Легочная гипертензия (ЛГ): полный гид по заболеванию от симптомов до лечения

Легочная гипертензия (ЛГ) — это патологическое состояние, характеризующееся повышением артериального давления в сосудах малого круга кровообращения, то есть в легочных артериях. Постоянно высокое давление затрудняет работу правого желудочка сердца, который вынужден перекачивать кровь в легкие с большей силой. Это приводит к утолщению (гипертрофии) его стенок и постепенной потере сократительной способности. Без надлежащего лечения легочная гипертензия прогрессирует, вызывая правожелудочковую недостаточность и другие серьезные осложнения.

ЛГ не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой синдром, который может развиваться на фоне различных патологий. Причины легочной гипертензии включают заболевания легких (например, хроническая обструктивная болезнь легких), пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболии легочной артерии и редкие беспричинные формы. Своевременное выявление и точная классификация легочной гипертензии определяют стратегию лечения и прогноз для пациента. Подбор надлежащей терапии позволяет замедлить прогрессирование заболевания, улучшить функциональное состояние и предотвратить критические последствия.

Что такое легочная гипертензия (ЛГ): определение и суть заболевания

Легочная гипертензия (ЛГ) характеризуется устойчивым и аномально высоким давлением в легочных артериях — сосудах, по которым кровь из сердца поступает в легкие для обогащения кислородом. Нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы зависит от слаженной работы всех ее звеньев. Когда давление в малом круге кровообращения значительно возрастает, сердцу приходится работать с усиленной нагрузкой. Это состояние ведет к серьезным изменениям в структуре и функции как самих легочных сосудов, так и правых отделов сердца, что в конечном итоге сказывается на способности организма получать достаточно кислорода.

Суть легочной гипертензии заключается в прогрессирующем сужении или полной обструкции (закупорке) мелких артерий в легких. Такое сужение может быть вызвано различными причинами, от спазма сосудов до необратимой перестройки их стенок. В результате повышается сопротивление кровотоку, и правому желудочку сердца требуется прилагать значительно больше усилий для проталкивания крови через легкие. Со временем эта перегрузка приводит к увеличению и утолщению мышечной стенки правого желудочка (гипертрофии), а затем к его истощению и потере способности эффективно сокращаться, что называется правожелудочковой недостаточностью.

Ключевые показатели: как измеряется и определяется легочная гипертензия

Для точного определения легочной гипертензии используется инвазивный метод — катетеризация правых отделов сердца. Этот метод позволяет напрямую измерить давление в легочной артерии. Показатели среднего давления в легочной артерии (СДЛА) являются основным критерием для постановки диагноза ЛГ и оценки ее степени тяжести.

Легочная гипертензия диагностируется при следующих условиях:

• Нормальное СДЛА в покое составляет от 9 до 18 мм рт. ст.
• Диагноз легочной гипертензии устанавливается, если СДЛА в состоянии покоя превышает 20 мм рт. ст., что подтверждается при катетеризации правых отделов сердца. Важно отметить, что согласно последним клиническим рекомендациям, пороговое значение было пересмотрено с 25 мм рт. ст. до 20 мм рт. ст. для более раннего выявления заболевания.

Различают несколько видов легочной гипертензии в зависимости от механизма повышения давления. Это может быть прекапиллярная ЛГ, при которой проблема возникает в артериях до капиллярного русла легких, или посткапиллярная легочная гипертензия, обусловленная повышением давления в левом предсердии и легочных венах. Точное определение типа ЛГ критически важно для выбора адекватной стратегии лечения.

Основные механизмы развития легочной гипертензии: что происходит в сосудах

Повышение давления в легочных сосудах происходит из-за ряда патологических изменений, которые затрудняют нормальный кровоток. Эти изменения могут затрагивать различные компоненты легочных артерий:

• Сосудистый спазм: Это временное сужение легочных сосудов, которое может быть вызвано различными факторами, включая низкий уровень кислорода в крови (гипоксию), воздействие определенных химических веществ или медиаторов воспаления.
• Перестройка сосудов: Стенки легочных артерий утолщаются и становятся жесткими из-за пролиферации (разрастания) гладкомышечных клеток и фиброза. Просвет сосудов сужается, а их эластичность утрачивается, что делает их менее способными к расширению.
• Тромбоз: Образование кровяных сгустков (тромбов) внутри легочных артерий или их приток из других частей тела (например, при тромбоэмболии легочной артерии) может механически блокировать кровоток и значительно повышать сопротивление.
• Повышение левожелудочкового давления: Проблемы с левой половиной сердца, такие как сердечная недостаточность или пороки митрального клапана, могут приводить к обратному току крови и повышению давления в легочных венах, что вторично вызывает рост давления в артериях.

Влияние легочной гипертензии на сердце и другие органы

Длительное повышение давления в малом круге кровообращения неизбежно оказывает разрушительное воздействие на всю сердечно-сосудистую систему, особенно на правый желудочек сердца. Вынужденный постоянно работать против высокого сопротивления, правый желудочек постепенно истощается. Это проявляется следующими последствиями:

• Правожелудочковая недостаточность: Это одно из самых грозных осложнений. Сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь в легкие, что приводит к застою крови в венах большого круга кровообращения.
• Системные отеки: Застой крови в венозной системе вызывает накопление жидкости в тканях, особенно в нижних конечностях (отеки лодыжек, стоп), а также в брюшной полости (асцит) и вокруг легких (плевральный выпот).
• Нарушение насыщения крови кислородом: Из-за снижения кровотока через легкие и нарушения газообмена, кровь недостаточно обогащается кислородом. Это приводит к хронической гипоксии (кислородному голоданию) всех тканей и органов.
• Снижение физической выносливости: Больные часто испытывают одышку и слабость даже при минимальных нагрузках, поскольку организм не может обеспечить мышцы достаточным количеством кислорода.
• Воздействие на другие органы: Хроническая гипоксия и застойные явления негативно влияют на функцию почек, печени и головного мозга, что может проявляться соответствующими симптомами.

Классификация легочной гипертензии (ЛГ): основные типы и группы заболеваний

Легочная гипертензия (ЛГ) — это комплексный синдром, который требует точной классификации для выбора наиболее эффективной стратегии лечения. Современная классификация, разработанная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и регулярно пересматриваемая на международных симпозиумах (например, в Дана-Пойнт), подразделяет легочную гипертензию на пять основных групп, исходя из общих патофизиологических механизмов и клинических особенностей. Каждая из этих групп объединяет заболевания с похожими причинами, что позволяет унифицировать подходы к диагностике и терапии.

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Эта группа включает состояния, при которых повышение давления в легочных артериях обусловлено первичным заболеванием самих легочных артериол. Характеризуется патологическими изменениями в мелких легочных артериях, что приводит к значительному увеличению сопротивления кровотоку и последующей перегрузке правого желудочка. ЛАГ является прекапиллярной формой легочной гипертензии. В эту группу входят различные подтипы.

• Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: Диагностируется при отсутствии какой-либо очевидной причины, когда все другие известные факторы исключены. Это состояние возникает спонтанно.
• Наследственная легочная артериальная гипертензия: Связана с генетическими мутациями, чаще всего в гене BMPR2 (рецептор морфогенетического белка кости типа 2), который регулирует рост и развитие клеток сосудов.
• Лекарственная или вызванная токсинами ЛАГ: Возникает в результате приема определенных медикаментов или воздействия токсических веществ. Некоторые препараты для похудения, амфетамины или ингибиторы обратного захвата серотонина могут быть причиной.
• Легочная артериальная гипертензия, связанная с другими заболеваниями: Развивается на фоне хронических патологий. К ним относятся системные заболевания соединительной ткани (например, системная склеродермия, системная красная волчанка), ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия (повышение давления в воротной вене), врожденные пороки сердца с системно-легочными шунтами (например, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки).
• Стойкая легочная гипертензия новорожденных: Редкое состояние, при котором легочные сосуды новорожденного остаются суженными после рождения, препятствуя нормальному кровотоку через легкие.

Группа 2: Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца

Это наиболее распространенная форма легочной гипертензии, обусловленная повышением давления в левом предсердии и легочных венах. Проблемы с левой половиной сердца приводят к застою крови в малом круге кровообращения, что вторично вызывает рост давления в легочных артериях. Характеризуется как посткапиллярная легочная гипертензия.

• ЛГ при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса левого желудочка: Сердце способно нормально сокращаться, но не может эффективно расслабиться и наполниться кровью.
• ЛГ при сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса левого желудочка: Сердце ослаблено и не может эффективно выбрасывать кровь.
• ЛГ при клапанных пороках сердца: Заболевания митрального или аортального клапана, такие как стеноз (сужение) или регургитация (обратный ток крови), нарушают нормальный кровоток через сердце и приводят к повышению давления в легочных сосудах.
• ЛГ при врожденных или приобретенных обструкциях притока/оттока левого желудочка: Например, субаортальный стеноз или коарктация аорты.

Группа 3: Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией

В эту группу входят виды легочной гипертензии, развивающиеся как осложнение хронических заболеваний легких или состояний, вызывающих хроническое снижение уровня кислорода в крови (гипоксию). Гипоксия приводит к спазму легочных сосудов, а хронические заболевания легких — к их структурной перестройке.

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ): Заболевание, вызывающее прогрессирующее ограничение воздушного потока.
• Интерстициальные заболевания легких: Группа болезней, при которых происходит фиброз (разрастание соединительной ткани) и уплотнение легочной ткани, например, идиопатический легочный фиброз, саркоидоз.
• Нарушения дыхания во сне: Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС), когда дыхание прерывается на короткие периоды, вызывая эпизоды гипоксии.
• Альвеолярная гиповентиляция: Недостаточное поступление воздуха в легкие, что приводит к снижению уровня кислорода.
• Хроническое пребывание на большой высоте: Недостаток кислорода в высокогорных условиях может привести к адаптивным изменениям в легочных сосудах, которые со временем становятся патологическими.
• Аномалии развития легких: Врожденные пороки легких, влияющие на их функцию и сосудистое русло.

Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)

Это уникальная форма легочной гипертензии, при которой причиной повышения давления являются организованные тромбы (сгустки крови), частично или полностью блокирующие легочные артерии. Эти тромбы представляют собой остатки не до конца рассосавшихся эмболов после острого эпизода тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В отличие от острого тромбоза, при ХТЭЛГ тромбы претерпевают фиброзные изменения, становясь жесткими и необратимыми, что вызывает постоянное повышение сопротивления кровотоку. ХТЭЛГ является потенциально излечимой формой легочной гипертензии, так как в некоторых случаях возможно хирургическое удаление тромбов (легочная эндартерэктомия).

