Беременность и роды при аномалии Эбштейна: оценка рисков и ведение

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

2 мин.

Планирование и ведение беременности и родов при аномалии Эбштейна требует особого подхода и тщательного междисциплинарного наблюдения. Этот врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок трехстворчатого клапана, создает уникальные гемодинамические условия, которые существенно меняются во время вынашивания ребенка. Современная медицина позволяет многим женщинам с этим диагнозом успешно выносить и родить здорового ребенка, однако это возможно только при условии грамотной оценки рисков, постоянного контроля со стороны кардиолога и акушера-гинеколога, а также строгого соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Что такое аномалия Эбштейна и как она влияет на организм

Аномалия Эбштейна (АЭ) — это врожденный порок сердца, при котором створки трикуспидального клапана, разделяющего правое предсердие и правый желудочек, смещены вниз, в полость правого желудочка. Это приводит к тому, что клапан не может полноценно закрываться, вызывая трикуспидальную регургитацию — обратный заброс крови из желудочка в предсердие. В результате правое предсердие значительно увеличивается в размерах, а правый желудочек может быть уменьшен и функционально ослаблен. Степень тяжести порока варьируется от легкой, почти бессимптомной, до тяжелой, приводящей к сердечной недостаточности и цианозу (синюшной окраске кожи из-за недостатка кислорода в крови). Во время беременности объем циркулирующей крови и сердечный выброс увеличиваются на 30–50%, что создает дополнительную нагрузку на и без того измененное сердце и может привести к ухудшению состояния.

Оценка рисков для матери при беременности с аномалией Эбштейна

Оценка материнских рисков является краеугольным камнем при планировании беременности. Она проводится кардиологом на этапе консультирования до зачатия и основывается на комплексном обследовании. Главная цель — определить, как сердечно-сосудистая система женщины сможет адаптироваться к физиологическим изменениям беременности. Основными факторами, влияющими на прогноз, являются степень смещения клапана, выраженность трикуспидальной регургитации, функция правого желудочка, наличие или отсутствие цианоза, а также аритмии в анамнезе.

Для стандартизации оценки рисков используется модифицированная классификация Всемирной организации здравоохранения (мВОЗ), которая помогает спрогнозировать вероятность сердечно-сосудистых осложнений у матери.

Вот как распределяются риски в зависимости от состояния пациентки:

Класс риска по мВОЗ	Вероятность осложнений	Описание состояния при аномалии Эбштейна
I-II	Низкий (5–10%)	Легкая форма аномалии Эбштейна. Незначительная регургитация, нормальные размеры и функция правого желудочка, отсутствие цианоза и аритмий. Беременность обычно протекает благоприятно.
II-III	Промежуточный (10–19%)	Умеренная АЭ. Умеренная трикуспидальная регургитация, незначительное увеличение правых отделов сердца, отсутствие серьезных нарушений ритма. Требуется тщательное наблюдение.
III	Высокий (19–40%)	Тяжелая аномалия Эбштейна. Выраженная регургитация, значительное увеличение правых отделов сердца, снижение функции правого желудочка, наличие аритмий в анамнезе или умеренный цианоз.
IV	Крайне высокий (40–100%)	Тяжелая дисфункция правого желудочка, выраженный цианоз (насыщение крови кислородом <85%), легочная гипертензия. При таком состоянии беременность сопряжена с крайне высоким риском для жизни матери и обычно не рекомендуется.

К основным осложнениям для матери во время беременности и в послеродовом периоде относятся прогрессирование сердечной недостаточности, развитие жизнеугрожающих аритмий (наджелудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий), а также тромбоэмболические события. Последние особенно опасны при наличии межпредсердного сообщения (дефекта межпредсердной перегородки), через которое тромб из венозной системы может попасть в артериальное русло и вызвать инсульт (так называемая парадоксальная эмболия).

Влияние порока на плод и новорожденного

Состояние сердечно-сосудистой системы матери напрямую влияет на развитие плода. Если у женщины наблюдается выраженный цианоз или сердечная недостаточность, это может привести к хронической гипоксии (кислородному голоданию) плода. Это, в свою очередь, повышает риски осложнений для ребенка.

