Операция Гленна: полное руководство по этапу гемодинамической коррекции

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

1079

Содержание

Операция Гленна: полное руководство по этапу гемодинамической коррекции

Операция Гленна (двунаправленный кавопульмональный анастомоз) — паллиативный этап гемодинамической коррекции при врожденных пороках сердца с единственным функциональным желудочком, заключающийся в прямом перенаправлении венозного возврата из верхней полой вены в легочные артерии.

Показаниями к операции Гленна служат сложные врожденные пороки сердца, такие как синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезия трикуспидального клапана, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка и другие патологии, при которых невозможно создание двухжелудочкового кровообращения. Эти состояния приводят к смешиванию артериальной и венозной крови, вызывая хроническую гипоксемию (недостаток кислорода в крови) и прогрессирующее повреждение легких и других органов из-за перегрузки единственного желудочка.

Вмешательство, также известное как двунаправленный кавопульмональный анастомоз, обычно выполняется у детей в возрасте от 4–6 месяцев до 2 лет, после первоначального этапа коррекции, например, операции Норвуда или бандажирования легочной артерии. Диагностика, предшествующая операции Гленна, включает эхокардиографию, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию, которые позволяют оценить анатомию сердца, давление в легочной артерии и общее состояние кровообращения. Целью данного этапа является создание оптимальных условий для развития легочного сосудистого русла и снижение рисков перед заключительной гемодинамической коррекцией — операцией Фонтена.

Показания к операции Гленна: при каких врожденных пороках сердца (ВПС) она необходима

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз показан при невозможности создания двухжелудочкового кровообращения для подготовки пациента к финальной операции Фонтена.

Основные врожденные пороки сердца, требующие ДКПА

Ключевым условием для необходимости операции Гленна является наличие единственного функционального желудочка, когда невозможно или нецелесообразно создание двухжелудочкового кровообращения. К таким сложным врожденным порокам сердца (ВПС) относятся:

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). При этом пороке левые отделы сердца – левый желудочек, аорта, митральный клапан – недоразвиты, что делает их неспособными выполнять свою насосную функцию. Правый желудочек берет на себя всю работу по перекачиванию крови в системный и легочный круги.
Атрезия трикуспидального клапана. Это полное отсутствие или заращение трикуспидального клапана, что препятствует кровотоку из правого предсердия в правый желудочек. В этом случае правый желудочек часто недоразвит, а вся венозная кровь поступает в левое предсердие через межпредсердное сообщение.
Атрезия легочной артерии с неповрежденной межжелудочковой перегородкой. Характеризуется полным отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией, что приводит к отсутствию прямого кровотока в легкие и значительной гипоплазии (недоразвитию) правого желудочка.
Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (ДОМАПЖ) со стенозом легочной артерии или гипоплазией левого желудочка. Оба крупных сосуда (аорта и легочная артерия) отходят от правого желудочка, а левый желудочек является недоразвитым или присутствует обструкция легочного кровотока.
Единый желудочек (функционально единственный желудочек) различной этиологии. Это может быть результатом других сложных ВПС, при которых анатомия сердца не позволяет разделить кровоток на два независимых круга, и один желудочек выполняет функцию обоих.

Критерии готовности пациента к операции Гленна

Успех операции Гленна напрямую зависит от тщательно подобранных гемодинамических и анатомических условий. Перед проведением двунаправленного кавопульмонального анастомоза оцениваются следующие ключевые критерии, чтобы обеспечить оптимальные результаты и минимизировать риски:

Критерий	Показатель / Требование	Важность для операции
Давление в легочной артерии (ДЛА)	Среднее давление в легочной артерии менее 15 мм рт. ст. (или транслегочный градиент менее 10 мм рт. ст.).	Обеспечивает пассивный, непульсирующий кровоток из верхней полой вены в легкие. Высокое ДЛА создает избыточное сопротивление и нарушает отток крови, делая операцию неэффективной и опасной.
Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС)	Индекс ЛСС менее 2-3 единиц Вуда х м².	Низкое ЛСС позволяет крови свободно проходить через легочное русло, минимизируя нагрузку на верхнюю полую вену (ВПВ) и снижая риск развития отеков верхней части тела после операции.
Размеры легочных артерий	Индекс МакГуна более 200%, или индекс Накаты более 150-200 мм²/м².	Достаточный диаметр и разветвленность легочных артерий критичны для равномерного распределения венозной крови и адекватного газообмена. Гипоплазия (недоразвитие) артерий значительно ухудшает прогноз.
Функция единственного желудочка	Сохранная систолическая функция без значительной недостаточности атриовентрикулярного клапана (регургитации).	Единственный желудочек продолжает выполнять системную насосную функцию, обеспечивая кровоснабжение всего тела. Его хорошая работа важна для поддержания общего состояния ребенка и подготовки к операции Фонтена.
Отсутствие обструкции верхней полой вены (ВПВ)	Свободный, беспрепятственный кровоток по ВПВ.	Любые сужения или сдавления ВПВ могут привести к повышению давления в ней, развитию отеков лица и верхней части тела, а также негативно сказаться на функции головного мозга после операции.
Возраст и вес ребенка	Обычно от 4-6 месяцев до 2 лет; вес не менее 5 кг (зависит от индивидуального развития и состояния пациента).	В этом возрастном диапазоне легочное сосудистое сопротивление естественно снижается до оптимальных уровней, а ткани ребенка достаточно зрелы для перенесения хирургического вмешательства и адаптации к новым условиям кровообращения.
Отсутствие выраженных системных коллатералей	Минимальное количество или отсутствие крупных артерио-венозных фистул и коллатералей.	Значимые коллатерали могут «сбрасывать» кровь из легочного русла в системный, снижая эффективность оксигенации и создавая дополнительную объемную нагрузку на единственный желудочек.

Как операция Гленна меняет кровообращение: суть гемодинамической коррекции

Гемодинамическая суть операции Гленна состоит в частичном разделении венозного возврата с пассивным поступлением крови из верхней полой вены в малый круг кровообращения.

Кровообращение до операции Гленна: вызовы единственного желудочка

До проведения двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) кровообращение у пациентов с единственным желудочком характеризуется рядом критических особенностей. Вся венозная кровь из верхней и нижней полых вен поступает в единое предсердие, а затем — в единственный функциональный желудочек. Этот желудочек, по сути, выполняет работу обоих желудочков здорового сердца, перекачивая кровь как в большой (системный) круг кровообращения, так и в малый (легочный) круг.

Как правило, легочный кровоток на этом этапе обеспечивается либо через системно-легочный шунт (например, Блелока-Тауссига), созданный на первом этапе коррекции, либо через модифицированные анатомические пути. При этом происходит постоянное смешивание насыщенной кислородом и ненасыщенной кислородом крови в единственном желудочке, что приводит к хронической гипоксемии (недостатку кислорода в крови) и высокой объемной нагрузке на желудочек. Такая перегрузка со временем может привести к его дилатации (расширению) и дисфункции, а хроническая гипоксемия негативно сказывается на развитии всех органов и систем.

