Хирургия аномалии Эбштейна: одновременная коррекция ДМПП и аритмий

Хирургия аномалии Эбштейна с одновременной коррекцией сопутствующих патологий, таких как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушения ритма сердца, представляет собой современный стандарт кардиохирургической помощи. Этот комплексный подход позволяет за одно вмешательство устранить не только основную анатомическую проблему, но и её жизнеугрожающие последствия. Цель такой операции — не просто исправить порок, а максимально восстановить нормальную анатомию и функцию сердца, что значительно улучшает качество и продолжительность жизни пациента.

Что такое аномалия Эбштейна и почему она требует комплексного подхода

Аномалия Эбштейна — это редкий врождённый порок сердца, при котором створки трикуспидального клапана, разделяющего правое предсердие и правый желудочек, смещены вниз, в полость правого желудочка. Такое неправильное расположение приводит к тому, что клапан не может полноценно закрываться. В результате возникает трикуспидальная регургитация — обратный заброс крови из желудочка в предсердие. Это перегружает правые отделы сердца, вызывая их расширение и со временем приводя к развитию сердечной недостаточности.

Этот порок редко бывает изолированным. Часто он сопровождается двумя другими серьёзными проблемами:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это отверстие в стенке между левым и правым предсердиями. При аномалии Эбштейна из-за высокого давления в правом предсердии венозная кровь через ДМПП сбрасывается в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к снижению насыщения крови кислородом и проявляется синюшностью кожи (цианозом), одышкой и быстрой утомляемостью.
• Аритмии. Растяжение стенки правого предсердия создаёт условия для возникновения нарушений сердечного ритма. Кроме того, у части пациентов с аномалией Эбштейна существуют дополнительные проводящие пути между предсердиями и желудочками (например, при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, или WPW), которые вызывают приступы учащённого сердцебиения (тахикардии). Эти аритмии могут быть опасны для жизни.

Именно наличие этих трёх компонентов — порока клапана, дефекта межпредсердной перегородки и аритмий — делает необходимым проведение одномоментной, то есть одновременной, хирургической коррекции. Устранение только одной проблемы без внимания к другим не приведёт к желаемому результату и оставит пациента в группе высокого риска осложнений.

Цели одномоментной хирургической коррекции

Основная задача комбинированной операции — полное анатомическое и функциональное восстановление сердца. Это достигается через решение нескольких ключевых задач в ходе одного вмешательства. Такой подход минимизирует хирургическую травму и нагрузку на организм пациента по сравнению с несколькими последовательными операциями.

Вот основные цели, которые преследует кардиохирург:

• Восстановление функции трикуспидального клапана. Главная цель — устранить или значительно уменьшить обратный заброс крови. Предпочтение отдаётся пластическим, реконструктивным операциям, позволяющим сохранить собственный клапан пациента.
• Закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Устранение патологического сообщения между предсердиями необходимо для разделения потоков венозной и артериальной крови, что избавляет пациента от цианоза и гипоксемии.
• Устранение источника аритмии. Во время операции проводится разрушение дополнительных проводящих путей или создание барьеров для патологических электрических импульсов, что предотвращает возникновение жизнеугрожающих тахикардий в будущем.
• Уменьшение размеров правых отделов сердца. Коррекция клапана и устранение перегрузки объёмом приводят к постепенному уменьшению (ремоделированию) расширенного правого предсердия и желудочка.
• Предотвращение прогрессирования сердечной недостаточности. Восстановление нормальной гемодинамики останавливает или замедляет развитие хронической сердечной недостаточности, улучшая долгосрочный прогноз.

Основные этапы комбинированного вмешательства

Одномоментная коррекция аномалии Эбштейна, ДМПП и аритмий — это сложная операция на открытом сердце, выполняемая в условиях искусственного кровообращения. Она включает в себя три ключевых компонента, которые хирург выполняет последовательно.

1. Реконструкция трикуспидального клапана
Это центральный и самый сложный этап. Сегодня «золотым стандартом» считается конусная реконструкция (методика да Силва). Суть метода заключается в том, что хирург аккуратно отсекает смещённые створки клапана от стенок желудочка, формирует из них единый конус и подшивает его на правильное место — к фиброзному кольцу. Это позволяет создать новый, хорошо функционирующий клапан из собственных тканей пациента. Преимущество такой пластики перед протезированием заключается в отсутствии необходимости пожизненного приёма антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) и лучшей долгосрочной выживаемости клапана.