Группа 5: Легочная гипертензия с неясными и/или мультифакторными механизмами

Эта группа включает разнообразные состояния, при которых легочная гипертензия развивается в результате сложных или недостаточно изученных механизмов. Часто она является вторичным проявлением системных заболеваний, не связанных напрямую с легкими или сердцем, или обусловлена взаимодействием нескольких факторов.

• Гематологические заболевания: Хронические гемолитические анемии (например, серповидноклеточная анемия, талассемия), миелопролиферативные заболевания.
• Системные и метаболические нарушения: Саркоидоз, легочный гистиоцитоз Х (болезнь Лангерганса), лимфангиолейомиоматоз, гликогенозы, болезнь Гоше, хроническая почечная недостаточность (на диализе), заболевания щитовидной железы.
• Обструкция легочных вен или капилляров: Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ) и легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ). Эти состояния характеризуются поражением вен и капилляров легких, что отличает их от других форм ЛГ и требует особого подхода к лечению.
• Опухолевая эмболия: Опухолевые клетки могут проникать в легочные сосуды и вызывать их обструкцию.
• Внешнее сдавление легочных сосудов: Например, при наличии опухолей, фиброзных образований или значительно увеличенных лимфатических узлов.

Данная классификация легочной гипертензии является фундаментальным инструментом для врачей, поскольку она определяет алгоритм диагностики, выбор специфической терапии и прогноз заболевания. Понимание, к какой группе относится легочная гипертензия у конкретного пациента, позволяет максимально индивидуализировать лечение и улучшить его результаты.

Причины и механизмы развития легочной гипертензии (ЛГ)

Легочная гипертензия (ЛГ) является многофакторным синдромом, развитие которого обусловлено сложным взаимодействием генетических предрасположенностей, фоновых заболеваний и внешних воздействий. Понимание первопричин и патофизиологических механизмов, лежащих в основе повышения давления в легочных артериях, критически важно для точной диагностики и выбора наиболее эффективной стратегии лечения.

Генетические и наследственные факторы развития легочной гипертензии

В некоторых случаях легочная гипертензия (ЛГ) имеет генетическую природу, передаваясь по наследству или возникая в результате спонтанных мутаций. Наиболее изученными являются мутации в гене BMPR2 (рецептор морфогенетического белка кости типа 2). Этот ген играет ключевую роль в регуляции роста и дифференцировки клеток, участвующих в формировании стенок легочных сосудов.

• Мутации в гене BMPR2: Снижение или потеря функции этого рецептора приводит к неконтролируемому размножению гладкомышечных клеток и клеток эндотелия в легочных артериях. Это вызывает утолщение сосудистых стенок, сужение их просвета и потерю эластичности, что в конечном итоге повышает сопротивление кровотоку.
• Другие генетические нарушения: Реже обнаруживаются мутации в генах ACVRL1, ENG, EIF2AK4. Мутации в EIF2AK4, например, связаны с развитием легочной веноокклюзионной болезни (ЛВОБ), при которой поражаются мелкие вены легких, что также приводит к тяжелой легочной гипертензии.
• Семейная предрасположенность: Даже при отсутствии выявленных мутаций наличие случаев легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в семье является фактором риска, указывающим на возможное наличие неидентифицированных генетических факторов или комплексного взаимодействия генов и внешней среды.

Роль хронических заболеваний в формировании ЛГ

Значительная часть случаев легочной гипертензии развивается как осложнение других хронических заболеваний, затрагивающих сердечно-сосудистую или дыхательную систему. Эти патологии создают условия для постоянного повышения нагрузки на легочные сосуды и правый желудочек сердца.

Заболевания левых отделов сердца

Наиболее частой причиной вторичной легочной гипертензии являются проблемы с левой половиной сердца. Когда левый желудочек не может эффективно перекачивать кровь в системный кровоток или левое предсердие испытывает затруднения с наполнением, давление в легочных венах и, как следствие, в легочных артериях повышается. Это так называемая посткапиллярная ЛГ.

• Сердечная недостаточность: Как с сохраненной, так и со сниженной фракцией выброса левого желудочка, приводит к повышению давления в левом предсердии. Возникающий венозный застой передается ретроградно (в обратном направлении) на легочные капилляры и артериолы, вызывая их пассивное расширение и, со временем, структурную перестройку.
• Клапанные пороки сердца: Сужение (стеноз) или недостаточность (регургитация) митрального или аортального клапанов нарушают нормальный кровоток через левые отделы сердца, провоцируя хроническое повышение давления в легочных венах.

Хронические заболевания легких и гипоксия

Заболевания легких приводят к легочной гипертензии через несколько механизмов, включая гипоксическую вазоконстрикцию (сужение сосудов в ответ на низкий уровень кислорода) и разрушение легочной паренхимы, что уменьшает число функционирующих сосудов.

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ): Приводит к хронической гипоксии и разрушению альвеол, уменьшая площадь легочного сосудистого русла. Хроническая гипоксия вызывает стойкое сужение легочных артериол.
• Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ): Такие как идиопатический легочный фиброз, характеризуются утолщением и рубцеванием легочной ткани, что нарушает газообмен и механически сдавливает или разрушает легочные капилляры и артериолы.
• Нарушения дыхания во сне: Например, синдром обструктивного апноэ сна (СОАС), вызывает повторяющиеся эпизоды гипоксии, что приводит к периодической и затем хронической вазоконстрикции легочных сосудов.

Патологические изменения в легочных сосудах: ключевые механизмы

Независимо от первопричины, развитие легочной гипертензии связано с комплексом патологических изменений непосредственно в стенках легочных артерий. Эти изменения приводят к значительному увеличению сопротивления кровотоку.

• Эндотелиальная дисфункция: Клетки внутренней оболочки сосудов (эндотелия) теряют способность к нормальной регуляции сосудистого тонуса. Происходит снижение выработки сосудорасширяющих веществ, таких как оксид азота (NO) и простациклин, при одновременном увеличении синтеза сосудосуживающих факторов, например, эндотелина-1. Этот дисбаланс способствует хроническому сужению сосудов.
• Пролиферация гладкомышечных клеток: Наблюдается неконтролируемое разрастание гладкомышечных клеток в средней оболочке легочных артериол. Это приводит к значительному утолщению стенок сосудов и прогрессирующему сужению их просвета.
• Фиброз и ремоделирование: В сосудистых стенках откладывается избыточное количество соединительной ткани (фиброз), что делает их жесткими и неэластичными. Процесс ремоделирования включает также формирование новых, аномальных сосудистых структур, которые дополнительно затрудняют кровоток.
• Тромбоз in situ: В мелких легочных артериях могут образовываться небольшие тромбы (сгустки крови), которые дополнительно блокируют просвет сосудов, усугубляя обструкцию кровотока.

Влияние воспаления, иммунных и системных нарушений

Хроническое воспаление, аутоиммунные процессы и системные метаболические нарушения могут запускать или усугублять патологические изменения в легочных сосудах, приводя к развитию ЛГ.

• Системные заболевания соединительной ткани: Например, системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит. Эти заболевания характеризуются хроническим воспалением и аутоиммунным повреждением сосудов, включая легочные, что приводит к их фиброзу и ремоделированию.
• ВИЧ-инфекция: Развитие ЛАГ при ВИЧ-инфекции связывают как с прямым воздействием вируса на эндотелий, так и с хроническим воспалением, высвобождением цитокинов и иммунными нарушениями.
• Портальная гипертензия: Повышение давления в воротной вене, часто связанное с циррозом печени, может приводить к портальной легочной гипертензии. Механизмы включают высвобождение системных вазоактивных веществ, которые достигают легких, и повышение сердечного выброса.
• Гематологические заболевания: Например, серповидноклеточная анемия, талассемия. Хронический гемолиз (разрушение эритроцитов) приводит к высвобождению гемоглобина, который связывает оксид азота, вызывая эндотелиальную дисфункцию и вазоконстрикцию.

Тромбоэмболия как причина хронической легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) является особой формой ЛГ, при которой повышение давления обусловлено стойкой механической обструкцией легочных артерий. Эта обструкция возникает в результате неполного рассасывания тромбов, которые образовались после одного или нескольких эпизодов острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА).

• Организация тромбов: Вместо полного растворения кровяные сгустки в легочных артериях претерпевают фиброзные изменения, превращаясь в жесткие, рубцовые образования, которые частично или полностью блокируют просвет сосудов.
• Вторичное ремоделирование: В областях легких, которые продолжают получать кровоток, но с повышенной нагрузкой, могут развиваться вторичные патологические изменения, характерные для ЛАГ, что усугубляет тяжесть состояния.

Лекарственные и токсические факторы

Применение некоторых лекарственных препаратов и воздействие токсических веществ могут непосредственно вызывать или провоцировать развитие легочной гипертензии, чаще всего в виде легочной артериальной гипертензии.

• Анорексигены: Некоторые препараты для снижения веса, такие как фенфлурамин и дексфенфлурамин, были ассоциированы с высоким риском развития ЛАГ. Их механизм действия часто связан с нарушением метаболизма серотонина, который может действовать как мощный вазоконстриктор и пролиферативный фактор в легочных сосудах.
• Наркотические вещества: Употребление метамфетаминов, кокаина и других психостимуляторов может привести к повреждению эндотелия легочных сосудов и их ремоделированию.
• Другие препараты: Существуют данные о связи ЛАГ с приемом некоторых селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) у новорожденных, если их матери принимали эти препараты во время беременности.

Комплексные и редкие причины развития ЛГ

В отдельную группу выделяют состояния, при которых легочная гипертензия имеет неясные или мультифакторные механизмы. Часто это системные заболевания или редкие патологии, которые сложным образом влияют на легочное сосудистое русло.

• Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ) и легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ): Эти редкие, но тяжелые заболевания характеризуются поражением преимущественно легочных вен и капилляров соответственно, что приводит к выраженному повышению давления. Их диагностика затруднена, и они требуют особого подхода к лечению, так как могут по-разному реагировать на стандартную терапию ЛАГ.
• Саркоидоз и гистиоцитоз Х: Гранулематозные заболевания, при которых скопления воспалительных клеток могут напрямую сдавливать или инфильтрировать легочные сосуды.
• Болезни накопления: Например, болезнь Гоше, гликогенозы, приводят к отложению аномальных веществ в тканях, включая сосуды легких.
• Внешнее сдавление легочных сосудов: Опухоли, увеличенные лимфатические узлы или фиброзные образования могут механически сдавливать крупные легочные артерии, препятствуя нормальному кровотоку.

Понимание всех возможных причин и механизмов развития легочной гипертензии позволяет врачам комплексно подходить к обследованию каждого пациента, выявлять скрытые факторы и назначать наиболее целенаправленное и эффективное лечение.

