Операция Гленна: полное руководство по этапу гемодинамической коррекции

Операция Гленна, также известная как двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), является важнейшим этапом в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца, особенно у детей с единственным функциональным желудочком. Эта процедура представляет собой вторую стадию многоэтапной коррекции, направленной на создание более эффективной системы кровообращения, близкой к физиологии Фонтена. Понимание этого этапа лечения помогает семьям и пациентам ориентироваться в сложном пути восстановления здоровья, вселяя уверенность в достижимость лучшего качества жизни.

Что такое операция Гленна и ее роль в коррекции врожденных пороков сердца

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), или операция Гленна, — это хирургическое вмешательство, целью которого является перенаправление венозной крови из верхней части тела непосредственно в легочные артерии, минуя сердце. У пациентов с врожденными пороками сердца, имеющих только один рабочий желудочек (так называемая одножелудочковая физиология), нормальная циркуляция крови невозможна. Обычно такие пороки включают синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ), атрезию трикуспидального клапана, атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Эта операция — второй шаг в серии из трех операций, которые в совокупности создают так называемую циркуляцию Фонтена. Первый этап, часто выполняемый в младенчестве, направлен на стабилизацию состояния ребенка и обеспечение достаточного кровотока в легкие (например, шунтирование по Блелоку — Тауссиг). Операция Гленна, или двунаправленный кавопульмональный анастомоз, позволяет снизить нагрузку на единственный желудочек, поскольку он больше не должен перекачивать кровь в легкие. Это уменьшает смешивание венозной и артериальной крови, улучшая оксигенацию организма и подготавливая сердце к заключительному этапу — операции Фонтена.

Когда необходим двунаправленный кавопульмональный анастомоз: показания к операции

Решение о проведении операции Гленна принимается кардиохирургами на основании тщательной оценки состояния пациента. Основным показанием является наличие врожденного порока сердца с единственным функциональным желудочком, когда полная бивентрикулярная коррекция невозможна.

Ключевые критерии для выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза включают:

• Анатомические особенности порока сердца. Например, синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ), атрезия трикуспидального клапана, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка с атрезией легочной артерии.
• Возраст пациента. Обычно операция проводится в возрасте от 4 до 12 месяцев, когда легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) достаточно низкое, что позволяет крови пассивно течь в легкие.
• Состояние легочных артерий. Адекватное развитие и отсутствие значимого стеноза (сужения) легочных артерий критически важны для успешного кровотока.
• Функция единственного желудочка. Сохранение хорошей сократительной способности желудочка необходимо для поддержания системного кровотока.
• Отсутствие значимых легочных или системных венозных коллатералей. Нежелательные соединения могут препятствовать эффективному направлению крови.

Противопоказаниями к операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза могут быть высокое легочное сосудистое сопротивление, значительная дисфункция единственного желудочка или выраженные аномалии развития легочных артерий, делающие процедуру неэффективной или слишком рискованной.

Подготовка к операции Гленна: что важно знать родителям и пациентам

Подготовка к операции Гленна является многокомпонентным процессом, включающим медицинские обследования, психологическую поддержку и планирование послеоперационного периода. Цель подготовки — обеспечить максимально безопасное и успешное проведение двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

Основные этапы и рекомендации по подготовке:

1. Диагностические исследования. Перед операцией проводятся детальные обследования, такие как эхокардиография (ЭхоКГ), чтобы оценить функцию желудочка и состояние клапанов, и катетеризация сердца для измерения давления в легочных артериях и оценки легочного сосудистого сопротивления. Эти данные помогают хирургам спланировать операцию.
2. Медикаментозная терапия. Может потребоваться коррекция медикаментозной терапии для оптимизации состояния сердца и легких. Это могут быть диуретики, ингибиторы АПФ или другие препараты, направленные на снижение нагрузки на сердце и контроль давления.
3. Питание и рост. Дети с врожденными пороками сердца часто испытывают проблемы с набором веса. Важно обеспечить адекватное питание, чтобы ребенок был максимально сильным к моменту операции. В некоторых случаях может потребоваться дополнительное питание или зондовое кормление.
4. Психологическая подготовка. Для родителей этот период может быть очень стрессовым. Важно обсудить все вопросы с лечащим врачом, получить полную информацию о предстоящей процедуре и возможных рисках. Психологическая поддержка, группы для родителей или консультации со специалистами могут помочь справиться с тревогой.
5. Гигиена и профилактика инфекций. Перед операцией важно минимизировать риски инфекционных заболеваний. Соблюдение строгих гигиенических мер и избегание контактов с больными людьми крайне важны.

Своевременное выявление и устранение любых сопутствующих проблем до операции значительно повышает шансы на благоприятный исход после проведения двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

Как проходит операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза: основные этапы

Операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) является технически сложной процедурой, требующей высокой квалификации кардиохирургов. Она проводится под общим наркозом и обычно длится несколько часов.