Гемодинамические изменения после двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА)

После создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) схема кровообращения претерпевает ключевые изменения, направленные на улучшение оксигенации и разгрузку единственного желудочка. Эти изменения касаются главным образом венозного возврата из верхней части тела:

Кровь из верхней полой вены (ВПВ), несущая венозную кровь от головы, шеи и верхних конечностей, теперь напрямую соединяется с легочными артериями. Этот кровоток является пассивным, то есть не требует насосной функции желудочка. Движение крови обеспечивается за счет разницы давления между ВПВ и легочными артериями, а также благодаря изменениям внутригрудного давления во время дыхания.
Кровь из нижней полой вены (НПВ), возвращающаяся от нижней части тела и внутренних органов, по-прежнему поступает в единственный функциональный желудочек. Затем этот желудочек перекачивает ее в системный круг кровообращения (аорту) для доставки кислорода и питательных веществ ко всем органам. Часть этой крови может также поступать в легкие через оставшиеся или созданные пути, однако основной легочный кровоток из верхней половины тела уже не зависит от работы сердца.
Значительное снижение смешивания крови: Благодаря прямому поступлению венозной крови из верхней половины тела в легкие, значительно уменьшается объем венозной крови, поступающей в единственный желудочек. Это приводит к меньшему смешиванию насыщенной и ненасыщенной кислородом крови в желудочке, что, в свою очередь, повышает общий уровень насыщения крови кислородом в системном круге кровообращения.

Ключевые гемодинамические эффекты и преимущества операции Гленна

Операция Гленна приводит к ряду важнейших гемодинамических эффектов, которые подготавливают пациента к заключительному этапу гемодинамической коррекции — операции Фонтена. Эти эффекты включают:

Разгрузка единственного желудочка: Наиболее существенное преимущество заключается в значительном снижении объемной нагрузки на единственный желудочек. Он больше не должен перекачивать всю венозную кровь, поскольку кровь из верхней полой вены поступает в легкие пассивно. Это позволяет желудочку работать в более щадящем режиме, сохраняя свою систолическую функцию и уменьшая риск развития сердечной недостаточности.
Улучшение системной оксигенации: Уменьшение смешивания крови и более эффективная оксигенация венозной крови из верхней половины тела приводят к повышению уровня насыщения крови кислородом (сатурации) в артериальном русле. Это способствует улучшению доставки кислорода к тканям и органам, что положительно сказывается на общем состоянии ребенка, его развитии и толерантности к физической нагрузке.
Подготовка легочного сосудистого русла: Пассивный, но постоянный кровоток из верхней полой вены в легочные артерии способствует дальнейшему развитию и созреванию легочного сосудистого русла. Это критически важно, поскольку успешное функционирование операции Фонтена полностью зависит от адекватного состояния легочных артерий и низкого легочного сосудистого сопротивления. ДКПА помогает «обучить» легкие принимать венозный кровоток без насосной функции сердца.
Устранение системно-легочного шунта: На этапе операции Гленна обычно происходит закрытие ранее установленного системно-легочного шунта (например, модифицированного шунта Блелока-Тауссига), если он был. Это исключает дополнительную объемную нагрузку на желудочек и способствует более оптимальному разделению кровотоков.

Для лучшего понимания изменений в кровообращении сравним основные гемодинамические параметры до и после операции Гленна:

Параметр	До операции Гленна	После операции Гленна
Венозный возврат из верхней полой вены (ВПВ)	Поступает в единственный желудочек, смешиваясь с артериальной кровью.	Напрямую поступает в легочные артерии (пассивный кровоток).
Венозный возврат из нижней полой вены (НПВ)	Поступает в единственный желудочек, смешиваясь с артериальной кровью.	По-прежнему поступает в единственный желудочек.
Нагрузка на единственный желудочек	Высокая объемная нагрузка (перекачивает всю венозную кровь).	Сниженная объемная нагрузка (перекачивает только венозную кровь из НПВ).
Оксигенация крови в системном круге	Низкая, так как происходит смешивание крови.	Улучшенная, благодаря уменьшению смешивания и пассивному кровотоку в легкие из ВПВ.
Легочный кровоток	Частично или полностью зависит от насосной функции желудочка (через шунт).	Частично пассивный (из ВПВ), частично от желудочка (из НПВ).
Риск сердечной недостаточности единственного желудочка	Повышенный из-за постоянной объемной перегрузки.	Сниженный, функция желудочка сохраняется для следующего этапа.

Виды операции Гленна: двунаправленный и классический анастомозы

Эволюция хирургической техники привела к отказу от классического (одностороннего) анастомоза Гленна в пользу двунаправленного кавопульмонального анастомоза, обеспечивающего симметричный легочный кровоток.

Классический кавопульмональный анастомоз: односторонний подход

Классический кавопульмональный анастомоз, или классическая операция Гленна, является исторически первым вариантом создания прямого соединения между верхней полой веной (ВПВ) и легочной артерией. При этом типе вмешательства верхняя полая вена подшивалась только к правой легочной артерии, а сообщение между правой и левой легочными артериями сохранялось. Это создавало односторонний, преимущественно пассивный кровоток в одно легкое, минуя правое предсердие и желудочек. Основная идея заключалась в перенаправлении венозной крови из верхней части тела непосредственно в легкие для оксигенации, снижая нагрузку на системный желудочек.

Несмотря на то что классический анастомоз был значительным шагом вперед в кардиохирургии, он имел ряд существенных ограничений и недостатков, которые привели к его постепенному отказу от применения в современной практике:

Односторонний легочный кровоток: Кровь из верхней полой вены поступала преимущественно только в правое легкое, тогда как кровоснабжение левого легкого зависело от других источников, часто менее эффективных, что могло приводить к его недостаточному развитию или гипоплазии.
Риск развития коллатералей: Неравномерное распределение кровотока и повышенное давление в системе верхней полой вены могло способствовать формированию системно-легочных коллатералей, которые могли приводить к шунтированию крови, минуя полноценный газообмен, и снижать общую эффективность оксигенации.
Конкурирующий кровоток: Сохранение прямого сообщения между правой и левой легочными артериями, а также возможное сохранение системно-легочных шунтов, могло приводить к конкурирующему кровотоку, что увеличивало сопротивление для пассивного венозного возврата из ВПВ.
Неоптимальная подготовка к операции Фонтена: Односторонний кровоток и неполноценное развитие одного из легких делали последующую операцию Фонтена более сложной и менее предсказуемой с точки зрения исхода.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА): современный стандарт

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), или двунаправленная операция Гленна, является современным и предпочтительным методом коррекции. При этом вмешательстве верхняя полая вена подшивается непосредственно к месту бифуркации (разделения) или к обеим легочным артериям, обеспечивая равномерное распределение венозной крови из верхней половины тела в оба легких – правое и левое. Кровоток в легкие осуществляется пассивно, то есть без насосной функции желудочка, за счет градиента давления между верхней полой веной и легочными артериями, а также благодаря изменениям внутригрудного давления при дыхании.

ДКПА стал стандартом лечения благодаря своим многочисленным преимуществам, которые существенно улучшают прогноз и качество жизни пациентов с единственным желудочком. Эти преимущества делают его оптимальным промежуточным этапом перед операцией Фонтена:

Двусторонний легочный кровоток: Равномерное распределение венозной крови в оба легких способствует их симметричному и полноценному развитию, предотвращая гипоплазию одной из легочных артерий.
Оптимизация оксигенации: Улучшенный и более полный кровоток в обоих легких обеспечивает более эффективное насыщение крови кислородом, что приводит к повышению системной сатурации (насыщения крови кислородом).
Снижение легочного сосудистого сопротивления: Постепенное снижение объемной нагрузки на легочное сосудистое русло способствует уменьшению его сопротивления, что является критически важным условием для успешной операции Фонтена.
Разгрузка единственного желудочка: Отведение венозной крови из верхней половины тела напрямую в легкие значительно уменьшает объем крови, который должен перекачивать единственный функциональный желудочек, сохраняя его функцию до заключительного этапа коррекции.
Улучшенная подготовка к операции Фонтена: ДКПА создает идеальные гемодинамические условия для последующей полной кавопульмональной коррекции, поскольку оба легких хорошо развиты и способны принимать весь венозный возврат без помощи желудочка.