Симптомы и проявления легочной гипертензии (ЛГ): как распознать ранние признаки

Легочная гипертензия (ЛГ) часто начинается незаметно, и ее ранние признаки могут быть неспецифичными, что затрудняет своевременную диагностику. Многие пациенты связывают ухудшение самочувствия с усталостью, стрессом или другими менее серьезными состояниями. Однако именно внимательное отношение к изменениям в организме и распознавание этих начальных проявлений легочной гипертензии играют ключевую роль в ранней диагностике и улучшении прогноза.

Основные ранние симптомы легочной гипертензии

Симптомы легочной гипертензии развиваются постепенно и прогрессируют по мере усиления нагрузки на правый желудочек сердца и нарушения кровообращения в легких. На начальных стадиях проявления могут быть умеренными, но они постепенно нарастают.

• Одышка: Является одним из наиболее распространенных и ранних симптомов. Вначале одышка возникает только при значительных физических нагрузках, таких как подъем по лестнице или быстрая ходьба. По мере прогрессирования легочной гипертензии она становится заметной при меньших нагрузках, а в тяжелых случаях — даже в покое. Одышка обусловлена неспособностью легких адекватно насыщать кровь кислородом из-за высокого давления в легочных артериях и неэффективной работы правого желудочка.
• Повышенная утомляемость и слабость: Хроническая усталость, не проходящая после отдыха, является частым спутником легочной гипертензии. Она возникает из-за недостаточного поступления кислорода к мышцам и тканям, а также из-за повышенной работы сердца, что приводит к общему снижению жизненного тонуса и выносливости.
• Головокружения и предобморочные состояния: Особенно при физической нагрузке или изменении положения тела. Эти проявления легочной гипертензии связаны с уменьшением сердечного выброса и, как следствие, недостаточным кровоснабжением головного мозга, что вызывает временную гипоксию и нарушение его функции.
• Дискомфорт или боль в груди: Часто описывается как давящая или сжимающая боль за грудиной, может усиливаться при нагрузке. Такая боль возникает из-за ишемии (недостаточного кровоснабжения) правого желудочка, который работает с чрезмерной нагрузкой, а также из-за растяжения легочной артерии.
• Учащенное сердцебиение: Ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца может быть вызвано компенсаторным увеличением частоты сердечных сокращений в ответ на снижение сердечного выброса или развитием аритмий из-за перегрузки правых отделов сердца.

Прогрессирующие симптомы и признаки на поздних стадиях ЛГ

По мере усугубления заболевания симптомы легочной гипертензии становятся более выраженными и присоединяются новые признаки, указывающие на развитие правожелудочковой недостаточности и застойных явлений в организме.

• Отеки: Появление отеков, в первую очередь на стопах, лодыжках и голенях, является характерным признаком прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Застой крови в венах большого круга кровообращения приводит к выходу жидкости из сосудов в окружающие ткани. В более тяжелых случаях могут развиваться асцит (накопление жидкости в брюшной полости) и плевральный выпот (накопление жидкости вокруг легких).
• Синюшность (цианоз): Посинение губ, ногтей и кожи (особенно в дистальных отделах конечностей) является признаком выраженной гипоксии — недостаточного насыщения крови кислородом. Это происходит из-за снижения эффективности газообмена в легких и возможного сброса неоксигенированной крови.
• Охриплость голоса или кашель: Эти симптомы легочной гипертензии могут быть вызваны давлением увеличенной легочной артерии на возвратный гортанный нерв, что приводит к парезу голосовых связок, или застоем в легких.
• Вздутие живота и увеличение печени: Вызваны застоем крови в венозной системе печени (гепатомегалия) и накоплением жидкости в брюшной полости (асцит), что часто сопровождается тяжестью и дискомфортом в правом подреберье.
• Набухание шейных вен: Указывает на повышение давления в правом предсердии и системе полых вен, что является прямым следствием правожелудочковой недостаточности.
• Кровохарканье: Редкий, но серьезный симптом, который может быть связан с разрывом мелких легочных сосудов на фоне высокого давления.

Симптомы ЛГ в зависимости от причинного заболевания

Хотя многие симптомы легочной гипертензии универсальны, некоторые проявления могут указывать на конкретную причину ее развития, что важно для дифференциальной диагностики.

• При заболеваниях левых отделов сердца (Группа 2): Симптомы могут включать ортопноэ (одышка лежа), пароксизмальную ночную одышку, влажные хрипы в легких, связанные с застоем в малом круге кровообращения.
• При заболеваниях легких и/или гипоксии (Группа 3): К одышке и утомляемости могут присоединяться хронический кашель, продукция мокроты, свистящее дыхание, характерные для хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) или интерстициальных заболеваний легких. Ночные апноэ могут сопровождаться выраженной дневной сонливостью.
• При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ, Группа 4): У пациентов в анамнезе могут быть эпизоды тромбоэмболии легочной артерии или тромбозы глубоких вен конечностей. Симптомы легочной гипертензии могут развиваться постепенно после острого эпизода ТЭЛА или же проявляться внезапным ухудшением состояния.
• При системных заболеваниях соединительной ткани (в рамках Группы 1): Могут присутствовать суставные боли, кожные высыпания, феномен Рейно, что является подсказкой к основному диагнозу.

Шкала функционального класса ВОЗ: оценка тяжести симптомов ЛГ

Для объективной оценки тяжести симптомов и функционального состояния пациентов с легочной гипертензией используется классификация по функциональным классам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Это позволяет стандартизировать оценку и отслеживать динамику состояния на фоне лечения.

Использование функционального класса позволяет врачам не только оценить текущее состояние пациента, но и предсказать прогноз, а также выбрать наиболее подходящую терапевтическую стратегию. Переход пациента из одного функционального класса в другой (например, из II в III) свидетельствует о прогрессировании заболевания и требует пересмотра лечения.

Когда следует обратиться к врачу

Поскольку ранние симптомы легочной гипертензии часто неспецифичны и могут быть ошибочно отнесены к другим причинам, важно проявлять бдительность. Обратиться к врачу следует при появлении следующих признаков:

• Прогрессирующая одышка, которая усиливается с течением времени и начинает возникать при меньших нагрузках.
• Постоянная усталость и слабость, не объяснимые другими причинами.
• Частые головокружения или эпизоды потери сознания (обмороки), особенно после физической активности.
• Отеки нижних конечностей, которые не проходят после отдыха.
• Боли или дискомфорт в грудной клетке.
• Любые новые или усиливающиеся симптомы, которые вызывают беспокойство, особенно если у вас есть заболевания сердца, легких или системные патологии, предрасполагающие к развитию легочной гипертензии.

Своевременное обращение за медицинской помощью и ранняя диагностика легочной гипертензии значительно улучшают возможности для эффективного лечения и замедления прогрессирования заболевания.

Диагностика легочной гипертензии (ЛГ): от первых подозрений до подтверждения

Своевременное выявление легочной гипертензии (ЛГ) является критически важным для улучшения прогноза и начала эффективного лечения. Диагностический процесс представляет собой многоэтапный подход, включающий тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование, неинвазивные методы скрининга и, в конечном итоге, подтверждающую инвазивную процедуру. Целью обследования является не только постановка диагноза ЛГ, но и точное определение ее типа по классификации ВОЗ, поскольку это напрямую влияет на выбор терапевтической стратегии.

Первичные шаги и инструментальные методы скрининга ЛГ

Процесс диагностики легочной гипертензии начинается с тщательного анализа жалоб пациента и выявления факторов риска. Поскольку ранние симптомы ЛГ неспецифичны, часто возникают задержки в постановке диагноза. Первичная оценка проводится терапевтом или кардиологом, который на основании клинической картины и результатов начальных исследований может заподозрить заболевание и направить на дальнейшее обследование.

Электрокардиография (ЭКГ)

Электрокардиография — это один из первых и наиболее доступных методов исследования сердца, который может предоставить косвенные признаки легочной гипертензии. На ЭКГ могут быть выявлены признаки перегрузки правых отделов сердца, такие как гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо. Однако нормальные показатели ЭКГ не исключают наличие ЛГ, особенно на ранних стадиях заболевания.

Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенографическое исследование органов грудной клетки позволяет оценить размеры сердца, состояние легочных сосудов и легочной паренхимы. При легочной гипертензии могут наблюдаться следующие изменения:

• Расширение главных легочных артерий, особенно ствола легочной артерии.
• Увеличение размеров правого желудочка и правого предсердия.
• Признаки хронических заболеваний легких (например, эмфизема при ХОБЛ или фиброз при интерстициальных заболеваниях).
• Плевральный выпот при тяжелой правожелудочковой недостаточности.

Хотя рентгенография может выявить подозрительные признаки, она не является достаточной для постановки окончательного диагноза легочной гипертензии.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – ключевой метод скрининга

Эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца, является наиболее важным неинвазивным методом для скрининга и начальной оценки легочной гипертензии. Она позволяет оценить:

• Вероятность наличия ЛГ путем косвенного измерения систолического давления в легочной артерии (СДЛА) на основе скорости потока через трикуспидальный клапан.
• Размеры и функцию правого желудочка (его гипертрофию, дилатацию, снижение сократительной способности).
• Наличие и выраженность регургитации на трикуспидальном клапане.
• Структуру и функцию клапанов левых отделов сердца, а также функцию левого желудочка, что критически важно для исключения ЛГ, связанной с заболеваниями левых отделов сердца (Группа 2).
• Наличие врожденных пороков сердца.

При выявлении высоких значений СДЛА и/или признаков дисфункции правого желудочка по данным ЭхоКГ, пациенту показано дальнейшее, более детальное обследование.

Лабораторные исследования для выявления причин и оценки состояния

Лабораторные анализы играют вспомогательную роль в диагностике легочной гипертензии, помогая выявить возможные причины заболевания (например, системные или метаболические нарушения) и оценить общее состояние организма.

• Общий и биохимический анализ крови: Позволяет исключить анемию (может усугублять гипоксию) или полицитемию, а также оценить функцию почек и печени, которые могут страдать при ЛГ или быть ее причиной (например, портальная гипертензия).
• Определение уровня натрийуретических пептидов (NT-proBNP): Повышение уровня этого гормона в крови является маркером сердечной недостаточности и перегрузки правого желудочка. Его концентрация коррелирует с тяжестью легочной гипертензии и является важным прогностическим фактором.
• D-димер: Измерение D-димера важно для исключения острого тромбоза или тромбоэмболии, но для хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) его значимость ниже.
• Тесты на системные заболевания: При подозрении на ЛГ, связанную с системными заболеваниями соединительной ткани (Группа 1), проводят иммунологические тесты: определение антинуклеарных антител (АНА), ревматоидного фактора, антител к экстрагируемым ядерным антигенам.
• Исследование на ВИЧ-инфекцию: ВИЧ является известной причиной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).
• Определение функции щитовидной железы: Заболевания щитовидной железы также могут быть ассоциированы с ЛГ.

