Планирование беременности у женщин с оперированной транспозицией сосудов

Планирование беременности у женщин с оперированной транспозицией магистральных сосудов — это сложный и ответственный процесс, требующий тщательной подготовки и участия команды специалистов. Успешная коррекция врожденного порока сердца в детстве открывает возможность материнства, однако беременность создает значительную дополнительную нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Поэтому заблаговременная оценка всех рисков, комплексное обследование и разработка индивидуального плана ведения беременности являются ключевыми факторами для сохранения здоровья как матери, так и будущего ребенка.

Почему так важен этап планирования при транспозиции магистральных артерий

Тщательное планирование необходимо из-за кардинальных изменений, которые происходят в организме женщины во время беременности. Сердечно-сосудистая система претерпевает серьезную адаптацию: объем циркулирующей крови увеличивается на 30–50%, частота сердечных сокращений возрастает, а сердечный выброс (количество крови, которое сердце перекачивает за минуту) увеличивается почти вдвое. Для здорового сердца эти изменения являются физиологической нормой. Однако сердце, перенесшее сложную реконструктивную операцию по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), обладает меньшими резервными возможностями. Заблаговременное планирование позволяет:

• Оценить текущее состояние сердца и его способность справиться с предстоящей нагрузкой.
• Выявить и скорректировать возможные остаточные проблемы после операции (например, нарушения ритма, недостаточность клапанов).
• Подобрать или скорректировать медикаментозную терапию, отменив препараты, потенциально опасные для плода, и заменив их безопасными аналогами.
• Сформировать команду специалистов, которая будет вести беременность и роды.
• Снизить риски осложнений для матери, таких как развитие сердечной недостаточности, аритмий или тромбоэмболических событий.

По сути, планирование превращает потенциально неконтролируемую ситуацию в управляемый процесс, где каждый шаг продуман для максимальной безопасности.

Оценка рисков: от чего зависит прогноз

Прогноз и уровень риска при беременности у пациенток с оперированной транспозицией магистральных сосудов зависят от множества факторов. Основным из них является тип перенесенной хирургической коррекции, так как он определяет долгосрочную гемодинамику и потенциальные уязвимости сердечно-сосудистой системы.

Выделяют два основных вида операций:

1. Операция предсердного переключения (операции Сеннинга или Мастарда). При этих вмешательствах венозная кровь перенаправляется в левый желудочек и легочную артерию, а артериальная — в правый желудочек и аорту. Таким образом, системным, то есть качающим кровь по всему телу, становится правый желудочек. Он анатомически не приспособлен к такой длительной нагрузке, что со временем может привести к его дисфункции, развитию сердечной недостаточности и аритмий. Риски при беременности у таких пациенток выше.
2. Операция артериального переключения (операция Жатена). Это анатомическая коррекция, при которой аорту и легочную артерию меняют местами, возвращая их в правильное положение. Левый желудочек становится системным, как и должно быть в норме. Прогноз после такой операции, как правило, более благоприятный, а риски во время беременности ниже, при условии отсутствия значимых остаточных проблем.

Помимо типа операции, на прогноз влияют и другие важные показатели, которые оцениваются в ходе обследования:

• Функция системного желудочка. Особенно важна оценка фракции выброса — показателя сократительной способности сердца.
• Наличие и степень выраженности аритмий. Нарушения ритма могут усугубляться на фоне беременности.
• Состояние сердечных клапанов. Наличие недостаточности или стеноза (сужения) клапанов.
• Состояние аорты и легочной артерии. Оценивается их размер и наличие сужений в местах анастомозов (хирургических соединений).
• Наличие легочной гипертензии. Повышенное давление в легочной артерии является серьезным фактором риска.

Обязательные обследования перед зачатием

Для полной оценки состояния сердечно-сосудистой системы и определения готовности организма к беременности необходимо пройти комплексное обследование. Этот этап является обязательным и проводится до прекращения контрацепции. Ниже представлен перечень основных диагностических процедур.