Сравнение классического и двунаправленного анастомозов

Для наглядности и лучшего понимания различий между двумя видами операции Гленна представлена сравнительная таблица, отражающая ключевые аспекты каждого метода:

Параметр	Классический кавопульмональный анастомоз	Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)
Точка соединения верхней полой вены (ВПВ)	Только с правой легочной артерией.	С бифуркацией легочной артерии, обеспечивая кровоток в обе легочные артерии (правую и левую).
Распределение легочного кровотока	Преимущественно одностороннее, в одно легкое.	Двустороннее и равномерное, в оба легких.
Влияние на развитие легких	Риск неравномерного развития легких, возможна гипоплазия необеспеченного легкого.	Стимулирует сбалансированное развитие обоих легочных сосудистых русел.
Эффективность оксигенации крови	Ограничена из-за одностороннего кровотока и возможного конкурентного кровотока.	Значительно улучшена благодаря оптимальному распределению крови в легких.
Подготовка к операции Фонтена	Менее благоприятные условия, могут потребоваться дополнительные вмешательства.	Оптимальная подготовка, обеспечивающая наилучшие шансы на успех завершающего этапа.
Использование в современной хирургии	Практически не применяется, имеет историческое значение.	Является стандартной и наиболее распространенной методикой.
Риск системно-легочных коллатералей	Выше, из-за возможного высокого давления в одном легком и несбалансированного кровотока.	Ниже, благодаря более равномерному распределению давления и кровотока.

Подготовка к вмешательству: ключевые обследования и диагностические процедуры

Предоперационный диагностический алгоритм направлен на прецизионную оценку легочного сосудистого сопротивления и систолической функции единственного функционального желудочка.

Основные диагностические процедуры перед двунаправленным кавопульмональным анастомозом

Для детальной оценки готовности ребенка к операции Гленна используется ряд ключевых диагностических методов. Каждый из них предоставляет уникальную информацию, критически важную для принятия решения о хирургическом вмешательстве:

Эхокардиография (ЭхоКГ): Это неинвазивное ультразвуковое исследование является первым и основным инструментом для оценки анатомии сердца и его функции. ЭхоКГ позволяет визуализировать структуру единственного желудочка, оценить его сократительную способность (систолическую функцию), выявить степень недостаточности атриовентрикулярных клапанов (регургитации), а также предварительно оценить размеры легочных артерий и скорость кровотока в них. Регулярные ЭхоКГ-обследования помогают отслеживать динамику состояния сердца ребенка.
Катетеризация сердца: Является "золотым стандартом" для точной оценки гемодинамических параметров. Во время катетеризации сердца измеряется давление в легочной артерии (среднее давление в легочной артерии), определяется легочное сосудистое сопротивление (ЛСС), а также выявляются системно-легочные коллатерали (дополнительные сосуды, которые могут шунтировать кровь, минуя легкие). Эти данные критически важны, поскольку низкое давление в легочной артерии и низкое легочное сосудистое сопротивление являются обязательными условиями для успешного функционирования пассивного кровотока после ДКПА. В некоторых случаях во время катетеризации могут быть проведены диагностические или лечебные процедуры, такие как баллонная дилатация суженных участков легочных артерий.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и Компьютерная томография (КТ): Эти методы визуализации предоставляют высокодетализированные изображения сердца и крупных сосудов в трехмерном формате. МРТ и КТ особенно ценны для точного измерения размеров легочных артерий (используются индексы Накаты и МакГуна), оценки степени их разветвления, а также для выявления любых сужений или аномалий. Они также помогают обнаружить аномальные системно-легочные коллатерали, которые могут быть пропущены при других исследованиях, и исключить обструкцию верхней полой вены, что могло бы негативно повлиять на пассивный кровоток.
Лабораторные исследования: Стандартный набор анализов крови (общий анализ крови, биохимический анализ, коагулограмма) проводится для оценки общего состояния здоровья ребенка, функции почек и печени, а также для проверки свертывающей системы крови, что важно перед любым хирургическим вмешательством.
Рентгенография органов грудной клетки: Позволяет оценить размеры сердца, состояние легких и легочного рисунка, а также выявить признаки легочной гипертензии или застоя в легких.
Консультации специалистов: В зависимости от индивидуальных особенностей ребенка могут потребоваться консультации педиатра, пульмонолога, невролога, диетолога. Эти консультации направлены на оптимизацию общего состояния здоровья, включая питательный статус, лечение сопутствующих заболеваний и профилактику инфекций.

Для лучшего понимания значимости каждого диагностического метода, ниже представлена сводная таблица, описывающая ключевые аспекты каждой процедуры:

Диагностическая процедура	Что оценивает / Выявляет	Значение для операции Гленна
Эхокардиография (ЭхоКГ)	Функция единственного желудочка, состояние атриовентрикулярных клапанов, размеры и проходимость легочных артерий, наличие системно-легочных коллатералей.	Первичная оценка насосной функции сердца и обструкций, динамическое наблюдение.
Катетеризация сердца	Давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, наличие и локализация системно-легочных коллатералей, проходимость легочных артерий.	Точное измерение гемодинамических параметров, критически важных для пассивного кровотока; возможность выполнения лечебных вмешательств (дилатации).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) / Компьютерная томография (КТ)	Точная анатомия сердца и сосудов, размеры и разветвление легочных артерий (индексы Накаты/МакГуна), наличие обструкции верхней полой вены, детальная визуализация системно-легочных коллатералей.	Детальное предоперационное планирование, оценка состояния легочного русла и исключение аномалий, важных для успеха ДКПА.
Лабораторные исследования (кровь)	Общее состояние организма, функция органов (почки, печень), свертываемость крови, уровень электролитов.	Оценка общего здоровья, готовности к хирургии, исключение противопоказаний (анемия, инфекция, нарушения свертывания).
Рентгенография органов грудной клетки	Размеры сердца, состояние легочных полей и сосудистого рисунка.	Базовая оценка легких и сердца.
Консультации профильных специалистов	Оптимизация питательного статуса, лечение сопутствующих заболеваний, профилактика инфекций, общая готовность к анестезии.	Комплексная подготовка ребенка к операции, минимизация сопутствующих рисков.

Оптимизация состояния ребенка перед операцией: питание и медикаментозная поддержка

Помимо диагностических процедур, важным аспектом подготовки к двунаправленному кавопульмональному анастомозу является общая оптимизация состояния ребенка. Это включает в себя улучшение питательного статуса, коррекцию анемии и профилактику инфекционных осложнений. Дети с врожденными пороками сердца часто страдают от задержки физического развития, поэтому адекватное питание имеет первостепенное значение.

Питательная поддержка: Обеспечение достаточного потребления калорий и белка крайне важно для укрепления организма ребенка и ускорения послеоперационного восстановления. При необходимости может быть назначено специальное высококалорийное питание или питательная поддержка через зонд.
Коррекция анемии: Низкий уровень гемоглобина снижает кислородную емкость крови, что может негативно сказаться на состоянии ребенка во время и после операции. При выявлении анемии проводится медикаментозная коррекция (например, препаратами железа).
Профилактика инфекций: Перед операцией тщательно исключаются любые очаги инфекции (простуда, кариес и т.д.), поскольку даже незначительная инфекция может стать причиной серьезных послеоперационных осложнений. В случае необходимости проводится соответствующее лечение.
Медикаментозная терапия: Продолжается прием ранее назначенных кардиологических препаратов, если это не противоречит предстоящему вмешательству. Важно строго следовать рекомендациям лечащего врача относительно дозировок и режима приема.

