могут протекать незаметно, но все равно повреждают сустав. Регулярное введение фактора, начатое в раннем детстве (первичная профилактика), позволяет суставам развиваться нормально, как у здорового ребенка. Если профилактика начинается уже после нескольких гемартрозов (вторичная профилактика), ее цель — остановить дальнейшее прогрессирование ГА. Режим, дозировка и кратность введения препаратов подбираются гематологом строго индивидуально, исходя из тяжести гемофилии, возраста, веса и уровня физической активности пациента.

Роль физической активности: создаем надежный мышечный корсет

Многих беспокоит вопрос о физических нагрузках при гемофилии, ведь кажется, что любое движение может спровоцировать кровотечение. На самом деле, правильно подобранная и регулярная физическая активность является вторым по значимости компонентом профилактики гемофилической артропатии после заместительной терапии. Сильные, развитые мышцы, окружающие сустав, создают так называемый «мышечный корсет». Этот корсет выполняет несколько защитных функций:

• Стабилизация сустава: Крепкие мышцы и связки удерживают сустав в правильном положении, предотвращая избыточные, нефизиологичные движения, которые могут привести к травме.
• Амортизация: Развитая мускулатура поглощает часть ударной нагрузки при ходьбе, беге или прыжках, разгружая суставной хрящ.
• Улучшение координации: Регулярные занятия развивают проприоцепцию — «чувство сустава», что помогает лучше контролировать движения и избегать падений и травм.

Основой физической реабилитации является лечебная физкультура (ЛФК). Комплекс упражнений ЛФК должен подбираться специалистом по лечебной физкультуре или реабилитологом с учетом возраста пациента, состояния его суставов и уровня фактора в крови. Главный принцип — движение без боли и чрезмерной нагрузки на суставы.

Выбор безопасных видов спорта: движение без риска

Лечебная физкультура — это база, но для полноценной жизни, особенно в детском и подростковом возрасте, важны занятия спортом. Правильный выбор вида спорта позволяет поддерживать отличную физическую форму и минимизировать риски. Все виды спорта условно делятся на три категории по степени риска для людей с гемофилией. Занятия любым видом спорта должны проводиться на фоне адекватной заместительной терапии и, по возможности, с использованием защитной экипировки.

Для наглядности приведем примеры физической активности, разделенные по степени безопасности для суставов:

Контроль веса и питание: снижаем нагрузку на суставы

Поддержание нормального веса тела — важный элемент сохранения здоровья суставов, особенно опорных (коленных и голеностопных). Каждый лишний килограмм веса создает дополнительную, многократно увеличенную нагрузку на хрящевую ткань при ходьбе и беге. У человека с гемофилией эта избыточная нагрузка может стать тем фактором, который провоцирует микротравмы и кровоизлияния в суставы.

Сбалансированное питание помогает не только контролировать вес, но и поддерживать здоровье костной и мышечной ткани. Важно употреблять достаточное количество белка — строительного материала для мышц, а также кальция и витамина D, которые необходимы для прочности костей. Специальной «диеты при гемофилии» не существует, рекомендации здесь общетерапевтические: больше овощей и фруктов, цельнозерновых продуктов, нежирного мяса и рыбы, ограничение простых углеводов (сладкого, выпечки) и насыщенных жиров.

Раннее распознавание кровоизлияния и правильные первые действия

Даже при самой тщательной профилактике иногда могут случаться прорывные кровотечения. Умение вовремя распознать гемартроз и правильно действовать — залог минимизации его последствий. Первыми признаками кровоизлияния в сустав часто являются не боль или отек, а субъективные ощущения, которые пациент (или родители ребенка) учатся распознавать. Это может быть чувство «покалывания», «распирания», «тепла» или аура — особое ощущение, предшествующее кровотечению.

При появлении малейших подозрений на гемартроз необходимо действовать незамедлительно по принципу «сначала фактор, потом лед». Алгоритм действий следующий:

1. Немедленно ввести препарат фактора свертывания. Это главный и самый важный шаг, который останавливает кровотечение. Любое промедление увеличивает объем излившейся крови и степень повреждения сустава.
2. Обеспечить покой. Пораженной конечности нужен полный покой. Нельзя наступать на ногу или нагружать руку.
3. Приложить холод. Пакет со льдом, обернутый в полотенце, следует приложить к области сустава на 15–20 минут. Это помогает сузить сосуды и уменьшить отек и боль. Повторять процедуру можно каждые 2–3 часа.
4. Придать возвышенное положение. Пораженную конечность следует расположить выше уровня сердца, чтобы улучшить отток жидкости и уменьшить отек.

После оказания первой помощи необходимо связаться с лечащим врачом-гематологом для дальнейших инструкций. Категорически нельзя греть сустав или применять мази с согревающим эффектом.

Регулярное наблюдение у специалистов: командный подход к здоровью

Профилактика гемофилической артропатии — это непрерывный процесс, требующий совместных усилий пациента, его семьи и команды врачей. Комплексное ведение пациента с гемофилией позволяет отслеживать состояние суставов, вовремя корректировать терапию и программу реабилитации. В эту команду обычно входят:

• Гематолог: основной лечащий врач, который определяет схему заместительной терапии, контролирует ее эффективность и безопасность.
• Ортопед: специалист, который оценивает состояние опорно-двигательного аппарата, диагностирует поражения суставов на ранних стадиях (с помощью УЗИ, МРТ) и дает рекомендации по ортопедическому режиму.
• Реабилитолог или врач ЛФК: разрабатывает индивидуальную программу физических упражнений для укрепления мышц, сохранения и увеличения амплитуды движений в суставах.
• Психолог: помогает пациенту и его семье принять диагноз, справиться с тревогой и сформировать приверженность лечению, что является критически важным для успешной профилактики.

Регулярные осмотры у этих специалистов (как правило, не реже одного раза в год) позволяют держать ситуацию под контролем и принимать превентивные меры еще до появления выраженных симптомов поражения суставов.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.
3. Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии: в 3 т. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
4. Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007;357(6):535-544.
5. Iorio A, Marchesini E, Marcucci M, Stobart K, Chan AK. Clotting factor concentrates for preventing bleeding and bleeding-related complications in people with haemophilia A or B. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2011;(9):CD003429.