Первичный дефект межпредсердной перегородки: отличия и тактика лечения

Диагноз «первичный дефект межпредсердной перегородки» (ПДМПП) может вызвать множество вопросов и беспокойства у родителей и пациентов. Однако важно понимать, что современная медицина обладает эффективными методами диагностики и лечения этого врожденного порока сердца. Эта статья поможет вам разобраться в особенностях первичного дефекта межпредсердной перегородки, его отличиях от других видов дефектов межпредсердной перегородки, а также в современной тактике лечения, чтобы вы могли принимать информированные решения в сотрудничестве с вашим лечащим врачом.

Что такое первичный дефект межпредсердной перегородки: анатомия и причины

Первичный дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок сердца, при котором нарушена целостность перегородки, разделяющей правое и левое предсердия. В отличие от более распространенного вторичного дефекта межпредсердной перегородки, первичный дефект межпредсердной перегородки расположен в нижней части предсердной перегородки, близко к атриовентрикулярным (предсердно-желудочковым) клапанам. Он является частью спектра атриовентрикулярных коммуникаций и часто ассоциируется с расщеплением митрального или трикуспидального клапана, а также с общей предсердно-желудочковой связью.

Причиной формирования первичного дефекта межпредсердной перегородки является нарушение эмбрионального развития сердца на ранних сроках беременности. В норме во время внутриутробного развития формируются две перегородки — первичная (septum primum) и вторичная (septum secundum), которые постепенно сливаются, образуя единую межпредсердную перегородку. Если первичная перегородка не полностью закрывает первичное межпредсердное отверстие (ostium primum), возникает первичный дефект межпредсердной перегородки. В большинстве случаев это происходит спорадически, то есть без очевидной наследственной причины. Однако иногда наблюдается связь с некоторыми генетическими синдромами, например, синдромом Дауна, хотя для него более характерен полный атриовентрикулярный канал.

Ключевые отличия первичного дефекта межпредсердной перегородки от других видов

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа врожденных пороков сердца, но первичный дефект межпредсердной перегородки имеет свои уникальные анатомические и клинические особенности. Понимание этих отличий критически важно для правильной диагностики и выбора тактики лечения. Главное отличие ПДМПП заключается в его расположении в нижней части межпредсердной перегородки, близко к атриовентрикулярным клапанам, что часто приводит к их вовлечению в патологический процесс, в частности, к расщеплению митрального клапана.

Для лучшего понимания отличий между основными типами дефектов межпредсердной перегородки представлена следующая таблица:

Как развивается первичный ДМПП: механизмы и возможные осложнения

Наличие первичного дефекта межпредсердной перегородки приводит к перетоку крови из левого предсердия в правое, что называется шунтированием слева направо. Это происходит из-за того, что давление в левых отделах сердца обычно выше, чем в правых. В результате правые отделы сердца и легочная артерия получают избыточный объем крови. Степень этого перетока (шунта) зависит от размера дефекта и разницы давлений. Постоянная перегрузка объемом правого желудочка и легочной артерии может привести к серьезным осложнениям, если первичный дефект межпредсердной перегородки не будет своевременно скорректирован.

Со временем постоянная перегрузка объемом правого желудочка и легочной артерии может привести к ряду серьезных осложнений, если первичный дефект межпредсердной перегородки не будет скорректирован:

• Легочная гипертензия: Повышенное давление в легочной артерии. Изначально это состояние может быть обратимым, но со временем, при длительной перегрузке, оно способно стать необратимым, что известно как синдром Эйзенменгера. Это значительно ухудшает прогноз и ограничивает возможности лечения.
• Правожелудочковая недостаточность: Длительная объемная перегрузка правого желудочка приводит к его расширению и ослаблению сократительной способности. Это может проявляться такими симптомами, как отеки нижних конечностей, увеличение печени и общая усталость.
• Нарушения ритма сердца: Увеличение правых отделов сердца и их растяжение создают благоприятные условия для развития различных аритмий, таких как фибрилляция или трепетание предсердий. Эти нарушения ритма могут вызывать дискомфорт, ухудшать функцию сердца и повышать риск образования тромбов.
• Рецидивирующие инфекции дыхательных путей: Увеличенный кровоток через легкие делает их более уязвимыми к инфекциям. У детей с первичным дефектом межпредсердной перегородки часто наблюдаются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, которые труднее поддаются лечению.
• Прогрессирование клапанных аномалий: Если первичный дефект межпредсердной перегородки ассоциирован с расщеплением митрального или трикуспидального клапана, перегрузка объемом может усугублять их недостаточность, что приводит к усилению регургитации (обратного тока крови) и дополнительной нагрузке на сердце.