Весь подготовительный процесс осуществляется под строгим контролем междисциплинарной команды специалистов, что позволяет максимально снизить риски и обеспечить наилучшие условия для успешного хирургического вмешательства и дальнейшего восстановления ребенка.

Ход операции Гленна: основные этапы хирургического вмешательства

Формирование двунаправленного кавопульмонального анастомоза осуществляется в условиях искусственного кровообращения с обязательной ликвидацией ранее наложенных системно-легочных шунтов.

Анестезиологическое обеспечение и хирургический доступ

Процедура начинается с тщательного анестезиологического обеспечения. Ребенка погружают в глубокий общий наркоз, обеспечивая полную безболезненность и контроль всех жизненно важных функций. В течение всей операции ведется непрерывный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений, насыщения крови кислородом и других параметров. Хирургический доступ к сердцу осуществляется через срединную стернотомию — вертикальный разрез по центру грудной клетки с рассечением грудины. Это позволяет получить широкий обзор сердца и крупных сосудов.

Подключение к аппарату искусственного кровообращения

Для выполнения точных манипуляций на сердце и крупных сосудах, а также для защиты органов от ишемии во время операции, ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения. Этот аппарат временно берет на себя функции сердца и легких, поддерживая циркуляцию крови и насыщение ее кислородом, пока сердце пациента остановлено. Это создает «сухое» и неподвижное операционное поле, что критически важно для формирования точного и надежного анастомоза. После завершения всех хирургических этапов ребенок постепенно отключается от аппарата искусственного кровообращения.

Формирование кавопульмонального анастомоза: ключевой этап

Центральным этапом операции Гленна является создание прямого соединения между верхней полой веной (ВПВ) и легочными артериями. Этот процесс включает несколько ключевых шагов:

Выделение верхней полой вены (ВПВ): Хирург аккуратно выделяет верхнюю полую вену, которая несет венозную кровь от головы, шеи и верхних конечностей.
Пересечение ВПВ: Верхнюю полую вену пересекают непосредственно над местом ее впадения в правое предсердие. Дистальный конец ВПВ (тот, что идет к голове) подготавливают для анастомоза, а проксимальный конец (тот, что остается с сердцем) перевязывают или ушивают, чтобы исключить кровоток в правое предсердие из верхней половины тела.
Подготовка легочных артерий: Легочные артерии (правая и левая) тщательно подготавливают. В идеале верхнюю полую вену подшивают непосредственно к месту бифуркации (разделения) легочной артерии, чтобы обеспечить равномерный кровоток в оба легких. В некоторых случаях ВПВ может быть подшита к одной легочной артерии, а затем выполняется дополнительный анастомоз для обеспечения кровотока во вторую легочную артерию.
Создание анастомоза: Пересеченный конец верхней полой вены подшивается к подготовленной легочной артерии или к ее бифуркации. Это соединение выполняется с использованием тонких хирургических нитей, обеспечивая герметичность и широкий просвет для беспрепятственного пассивного кровотока. Главная цель — обеспечить двунаправленный кровоток, при котором венозная кровь из ВПВ свободно поступает в обе легочные артерии для оксигенации.

Ликвидация системно-легочного шунта

Если на предыдущем этапе коррекции (например, после операции Норвуда) был установлен системно-легочный шунт (например, модифицированный шунт Блелока-Тауссига), то во время операции Гленна он обязательно перевязывается или удаляется. Это критически важный шаг, поскольку системно-легочный шунт, ранее обеспечивающий кровоток в легкие, после создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза становится источником конкурирующего кровотока. Его сохранение будет создавать избыточную нагрузку на единственный желудочек и снижать эффективность пассивного кровотока из ВПВ в легкие, что негативно скажется на результатах ДКПА.

Завершающие шаги: отключение и закрытие

После успешного формирования анастомоза и перевязки системно-легочного шунта начинается процесс постепенного отключения ребенка от аппарата искусственного кровообращения. Этот этап требует тщательного мониторинга гемодинамики, поскольку сердце должно начать полноценно работать в новых условиях кровообращения. После стабилизации состояния хирург осматривает операционное поле на предмет кровотечения, проводит гемостаз (остановку кровотечения) и устанавливает дренажные трубки в грудную полость для удаления излишков жидкости и воздуха в послеоперационном периоде. Затем грудная клетка послойно ушивается, включая грудину, мышцы и кожу.

Для лучшего понимания последовательности и целей каждого этапа операции Гленна, представлена сводная таблица:

Этап операции	Ключевые действия	Цель этапа
Анестезия и доступ	Общий наркоз, срединная стернотомия.	Обеспечение безболезненности, полного контроля функций и доступа к сердцу.
Искусственное кровообращение	Подключение к аппарату, временная остановка сердца.	Поддержание кровообращения и оксигенации крови вне организма, создание условий для работы на неподвижном сердце.
Формирование ДКПА	Пересечение ВПВ, подшивание ее к бифуркации легочной артерии.	Создание прямого, пассивного двунаправленного кровотока из верхней полой вены в оба легких.
Ликвидация системно-легочного шунта	Перевязка или удаление ранее установленного шунта.	Устранение конкурирующего кровотока, снижение объемной нагрузки на единственный желудочек.
Отключение и закрытие	Отключение от аппарата ИК, контроль гемостаза, установка дренажей, послойное ушивание.	Восстановление самостоятельного кровообращения, обеспечение оттока излишков жидкости, завершение хирургического вмешательства.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего кардиохирурга в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Партнер сервиса: СберЗдоровье

Реальные отзывы Актуальные цены

Ранний послеоперационный период: наблюдение в отделении интенсивной терапии

В раннем послеоперационном периоде критически важен жесткий мониторинг центрального венозного давления и давления в легочной артерии для профилактики острой правожелудочковой недостаточности.

Основные параметры мониторинга в первые часы и дни

В первые часы и дни после двунаправленного кавопульмонального анастомоза осуществляется непрерывный и многосторонний мониторинг состояния ребенка. Это позволяет в режиме реального времени оценивать эффективность проведенной коррекции и выявлять малейшие отклонения. Специалисты ОИТ внимательно следят за рядом ключевых показателей:

Сердечно-сосудистая система: Мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений, центрального венозного давления (ЦВД) и давления в легочной артерии. Оценивается сердечный выброс и наличие аритмий. Особое внимание уделяется адекватному пассивному кровотоку из верхней полой вены в легочные артерии.
Дыхательная система: Контроль насыщения крови кислородом (сатурации), частоты и глубины дыхания. Оценивается необходимость в искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и параметры ее работы. Мониторируется наличие плеврального выпота или кровотечения по дренажным трубкам.
Неврологический статус: Оценка сознания, рефлексов, реакции зрачков для исключения неврологических осложнений, которые могут быть связаны с гипоксией или изменениями мозгового кровотока во время операции.
Функция почек: Контроль диуреза (объема выделяемой мочи) как индикатора адекватного кровоснабжения почек и общего водно-электролитного баланса.
Лабораторные показатели: Регулярно проводятся анализы крови, включая общий анализ, биохимию, коагулограмму (для оценки свертываемости) и газовый состав крови (для оценки уровня кислорода и углекислого газа).
Дренажи: Отслеживается объем и характер отделяемого по дренажным трубкам, установленным в грудной клетке, для контроля за кровотечением и плевральным выпотом.

