Профилактика и лечение хронической гемофилической артропатии суставов

Хроническая гемофилическая артропатия (ХГА) — это одно из самых серьезных осложнений гемофилии, которое приводит к прогрессирующему разрушению суставов. Она возникает из-за повторяющихся кровоизлияний в суставную полость (гемартрозов). Кровь, попадая в сустав, запускает каскад воспалительных реакций, которые со временем разрушают хрящ и костную ткань, приводя к боли, деформации и потере подвижности. Однако современная медицина предлагает эффективные стратегии, позволяющие не только лечить уже развившиеся изменения, но и, что самое важное, предотвращать их появление. Понимание этих стратегий — ключ к сохранению здоровья суставов и высокому качеству жизни.

Что такое хроническая гемофилическая артропатия и почему она возникает

Чтобы понять, как бороться с проблемой, важно разобраться в ее причинах. Хроническая гемофилическая артропатия — это, по своей сути, результат хронического воспаления сустава, вызванного кровью. При гемофилии из-за дефицита факторов свертывания даже незначительные травмы или спонтанные кровотечения приводят к гемартрозу. Кровь в суставе действует как агрессивное вещество. Компоненты крови, особенно железо, вызывают воспаление синовиальной оболочки — тонкой ткани, выстилающей сустав изнутри. Эта оболочка, называемая синовиумом, начинает разрастаться, становится отечной и вырабатывает ферменты, которые разрушают суставной хрящ. Повторяющиеся кровоизлияния создают порочный круг: воспаленный синовиум сам становится источником новых кровотечений, что еще больше усугубляет повреждение сустава. Со временем это приводит к необратимым последствиям: сужению суставной щели, образованию костных наростов (остеофитов), атрофии мышц вокруг сустава и, в конечном итоге, к его полному обездвиживанию (анкилозу).

Основа основ: профилактическая терапия как главный метод предотвращения ХГА

Ключевая стратегия предотвращения гемофилической артропатии — это недопущение кровоизлияний в суставы. Самым эффективным методом для этого является регулярная профилактическая заместительная терапия. Этот подход заключается в систематическом введении концентратов недостающего фактора свертывания (VIII или IX) для поддержания его уровня в крови на достаточном уровне, чтобы предотвращать спонтанные кровотечения и минимизировать последствия травм. Профилактика позволяет превратить тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую или легкую, давая суставам шанс на нормальное развитие и функционирование. Важно понимать, что профилактическое лечение — это не курсовая терапия, а постоянная, пожизненная стратегия, которая должна начинаться в раннем детстве, в идеале — до первого кровоизлияния в крупный сустав. Это «золотой стандарт», который позволяет сохранить здоровье опорно-двигательного аппарата.

Действия при остром кровоизлиянии в сустав (гемартрозе)

Даже на фоне профилактики могут случаться прорывные кровотечения, особенно после травм. Правильная и быстрая реакция на острый гемартроз критически важна для минимизации ущерба суставу. Алгоритм действий должен быть четким и отработанным.

• Немедленное введение фактора. Первое и самое главное — как можно скорее ввести адекватную дозу концентрата фактора свертывания. Чем быстрее будет остановлено кровотечение, тем меньше крови попадет в сустав и тем меньше будет воспалительная реакция.
• Покой. Пораженному суставу необходимо обеспечить полный покой. Нагрузка на сустав во время кровотечения может усилить его и спровоцировать повторный гемартроз.
• Холод. Прикладывание холода (пузырь со льдом, завернутый в полотенце) на область сустава на 15–20 минут каждые 2–3 часа помогает сузить сосуды, уменьшить кровотечение, отек и боль.
• Давление. Наложение эластичного бинта на сустав помогает ограничить отек. Важно, чтобы повязка не была слишком тугой и не нарушала кровообращение.
• Возвышенное положение. Пораженную конечность следует держать в приподнятом положении (выше уровня сердца), чтобы улучшить отток жидкости и уменьшить отек.

После купирования острого эпизода необходим период восстановления, прежде чем возвращаться к полной нагрузке. Раннее возобновление активности может привести к повторному кровотечению в ослабленный сустав.