Функциональные и визуализирующие методы оценки легких и сосудов

Для более глубокой оценки функции легких и детальной визуализации легочных сосудов применяются специализированные методы, которые помогают определить причину легочной гипертензии и оценить степень ее воздействия на дыхательную систему.

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) и спирометрия

Эти тесты позволяют оценить объемы легких, скорость воздушного потока и другие параметры дыхания. Исследование ФВД помогает выявить хронические заболевания легких (например, ХОБЛ, интерстициальные заболевания легких), которые могут быть причиной ЛГ (Группа 3). Также оценивается диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO), снижение которой является характерным признаком как для ЛАГ, так и для интерстициальных заболеваний легких.

Тест с 6-минутной ходьбой (ТШХ)

Хотя тест с 6-минутной ходьбой не является диагностическим методом для постановки диагноза ЛГ, он незаменим для оценки функционального класса пациента, толерантности к физической нагрузке и динамики заболевания на фоне лечения. Пациента просят пройти максимально возможное расстояние в течение шести минут, при этом измеряется пройденная дистанция, степень одышки, усталости и сатурация кислорода в крови.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки

КТ органов грудной клетки является ценным методом для детального изучения легочной паренхимы и сосудов. Она используется в нескольких вариантах:

• Высокоразрешающая КТ (ВРКТ): Позволяет детально рассмотреть структуру легочной ткани для выявления интерстициальных заболеваний легких, эмфиземы и других паренхиматозных изменений, которые могут быть причиной ЛГ.
• КТ-ангиография легочных артерий: Это специфический метод для оценки легочных артерий. Он играет ключевую роль в диагностике хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), позволяя выявить тромбы, сужения или окклюзии в крупных и средних легочных артериях.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (В/П сцинтиграфия)

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия является основным скрининговым методом для исключения или подтверждения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Исследование сравнивает распределение воздуха (вентиляция) и кровотока (перфузия) в легких. Характерным признаком ХТЭЛГ являются множественные сегментарные или субсегментарные дефекты перфузии при нормальной вентиляции, что указывает на обструкцию сосудов тромбами.

Катетеризация правых отделов сердца: золотой стандарт диагностики

Катетеризация правых отделов сердца — это инвазивная процедура, которая является "золотым стандартом" для подтверждения диагноза легочной гипертензии и точного определения ее гемодинамического профиля. Проводится путем введения тонкого катетера через вену (обычно на шее или в паху) в правые отделы сердца и далее в легочную артерию.

Во время катетеризации измеряются следующие ключевые параметры:

• Среднее давление в легочной артерии (СДЛА): Диагноз легочной гипертензии подтверждается, если СДЛА в состоянии покоя превышает 20 мм рт. ст.
• Давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК): Этот показатель отражает давление в левом предсердии и легочных венах. Его значение критически важно для дифференциации прекапиллярной ЛГ (ДЗЛК ≤ 15 мм рт. ст.) от посткапиллярной ЛГ (ДЗЛК > 15 мм рт. ст.), которая часто связана с заболеваниями левых отделов сердца.
• Сердечный выброс (СВ): Объем крови, выбрасываемой сердцем за минуту.
• Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС): Показатель сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Повышение ЛСС является характерным признаком прекапиллярной ЛГ.

На основании этих измерений врачи могут не только подтвердить наличие ЛГ, но и определить ее тип, что имеет решающее значение для назначения адекватного лечения.

Тест на вазореактивность

Во время катетеризации правых отделов сердца у пациентов с легочной артериальной гипертензией (Группа 1) может проводиться тест на острую вазореактивность. В легочную артерию вводятся короткодействующие вазодилататоры (например, оксид азота, простациклин). Положительный результат теста, характеризующийся значительным снижением СДЛА и ЛСС без существенного падения сердечного выброса, указывает на чувствительность сосудов к этим препаратам. Такие пациенты могут получать пользу от длительной терапии блокаторами кальциевых каналов.

Дифференциальная диагностика и алгоритм обследования

Конечная цель диагностики легочной гипертензии — не просто подтвердить ее наличие, но и точно установить ее первопричину, чтобы определить, к какой из пяти групп ВОЗ относится заболевание. Этот процесс требует последовательного и комплексного подхода.

Дифференциальная диагностика включает исключение других заболеваний, которые могут имитировать ЛГ или быть ее причиной. Понимание патофизиологических механизмов и особенностей каждой группы ЛГ позволяет врачам выстраивать целенаправленный диагностический поиск. Например, при подозрении на ЛГ Группы 2 (связанную с левыми отделами сердца) основное внимание уделяется эхокардиографии и оценке функции левого желудочка и клапанов. При подозрении на ХТЭЛГ (Группа 4) на первый план выходят В/П сцинтиграфия и КТ-ангиография.

Общий алгоритм обследования для выявления легочной гипертензии и определения ее типа обычно включает следующие этапы:

Последовательное прохождение этих этапов позволяет установить точный диагноз легочной гипертензии, определить ее причину и группу, что является фундаментальной основой для разработки индивидуального плана лечения.

Общие принципы и цели лечения легочной гипертензии (ЛГ)

Лечение легочной гипертензии (ЛГ) — это сложный и многогранный процесс, направленный на улучшение качества жизни, замедление прогрессирования заболевания и увеличение продолжительности жизни пациентов. Эффективная терапия требует индивидуального подхода, основанного на точной диагностике и классификации заболевания по группам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Основная задача — не только облегчить симптомы, но и воздействовать на патологические механизмы развития легочной гипертензии.

Ключевые принципы подхода к терапии легочной гипертензии

Подход к лечению легочной гипертензии основывается на нескольких фундаментальных принципах, которые обеспечивают максимальную эффективность и безопасность терапии. Соблюдение этих принципов позволяет оптимизировать результаты и улучшить прогноз для пациентов.

• Комплексность и междисциплинарность: Лечение ЛГ не является задачей одного специалиста. Оно требует участия команды врачей различных профилей, таких как пульмонологи, кардиологи, ревматологи, кардиохирурги, а также реабилитологи и медицинские сестры. Такой подход позволяет всесторонне оценить состояние пациента и учесть все аспекты заболевания.
• Индивидуализация терапии: Каждый случай легочной гипертензии уникален. Терапевтическая стратегия подбирается строго индивидуально, исходя из группы ЛГ по классификации ВОЗ, этиологии заболевания, его тяжести, функционального класса пациента, наличия сопутствующих патологий и ответа на проводимое лечение. Одинаковых схем лечения не существует.
• Раннее начало лечения: Своевременное выявление легочной гипертензии и немедленное начало адекватной терапии значительно улучшают долгосрочный прогноз. Раннее вмешательство помогает предотвратить необратимые изменения в легочных сосудах и миокарде правого желудочка.
• Непрерывный мониторинг и коррекция: Лечение ЛГ — это динамический процесс. Пациенты нуждаются в регулярном наблюдении и обследованиях для оценки эффективности терапии и своевременной коррекции лечебной тактики при изменении состояния. Это позволяет оперативно реагировать на прогрессирование заболевания или развитие осложнений.
• Лечение основного заболевания: При вторичных формах легочной гипертензии (Группы 2, 3, 5 по ВОЗ) критически важно контролировать или устранять основное заболевание, которое привело к развитию ЛГ. Например, при ЛГ, связанной с патологиями левых отделов сердца, необходимо оптимизировать лечение сердечной недостаточности или пороков клапанов.

Основные цели лечения легочной гипертензии

Цели терапии легочной гипертензии многообразны и направлены на улучшение как клинических, так и гемодинамических показателей, а также на повышение качества и продолжительности жизни. Достижение этих целей является индикатором успешности выбранной стратегии лечения.

Ключевые цели лечения легочной гипертензии включают следующие:

• Улучшение качества жизни и функционального состояния: Прежде всего, лечение направлено на уменьшение таких изнуряющих симптомов, как одышка, усталость, головокружения. Это позволяет пациенту повысить свою толерантность к физическим нагрузкам, улучшить функциональный класс по классификации ВОЗ (стремление к I или II классу) и вернуться к более активной повседневной жизни.
• Стабилизация или снижение гемодинамических параметров: Одной из основных целей является уменьшение среднего давления в легочной артерии (СДЛА) и снижение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС), подтверждаемое при повторной катетеризации правых отделов сердца. Это способствует снижению нагрузки на правый желудочек и улучшению его насосной функции.
• Предотвращение прогрессирования ремоделирования легочных сосудов: Терапия призвана остановить или замедлить патологические изменения в стенках легочных артерий, такие как пролиферация гладкомышечных клеток и фиброз, которые приводят к сужению их просвета. Это критически важно для сохранения остаточного кровотока и предотвращения необратимых повреждений.
• Профилактика и лечение правожелудочковой недостаточности: Поскольку правожелудочковая недостаточность является основной причиной смертности при ЛГ, одной из главных целей является защита правого желудочка от перегрузки, улучшение его сократительной способности и предотвращение дилатации.
• Увеличение продолжительности жизни: Все вышеуказанные цели в совокупности направлены на достижение главной цели — увеличение выживаемости пациентов с легочной гипертензией. Современные методы лечения позволяют значительно улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни.

Базовые компоненты терапевтической стратегии ЛГ

Успешное лечение легочной гипертензии основывается на комбинации различных подходов, которые могут варьироваться в зависимости от конкретного типа заболевания. Эти компоненты формируют комплексную стратегию ведения пациента.

