Анатомия сердца при аномалии Эбштейна: что происходит с клапаном

Анатомия сердца при аномалии Эбштейна представляет собой сложное врожденное изменение, в центре которого находится неправильное развитие трехстворчатого клапана. Этот клапан в норме разделяет правое предсердие и правый желудочек, работая как односторонний шлюз для крови. При данном пороке створки клапана смещены вниз, в полость правого желудочка, и часто имеют аномальное строение. Это приводит к тому, что клапан не может полноценно закрываться, вызывая обратный ток крови и нарушая всю механику работы правых отделов сердца. Понимание этих структурных изменений — первый и самый важный шаг к осознанию сути заболевания и принципов его лечения.

Ключевые изменения трехстворчатого клапана

Основной проблемой при аномалии Эбштейна является не только неправильное расположение, но и деформация самого трехстворчатого клапана. Эти изменения затрагивают все его компоненты: створки, сухожильные хорды и папиллярные мышцы. Понимание каждого из этих аспектов помогает составить полную картину порока.

• Смещение створок. Это главный признак аномалии. Септальная (перегородочная) и задняя створки клапана смещаются от своего нормального положения (фиброзного кольца) вниз, в полость правого желудочка. Передняя створка обычно остается прикрепленной в правильном месте, но часто бывает увеличена в размерах, деформирована и напоминает парус.
• Дисплазия створок. Термин «дисплазия» означает неправильное развитие ткани. Створки клапана при аномалии Эбштейна могут быть утолщенными, укороченными, сращенными между собой или со стенкой желудочка. Их подвижность резко ограничена, что мешает им эффективно открываться и, что более критично, плотно закрываться.
• Аномальное крепление хорд. Сухожильные хорды — это тонкие нити, которые в норме не дают створкам прогибаться в сторону предсердия. При этом пороке они могут быть короткими, утолщенными или крепиться непосредственно к стенке желудочка, еще больше ограничивая движение створок.

Влияние аномалии Эбштейна на камеры сердца

Неправильная работа и расположение трехстворчатого клапана неизбежно ведут к изменениям в структуре и функционировании правых отделов сердца. Организм пытается компенсировать порок, что со временем приводит к вторичным анатомическим перестройкам. Эти изменения касаются как правого предсердия, так и правого желудочка.

• Расширение правого предсердия. Из-за того что клапан не закрывается полностью, при каждом сокращении правого желудочка часть крови забрасывается обратно в правое предсердие (этот процесс называется регургитацией). В результате предсердие постоянно переполнено кровью, его стенки растягиваются, и со временем оно может достигать очень больших размеров.
• Изменение структуры правого желудочка. Правый желудочек условно разделяется на две части. Та часть, что находится выше смещенных створок клапана, становится функционально частью правого предсердия. Этот участок называют «атриализованной» частью правого желудочка. Оставшаяся, нижняя часть желудочка, которая выполняет насосную функцию, оказывается уменьшенной в размерах.

Что такое атриализация правого желудочка

Атриализация правого желудочка — это уникальная анатомическая особенность аномалии Эбштейна, которую важно понимать. Это процесс, при котором часть мышечной камеры (желудочка) начинает функционировать как приемная камера (предсердие). Стенка этой части желудочка истончается, становится дряблой и не способна эффективно сокращаться. По сути, она превращается в пассивный резервуар для крови, который находится под давлением правого предсердия. Это создает несколько проблем: во-первых, уменьшается объем эффективно работающего желудочка, что снижает сердечный выброс; во-вторых, растянутая и истонченная стенка атриализованной части может стать источником серьезных нарушений сердечного ритма (аритмий), так как электрическая проводимость в этой зоне нарушена.

Классификация и степени тяжести порока

Аномалия Эбштейна может проявляться в очень широком диапазоне — от легких форм, которые могут не давать о себе знать до взрослого возраста, до критических состояний у новорожденных. Для оценки тяжести порока и планирования тактики лечения кардиохирурги используют классификации, основанные на степени смещения клапана и размере правых отделов сердца. Ниже представлена упрощенная таблица, которая поможет понять основные степени тяжести.

Сопутствующие аномалии развития сердца

Аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца. Их наличие может усугублять течение заболевания и влиять на выбор лечебной тактики. Важно знать о наиболее частых из них, чтобы иметь полную картину состояния сердечно-сосудистой системы.

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это наиболее частый сопутствующий порок, встречающийся у 80–90% пациентов. Он представляет собой отверстие в перегородке между правым и левым предсердиями. Из-за высокого давления в увеличенном правом предсердии венозная (бедная кислородом) кровь может сбрасываться в левое предсердие и смешиваться с артериальной. Это приводит к снижению насыщения крови кислородом и появлению синюшности кожных покровов (цианоза).
• Нарушения ритма. У многих пациентов имеются дополнительные проводящие пути в сердце, которые вызывают приступы учащенного сердцебиения (тахикардии). Самым известным является синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (ВПВ).
• Стеноз или атрезия клапана легочной артерии. Эти аномалии затрудняют отток крови из правого желудочка в легкие, что дополнительно увеличивает нагрузку на него.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна». — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
3. Белозеров Ю. М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, No. 6. — P. 563–645.
5. Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Галстян А. А., Юрлов И. А. Отдаленные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2012. — № 5. — С. 4–10.
6. Bonow R. O., Mann D. L., Zipes D. P., Libby P. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. — 11th ed. — Elsevier, 2018. — 2040 p.