Для лучшего понимания объема и специфики мониторинга в ОИТ представлена сводная таблица:

Система/Параметр	Что контролируется	Значение для раннего послеоперационного периода
Сердечно-сосудистая система	Артериальное давление, частота сердечных сокращений, ритм, центральное венозное давление (ЦВД), давление в легочной артерии.	Оценка стабильности гемодинамики, адекватности кровотока через ДКПА, ранняя диагностика аритмий и сердечной недостаточности.
Дыхательная система	Насыщение крови кислородом (сатурация), частота дыхания, объем вентиляции, показатели ИВЛ.	Контроль эффективности газообмена, поддержка функции легких, ранняя диагностика дыхательной недостаточности.
Неврологический статус	Уровень сознания, реакции, двигательная активность.	Выявление признаков ишемии или повреждения головного мозга.
Почки	Объем диуреза, показатели креатинина и мочевины в крови.	Оценка функции почек, индикатор адекватного системного кровотока и водно-электролитного баланса.
Лабораторные исследования	Общий анализ крови, биохимический анализ, коагулограмма, газовый состав крови.	Оценка общего состояния, выявление анемии, инфекции, нарушений электролитного баланса и свертываемости крови.
Дренажные системы	Объем и характер отделяемого из грудной полости.	Контроль за кровотечением, выпотом (плевральным, перикардиальным).

Поддерживающая терапия и уход в реанимации

Помимо интенсивного мониторинга, в отделении интенсивной терапии проводится комплекс мероприятий по поддержанию жизнедеятельности ребенка и оптимизации его состояния:

Искусственная вентиляция легких (ИВЛ): Многие дети после операции Гленна в течение нескольких часов или дней находятся на ИВЛ, чтобы обеспечить адекватный газообмен, снизить нагрузку на легкие и сердце, а также облегчить процесс адаптации к новому кровообращению. Отключение от аппарата ИВЛ (экстубация) производится по мере стабилизации состояния дыхания и сознания ребенка.
Обезболивание: Адекватное купирование болевого синдрома является приоритетом. Используются внутривенные анальгетики, которые позволяют ребенку комфортно переносить послеоперационный период, способствуют снижению стресса и более быстрому восстановлению.
Поддержание водно-электролитного баланса: Точный контроль объема вводимой жидкости и ее состава критически важен. Инфузионная терапия направлена на поддержание нормального артериального давления, диуреза и электролитного баланса, предотвращая обезвоживание или перегрузку объемом.
Питание: Как только это становится возможным и безопасным, начинается энтеральное питание (через зонд в желудок или кишечник), что способствует восстановлению функции желудочно-кишечного тракта и обеспечивает необходимую энергию для заживления. При невозможности энтерального питания применяется парентеральное (внутривенное) питание.
Профилактика инфекций: Для минимизации риска развития инфекционных осложнений после операции Гленна назначаются антибиотики широкого спектра действия. Строго соблюдаются правила асептики и антисептики при уходе за ребенком, дренажами и катетерами.
Управление дренажами: Дренажные трубки, установленные во время операции, позволяют удалять из грудной полости кровь или плевральную жидкость. Ежедневно оценивается объем и характер отделяемого, а дренажи удаляются, как только объем отделяемого снижается до безопасного уровня.

Возможные ранние послеоперационные осложнения после ДКПА

Несмотря на тщательную подготовку и ювелирное выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, в раннем послеоперационном периоде могут развиться некоторые осложнения. Раннее выявление и своевременное лечение этих состояний являются ключевыми для благоприятного исхода. К наиболее частым относятся:

Синдром верхней полой вены: Это состояние характеризуется отеком лица, шеи и верхних конечностей из-за повышенного давления в венозной системе верхней половины тела. Возникает при недостаточно эффективном пассивном оттоке крови через ДКПА в легочные артерии. Лечение включает медикаментозную поддержку, направленную на улучшение оттока и снижение венозного застоя.
Плевральный выпот и хилоторакс: Скопление жидкости (плевральный выпот) или лимфы (хилоторакс) в плевральных полостях. Может быть результатом повышенного венозного давления или повреждения лимфатических сосудов во время операции. Требует дренирования и, в случае хилоторакса, специальной диеты или медикаментозного лечения.
Кровотечения: Возможны как непосредственно после операции, так и в течение первых дней. Контроль осуществляется через дренажные системы, при необходимости проводится трансфузия компонентов крови. В редких случаях может потребоваться повторное хирургическое вмешательство.
Аритмии: Нарушения сердечного ритма, которые могут возникать в ответ на стресс, изменения электролитного баланса или непосредственно из-за хирургического вмешательства. Требуют медикаментозной коррекции.
Легочная гипертензия: Повышение давления в легочной артерии. Это серьезное осложнение, так как нарушает пассивный кровоток через ДКПА. Для контроля легочной гипертензии используются специфические медикаменты, расширяющие легочные сосуды.
Инфекционные осложнения: Могут включать пневмонию, инфекции области хирургического вмешательства или сепсис. Профилактика антибиотиками и строгие правила гигиены помогают снизить риск.

Восстановление в стационаре: перевод из реанимации и путь к выписке

Палатный этап реабилитации фокусируется на медикаментозной профилактике тромбообразования, контроле водного баланса и постепенном расширении двигательной активности.

Медикаментозная терапия и особенности питания

Эффективная медикаментозная поддержка и адекватное питание играют центральную роль в успешном восстановлении ребенка после двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). Эти меры направлены на предотвращение осложнений, поддержание функции единственного желудочка и обеспечение условий для полноценного роста и развития.

Важные аспекты медикаментозной терапии после операции Гленна:

Антикоагулянты: Назначение антикоагулянтных препаратов, чаще всего ацетилсалициловой кислоты (аспирина) в низких дозах, является обязательным. Пассивный характер кровотока через ДКПА (из верхней полой вены в легочные артерии) создает условия для повышенного риска тромбообразования в области анастомоза. Антикоагулянтная терапия помогает предотвратить это.
Диуретики: Могут быть использованы для контроля избытка жидкости в организме, уменьшения отеков (особенно лица и верхней части тела) и поддержания оптимального водно-электролитного баланса. Это особенно актуально при склонности к плевральному выпоту.
Кардиотонические препараты: В отдельных случаях, если единственный функциональный желудочек нуждается в дополнительной поддержке сократительной функции, могут быть назначены кардиотонические средства.
Антибиотики: Курс антибиотиков широкого спектра действия продолжается в течение нескольких дней или дольше для профилактики и лечения возможных инфекционных осложнений, таких как пневмония или инфекция операционной раны.

Особенности питательной поддержки:

Высококалорийное питание: Дети с врожденными пороками сердца часто страдают от задержки физического развития. После ДКПА им необходимо высококалорийное и богатое белками питание для ускорения заживления, восстановления и нормального роста. При необходимости могут использоваться специализированные высокоэнергетические смеси или добавки.
Постепенное расширение диеты: Питание начинается с жидкой пищи (грудное молоко, смеси) и постепенно расширяется по мере восстановления функции желудочно-кишечного тракта и улучшения общего состояния ребенка.
Контроль веса: Регулярный контроль веса ребенка является важным показателем адекватности питания и общего восстановления. При недостаточном наборе веса может потребоваться консультация диетолога.
Гидратация: Важно обеспечить достаточное потребление жидкости, но при этом строго контролировать ее объем, чтобы избежать избыточной нагрузки на сердечно-сосудистую систему, особенно при склонности к отекам.