• Консультация кардиолога. Обязательна консультация у специалиста, имеющего опыт ведения взрослых пациентов с врожденными пороками сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ). Базовый метод для оценки ритма сердца и выявления признаков перегрузки его отделов.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Ключевой метод обследования. Ультразвуковое исследование сердца позволяет детально оценить его анатомию, функцию желудочков, состояние клапанов, давление в легочной артерии и выявить остаточные дефекты.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ. Суточная запись ЭКГ для выявления скрытых нарушений ритма и проводимости, которые могут не фиксироваться при стандартной короткой записи.
• Тесты с физической нагрузкой (стресс-тесты). Позволяют оценить, как сердце реагирует на нагрузку, и определить его функциональные резервы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Часто назначается для более точной оценки объемов и функции желудочков (особенно правого), а также для визуализации крупных сосудов.
• Анализы крови. Включают общий и биохимический анализ, коагулограмму (оценка свертываемости крови) и определение уровня мозгового натрийуретического пептида (маркер сердечной недостаточности).

Мультидисциплинарная команда: кто будет вести беременность

Ведение беременности у женщин с оперированной ТМА — это всегда командная работа. Наблюдение одним специалистом, даже самым опытным, недостаточно. Для обеспечения максимальной безопасности требуется скоординированная работа нескольких врачей, которые совместно принимают все ключевые решения.

В состав такой команды обычно входят:

• Кардиолог. Специалист по врожденным порокам сердца у взрослых, который оценивает состояние сердца на протяжении всей беременности, корректирует терапию и дает рекомендации по образу жизни и родоразрешению.
• Акушер-гинеколог. Врач, специализирующийся на ведении беременностей высокого риска. Он контролирует течение беременности и состояние плода.
• Анестезиолог. Его консультация необходима заранее для выбора оптимального и наиболее безопасного метода обезболивания в родах (эпидуральная анестезия или общий наркоз при кесаревом сечении).
• Неонатолог. Детский врач, который будет готов оказать помощь новорожденному сразу после родов, особенно если есть риск осложнений.
• Кардиохирург. Его участие может потребоваться для консультаций в сложных случаях.

Все решения о тактике ведения беременности, методе родоразрешения и лечении принимаются этой командой коллегиально.

Возможные риски для матери и ребенка

Несмотря на современные достижения медицины, беременность у женщин с оперированной транспозицией магистральных артерий сопряжена с определенными рисками. Важно знать о них не для того, чтобы бояться, а чтобы понимать, на что обращать внимание и какие меры профилактики существуют. Для удобства восприятия основные риски представлены в таблице.

Важно подчеркнуть, что при тщательном планировании и наблюдении большинство этих рисков можно контролировать и минимизировать.

Генетический аспект: передается ли транспозиция магистральных артерий по наследству

Этот вопрос волнует многих будущих родителей. Транспозиция магистральных артерий, как и большинство врожденных пороков сердца, имеет многофакторную природу. Это означает, что ее развитие связано с сочетанием генетической предрасположенности и воздействия внешних факторов. Если у одного из родителей есть врожденный порок сердца, риск рождения ребенка с аналогичной или другой сердечной аномалией действительно повышается по сравнению с общей популяцией. Однако этот риск не является стопроцентным. В среднем для женщин с оперированной ТМА вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца составляет от 2 до 5%. Хотя эта цифра выше, чем в среднем по популяции (около 1%), она означает, что в 95–98% случаев родится ребенок со здоровым сердцем. Для точной оценки индивидуальных рисков и обсуждения возможностей пренатальной диагностики (например, экспертного УЗИ плода) рекомендуется консультация врача-генетика на этапе планирования беременности.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Врожденные пороки системы кровообращения. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. 2022.
2. ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal, Volume 39, Issue 34, 7 September 2018, Pages 3165–3241.
3. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 832 с.
4. Школьникова М.А., Абдулатипова И.В. (ред.) Врожденные и наследственные заболевания сердца и сосудов у детей и подростков: руководство. — М.: Практическая медицина, 2021. — 560 с.
5. Canobbio M.M., Warnes C.A., Aboulhosn J., et al. Management of pregnancy in patients with complex congenital heart disease: a scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(8):e50-e87.