Легочная недостаточность после коррекции тетрады Фалло: повторная операция

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

5 мин.

Повторная операция при лёгочной недостаточности после коррекции тетрады Фалло является не экстренным событием или признаком неудачи первого вмешательства, а часто запланированным и ожидаемым этапом лечения в отдалённом будущем. Радикальная коррекция тетрады Фалло (ТФ) в детстве спасает жизнь, но некоторые её последствия, в частности развитие недостаточности клапана лёгочной артерии, со временем могут потребовать нового хирургического вмешательства. Понимание причин, симптомов и, главное, своевременности проведения повторной операции помогает пациентам и их семьям пройти этот путь с уверенностью и спокойствием, зная, что это шаг к сохранению здоровья сердца на долгие годы.

Почему возникает лёгочная недостаточность после первичной операции

Развитие недостаточности клапана лёгочной артерии (ЛН) является прямым следствием методики, используемой для устранения одного из ключевых компонентов тетрады Фалло — сужения (стеноза) выходного тракта правого желудочка. Чтобы обеспечить свободный ток крови из правого желудочка в лёгочную артерию, хирург во время первичной операции часто вынужден рассекать фиброзное кольцо клапана и устанавливать специальную заплату (трансаннулярная пластика). Это устраняет опасное сужение, но приводит к тому, что створки клапана лёгочной артерии перестают полностью смыкаться. В результате часть крови после каждого сокращения сердца возвращается обратно в правый желудочек, создавая его объёмную перегрузку. Этот процесс и называется лёгочной недостаточностью.

Важно понимать, что в большинстве случаев это не врачебная ошибка, а осознанный компромисс. На момент первой операции приоритетом является спасение жизни ребёнка и устранение критического порока. Умеренная недостаточность клапана лёгочной артерии годами, а иногда и десятилетиями, может не вызывать никаких проблем, так как сердце ребёнка и молодого взрослого обладает высокими компенсаторными возможностями. Однако со временем постоянная перегрузка приводит к постепенному расширению (дилатации) и ослаблению правого желудочка, что и становится показанием к повторной операции.

Ключевые симптомы и признаки прогрессирующей недостаточности клапана лёгочной артерии

Прогрессирование лёгочной недостаточности — это медленный процесс, и на ранних стадиях симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако по мере того, как правый желудочек сердца начинает уставать от постоянной перегрузки, появляются характерные признаки, на которые необходимо обращать внимание. Своевременное обращение к кардиологу при их появлении позволяет вовремя принять решение о необходимости хирургического вмешательства, не дожидаясь необратимых изменений в сердечной мышце.

Основные сигналы, указывающие на значимую ЛН:

Снижение переносимости физических нагрузок. Это самый ранний и частый симптом. Человек замечает, что ему стало труднее подниматься по лестнице, проходить привычные расстояния. Появляется одышка или быстрая утомляемость при активностях, которые раньше не вызывали затруднений.
Одышка. Сначала она возникает только при значительной нагрузке, но по мере прогрессирования недостаточности может появляться и в покое.
Отёки. Появление отёков на ногах, особенно к вечеру, свидетельствует о том, что правый желудочек уже не справляется со своей насосной функцией, и происходит застой крови в большом круге кровообращения.
Нарушения ритма сердца. Пациенты могут ощущать перебои в работе сердца, учащённое сердцебиение (тахикардию). Эти аритмии могут быть опасны и требуют пристального внимания.
Дискомфорт или тяжесть в правом подреберье. Этот симптом связан с увеличением печени из-за застоя крови.

Наличие даже одного из этих симптомов у пациента, перенёсшего операцию по поводу тетрады Фалло, является поводом для внепланового визита к кардиологу и проведения углублённого обследования.

Когда необходима повторная операция: показания и выбор времени

Определение оптимального времени для повторной операции — ключевая задача для кардиолога и кардиохирурга. Главная цель — выполнить вмешательство до того, как в правом желудочке произойдут необратимые фиброзные изменения, и его функция будет безвозвратно утеряна. Слишком ранняя операция нецелесообразна, так как любой протез клапана имеет ограниченный срок службы, а слишком позднее вмешательство может не принести желаемого результата. Решение принимается на основе комплексной оценки данных инструментальных исследований, а не только на основании симптомов, которые могут появиться уже на поздней стадии.

Для определения показаний к замене клапана лёгочной артерии используется ряд чётких критериев, представленных в таблице ниже.