Физическая реабилитация и активизация ребенка

Физическая реабилитация является неотъемлемой частью комплексного восстановления ребенка после операции Гленна. Она начинается в стационаре и постепенно расширяется, способствуя возвращению к нормальной физической активности, укреплению мышц и улучшению общего самочувствия.

Основные этапы и принципы реабилитации:

Ранняя активизация: Уже в первые дни после перевода из ОИТ ребенка начинают аккуратно высаживать в кровати, затем поднимать в положение сидя, а после — ставить на ноги и совершать короткие прогулки. Ранняя активизация предотвращает развитие застойных явлений в легких, улучшает кровообращение и предотвращает атрофию мышц, что способствует более быстрому восстановлению.
Дыхательные упражнения: Под руководством физиотерапевта или медицинских сестер ребенок выполняет специальные дыхательные упражнения. Они направлены на укрепление дыхательных мышц, улучшение вентиляции легких и предотвращение таких осложнений, как ателектазы (спадение участков легкого).
Лечебная физкультура (ЛФК): По мере восстановления общего состояния ребенка комплекс упражнений расширяется. Он может включать легкие движения конечностями, повороты туловища, упражнения на равновесие и координацию.
Постепенное увеличение нагрузки: Крайне важно избегать чрезмерных физических нагрузок, особенно тех, которые вызывают сильное натуживание, крик или значительное повышение внутригрудного давления. Такие действия могут негативно сказаться на пассивном кровотоке через двунаправленный кавопульмональный анастомоз и привести к нежелательным последствиям. Врачи и физиотерапевты индивидуально определяют допустимый уровень активности для каждого ребенка.
Наблюдение за состоянием во время нагрузки: Во время реабилитационных занятий постоянно контролируются пульс, насыщение кислородом и общее самочувствие ребенка, чтобы не допустить перегрузки.

Цель физической реабилитации — не только восстановить физические возможности, но и помочь ребенку психологически адаптироваться, постепенно возвращаясь к играм и привычной активности в рамках безопасных ограничений.

Отдаленные результаты и прогноз: как меняется состояние ребенка в долгосрочной перспективе

Отдаленный прогноз после двунаправленного кавопульмонального анастомоза определяется сохранностью сократительной способности желудочка и реактивностью легочного сосудистого русла.

Возможные отдаленные осложнения и вызовы

Несмотря на значительные преимущества, операция Гленна не является окончательной коррекцией и может быть связана с рядом отдаленных осложнений или вызовов, требующих постоянного наблюдения и, при необходимости, медицинского вмешательства. Эти аспекты важно учитывать при долгосрочном ведении пациентов.

Наиболее распространенные отдаленные осложнения и вызовы включают:

Осложнение/Вызов	Описание и последствия	Методы диагностики и контроля
Дисфункция единственного желудочка	Несмотря на разгрузку, единственный желудочек может со временем терять сократительную способность, особенно при наличии значительной недостаточности атриовентрикулярного клапана. Это может привести к сердечной недостаточности.	Регулярная эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ), суточное мониторирование ЭКГ (Холтер), лабораторные анализы (например, на мозговой натрийуретический пептид – proBNP).
Протеинтеряющая энтеропатия	Хотя чаще проявляется после операции Фонтена, может развиться и после ДКПА. Это состояние, при котором происходит потеря белка через желудочно-кишечный тракт из-за повышенного центрального венозного давления. Проявляется отеками, низким уровнем белка в крови.	Определение уровня белка и альбумина в крови, анализ кала на альфа-1-антитрипсин, гастроинтестинальные исследования.
Аритмии	Нарушения сердечного ритма, такие как предсердные тахикардии, могут развиваться из-за рубцовых изменений в предсердиях после операций или хронического растяжения предсердий.	Регулярные ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ (Холтер), в некоторых случаях электрофизиологическое исследование.
Развитие системно-легочных коллатералей	Ненормальные сосуды, которые отводят кровь из системного русла напрямую в легочные артерии, минуя легочную капиллярную сеть. Это может снижать эффективность оксигенации и создавать дополнительную объемную нагрузку.	ЭхоКГ, КТ-ангиография, МРТ, катетеризация сердца с ангиографией для их эмболизации (закупорки).
Обструкция кавопульмонального анастомоза	Сужение или тромбоз в месте соединения верхней полой вены с легочными артериями, что нарушает пассивный кровоток и может вызвать синдром верхней полой вены.	ЭхоКГ, КТ/МРТ-ангиография, катетеризация сердца для оценки проходимости и возможной баллонной дилатации или стентирования.
Легочная артериовенозная фистула	Ненормальное сообщение между легочной артерией и веной внутри легких, минуя капиллярную сеть. Может приводить к снижению сатурации.	ЭхоКГ с контрастом, КТ-ангиография.

Долгосрочное наблюдение и подготовка к операции Фонтена

Долгосрочный прогноз после операции Гленна тесно связан с успешной подготовкой к заключительному этапу гемодинамической коррекции – операции Фонтена, которая обычно выполняется в возрасте 2–5 лет. Регулярное и всестороннее наблюдение у кардиолога является залогом своевременного выявления проблем и поддержания оптимального состояния ребенка.

Основные аспекты долгосрочного наблюдения и подготовки включают:

Регулярные кардиологические осмотры: Плановые визиты к кардиологу необходимы для оценки общего состояния, аускультации сердца и легких, измерения артериального давления и контроля за физическим развитием.
Периодическая эхокардиография: Позволяет контролировать функцию единственного желудочка, состояние атриовентрикулярных клапанов, оценивать размеры и проходимость легочных артерий, а также выявлять признаки обструкции кавопульмонального анастомоза или наличие системно-легочных коллатералей.
Электрокардиография (ЭКГ) и Холтеровское мониторирование: Необходимы для раннего выявления аритмий, которые могут развиваться со временем и требовать медикаментозной коррекции.
Лабораторные исследования крови: Регулярный контроль общего анализа крови, биохимических показателей, коагулограммы и уровня насыщения крови кислородом (сатурации). Важно отслеживать признаки анемии, нарушения функции почек/печени и изменения свертываемости крови.
Катетеризация сердца (по показаниям): Может быть выполнена для точной оценки давления в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления, выявления и возможной эмболизации системно-легочных коллатералей, а также для оценки анатомии и проходимости легочных артерий перед операцией Фонтена.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) или Компьютерная томография (КТ): Применяются для более детальной визуализации анатомии сердца, крупных сосудов, оценки размеров легочных артерий и выявления возможных аномалий, которые не всегда видны при ЭхоКГ.
Поддержание оптимального питательного статуса: Адекватное питание необходимо для нормального роста и развития ребенка, что является важным критерием готовности к операции Фонтена.
Контроль за физической активностью: Постепенное расширение физической активности с учетом индивидуальных особенностей и рекомендаций кардиолога, избегание чрезмерных нагрузок, повышающих внутригрудное давление.

Возможные осложнения и методы их контроля: что важно знать родителям

Специфические осложнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза связаны с повышением венозного давления в системе верхней полой вены и риском развития артериовенозных мальформаций.