К наиболее частым проблемам со стороны плода и новорожденного относятся:

Преждевременные роды: Недостаточное кровоснабжение матки и плаценты может спровоцировать начало родовой деятельности раньше срока.
Задержка внутриутробного развития (ЗВУР): Плод может не получать достаточного количества питательных веществ и кислорода, что замедляет его рост.
Низкий вес при рождении: Как следствие ЗВУР и преждевременных родов.
Врожденные пороки сердца у ребенка: Риск наследования аномалии Эбштейна или других врожденных пороков сердца у ребенка несколько выше, чем в общей популяции, и составляет около 1–5%. Поэтому во время беременности рекомендуется проведение экспертного ультразвукового исследования сердца плода (эхокардиографии).

Важно понимать, что при стабильном состоянии матери и отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений шансы на рождение здорового ребенка очень высоки.

Планирование и ведение беременности: ключевые этапы

Идеальный сценарий — это планирование беременности под контролем специалистов. Этот процесс можно разделить на несколько ключевых этапов.

1. Консультирование до зачатия. Это самый важный этап, на котором проводится полная диагностика (ЭКГ, Холтеровское мониторирование, ЭхоКГ, иногда МРТ сердца), оцениваются все риски и принимается совместное решение о возможности вынашивания беременности. Врач также пересматривает медикаментозную терапию, отменяя препараты, которые могут навредить плоду (например, некоторые антиаритмики, антагонисты витамина К). В случаях высокого риска может быть рекомендована хирургическая коррекция порока до наступления беременности.

2. Ведение беременности. Женщину с аномалией Эбштейна должна вести мультидисциплинарная команда, в которую входят кардиолог и акушер-гинеколог, имеющие опыт работы с пациентками с врожденными пороками сердца. Плановые осмотры проводятся чаще, чем при обычной беременности. Контроль включает:

Регулярную оценку симптомов (одышка, отёки, утомляемость).
Контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.
Проведение ЭхоКГ каждые 1–2 месяца для оценки функции сердца.
Мониторинг состояния плода с помощью УЗИ и допплерометрии.

3. Медикаментозная поддержка. При необходимости могут быть назначены безопасные для плода препараты для контроля аритмии (например, бета-блокаторы) или для лечения сердечной недостаточности. Профилактика тромбозов с помощью низкомолекулярных гепаринов также может быть показана в определенных клинических ситуациях.

Выбор способа родоразрешения при аномалии Эбштейна

Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально ближе к концу беременности командой врачей. Сам по себе диагноз аномалии Эбштейна не является абсолютным показанием к кесареву сечению. Выбор зависит от гемодинамической стабильности пациентки, состояния плода и акушерской ситуации.

Естественные роды предпочтительны для женщин со стабильным состоянием (мВОЗ I-II), так как они сопряжены с меньшей кровопотерей и риском инфекционных осложнений. Роды должны проходить в специализированном перинатальном центре с возможностью оказания кардиохирургической помощи. Обязательно применение адекватного обезболивания (эпидуральная анестезия), которое снижает нагрузку на сердце. Второй период родов (потужной) стараются максимально сократить, иногда с применением акушерских щипцов или вакуум-экстрактора.

Кесарево сечение планируется при тяжелой форме АЭ, нестабильном состоянии матери, прогрессировании сердечной недостаточности, тяжелой легочной гипертензии или по акушерским показаниям. Важно помнить, что операция — это серьезное вмешательство, которое также несет риски, связанные с анестезией и резкими изменениями гемодинамики.

Послеродовой период: на что обратить внимание

Первые 48–72 часа после родов являются критически важными. После рождения ребенка и плаценты происходит резкое перераспределение жидкости в организме матери: объем крови, который раньше снабжал маточно-плацентарный комплекс, возвращается в системный кровоток. Это может вызвать резкую перегрузку правых отделов сердца и спровоцировать острую сердечную недостаточность. Поэтому в этот период женщина должна находиться под пристальным наблюдением в условиях палаты интенсивной терапии. Продолжается кардиомониторинг, контроль диуреза и при необходимости — медикаментозная поддержка. Вопросы грудного вскармливания и дальнейшей контрацепции также обсуждаются индивидуально с лечащим врачом.

Список литературы

Клинические рекомендации. Врожденные пороки сердца у взрослых. Российское кардиологическое общество (РКО), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ). – 2020.
Regitz-Zagrosek V., Roos-Hesselink J.W., Bauersachs J., et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal. – 2018. – Vol. 39, Issue 34. – P. 3165–3241.
Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова Р.Г. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника, диагностика, лечение. – М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2011. – 762 с.
Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 800 с.
Warnes C.A., Williams R.G., Bashore T.M., et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. – 2008. – Vol. 118, Issue 23. – P. e714–e833.