Критерий оценки	Описание	Почему это важно
Размеры и объём правого желудочка (ПЖ)	Оцениваются с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца, которая является золотым стандартом. Критическими считаются значения конечно-диастолического объёма ПЖ > 150–170 мл/м² и конечно-систолического объёма > 80–85 мл/м².	Это главный объективный показатель степени перегрузки и расширения ПЖ. Операция, выполненная до достижения критических значений, позволяет желудочку вернуться к нормальным размерам.
Функция правого и левого желудочков	Оценивается фракция выброса (сократительная способность). Снижение функции ПЖ или появление дисфункции левого желудочка из-за смещения межжелудочковой перегородки являются тревожным знаком.	Снижение функции сердца указывает на истощение компенсаторных механизмов. Ожидание дальнейшего ухудшения может сделать операцию более рискованной и менее эффективной.
Наличие симптомов	Появление или прогрессирование одышки, утомляемости, отёков. Снижение толерантности к физической нагрузке, подтверждённое тестами (например, спировелоэргометрия).	Симптомы — это субъективное проявление того, что сердце уже не справляется. Их появление является весомым аргументом в пользу операции.
Нарушения ритма	Появление устойчивой желудочковой тахикардии или других значимых аритмий. Расширение комплекса QRS на электрокардиограмме (ЭКГ) более 180 мс.	Аритмии на фоне расширенного ПЖ могут быть жизнеугрожающими. Установка нового клапана уменьшает нагрузку на желудочек и снижает риск аритмий.

Виды хирургического вмешательства при лёгочной недостаточности

Основной целью повторной операции является имплантация нового, полноценно функционирующего клапана на место неработающего клапана лёгочной артерии. На сегодняшний день существует несколько подходов к решению этой задачи, и выбор конкретного метода зависит от анатомических особенностей пациента, возраста, сопутствующих проблем и опыта хирургической бригады.

Основные варианты хирургического лечения:

Протезирование клапана лёгочной артерии в условиях искусственного кровообращения. Это классическая операция на открытом сердце. Хирург получает доступ к сердцу через разрез на грудной клетке (часто по старому послеоперационному рубцу), подключает пациента к аппарату искусственного кровообращения и вшивает клапанный протез. Этот метод позволяет одновременно устранить и другие возможные проблемы, например, остаточные дефекты или сужения ветвей лёгочной артерии.
Транскатетерная имплантация клапана лёгочной артерии. Это более современная и менее инвазивная методика. Клапан в сложенном виде доставляется к сердцу через крупный сосуд (обычно бедренную вену) с помощью специального катетера и расправляется в нужной позиции под рентгеновским контролем. Такая процедура не требует разреза грудной клетки и искусственного кровообращения, что значительно сокращает период восстановления. Однако она подходит не всем пациентам из-за анатомических ограничений.

В качестве протезов чаще всего используются биологические клапаны (изготовленные из тканей животных, например, бычьего или свиного перикарда) или гомографты (донорские человеческие клапаны). Механические протезы в позиции лёгочной артерии применяются редко из-за необходимости пожизненного приёма препаратов, разжижающих кровь (антикоагулянтов) и более высокого риска тромбоза в системе низкого давления.

Подготовка к операции и процесс восстановления

Подготовка к плановой повторной операции начинается задолго до госпитализации. Она включает в себя полное обследование для оценки состояния сердца и других органов, консультации смежных специалистов (стоматолога, ЛОР-врача) для исключения очагов хронической инфекции, которые могут стать источником осложнений. Пациенту и его семье подробно объясняют суть предстоящего вмешательства, возможные риски и ожидаемые результаты.

После операции пациент проводит некоторое время в отделении реанимации под круглосуточным наблюдением, а затем переводится в общую палату. Период восстановления после открытой операции обычно дольше, чем после транскатетерной. Он включает в себя постепенную активизацию, дыхательную гимнастику и подбор необходимой медикаментозной терапии. Полное восстановление занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. Очень важно в этот период строго следовать рекомендациям врача, соблюдать режим нагрузок и отдыха, чтобы дать сердцу возможность адаптироваться к новым условиям работы.

Прогноз и качество жизни после замены клапана лёгочной артерии

Своевременно выполненная замена клапана лёгочной артерии значительно улучшает прогноз и качество жизни пациентов. После успешной операции и периода реабилитации большинство людей отмечают исчезновение или значительное уменьшение одышки и утомляемости, что позволяет им вернуться к активному образу жизни, учёбе, работе и даже умеренным занятиям спортом. Сердце, избавленное от хронической перегрузки, постепенно уменьшается в размерах, а его функция улучшается.

Необходимо помнить, что любой биологический протез имеет ограниченный срок службы (в среднем 10–20 лет) и со временем может потребовать повторной замены. Поэтому все пациенты после имплантации клапана нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога и регулярных обследованиях (ЭхоКГ, МРТ) для контроля работы протеза. Такой подход позволяет вовремя заметить признаки изнашивания клапана и спланировать следующее вмешательство, которое часто может быть выполнено уже менее инвазивным транскатетерным методом "клапан-в-клапан".

Список литературы

Врожденные пороки сердца. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Глянцев С.П., Ковалев Д.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 944 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. Рекомендации ESC 2020 года по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца // Европейский кардиологический журнал. — 2021. — Т. 42(6). — С. 563–645.
Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. Рекомендации AHA/ACC 2018 года по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца // Журнал Американского колледжа кардиологов. — 2019. — Т. 73(12). — С. e81–e192.
Geva T. Корригированная тетрада Фалло: роль сердечно-сосудистой магнитно-резонансной томографии в оценке патофизиологии и принятии клинических решений // Циркуляция: Сердечно-сосудистая визуализация. — 2011. — Т. 4(3). — С. 326–339.