В терапевтическую стратегию при легочной гипертензии обычно включают следующие компоненты:

• Этиотропное лечение (лечение основного заболевания): При легочной гипертензии, связанной с заболеваниями левых отделов сердца (Группа 2), легких и/или гипоксией (Группа 3) или с неясными механизмами (Группа 5), первостепенное значение имеет оптимальное лечение основной патологии. Это может быть контроль сердечной недостаточности, коррекция клапанных пороков, лечение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) или интерстициальных заболеваний легких, а также терапия системных заболеваний соединительной ткани.
• Специфическая терапия легочной гипертензии (ЛГ-специфические препараты): Эта категория препаратов разработана для воздействия на ключевые патофизиологические механизмы легочной артериальной гипертензии (ЛАГ, Группа 1) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ, Группа 4). Они направлены на расширение легочных сосудов, замедление их ремоделирования и улучшение функции правого желудочка. К этим препаратам относятся антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, стимуляторы растворимой гуанилатциклазы и аналоги простациклина.
• Поддерживающая терапия: Данный тип лечения направлен на облегчение симптомов и предотвращение осложнений, независимо от типа ЛГ. К ней относятся:
  • Кислородотерапия: Назначается пациентам с хронической гипоксией для улучшения насыщения крови кислородом и снижения гипоксической вазоконстрикции легочных сосудов.
  • Диуретики: Используются для уменьшения системных отеков и застойных явлений, связанных с правожелудочковой недостаточностью.
  • Антикоагулянты: Применяются для предотвращения образования тромбов в легочных артериях, особенно у пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ, так как у них повышен риск тромботических осложнений.
  • Сердечные гликозиды: Могут быть назначены для улучшения сократительной функции правого желудочка при выраженной недостаточности.
• Реабилитация и изменение образа жизни: Важной частью лечения является подбор индивидуальной программы физической реабилитации, которая помогает улучшить переносимость нагрузок. Также рекомендуется изменение образа жизни, включающее отказ от курения, сбалансированное питание и избегание чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок.
• Хирургические и интервенционные методы: Для некоторых форм легочной гипертензии могут быть показаны инвазивные вмешательства. Например, легочная эндартерэктомия является потенциально излечивающим методом для ХТЭЛГ, а баллонная легочная ангиопластика может быть рассмотрена для неоперабельных случаев ХТЭЛГ. В самых тяжелых и рефрактерных к медикаментозному лечению случаях может быть рассмотрена трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Данная таблица суммирует основные цели лечения легочной гипертензии и ожидаемые результаты от применяемых терапевтических стратегий:

Медикаментозная терапия легочной гипертензии (ЛГ): классы препаратов и их действие

Медикаментозная терапия легочной гипертензии (ЛГ) занимает центральное место в стратегии лечения большинства пациентов, особенно с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ). Подбор препаратов осуществляется строго индивидуально, основываясь на точной диагностике типа ЛГ, ее тяжести, функционального класса пациента и наличии сопутствующих заболеваний. Основная цель лекарственной терапии — улучшение гемодинамических показателей, снижение нагрузки на правый желудочек, предотвращение ремоделирования легочных сосудов и, как следствие, улучшение качества и продолжительности жизни.

Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)

Для лечения легочной артериальной гипертензии (Группа 1 по классификации ВОЗ), а также для некоторых неоперабельных форм хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ, Группа 4), применяются препараты, нацеленные на ключевые патофизиологические механизмы заболевания. Эти лекарственные средства способствуют расширению легочных сосудов и замедлению их патологической перестройки.

Блокаторы кальциевых каналов (БКК)

Блокаторы кальциевых каналов — это группа препаратов, используемых для лечения ЛАГ у небольшого процента пациентов, у которых выявлена острая вазореактивность легочных сосудов. Определение вазореактивности проводится во время катетеризации правых отделов сердца. Если легочные сосуды реагируют значительным снижением давления и сопротивления на введение вазодилататоров, возможно применение БКК.

• Механизм действия: БКК, такие как нифедипин, дилтиазем или амлодипин, блокируют поступление кальция в гладкомышечные клетки легочных артерий, что приводит к их расслаблению и расширению сосудов.
• Применение: Назначаются в высоких дозах. Важно тщательно контролировать их эффективность и побочные эффекты, поскольку только около 5-10% пациентов с ЛАГ действительно отвечают на терапию БКК и могут получать от них долгосрочную пользу.

Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ)

Эндотелин-1 — это мощный сосудосуживающий пептид, который играет ключевую роль в патогенезе ЛАГ, способствуя сужению сосудов, пролиферации клеток и фиброзу. Антагонисты рецепторов эндотелина блокируют действие этого вещества.

• Механизм действия: АРЭ блокируют связывание эндотелина-1 с его рецепторами (ETA и/или ETB) на поверхности клеток легочных сосудов, что приводит к вазодилатации (расширению сосудов) и подавлению их ремоделирования.
• Основные препараты:
  • Бозентан: Неселективный антагонист, блокирующий оба типа рецепторов (ETA и ETB).
  • Амбризентан: Селективный антагонист ETA-рецепторов.
  • Мацитентан: Новый двойной антагонист рецепторов эндотелина, обладающий более длительным действием и лучшим профилем безопасности по сравнению с бозентаном.
• Побочные эффекты: Могут включать повышение уровня печеночных ферментов, отеки, анемию. Требуется регулярный контроль функции печени.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (иФДЭ-5)

Путь оксида азота (NO) играет важную роль в регуляции легочного сосудистого тонуса. Оксид азота способствует образованию циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), который вызывает вазодилатацию. Фермент фосфодиэстераза-5 (ФДЭ-5) разрушает цГМФ.

• Механизм действия: Ингибиторы ФДЭ-5 блокируют распад цГМФ, увеличивая его концентрацию в гладкомышечных клетках легочных артерий, что приводит к их расслаблению и вазодилатации.
• Основные препараты:
  • Силденафил: Изначально известный как препарат для лечения эректильной дисфункции, широко применяется для лечения ЛАГ.
  • Тадалафил: Имеет более длительный период полувыведения, что обеспечивает однократный прием в сутки.
• Побочные эффекты: Могут включать головную боль, приливы, диспепсию, нарушения зрения. Противопоказаны при одновременном приеме нитратов.

Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (СРГЦ)

Эти препараты также воздействуют на путь оксида азота, но по-другому, стимулируя фермент растворимую гуанилатциклазу (рГЦ), которая является основным рецептором NO.

• Механизм действия: СРГЦ непосредственно стимулируют рГЦ, усиливая образование цГМФ, независимо от наличия NO, а также повышают чувствительность рГЦ к эндогенному NO. Это приводит к мощной вазодилатации и подавлению пролиферации.
• Основной препарат: Риоцигуат. Он является единственным представителем этого класса и применяется как для лечения ЛАГ, так и для неоперабельной или рецидивирующей ХТЭЛГ.
• Побочные эффекты: Могут включать гипотензию, головную боль, диспепсию. Также противопоказан при одновременном приеме ингибиторов ФДЭ-5 и нитратов.

Аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина

Простациклин — это естественный вазодилататор и ингибитор агрегации тромбоцитов, дефицит которого наблюдается при ЛАГ.

• Механизм действия: Эти препараты имитируют действие естественного простациклина, вызывая мощную вазодилатацию легочных и системных сосудов, подавляя пролиферацию гладкомышечных клеток и агрегацию тромбоцитов.
• Основные препараты и формы введения:
  • Эпопростенол: Вводится непрерывно внутривенно через постоянный катетер. Является наиболее мощным препаратом, но требует сложного режима введения и имеет короткий период полувыведения.
  • Илопрост: Может вводиться внутривенно, ингаляционно (ингаляционная форма особенно удобна для домашнего использования) или подкожно.
  • Трепростинил: Доступен для внутривенного, подкожного и ингаляционного введения. Также существует пероральная форма.
  • Селексипаг: Агонист рецепторов простациклина, принимается перорально.
• Побочные эффекты: Часто включают головную боль, приливы, тошноту, диарею, боли в челюсти. При внутривенном введении могут быть проблемы, связанные с катетером (инфекции, тромбозы).

Медикаментозное лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) является потенциально излечимым состоянием с помощью хирургической легочной эндартерэктомии. Однако, в случаях неоперабельной ХТЭЛГ или при сохранении остаточной ЛГ после операции, медикаментозное лечение играет важную роль.

• Риоцигуат: Является единственным препаратом, одобренным для специфического лечения неоперабельной или рецидивирующей ХТЭЛГ. Механизм действия подробно описан выше.
• Антикоагулянты: Пожизненная антикоагулянтная терапия (например, варфарином) обязательна для всех пациентов с ХТЭЛГ для предотвращения новых тромбозов.
• Другие препараты: В отдельных случаях могут использоваться другие классы ЛАГ-специфических препаратов (АРЭ, аналоги простациклина), но их эффективность при ХТЭЛГ менее доказана по сравнению с риоцигуатом.

Поддерживающая медикаментозная терапия ЛГ

Помимо специфических препаратов, многие пациенты с легочной гипертензией нуждаются в поддерживающей терапии, направленной на облегчение симптомов, коррекцию сопутствующих нарушений и профилактику осложнений. Эти препараты не воздействуют напрямую на патологические механизмы ЛГ, но значительно улучшают общее состояние.

• Антикоагулянты: Назначаются многим пациентам с ЛАГ для профилактики тромбозов in situ в мелких легочных артериях. Чаще всего используется варфарин. Выбор антикоагулянта и продолжительность терапии определяются индивидуально, исходя из риска тромбоэмболических осложнений.
• Диуретики: Применяются для уменьшения отеков, связанных с правожелудочковой недостаточностью. Они выводят избыток жидкости из организма, снижая застой в венозной системе. Примеры включают фуросемид, торасемид, спиронолактон. Дозировка подбирается индивидуально под контролем водно-электролитного баланса.
• Кислородотерапия: Длительная кислородотерапия назначается пациентам с хронической гипоксией, особенно при наличии сопутствующих заболеваний легких (Группа 3). Кислород помогает уменьшить гипоксическую вазоконстрикцию легочных сосудов и улучшить насыщение крови кислородом.
• Сердечные гликозиды: Могут быть назначены (например, дигоксин) для улучшения сократительной функции правого желудочка в случаях выраженной правожелудочковой недостаточности, хотя их роль при ЛГ менее выражена, чем при левожелудочковой недостаточности.
• Препараты железа: Применяются для коррекции анемии, которая может усугублять гипоксию и общее состояние пациента.

Комбинированная терапия и последовательный подход

В большинстве случаев медикаментозная терапия легочной гипертензии включает комбинированное применение нескольких классов специфических препаратов. Это позволяет воздействовать на различные патогенетические пути одновременно, что часто приводит к более выраженному улучшению гемодинамических показателей и клинического состояния.

• Начальная комбинированная терапия: У пациентов с ЛАГ высокого риска часто начинают лечение сразу с комбинации двух или даже трех препаратов разных классов (например, АРЭ + иФДЭ-5 или АРЭ + иФДЭ-5 + аналог простациклина).
• Последовательная терапия: Если монотерапия оказывается недостаточно эффективной, к уже принимаемому препарату добавляют новый из другого класса. Этот подход позволяет постепенно усиливать лечебное воздействие.
• Индивидуализация: Выбор конкретной комбинации и последовательности добавления препаратов определяется лечащим врачом на основе регулярной оценки эффективности лечения и переносимости препаратов пациентом.

Данная таблица суммирует основные классы ЛАГ-специфических препаратов, их ключевые механизмы действия и представителей:

Лечение легочной гипертензии является долгосрочным и требует постоянного взаимодействия пациента с медицинскими специалистами. Регулярный контроль, своевременная коррекция терапии и строгое соблюдение рекомендаций позволяют значительно улучшить прогноз и качество жизни.