Консервативные методы лечения уже развившейся артропатии

Если хроническая гемофилическая артропатия уже развилась, основная цель лечения — замедлить ее прогрессирование, уменьшить боль и сохранить функцию сустава. Для этого используется комплексный подход, включающий медикаментозное и немедикаментозное лечение. Заместительная терапия факторами свертывания остается основой, так как важно предотвращать дальнейшие кровоизлияния в уже поврежденный сустав.

Обезболивание является важной частью терапии. Однако следует с большой осторожностью подходить к выбору препаратов. Многие нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), такие как аспирин или ибупрофен, влияют на функцию тромбоцитов и могут повышать риск кровотечений. Поэтому их назначение должно происходить только под строгим контролем лечащего врача-гематолога, который подберет наиболее безопасный препарат и его дозировку. Часто предпочтение отдается селективным ингибиторам ЦОГ-2 или парацетамолу.

Физиотерапевтические методы, такие как магнитотерапия, ультразвуковая терапия или лазеротерапия, могут помочь уменьшить боль и воспаление в суставе, улучшить кровообращение и питание тканей. Эти процедуры должны назначаться врачом-физиотерапевтом и проводиться на фоне адекватной заместительной терапии.

Роль лечебной физкультуры (ЛФК) и реабилитации

Лечебная физкультура (ЛФК) — это один из важнейших компонентов в управлении хронической гемофилической артропатией. Многие пациенты боятся физической активности, опасаясь спровоцировать кровотечение. Однако правильно подобранные упражнения абсолютно необходимы. Сильные мышцы служат естественным «корсетом» для сустава, стабилизируют его, берут на себя часть нагрузки и тем самым защищают его от повреждений. Атрофия мышц, наоборот, делает сустав нестабильным и уязвимым. Программа лечебной физкультуры должна составляться индивидуально специалистом по реабилитации, знакомым со спецификой гемофилии. Основные цели ЛФК — сохранение и увеличение амплитуды движений в суставе, укрепление окружающих мышц и улучшение координации.

Чтобы лучше понять, какие виды активности полезны, а какие могут навредить, можно ориентироваться на следующую таблицу.

Хирургическое лечение гемофилической артропатии: когда оно необходимо

Когда консервативные методы исчерпали себя, а боль и нарушение функции сустава значительно снижают качество жизни, рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Все операции у пациентов с гемофилией проводятся в специализированных центрах при тесном сотрудничестве ортопедов и гематологов и требуют тщательной подготовки, включающей введение высоких доз факторов свертывания до, во время и после вмешательства.

• Синовэктомия. Это операция по удалению воспаленной синовиальной оболочки. Она может быть выполнена артроскопически (через небольшие проколы) или открытым способом. Существуют также безоперационные методы, такие как химическая или радиоизотопная синовэктомия, когда в сустав вводится препарат, разрушающий патологически измененный синовиум. Цель процедуры — разорвать порочный круг «воспаление-кровотечение» и замедлить разрушение сустава.
• Эндопротезирование суставов. При далеко зашедшей стадии ХГА, когда суставной хрящ полностью разрушен, а боль становится невыносимой, «золотым стандартом» является тотальное эндопротезирование — замена разрушенного сустава на искусственный имплантат. Наиболее часто такие операции выполняются на коленных, тазобедренных и локтевых суставах. Успешное эндопротезирование позволяет полностью избавить пациента от боли и восстановить подвижность в суставе.
• Другие ортопедические операции. В некоторых случаях могут применяться и другие вмешательства, например, артродез (искусственное замыкание сустава в функционально выгодном положении) или корригирующие остеотомии (операции на костях для исправления деформации конечности).

Решение о необходимости и виде хирургического вмешательства принимается индивидуально, с учетом возраста пациента, степени поражения сустава, общего состояния здоровья и многих других факторов.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия» / разраб.: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26 (Suppl 6): 1-158.
3. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
4. Зоренко В.Ю., Карпов Е.Е., Мысягин В.Б. и др. Ортопедические аспекты ведения больных гемофилией // Гематология и трансфузиология. — 2018. — Т. 63, № 3. — С. 265–278.