2. Закрытие дефекта межпредсердной перегородки
После завершения реконструкции клапана хирург приступает к устранению ДМПП. В зависимости от размера и расположения отверстия, оно может быть ушито или закрыто с помощью заплаты из собственного перикарда пациента (сердечной сумки) или из синтетического материала. Это надёжно разделяет предсердия и устраняет патологический сброс крови.

3. Хирургическое лечение аритмий (антиаритмическая хирургия)
Если у пациента до операции были зафиксированы аритмии, связанные с дополнительными проводящими путями (синдром WPW), или фибрилляция предсердий, выполняется антиаритмический этап. Наиболее часто используется процедура «Лабиринт» (Maze) в модификации с применением радиочастотной аблации. С помощью специального электрода на стенки предсердий наносятся линии-барьеры, которые блокируют проведение патологических импульсов, но сохраняют проведение нормального сердечного ритма. Это позволяет навсегда избавить пациента от приступов тахикардии.

Показания к проведению операции и выбор оптимального времени

Решение о необходимости и сроках проведения хирургического вмешательства принимается индивидуально для каждого пациента на основании комплексной оценки его состояния. Операция рекомендуется пациентам с аномалией Эбштейна при наличии значимых симптомов или объективных признаков ухудшения функции сердца.

Ключевыми показаниями к одномоментной коррекции являются:

• Наличие симптомов: одышка, цианоз (синюшность), снижение переносимости физических нагрузок, отёки.
• Значительная (3–4-й степени) недостаточность трикуспидального клапана по данным эхокардиографии (УЗИ сердца).
• Прогрессирующее увеличение размеров правых отделов сердца (кардиомегалия).
• Наличие дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови справа налево.
• Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца (тахиаритмии), не поддающиеся медикаментозному лечению.
• Снижение функции правого желудочка.

Оптимальное время для операции — до развития необратимых изменений в миокарде и тяжёлой сердечной недостаточности. Проведение вмешательства на более ранних стадиях позволяет добиться лучших отдалённых результатов и обеспечить более высокое качество жизни.

Преимущества единого подхода к лечению аномалии Эбштейна

Выполнение всех необходимых коррекций в рамках одной операции имеет неоспоримые преимущества перед гипотетическим этапным лечением, когда сначала оперируют клапан, а затем, например, аритмию.

Для наглядности сравним эти подходы в таблице:

Жизнь после операции: реабилитация и долгосрочный прогноз

После успешной комплексной операции по коррекции аномалии Эбштейна большинство пациентов возвращаются к полноценной, активной жизни. Период восстановления начинается в отделении реанимации, затем продолжается в кардиохирургическом стационаре и занимает в среднем от 2 до 4 недель. После выписки начинается этап реабилитации, включающий постепенное расширение физической активности под контролем кардиолога и приём назначенных препаратов (например, мочегонных или антиаритмических средств в течение некоторого времени).

Долгосрочный прогноз после современных реконструктивных операций благоприятный. Пациенты могут учиться, работать, создавать семьи. Однако важно понимать, что оперированное сердце требует пожизненного наблюдения. Необходимо регулярно (обычно раз в год) посещать кардиолога и проходить контрольное обследование, включающее ЭКГ и эхокардиографию, для оценки функции клапана и сердечной мышцы. Такой ответственный подход позволяет вовремя выявить и скорректировать возможные отдалённые проблемы и сохранить здоровье на долгие годы.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Галстян А.А. и др. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; (2): 4–12.
2. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клинические рекомендации Российского кардиологического общества. 2022.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд. — М.: ТЕРРА-МЕДИКА, 2017. — 640 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021; 42(6): 563–645.
5. Dearani J.A., Said S.M. Ebstein Anomaly. In: Sellke F.W., del Nido P.J., Swanson S.J. (eds) Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9th ed. Elsevier; 2016: 1726–1740.
6. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. / D.L. Zipes, P. Libby, R.O. Bonow, D.L. Mann, G.F. Tomaselli (eds.). — Philadelphia: Elsevier, 2022. — 2160 p.