Вспомогательные методы лечения и модификация образа жизни при легочной гипертензии (ЛГ)

Помимо медикаментозной терапии, важную роль в комплексном подходе к лечению легочной гипертензии (ЛГ) играют вспомогательные методы и значительная модификация образа жизни. Эти меры направлены на снижение нагрузки на сердце, улучшение общего самочувствия пациента, профилактику осложнений и поддержание максимально возможного уровня физической активности. Они дополняют действие лекарственных препаратов и существенно влияют на прогноз заболевания и качество жизни.

Модификация образа жизни при легочной гипертензии

Изменение привычного образа жизни является неотъемлемой частью успешного управления легочной гипертензией. Правильные привычки и осознанный подход к повседневной деятельности помогают минимизировать негативное воздействие заболевания на организм и улучшить реакцию на медикаментозное лечение.

Рекомендации по физической активности при ЛГ

Хотя легочная гипертензия часто сопровождается ограничением физических нагрузок, полное их исключение не всегда является оптимальным решением. Адаптированная и контролируемая физическая активность играет ключевую роль в поддержании мышечного тонуса, улучшении выносливости и психоэмоционального состояния.

• Индивидуальный план: Программа физических нагрузок должна быть разработана совместно с лечащим врачом и реабилитологом. Выбор упражнений зависит от функционального класса ЛГ, общего состояния пациента и сопутствующих заболеваний.
• Избегание чрезмерных нагрузок: Категорически запрещены интенсивные, соревновательные виды спорта и любые нагрузки, вызывающие значительное удушье, боль в груди или головокружение.
• Регулярные, умеренные упражнения: Рекомендуются легкие аэробные упражнения, такие как ходьба в умеренном темпе, плавание, езда на велосипеде (при наличии соответствующих условий и под контролем). Продолжительность и интенсивность увеличиваются постепенно.
• Оценка толерантности: Важно прислушиваться к своему организму. Если при выполнении упражнений возникает одышка, слабость или другие тревожные симптомы, необходимо немедленно прекратить активность и отдохнуть.

Диета и контроль жидкости

Соблюдение определенной диеты и строгий контроль за потреблением жидкости играют ключевую роль в предотвращении застойных явлений и снижении нагрузки на сердце при легочной гипертензии.

• Ограничение соли (натрия): Чрезмерное потребление натрия способствует задержке жидкости в организме, что усугубляет отеки и повышает нагрузку на правый желудочек. Рекомендуется ограничить потребление натрия до 2-3 граммов в день, избегая полуфабрикатов, консервов, копченостей и быстрого питания.
• Контроль жидкости: При наличии отеков и признаков сердечной недостаточности врач может рекомендовать ограничить объем потребляемой жидкости до 1,5–2 литров в сутки, включая воду, супы и напитки.
• Сбалансированное питание: Рацион должен быть богат свежими овощами, фруктами, цельнозерновыми продуктами, нежирными источниками белка. Необходимо избегать продуктов, вызывающих вздутие живота, чтобы не ограничивать движение диафрагмы и не создавать дополнительное давление на легкие.
• Контроль веса: Поддержание здорового веса снижает общую нагрузку на сердечно-сосудистую систему. При избыточной массе тела или ожирении рекомендуется постепенное снижение веса под контролем специалиста.

Особое внимание следует уделить чтению этикеток продуктов, чтобы контролировать содержание натрия. Примеры продуктов, которые следует ограничить или исключить:

Отказ от вредных привычек и другие жизненные факторы

Ряд факторов образа жизни оказывает прямое негативное воздействие на состояние легких и сердца, усугубляя течение легочной гипертензии.

• Отказ от курения: Курение табака является одним из наиболее мощных факторов, повреждающих легкие и сосуды, вызывая сужение легочных артериол и их ремоделирование. Полный отказ от курения критически важен для замедления прогрессирования ЛГ.
• Ограничение алкоголя: Чрезмерное употребление алкоголя может негативно влиять на функцию сердца и печени, а также взаимодействовать с некоторыми лекарственными препаратами, что нежелательно при лечении легочной гипертензии.
• Избегание больших высот: На больших высотах (выше 1500-2000 метров над уровнем моря) снижается парциальное давление кислорода, что может вызвать гипоксическую вазоконстрикцию легочных сосудов и усугубить легочную гипертензию. Пациентам с ЛГ следует избегать полетов на самолетах без дополнительной кислородотерапии, а также поездок в горы.
• Управление стрессом: Хронический стресс может ухудшать общее состояние и повышать потребность миокарда в кислороде. Методы релаксации, медитация, йога, адекватный сон и хобби могут помочь в управлении стрессом.
• Регулярный отдых: Важно обеспечить достаточный и качественный сон, избегать переутомления. Организм нуждается в восстановлении, особенно при повышенной нагрузке на сердечно-сосудистую систему.

Психологическая поддержка и социальная адаптация

Диагноз легочной гипертензии и связанные с ним ограничения могут вызывать значительный эмоциональный стресс, тревогу и депрессию. Психологическая поддержка является важным компонентом комплексного лечения.

• Поиск поддержки: Общение с близкими, друзьями, а также участие в группах поддержки для пациентов с легочной гипертензией может помочь справиться с эмоциональными трудностями и ощущением изоляции.
• Профессиональная помощь: Психотерапия, консультирование с психологом или психиатром могут быть полезны для освоения стратегий совладания со стрессом, тревогой и депрессией.
• Информированность: Понимание своего заболевания, методов лечения и прогноза помогает уменьшить страх и неопределенность, позволяя пациенту более активно участвовать в процессе лечения.

Вспомогательные терапевтические подходы

Помимо изменения образа жизни, существуют специфические вспомогательные методы, которые улучшают симптомы, предотвращают осложнения и повышают эффективность основного медикаментозного лечения легочной гипертензии.

Кислородотерапия в домашних условиях

Для пациентов с хронической гипоксией (недостаточным содержанием кислорода в крови), особенно при легочной гипертензии, связанной с заболеваниями легких (Группа 3), длительная кислородотерапия в домашних условиях является жизненно важной.

• Цель: Улучшение насыщения крови кислородом (сатурации), уменьшение одышки, снижение гипоксической вазоконстрикции легочных сосудов и уменьшение нагрузки на правый желудочек.
• Показания: Назначается при снижении парциального давления кислорода в артериальной крови (PaO2) ниже 60 мм рт. ст. или сатурации кислорода ниже 90% в покое, во время сна или при нагрузке.
• Режим использования: Обычно требуется длительное использование кислорода, не менее 15-18 часов в сутки. Источниками кислорода могут быть кислородные концентраторы, портативные баллоны или жидкий кислород.
• Контроль: Дозировка кислорода и режим его подачи (через носовые канюли или маску) подбираются индивидуально под контролем врача и регулярной оценки сатурации кислорода.

Легочная реабилитация и физиотерапия

Легочная реабилитация представляет собой комплексную программу, разработанную для улучшения физического и психологического состояния пациентов с хроническими респираторными заболеваниями, включая легочную гипертензию. Она направлена на снижение симптомов и улучшение качества жизни.

• Компоненты программы:
  • Физические тренировки: Индивидуально подобранные упражнения на выносливость и силу, выполняемые под наблюдением специалистов.
  • Обучение: Информация о заболевании, методах лечения, правильном использовании кислорода и ингаляторов.
  • Дыхательные упражнения: Методики, помогающие улучшить эффективность дыхания и уменьшить одышку.
  • Психологическая поддержка: Консультации для борьбы с тревогой и депрессией.
• Преимущества: Программы легочной реабилитации помогают пациентам увеличить переносимость физических нагрузок, уменьшить одышку, снизить частоту госпитализаций и улучшить общее качество жизни.

Вакцинация и профилактика инфекций

Пациенты с легочной гипертензией более уязвимы к респираторным инфекциям, которые могут значительно ухудшить их состояние и спровоцировать обострение заболевания.

• Вакцинация против гриппа: Рекомендуется ежегодная вакцинация для всех пациентов с ЛГ, так как грипп может вызвать серьезные осложнения со стороны легких и сердца.
• Пневмококковая вакцинация: Вакцинация против пневмококковой инфекции (частой причины пневмонии) также показана пациентам с легочной гипертензией.
• Соблюдение гигиены: Регулярное мытье рук, избегание контакта с больными людьми и ношение масок в периоды эпидемий помогают снизить риск заражения.

Комплексное применение медикаментозной терапии, вспомогательных методов и модификации образа жизни позволяет достичь наилучших результатов в лечении легочной гипертензии, значительно улучшая прогноз и поддерживая активную жизнь пациентов.

Хирургические и интервенционные методы лечения легочной гипертензии (ЛГ)

В случаях, когда медикаментозная терапия легочной гипертензии (ЛГ) оказывается недостаточно эффективной, или при определенных формах заболевания, требующих более радикального подхода, рассматриваются хирургические и интервенционные методы. Эти вмешательства направлены на непосредственное устранение причин обструкции кровотока в легочных артериях или на снижение нагрузки на правый желудочек сердца. Выбор конкретного метода зависит от типа легочной гипертензии, ее этиологии, тяжести состояния пациента и наличия противопоказаний.

Легочная эндартерэктомия: радикальное решение при ХТЭЛГ

Легочная эндартерэктомия (ЛЭЭ) является потенциально излечивающим хирургическим методом для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ, Группа 4 по классификации ВОЗ). Эта сложная операция направлена на удаление организованных тромбоэмболических масс из легочных артерий, которые стали причиной стойкого повышения давления.

• Суть операции: Во время легочной эндартерэктомии хирурги удаляют рубцовые тромботические образования и измененную внутреннюю оболочку (интиму) легочных артерий, восстанавливая нормальный просвет сосудов. Процедура проводится на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения и глубокой гипотермии, часто с периодами полной остановки кровообращения для обеспечения наилучшей видимости и точности удаления.
• Показания: ЛЭЭ показана пациентам с проксимальной формой хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, когда тромботические массы расположены в крупных и средних легочных артериях и доступны для хирургического удаления. Кандидаты должны быть в удовлетворительном общем состоянии, чтобы перенести длительное и инвазивное вмешательство.
• Эффективность: Успешное выполнение легочной эндартерэктомии приводит к значительному снижению давления в легочной артерии, уменьшению легочного сосудистого сопротивления и улучшению функции правого желудочка. Многие пациенты после операции могут вернуться к нормальной физической активности и значительно улучшить качество жизни, а также не требуют специфической терапии легочной гипертензии.
• Риски и осложнения: Операция сопряжена с высоким риском осложнений, включая кровотечения, инфекции, перфузионно-реперфузионное повреждение легких. Важен тщательный отбор пациентов и проведение операции в специализированных центрах.