Специфические осложнения, связанные с двунаправленным кавопульмональным анастомозом

После операции Гленна могут развиваться различные осложнения, некоторые из которых уже упоминались как ранние послеоперационные, но могут иметь и отдалённые проявления, требующие постоянного внимания. Понимание природы этих состояний позволяет родителям более эффективно сотрудничать с медицинской командой.

Дисфункция единственного желудочка

Несмотря на снижение объёмной нагрузки на единственный желудочек после двунаправленного кавопульмонального анастомоза, он продолжает выполнять всю системную насосную функцию. Со временем его сократительная способность может снижаться, особенно если присутствовала значительная недостаточность атриовентрикулярного клапана (регургитация) или врождённая патология самого миокарда. Это приводит к развитию сердечной недостаточности, что проявляется ухудшением общего состояния ребёнка и снижением его толерантности к физической нагрузке.

Симптомы, на которые стоит обратить внимание родителям:

Появление или усиление одышки, особенно в покое или при минимальной нагрузке.
Выраженная утомляемость, снижение активности, сонливость.
Ухудшение аппетита, замедление или остановка набора веса.
Нарастание отёков, особенно на лице, конечностях или увеличение живота.
Частое сердцебиение, которое можно заметить по пульсации в области груди.

Протеинтеряющая энтеропатия: ранняя диагностика и управление

Протеинтеряющая энтеропатия — это состояние, при котором происходит чрезмерная потеря белка через желудочно-кишечный тракт. Оно чаще встречается после операции Фонтена, но может развиться и после ДКПА из-за хронически повышенного венозного давления, влияющего на кишечник. Потеря белка приводит к его низкому уровню в крови, что вызывает отёки. Это серьёзное осложнение, требующее активного лечения.

Клинические проявления:

Стойкие и нарастающие отёки лица, конечностей, живота (асцит) или плевральные выпоты.
Вздутие живота, диарея, нарушения стула.
Выраженная слабость, утомляемость.
Низкий уровень белка и альбумина в лабораторных анализах крови.

Что предпринять родителям:

Немедленно сообщить врачу о появлении стойких отёков или выраженных нарушений пищеварения.
Соблюдать диету с низким содержанием жиров и высоким содержанием белков, если это рекомендовано врачом.
Строго следовать назначениям по медикаментозной терапии, которая может включать диуретики, препараты для улучшения функции кишечника и, в некоторых случаях, гормональные средства.

Нарушения сердечного ритма (аритмии)

Аритмии (нарушения сердечного ритма) могут развиваться как в раннем, так и в отдалённом периоде после операции Гленна. Их возникновение связано с рубцовыми изменениями в предсердиях, растяжением предсердий или врождёнными особенностями проводящей системы сердца. Наиболее частыми являются предсердные тахикардии (учащённое сердцебиение, исходящее из предсердий). Некоторые аритмии могут быть бессимптомными, другие — вызывать серьёзные нарушения гемодинамики.

Симптомы, требующие внимания:

Жалобы ребёнка на сердцебиение или ощущение «трепыхания» в груди.
Внезапное учащение пульса, которое не связано с физической нагрузкой, страхом или плачем.
Обмороки или предобморочные состояния, головокружение.
Утомляемость, снижение переносимости физической нагрузки.

Системно-лёгочные коллатерали: причины и коррекция

Системно-лёгочные коллатерали — это аномальные кровеносные сосуды, которые развиваются между системным кровотоком и лёгочными артериями, минуя двунаправленный кавопульмональный анастомоз и систему лёгочных капилляров. Их появление может быть связано с адаптацией организма к изменённой гемодинамике. Эти коллатерали могут «сбрасывать» неоксигенированную кровь из системных вен напрямую в лёгкие, или оксигенированную кровь из системных артерий в лёгочные артерии, что снижает эффективность оксигенации крови и/или увеличивает объёмную нагрузку на единственный желудочек.

Признаки, которые могут указывать на коллатерали:

Снижение насыщения крови кислородом (сатурации) при отсутствии других видимых причин.
Усиление цианоза (синюшности кожных покровов).
Увеличение размеров сердца по данным эхокардиографии.

Обструкция двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Обструкция (сужение или тромбоз) в области двунаправленного кавопульмонального анастомоза — это серьёзное, хотя и редкое осложнение. Оно нарушает пассивный кровоток из верхней полой вены в лёгочные артерии, что приводит к повышению давления в венозной системе верхней части тела. Это может быть вызвано рубцеванием, развитием соединительной ткани или тромбозом в зоне анастомоза.

Симптомы обструкции:

Резкое появление или усиление отёка лица, шеи, верхних конечностей.
Появление расширенных венозных сетей на грудной клетке и шее.
Головные боли, нарушения зрения (у детей старшего возраста), раздражительность.
Снижение насыщения крови кислородом (сатурации).

Лёгочные артериовенозные фистулы

Лёгочные артериовенозные фистулы представляют собой аномальные соединения между лёгочными артериями и венами внутри лёгочной ткани, минуя капиллярную сеть. Это приводит к тому, что часть крови проходит через лёгкие, не насыщаясь кислородом должным образом, что вызывает снижение системной сатурации. Причина их развития после ДКПА не до конца ясна, но связана с особенностями пассивного лёгочного кровотока.

На что обратить внимание:

Появление или усиление цианоза (синюшности кожных покровов).
Снижение уровня насыщения крови кислородом (сатурации) по данным пульсоксиметрии.
Утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу: тревожные симптомы

Родители являются первыми, кто замечает изменения в состоянии ребёнка. Знание «тревожных» симптомов критически важно для своевременного обращения за медицинской помощью и предотвращения серьёзных последствий. Обратитесь к врачу немедленно, если заметите что-либо из следующего:

Симптом	Описание / Как проявляется	Почему это тревожно
Нарастающая одышка	Затруднённое, учащённое или поверхностное дыхание, которое не связано с физической активностью; ребёнок тяжело дышит, кряхтит, "раздувает ноздри".	Может указывать на сердечную или дыхательную недостаточность, плевральный выпот или пневмонию.
Выраженная синюшность (цианоз)	Посинение кожи, губ, ногтей, которое усиливается или появляется в состоянии покоя.	Свидетельствует о значительном снижении насыщения крови кислородом, что опасно для головного мозга и других органов.
Повышение температуры тела	Температура выше 38,0 °C, особенно если сопровождается другими симптомами (кашель, боль, вялость) или не снижается обычными жаропонижающими средствами.	Может быть признаком инфекции (пневмония, сепсис, инфекция раны), требующей немедленного лечения.
Стойкие и нарастающие отёки	Нарастание отёков лица, шеи, верхних конечностей, живота или ног, которые не уменьшаются после отдыха.	Может указывать на синдром верхней полой вены, сердечную недостаточность, протеинтеряющую энтеропатию или нарушение функции почек.
Резкая вялость, сонливость или выраженная раздражительность	Значительное изменение обычного поведения ребёнка, необычная утомляемость, отказ от еды, отсутствие интереса к играм, выраженная апатия или беспокойство.	Общие признаки серьёзного неблагополучия, могут быть связаны с гипоксией, инфекцией, неврологическими осложнениями.
Жалобы на боль в груди или внезапное учащённое сердцебиение	Ребёнок жалуется на боль в области груди, особенно если она интенсивная, или вы замечаете внезапные, немотивированные приступы быстрого сердцебиения.	Может быть признаком аритмии, воспаления или других сердечно-сосудистых проблем.
Кровотечение из раны или другие необычные выделения	Появление алой крови, гноя или необычной жидкости из операционного шва или свищей.	Признак инфекции, нарушения целостности раны или сосудистых осложнений, требует немедленной оценки и лечения.
Повторяющаяся рвота или стойкий понос	Частые эпизоды рвоты или длительная диарея, особенно в сочетании с обезвоживанием или другими симптомами.	Может указывать на инфекцию желудочно-кишечного тракта, нарушение пищеварения при протеинтеряющей энтеропатии или быть косвенным признаком системных нарушений.