Основные этапы операции Гленна включают:

После введения пациента в общий наркоз и обеспечения доступа к сердцу хирурги начинают основную часть процедуры. Ключевым моментом является соединение верхней полой вены (которая несет кровь от верхней части тела) напрямую с правой или основной легочной артерией. Таким образом, венозная кровь от головы, рук и верхней части туловища поступает прямо в легкие для насыщения кислородом, минуя сердце. Часто во время операции может использоваться частичное или полное искусственное кровообращение, чтобы обеспечить стабильность кровотока и защитить органы во время работы на сердце. Однако, в отличие от многих других кардиохирургических вмешательств, операция Гленна может быть выполнена и без полного использования аппарата искусственного кровообращения (аппарата «сердце — легкие»), что может снизить некоторые риски. После выполнения анастомоза и проверки его проходимости хирург аккуратно закрывает грудную клетку, оставляя дренажи для удаления жидкости.

Послеоперационный период после операции Гленна: реабилитация и уход

Послеоперационный период после операции Гленна требует тщательного мониторинга и специализированного ухода, чтобы обеспечить успешное восстановление. Этот этап столь же важен, как и само хирургическое вмешательство.

Таблица. Ключевые аспекты послеоперационного ухода после двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Реабилитация после двунаправленного кавопульмонального анастомоза требует терпения и строгого соблюдения медицинских рекомендаций, что является залогом успешного восстановления и подготовки к следующему этапу коррекции.

Возможные осложнения после двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Несмотря на высокую эффективность операции Гленна, как и любое серьезное хирургическое вмешательство, она сопряжена с определенными рисками и возможными осложнениями. Понимание этих аспектов помогает быть готовым к их возможному возникновению и своевременно обращаться за медицинской помощью.

К наиболее частым осложнениям после двунаправленного кавопульмонального анастомоза относятся:

• Плевральные выпоты. Скопление жидкости в плевральной полости (вокруг легких) является одним из самых частых осложнений. Это может привести к затруднению дыхания и потребовать дренирования. Тщательный контроль и адекватное дренирование в послеоперационном периоде помогают справиться с этой проблемой.
• Тромбоз анастомоза. Существует риск образования тромбов в месте соединения верхней полой вены с легочной артерией. Для профилактики этого осложнения назначаются антикоагулянты. Тромбоз может нарушить кровоток в легкие и потребовать дополнительного вмешательства.
• Аритмии. Нарушения сердечного ритма могут возникать после операции. Они требуют наблюдения и, при необходимости, медикаментозной коррекции.
• Инфекции. Как и при любой операции, существует риск развития инфекций в области раны или системных инфекций. Антибиотикотерапия и стерильные условия помогают минимизировать этот риск.
• Формирование легочных артериовенозных мальформаций (ЛАВМ). Это редкое, но серьезное долгосрочное осложнение, при котором образуются аномальные соединения между артериями и венами в легких, минуя капиллярную сеть. Это приводит к ухудшению оксигенации крови.

Регулярные контрольные осмотры и строгое соблюдение предписаний врача помогают своевременно выявить и эффективно управлять этими осложнениями, улучшая долгосрочный прогноз.

Жизнь после операции Гленна: долгосрочный прогноз и качество жизни

Операция Гленна значительно улучшает качество жизни пациентов с единственным функциональным желудочком, но является лишь промежуточным этапом на пути к полной гемодинамической коррекции. Долгосрочный прогноз зависит от множества факторов, включая основное заболевание, функцию желудочка и отсутствие осложнений.

После проведения двунаправленного кавопульмонального анастомоза большинство детей чувствуют себя значительно лучше, у них уменьшается синюшность кожных покровов (цианоз), повышается уровень энергии. Важным аспектом является адаптация к новому типу кровообращения и подготовка к следующему этапу — операции Фонтена.

Ключевые аспекты долгосрочной жизни:

• Регулярное наблюдение. Пациентам необходимо проходить регулярные осмотры у кардиолога, включающие ЭхоКГ, ЭКГ и другие диагностические тесты для мониторинга функции сердца и состояния анастомоза.
• Медикаментозная поддержка. Многие пациенты будут нуждаться в постоянном приеме медикаментов, включая антикоагулянты, диуретики или другие препараты для поддержания оптимального кровообращения и предотвращения осложнений.
• Физическая активность. Уровень физической активности будет зависеть от индивидуального состояния пациента, но обычно после операции Гленна и стабилизации состояния дети могут вести относительно активный образ жизни с некоторыми ограничениями по интенсивным нагрузкам. Рекомендации по физической активности должны быть получены от лечащего кардиолога.
• Образование и социальная адаптация. Большинство детей могут посещать обычные школы и участвовать в социальной жизни, хотя иногда могут потребоваться индивидуальные программы обучения или дополнительные перерывы для отдыха.
• Психологическая поддержка. Как для самого ребенка, так и для его семьи важно иметь доступ к психологической поддержке, чтобы справиться с вызовами, связанными с хроническим заболеванием сердца.

Операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза открывает путь к более полноценной жизни, позволяя организму адаптироваться и подготовиться к дальнейшим этапам лечения, направленным на достижение наилучшего возможного результата.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л. (ред.) Врожденные пороки сердца: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
2. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: руководство для врачей. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2013.
3. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2020. — Vol. 42, No. 6. — P. 563–645.
4. Feltes T.F., Bacha E., Beekman R.H. et al. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association // Circulation. — 2011. — Vol. 123, No. 22. — P. 2607–2652.
5. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Management, and Results. — 3-е изд. — New York: Churchill Livingstone, 2003.