Баллонная легочная ангиопластика (БЛА): альтернатива при неоперабельной ХТЭЛГ

Для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, которым легочная эндартерэктомия противопоказана из-за дистального расположения тромбов, сопутствующих заболеваний или высокого хирургического риска, может быть рассмотрена баллонная легочная ангиопластика (БЛА). Это малоинвазивная интервенционная процедура, направленная на восстановление кровотока в окклюзированных или суженных легочных артериях.

• Суть процедуры: БЛА выполняется путем введения тонкого катетера с баллоном на конце через периферическую вену в легочные артерии. Под рентгенологическим контролем баллон раздувается в месте сужения или окклюзии, механически расширяя просвет сосуда и разрушая фиброзные образования.
• Показания: Основное показание — неоперабельная хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, особенно при поражении дистальных отделов легочного сосудистого русла. Процедура может выполняться в несколько этапов, воздействуя на различные сегменты легких.
• Эффективность: Баллонная легочная ангиопластика способствует снижению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к уменьшению одышки и улучшению переносимости физических нагрузок.
• Риски и осложнения: Основные риски включают кровотечения в легкие, реперфузионный отек легких и повреждение сосудистой стенки. Требует высокой квалификации оператора и специализированного оборудования.

Атриальная септостомия: паллиативная помощь при тяжелой ЛАГ

Атриальная септостомия (АС) — это паллиативная (облегчающая симптомы, но не излечивающая) интервенционная процедура, которая выполняется у пациентов с тяжелой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ, Группа 1 по классификации ВОЗ), рефрактерной к медикаментозной терапии и выраженной правожелудочковой недостаточностью. Она создает контролируемый шунт (сообщение) между правым и левым предсердиями.

• Механизм действия: Создание небольшого дефекта в межпредсердной перегородке позволяет части крови из правого предсердия перетекать в левое, минуя легкие. Это приводит к снижению давления и объема в правом желудочке, уменьшая его перегрузку. Одновременно улучшается системный сердечный выброс и насыщение артериальной крови кислородом, что может уменьшить обмороки и улучшить переносимость нагрузок.
• Показания: Атриальная септостомия рассматривается у пациентов с выраженными симптомами правожелудочковой недостаточности, частыми обмороками, критическим снижением сердечного выброса, которые не отвечают на медикаментозное лечение, или как "мост" к трансплантации легких.
• Риски и осложнения: Основные риски связаны с процедурой и включают временное снижение сатурации кислорода (из-за сброса неоксигенированной крови), аритмии, тампонаду сердца.

Трансплантация легких: крайняя мера для спасения жизни

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие является последним вариантом лечения для пациентов с терминальной стадией легочной гипертензии, независимо от ее этиологии, когда все другие терапевтические подходы исчерпаны, а прогноз жизни остается крайне неблагоприятным. Это радикальное хирургическое вмешательство, способное значительно улучшить качество и продолжительность жизни.

• Показания: Показана пациентам с ЛГ IV функционального класса ВОЗ, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, а также с быстро прогрессирующим течением заболевания и неблагоприятными прогностическими факторами. Возраст пациента и отсутствие других серьезных системных заболеваний также являются важными критериями отбора.
• Типы трансплантации:
  • Односторонняя трансплантация легкого: Реже используется при легочной гипертензии, так как часто поражение двустороннее.
  • Двусторонняя трансплантация легких: Наиболее распространенный вариант при ЛГ, обеспечивает замену обоих пораженных легких.
  • Трансплантация комплекса сердце-легкие: Рассматривается, если, помимо тяжелой легочной гипертензии, у пациента развилась необратимая дисфункция левого желудочка или сложные врожденные пороки сердца.
• Вызовы и риски: Трансплантация связана со значительными рисками: дефицит донорских органов, необходимость пожизненной иммуносупрессивной терапии для предотвращения отторжения, высокий риск инфекций и долгосрочные осложнения, такие как хроническое отторжение (бронхиолит облитерирующий).
• Прогноз: Несмотря на риски, трансплантация легких может значительно продлить жизнь и улучшить ее качество у тщательно отобранных пациентов, давая им шанс на полноценную жизнь.

Когда рассматриваются хирургические и интервенционные методы лечения ЛГ

Решение о применении хирургических или интервенционных методов всегда принимается мультидисциплинарной командой специалистов в высокоспециализированных центрах. Этот процесс основывается на тщательной оценке состояния пациента, типа легочной гипертензии и индивидуальных рисков. Следующая таблица суммирует основные показания к этим видам лечения.

Принятие решения о хирургическом или интервенционном лечении легочной гипертензии всегда требует взвешенного подхода, поскольку эти методы связаны со значительными рисками, но могут предложить единственный шанс на улучшение для некоторых категорий пациентов.

Мониторинг и долгосрочное ведение пациентов с легочной гипертензией (ЛГ)

Долгосрочное ведение пациентов с легочной гипертензией (ЛГ) требует тщательного и систематического мониторинга. Это обусловлено прогрессирующим характером заболевания и необходимостью своевременной коррекции терапии для достижения наилучших результатов. Регулярная оценка состояния позволяет не только контролировать эффективность проводимого лечения, но и выявлять признаки прогрессирования ЛГ, предотвращать осложнения и поддерживать оптимальное качество жизни.

Важность постоянного мониторинга и его цели

Постоянный мониторинг является краеугольным камнем в управлении легочной гипертензией. Данный подход обеспечивает динамическую оценку состояния пациента и ответ на лечение, что критически важно для хронического заболевания с потенциально неблагоприятным прогнозом.

Ключевые цели постоянного мониторинга включают:

• Оценка эффективности лечения: Определение того, насколько успешно выбранная терапия контролирует заболевание, снижает давление в легочной артерии и улучшает функцию правого желудочка.
• Выявление прогрессирования заболевания: Своевременное обнаружение ухудшения симптомов, гемодинамических показателей или структурных изменений в сердце и легких, что может потребовать изменения или усиления терапии.
• Предотвращение и управление осложнениями: Мониторинг помогает выявлять и предотвращать такие осложнения, как правожелудочковая недостаточность, тромбозы, инфекции или побочные эффекты лекарственных препаратов.
• Улучшение качества жизни: Поддержание оптимального функционального состояния, снижение симптомов и минимизация ограничений в повседневной жизни.
• Оптимизация лечебной стратегии: На основании данных мониторинга принимаются решения о коррекции дозировок препаратов, добавлении новых лекарственных средств или рассмотрении более радикальных методов лечения.

Эффективное долгосрочное ведение пациентов с ЛГ требует тесного сотрудничества между пациентом, его семьей и многопрофильной командой специалистов.

Ключевые показатели для мониторинга легочной гипертензии

Для всесторонней оценки состояния пациентов с ЛГ используется комплекс показателей, которые позволяют получить полную картину заболевания и реакции на лечение.

Клиническая оценка и функциональный класс

Регулярная оценка клинических симптомов и функционального состояния является первой и наиболее доступной частью мониторинга.

• Субъективные ощущения пациента: Врач оценивает выраженность одышки, усталости, головокружений, боли в груди, отеков и других симптомов. Важно, чтобы пациент активно сообщал о любых изменениях в своем самочувствии.
• Физикальное обследование: Включает аускультацию сердца и легких, оценку набухания шейных вен, размеров печени, наличия периферических отеков.
• Функциональный класс по ВОЗ: Регулярное определение функционального класса по шкале ВОЗ (от I до IV) является важным показателем тяжести заболевания и его динамики. Цель лечения — улучшить или поддерживать I-II функциональный класс.

Тест с 6-минутной ходьбой (ТШХ)

Тест с 6-минутной ходьбой является простым, но высокоинформативным методом оценки переносимости физических нагрузок и функционального состояния.

• Механизм: Пациент проходит максимально возможное расстояние по ровной поверхности в течение шести минут.
• Значение: Измеряется пройденная дистанция, регистрируется степень одышки и усталости, а также насыщение кислорода в крови до и после теста. Увеличение пройденной дистанции указывает на улучшение состояния и эффективности терапии.
• Периодичность: Обычно проводится каждые 3–6 месяцев.

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Эхокардиография — это неинвазивный ультразвуковой метод, который играет центральную роль в регулярном мониторинге легочной гипертензии.

• Оценка: ЭхоКГ позволяет косвенно оценить систолическое давление в легочной артерии (СДЛА), размеры правого желудочка и предсердия, а также функцию правого желудочка (например, фракцию укорочения, TAPSE).
• Значение: Улучшение показателей функции правого желудочка (уменьшение размеров, нормализация сократимости) и снижение расчетного СДЛА свидетельствуют об эффективности терапии.
• Периодичность: Рекомендуется проводить каждые 3–12 месяцев, в зависимости от стабильности состояния пациента.

Лабораторные маркеры

Биохимические анализы крови предоставляют информацию о стрессе миокарда и функции органов.

• Натрийуретические пептиды (NT-proBNP или BNP): Повышение уровня этих гормонов в крови является чувствительным маркером сердечной недостаточности и перегрузки правого желудочка. Снижение их концентрации на фоне лечения коррелирует с улучшением прогноза.
• Печеночные и почечные пробы: Регулярно контролируются для оценки функции этих органов, которая может страдать при ЛГ или под влиянием медикаментозной терапии (например, при приеме антагонистов рецепторов эндотелина).
• Коагулограмма: При приеме антикоагулянтов (например, варфарина) необходим регулярный контроль Международного нормализованного отношения (МНО) для поддержания целевых значений.

Катетеризация правых отделов сердца

Хотя катетеризация правых отделов сердца является "золотым стандартом" для подтверждения диагноза ЛГ, она не проводится регулярно для мониторинга, но может быть показана в определенных ситуациях.

• Показания: Рассматривается при значительном ухудшении состояния, несмотря на проводимую терапию; при планировании смены терапии или для оценки операбельности при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ).
• Значение: Позволяет точно измерить среднее давление в легочной артерии (СДЛА), легочное сосудистое сопротивление (ЛСС), сердечный выброс и давление в правом предсердии, что дает наиболее точную оценку гемодинамики.

Для удобства мониторинга и определения целей лечения, специалисты ориентируются на конкретные показатели. Представленная ниже таблица суммирует основные параметры и желаемые цели.

Долгосрочное ведение и поддержка пациентов с ЛГ

Долгосрочное ведение пациентов с легочной гипертензией выходит за рамки только медикаментозного контроля и включает комплексную поддержку, направленную на всестороннее улучшение жизни.

