Фульминантный миокардит: что это за редкая и опасная форма болезни

Фульминантный миокардит — это крайне редкая, но чрезвычайно опасная форма воспаления сердечной мышцы (миокарда), которая характеризуется внезапным началом и очень быстрым, буквально молниеносным, развитием тяжелой сердечной недостаточности. В отличие от других, более медленно протекающих форм миокардита, фульминантный вариант способен в считаные дни или даже часы привести к состоянию, известному как кардиогенный шок, когда сердце больше не может эффективно перекачивать кровь. Это состояние требует немедленной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии, поскольку представляет прямую угрозу для жизни.

Что такое фульминантный миокардит простыми словами

Если представить сердце как мощный и неутомимый двигатель нашего организма, то миокардит — это воспаление в самом этом двигателе. В большинстве случаев это воспаление развивается постепенно, давая время на диагностику и лечение. Фульминантный миокардит можно сравнить с внезапным и разрушительным пожаром в двигателе. Он вспыхивает неожиданно, распространяется с огромной скоростью и быстро выводит из строя всю систему. Термин «фульминантный» происходит от латинского слова fulmen, что означает «молния», и это как нельзя лучше описывает характер заболевания — его внезапность и катастрофическую скорость прогрессирования. Иммунная система, призванная защищать организм, по ошибке начинает агрессивно атаковать клетки собственного сердца, вызывая их массовое повреждение и отек.

Основные причины развития молниеносного миокардита

Точные механизмы, запускающие столь агрессивную реакцию, до сих пор изучаются, но основной причиной считается неадекватный ответ иммунной системы на инфекцию. Вместо того чтобы просто уничтожить возбудителя, иммунитет начинает разрушать и здоровые ткани сердца. Вот основные факторы, которые могут спровоцировать фульминантный миокардит:

• Вирусные инфекции. Это самая частая причина. Заболевание может развиться после, казалось бы, обычной простуды или гриппа. Наиболее опасными в этом плане считаются вирусы Коксаки B, аденовирусы, парвовирус B19, вирусы гриппа, а также SARS-CoV-2 (возбудитель COVID-19). Вирус сам по себе может не наносить сердцу прямого вреда, но он запускает каскад иммунных реакций, который и приводит к поражению миокарда.
• Аутоиммунные заболевания. У людей с системными заболеваниями, такими как системная красная волчанка или гигантоклеточный артериит, иммунная система уже находится в состоянии повышенной готовности и может атаковать сердце.
• Бактериальные инфекции. Хотя и реже, но некоторые бактерии (например, дифтерийная палочка, стрептококки) могут вызывать тяжелое воспаление миокарда.
• Реакция на лекарства или токсины. В очень редких случаях причиной может стать реакция на определенные медикаменты или воздействие токсических веществ.

Важно понимать, что развитие молниеносного миокардита — это не прямое следствие тяжести перенесенной инфекции. Иногда он возникает после легкой простуды. Ключевую роль играет индивидуальная, непредсказуемая реакция иммунной системы конкретного человека.

Как развивается заболевание: механизм поражения сердца

Патологический процесс при фульминантном миокардите разворачивается в несколько стремительных этапов. Понимание этого механизма помогает осознать, почему так важна каждая минута при оказании помощи. Сначала вирус или другой возбудитель попадает в организм. Через некоторое время (обычно от нескольких дней до двух недель) иммунная система распознает чужеродный агент и начинает вырабатывать защитные клетки и антитела для борьбы с ним. Однако при фульминантной форме происходит сбой: иммунные клетки (в основном лимфоциты) начинают атаковать не только инфицированные клетки, но и здоровые клетки сердечной мышцы — кардиомиоциты.

Эта атака вызывает массивное воспаление. Стенки сердца отекают, утолщаются, становятся дряблыми. Множество кардиомиоцитов погибает (этот процесс называется некрозом). В результате сердце теряет свою главную способность — эффективно сокращаться и выталкивать кровь в сосуды. Насосная функция сердца катастрофически падает, что приводит к развитию острой сердечной недостаточности и кардиогенного шока. Параллельно могут возникать опасные нарушения сердечного ритма (аритмии), так как воспаление повреждает и проводящую систему сердца.

Симптомы, которые нельзя игнорировать

Коварство фульминантного миокардита заключается в том, что его начало часто маскируется под обычную вирусную инфекцию. Человек может жаловаться на слабость, повышение температуры, боль в мышцах. Однако затем, на фоне кажущегося улучшения или без него, состояние резко и драматически ухудшается. Критически важно распознать тревожные признаки, указывающие на поражение сердца.

Ниже перечислены симптомы, требующие немедленного вызова скорой помощи, особенно если они появились через 1–2 недели после перенесенной инфекции:

• Резко нарастающая одышка. Сначала она появляется при малейшей нагрузке, а затем и в состоянии покоя. Человеку становится трудно дышать лежа, он вынужден сидеть.
• Боль в груди. Боль может быть давящей, ноющей, колющей и не всегда связана с физической нагрузкой.
• Выраженное учащенное сердцебиение (тахикардия) или ощущение перебоев в работе сердца.
• Резкое падение артериального давления. Это проявляется сильным головокружением, потемнением в глазах, слабостью, вплоть до потери сознания.
• Признаки шока: холодный липкий пот, бледная или синюшная кожа, заторможенность, спутанность сознания.

Отличия фульминантной формы от других видов миокардита

Чтобы лучше понять уникальность и опасность фульминантного миокардита, полезно сравнить его с более распространенной, нефульминантной формой острого миокардита. Для наглядности основные различия представлены в таблице.

Прогноз и возможные исходы заболевания

Прогноз при фульминантном миокардите всегда очень серьезный и напрямую зависит от того, насколько быстро пациент попал в специализированный стационар, где есть возможности для интенсивной терапии. Без экстренной медицинской помощи смертность чрезвычайно высока. Однако при своевременном и агрессивном лечении картина меняется.

Современная медицина позволяет временно «заменить» функцию сердца с помощью аппаратов механической поддержки кровообращения (например, ЭКМО — экстракорпоральной мембранной оксигенации). Это дает сердцу время и возможность «отдохнуть» и восстановиться, пока интенсивная терапия борется с воспалением. Парадоксально, но если пациент переживает острую фазу, его шансы на полное или почти полное восстановление функции сердца выше, чем при некоторых других формах миокардита. Воспаление проходит, и сердце может вернуться к нормальной работе. В самых тяжелых случаях, когда восстановить сердечную мышцу не удается, единственным шансом на спасение становится трансплантация сердца.

Список литературы

1. Миокардиты. Клинические рекомендации 2020 / Российское кардиологическое общество (РКО). — 2020. — 109 с.
2. Caforio A.L.P., Pankuweit S., Arbustini E., et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. European Heart Journal. 2013;34(33):2636-2648.
3. Руководство по кардиологии: в 4 т. Том 3: Заболевания миокарда и перикарда / под ред. Е. И. Чазова. — М.: Практика, 2014. — 864 с.
4. Cooper L. T. Jr. Myocarditis. The New England Journal of Medicine. 2009;360(15):1526-1538.
5. Внутренние болезни: учебник в 2 т. / под ред. В. С. Моисеева, А. И. Мартынова, Н. А. Мухина. — 3-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — Т. 1. — 960 с.