Методы медицинского контроля и лечения осложнений

Контроль и лечение возможных осложнений после операции Гленна требуют междисциплинарного подхода и использования современных диагностических и лечебных методов. Медицинская команда постоянно отслеживает состояние ребёнка, чтобы своевременно реагировать на любые изменения.

К основным методам медицинского контроля и лечения относятся:

Диагностические методы:
- Эхокардиография (ЭхоКГ): Регулярно проводится для оценки функции единственного желудочка, состояния клапанов, проходимости двунаправленного кавопульмонального анастомоза и размеров лёгочных артерий.
- Катетеризация сердца: Выполняется при подозрении на значимые осложнения (например, обструкцию анастомоза, повышение давления в лёгочной артерии, наличие системно-лёгочных коллатералей) для точной оценки гемодинамики и, при необходимости, проведения интервенционных процедур.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) или Компьютерная томография (КТ) с контрастированием: Используются для детальной визуализации сосудов, оценки размеров лёгочных артерий и выявления коллатералей или фистул.
- Электрокардиография (ЭКГ) и Холтеровское мониторирование: Для диагностики нарушений сердечного ритма.
- Лабораторные анализы крови: Для контроля уровня белка (при подозрении на протеинтеряющую энтеропатию), гемоглобина, электролитов и других показателей.
Консервативное лечение:
- Медикаментозная терапия: Применение диуретиков для контроля отёков, антикоагулянтов для профилактики тромбозов, кардиотонических препаратов для поддержки желудочка, антиаритмических препаратов при нарушениях ритма.
- Специализированное питание: При протеинтеряющей энтеропатии назначаются диеты с низким содержанием жиров, а также парентеральное питание.
Интервенционные и хирургические методы:
- Катетерная эмболизация: Применяется для закрытия системно-лёгочных коллатералей или лёгочных артериовенозных фистул, что улучшает оксигенацию.
- Баллонная дилатация или стентирование: Может быть выполнено при сужении двунаправленного кавопульмонального анастомоза или лёгочных артерий для восстановления их проходимости.
- Повторное хирургическое вмешательство: В редких случаях может потребоваться для коррекции обструкции анастомоза, клапанной дисфункции или других анатомических проблем.

Операция Гленна как этап паллиации: подготовка к следующему шагу – процедуре Фонтена

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз служит гемодинамическим мостом к операции Фонтена, инициируя ремоделирование легочного сосудистого русла для приема тотального пассивного венозного возврата.

Критерии готовности к заключительному этапу гемодинамической коррекции (операции Фонтена)

Успех операции Фонтена напрямую зависит от тщательно подобранных гемодинамических и анатомических условий, достигнутых после двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Перед проведением этой заключительной коррекции медицинская команда оценивает ряд ключевых критериев.

Основные критерии готовности пациента к операции Фонтена:

Критерий	Показатель / Требование	Значение для успеха операции Фонтена
Функция единственного желудочка	Сохранная систолическая функция (фракция выброса > 50-55%) без значительной недостаточности атриовентрикулярного клапана (регургитация	Единственный желудочек будет обеспечивать весь системный кровоток. Его хорошая насосная функция критически важна для долгосрочного прогноза и предотвращения сердечной недостаточности.
Давление в легочной артерии (ДЛА)	Среднее давление в легочной артерии (ДЛА) менее 15 мм рт. ст.	Низкое ДЛА обеспечивает адекватный пассивный кровоток через легкие после операции Фонтена, поскольку отсутствует насосная функция желудочка для легочного круга. Высокое ДЛА делает операцию Фонтена невозможной или крайне опасной.
Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС)	Индекс ЛСС менее 2-3 единиц Вуда х м².	Низкое ЛСС позволяет крови свободно проходить через легочное русло под низким давлением, минимизируя нагрузку на системные вены и снижая риск осложнений, таких как протеинтеряющая энтеропатия и отеки.
Размеры легочных артерий	Индекс Накаты > 200 мм²/м² или индекс МакГуна > 200%.	Достаточный диаметр и разветвленность легочных артерий обеспечивают адекватную площадь для газообмена и низкое сопротивление кровотоку. Гипоплазия легочных артерий значительно ухудшает прогноз.
Отсутствие обструкции ДКПА	Полная проходимость двунаправленного кавопульмонального анастомоза без сужений.	Обеспечивает беспрепятственный кровоток из верхней полой вены в легкие, демонстрируя эффективность предыдущего этапа.
Отсутствие значимых системно-легочных коллатералей	Минимальное количество или отсутствие крупных артерио-венозных фистул.	Большие коллатерали могут "сбрасывать" неоксигенированную кровь, снижая эффективность оксигенации и создавая дополнительную нагрузку. Перед Фонтеном их обычно закрывают.
Отсутствие обструкции нижней полой вены (НПВ)	Свободный кровоток по НПВ и ее ветвям.	После Фонтена вся кровь из НПВ будет также направлена в легкие, поэтому ее проходимость критически важна.
Возраст и вес ребенка	Обычно 2-5 лет, вес не менее 10-15 кг.	В этом возрасте легочное сосудистое сопротивление достигает оптимальных уровней, ребенок достаточно окреп для перенесения сложного вмешательства, а риск осложнений снижается.

Суть операции Фонтена: полное разделение кровотока

Операция Фонтена является заключительным этапом гемодинамической коррекции при одножелудочковом кровообращении, создающим так называемую "фонтановскую" циркуляцию. Ее основная цель — полностью разделить системный и легочный кровоток, направив всю венозную кровь (как из верхней, так и из нижней полой вены) непосредственно в легочные артерии, минуя единственный функциональный желудочек.

Суть операции Фонтена:

Создается прямой путь для венозной крови из нижней полой вены (НПВ) к легочным артериям. Это может быть сделано различными методами, например, путем формирования внутрипредсердного или внесердечного тоннеля (кондуита).
Вся венозная кровь из верхней полой вены (уже подключенная после операции Гленна) и из нижней полой вены теперь пассивно поступает в легочные артерии, насыщается кислородом и возвращается в предсердие, а затем в единственный желудочек.
Единственный функциональный желудочек перекачивает только насыщенную кислородом кровь в системный круг кровообращения (аорту), обеспечивая кровоснабжение всего тела.

Таким образом, операция Фонтена исключает смешивание артериальной и венозной крови, значительно улучшает насыщение крови кислородом и снимает нагрузку на единственный желудочек, который теперь работает как полноценный системный насос. Успех этой процедуры полностью зависит от низкого легочного сосудистого сопротивления и адекватного развития легочных артерий, чего и призвана достичь операция Гленна.

Список литературы

Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Management, and Results. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013.
Allen H.D., Shaddy R.E., Penny D.J., Feltes T.F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2018.
Diller G.P., Brida M., Broberg C.S. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2020. Vol. 41, No. 34. P. 3655–3722.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Врожденные пороки сердца у детей. Клинические рекомендации. 2021.
Белозеров Ю.М., Магомедова Н.С. Детская кардиология. Руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2017.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Алекян Б.Г. и др. Детская кардиохирургия: Руководство. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2013.