Приверженность лечению и образование пациентов

Успех долгосрочного ведения во многом зависит от приверженности пациента назначенному лечению.

• Строгое соблюдение рекомендаций: Пациенту необходимо строго следовать назначенным дозировкам и режиму приема препаратов, а также выполнять все рекомендации по модификации образа жизни.
• Образование: Важно, чтобы пациенты и их близкие были хорошо информированы о заболевании, механизмах действия препаратов, возможных побочных эффектах и признаках, требующих немедленного обращения к врачу.
• Ведение дневника: Запись симптомов, принимаемых лекарств, показателей артериального давления и частоты пульса, пройденной дистанции ТШХ (если проводится дома) может быть очень полезной.

Многопрофильный подход

Эффективное ведение пациентов с ЛГ требует скоординированной работы команды специалистов.

• Специализированные центры: Лечение и наблюдение пациентов с легочной гипертензией должно проводиться в специализированных центрах, где есть опыт работы с этим сложным заболеванием.
• Команда врачей: В команду могут входить кардиологи, пульмонологи, ревматологи (при системных заболеваниях), реабилитологи, диетологи, психологи, социальные работники и специально обученные медицинские сестры.

Психологическая поддержка и социальная адаптация

Жизнь с хроническим и потенциально угрожающим жизни заболеванием, таким как легочная гипертензия, может вызывать значительный психологический стресс.

• Поддержка: Пациентам часто требуется психологическая поддержка для преодоления тревоги, депрессии, страха и социальной изоляции.
• Группы поддержки: Участие в группах поддержки позволяет обмениваться опытом с другими пациентами, находить понимание и получать полезные советы.
• Профессиональная помощь: Консультации с психотерапевтом или психологом могут помочь разработать стратегии совладания с болезнью и улучшить эмоциональное благополучие.

Профилактика осложнений и сопутствующих состояний

Долгосрочное ведение включает активную профилактику осложнений.

• Вакцинация: Ежегодная вакцинация против гриппа и вакцинация против пневмококковой инфекции жизненно важны для предотвращения тяжелых респираторных инфекций.
• Контроль сопутствующих заболеваний: Оптимальный контроль сахарного диабета, артериальной гипертензии и других хронических заболеваний улучшает общий прогноз.
• Избегание факторов риска: Отказ от курения, минимизация воздействия высоких высот, избегание обезвоживания являются ключевыми элементами профилактики.

Долгосрочное ведение пациентов с легочной гипертензией — это сложный, но крайне важный процесс, который требует постоянного внимания, активного участия пациента и скоординированной работы медицинской команды. Регулярный мониторинг и комплексная поддержка помогают значительно улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

Профилактика и снижение рисков развития легочной гипертензии (ЛГ)

Предотвращение развития или замедление прогрессирования легочной гипертензии (ЛГ) является важной задачей в современной медицине. Хотя не все формы ЛГ можно полностью предотвратить, особенно генетически обусловленные, существует ряд мер, направленных на снижение рисков и раннее выявление заболевания. Комплексный подход к профилактике легочной гипертензии включает управление основными заболеваниями, изменение образа жизни и своевременное обращение за медицинской помощью.

Первичная профилактика: предупреждение развития легочной гипертензии

Первичная профилактика направлена на предотвращение возникновения ЛГ у лиц, не имеющих явных симптомов, но подверженных риску, или на снижение общих факторов, которые могут способствовать ее развитию. Эти меры часто совпадают с принципами здорового образа жизни для поддержания общего сердечно-сосудистого и легочного здоровья.

• Отказ от курения: Курение является мощным повреждающим фактором для легких и сосудов, способствуя развитию хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) и прямому повреждению эндотелия легочных артерий, что значительно увеличивает риск ЛГ. Полный отказ от табакокурения — это один из наиболее эффективных шагов в профилактике ЛГ.
• Здоровый образ жизни: Сбалансированное питание, богатое фруктами, овощами, цельнозерновыми продуктами и нежирными белками, способствует поддержанию здорового веса и снижает риск системных заболеваний, таких как диабет и артериальная гипертензия, которые могут косвенно влиять на развитие легочной гипертензии.
• Регулярная физическая активность: Умеренные но регулярные физические нагрузки улучшают функцию сердечно-сосудистой системы и легких. Важно выбирать вид активности, соответствующий возрасту и общему состоянию здоровья, избегая при этом чрезмерных нагрузок.
• Контроль артериального давления: Системная артериальная гипертензия, хотя и не является прямой причиной ЛГ, может усугублять состояния, ведущие к ней, например, сердечную недостаточность. Поддержание нормального артериального давления через диету, физическую активность и, при необходимости, медикаментозное лечение важно для общей кардиоваскулярной профилактики.
• Избегание воздействия токсинов: Следует избегать контакта с промышленными токсинами, загрязнителями воздуха и другими веществами, которые могут негативно влиять на легкие и сосуды.
• Осторожность с лекарственными препаратами: Необходимо с осторожностью относиться к приему лекарственных средств, которые, как известно, ассоциируются с повышенным риском ЛГ (например, некоторые анорексигены, амфетамины). Все препараты следует принимать строго по назначению врача.

Вторичная профилактика: контроль основного заболевания и факторов риска

Большинство случаев легочной гипертензии являются вторичными, то есть развиваются на фоне других хронических заболеваний. Вторичная профилактика легочной гипертензии направлена на оптимальный контроль этих основных состояний, чтобы предотвратить или замедлить развитие и прогрессирование ЛГ.

Оптимальное лечение заболеваний левых отделов сердца

Заболевания левых отделов сердца являются наиболее частой причиной посткапиллярной легочной гипертензии (Группа 2). Эффективное управление этими состояниями критически важно.

• Сердечная недостаточность: Строгое соблюдение назначенной терапии для контроля симптомов сердечной недостаточности, включая прием диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов и других препаратов, уменьшает нагрузку на левые отделы сердца и предотвращает застой в легочном круге кровообращения.
• Клапанные пороки сердца: Своевременная диагностика и, при необходимости, хирургическая коррекция (замена или пластика клапанов) митрального или аортального клапанов предотвращают развитие или уменьшают выраженность ЛГ.
• Артериальная гипертензия: Контроль системного артериального давления предотвращает перегрузку левого желудочка.

Контроль хронических заболеваний легких и гипоксии

Заболевания легких и состояния, вызывающие хроническую гипоксию, являются ведущими причинами ЛГ Группы 3. Их адекватное лечение снижает риск легочной гипертензии.

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и астма: Регулярное применение бронходилататоров, противовоспалительных препаратов и отказ от курения помогают контролировать обструкцию дыхательных путей и улучшать газообмен.
• Интерстициальные заболевания легких: Ранняя диагностика и лечение фиброзирующих заболеваний легких (например, идиопатического легочного фиброза) замедляют прогрессирование рубцовых изменений, которые повреждают легочные сосуды.
• Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС): Эффективное лечение СОАС, например, с помощью СИПАП-терапии (постоянного положительного давления в дыхательных путях), предотвращает эпизоды ночной гипоксии и последующую вазоконстрикцию легочных сосудов.
• Кислородотерапия: Для пациентов с хронической гипоксией, обусловленной заболеваниями легких, длительная домашняя кислородотерапия является ключевой мерой для предотвращения гипоксической вазоконстрикции и снижения давления в легочной артерии.

Профилактика тромбоэмболических осложнений

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ, Группа 4) развивается после острых эпизодов тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), когда тромбы не полностью рассасываются. Профилактика ТЭЛА является важной мерой.

• Антикоагулянтная терапия: Для пациентов с высоким риском венозных тромбоэмболий (например, после крупных операций, при онкологических заболеваниях, наследственных тромбофилиях) показано профилактическое применение антикоагулянтов.
• Ранняя мобилизация: После хирургических вмешательств или длительного постельного режима рекомендуется ранняя физическая активность для предотвращения застоя крови в венах нижних конечностей и образования тромбов.
• Компрессионный трикотаж: Использование компрессионного белья может быть рекомендовано для пациентов с риском венозных тромбозов.

Управление системными и метаболическими нарушениями

Многие системные заболевания могут стать причиной ЛГ (в рамках Группы 1 или 5). Адекватный контроль этих состояний помогает предотвратить развитие легочной гипертензии.

• Системные заболевания соединительной ткани: Эффективная иммуносупрессивная терапия при таких заболеваниях, как системная склеродермия, системная красная волчанка или ревматоидный артрит, может снизить риск поражения легочных сосудов.
• ВИЧ-инфекция: Регулярный прием антиретровирусной терапии для контроля ВИЧ-инфекции также может снизить риск развития ВИЧ-ассоциированной легочной артериальной гипертензии.
• Портальная гипертензия: Лечение основного заболевания печени и контроль портальной гипертензии могут предотвратить развитие портальной легочной гипертензии.

Роль генетического консультирования и регулярных осмотров

Для некоторых категорий пациентов особое значение приобретают генетические аспекты и систематическое медицинское наблюдение.

• Генетическое консультирование: При наличии в семье случаев наследственной легочной артериальной гипертензии (особенно при выявленных мутациях в гене BMPR2) рекомендуется генетическое консультирование для родственников. Это позволяет оценить индивидуальный риск и, при необходимости, разработать стратегию раннего выявления и наблюдения.
• Регулярные медицинские осмотры: Для всех групп риска, а также для лиц с общими факторами риска сердечно-сосудистых и легочных заболеваний, важны ежегодные профилактические осмотры. Они могут включать оценку функции внешнего дыхания, рентгенографию органов грудной клетки и, при показаниях, эхокардиографию для раннего выявления признаков ЛГ.
• Внимательное отношение к симптомам: Важно прислушиваться к своему организму. Появление необъяснимой одышки при физической нагрузке, повышенной утомляемости, головокружений или отеков нижних конечностей должно стать поводом для немедленного обращения к врачу. Ранняя диагностика легочной гипертензии значительно улучшает прогноз и эффективность лечения.

Для наглядности основные профилактические меры по группам риска суммированы в таблице:

Принятие превентивных мер и активное управление факторами риска способны существенно снизить вероятность развития легочной гипертензии или замедлить ее прогрессирование, тем самым улучшая прогноз и качество жизни.

Список литературы

1. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M., et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // European Heart Journal. — 2022. — Vol. 43, Issue 38. — P. 3618–3731.
2. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации «Легочная гипертензия». Год утверждения: 2020. Москва.
3. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2022.
4. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Валиева З.С. и др. Национальные рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии // Российский кардиологический журнал. — 2020. — Т. 25, № 3. — С. 3862.
5. Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J., et al. The 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension: A Brief Overview // European Respiratory Journal. — 2019. — Vol. 53, Issue 1. — Article ID: 1801913.