Чем больше размер первичного дефекта межпредсердной перегородки и чем дольше он остается некорректированным, тем выше риск развития этих осложнений. Поэтому своевременная диагностика и выбор адекватной тактики лечения имеют решающее значение для долгосрочного благоприятного исхода.

Признаки и симптомы первичного дефекта межпредсердной перегородки

Клинические проявления первичного дефекта межпредсердной перегородки могут варьировать в зависимости от размера дефекта, объема шунта и возраста пациента. Важно отметить, что у многих детей с ПДМПП симптомы могут отсутствовать в раннем возрасте, и порок выявляется случайно при рутинном осмотре или обследовании по другому поводу. Однако по мере роста ребенка и увеличения нагрузки на сердце, могут появляться следующие признаки:

• Шум в сердце: Часто является первым и наиболее распространенным признаком, который врач обнаруживает при аускультации. Обычно это систолический шум над легочной артерией, вызванный повышенным кровотоком, а также может быть диастолический шум над трехстворчатым клапаном.
• Замедленный физический и психомоторный рост: Дети с большим первичным дефектом межпредсердной перегородки могут отставать в развитии, плохо набирать вес, быть менее активными по сравнению со сверстниками из-за повышенного расхода энергии на работу сердца.
• Одышка: Чувство нехватки воздуха, особенно при физической нагрузке, или учащенное дыхание в покое у младенцев, что свидетельствует о перегрузке легких кровью.
• Частые респираторные инфекции: Бронхиты и пневмонии, которые возникают чаще обычного и труднее поддаются лечению, что связано с повышенным кровотоком в легких.
• Повышенная утомляемость: Ребенок быстро устает при играх, кормлении; взрослые жалуются на общую слабость и снижение выносливости даже при умеренных нагрузках.
• Сердцебиение: Ощущение учащенного или нерегулярного сердцебиения из-за развивающихся аритмий, что может вызывать тревогу у пациента.
• Признаки сердечной недостаточности: В более тяжелых случаях или при отсутствии лечения могут развиваться отеки ног, увеличение печени, что свидетельствует о правожелудочковой недостаточности и требует немедленного вмешательства.

Появление любого из этих симптомов требует немедленного обращения к врачу-кардиологу для тщательного обследования и уточнения диагноза.

Диагностика первичного дефекта межпредсердной перегородки: точный путь к пониманию

Ранняя и точная диагностика первичного дефекта межпредсердной перегородки имеет решающее значение для своевременного начала лечения и предотвращения серьезных осложнений. Диагностический процесс обычно включает несколько этапов, начиная с физического осмотра и заканчивая специализированными инструментальными исследованиями. Целью диагностики является не только подтверждение наличия ПДМПП, но и определение его размера, точного расположения, оценки вовлечения клапанов и степени влияния на гемодинамику.

Основные методы диагностики первичного дефекта межпредсердной перегородки (ПДМПП) включают:

• Аускультация (выслушивание сердца): При выслушивании врач может обнаружить характерные сердечные шумы, указывающие на избыточный кровоток через легочную артерию и возможное вовлечение атриовентрикулярных клапанов. Расщепление второго тона сердца также является частым и характерным признаком.
• Электрокардиография (ЭКГ): Это исследование может выявить признаки перегрузки правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо, а также нарушения проводимости, такие как неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Также ЭКГ позволяет зафиксировать различные аритмии, которые могут развиваться при ПДМПП.
• Рентгенография органов грудной клетки: Позволяет оценить размеры сердца (кардиомегалию за счет правых отделов) и состояние легочного кровотока (признаки его усиления), что помогает в оценке тяжести состояния.
• Эхокардиография (УЗИ сердца) с допплеровским картированием: Является основным и наиболее информативным методом диагностики. Она позволяет напрямую визуализировать дефект, определить его размер и точное расположение в нижней части межпредсердной перегородки. С помощью допплеровского картирования оценивается степень шунтирования крови, размеры камер сердца, состояние легочной артерии и, что особенно важно для первичного дефекта межпредсердной перегородки, детально оценить анатомию и функцию митрального и трикуспидального клапанов, выявить расщепление створок.
• Чреспищеводная эхокардиография: Иногда используется для более детальной оценки анатомии дефекта и клапанов, особенно при планировании операции, когда стандартная эхокардиография дает недостаточно информации.
• Катетеризация полостей сердца: Применяется реже для первичной диагностики, но может быть необходима для точной оценки легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Эти параметры критически важны для определения операбельности у пациентов старшего возраста с высоким риском легочной гипертензии.

Комплексный подход, использующий эти диагностические методы, позволяет врачу точно установить диагноз первичного дефекта межпредсердной перегородки, оценить его тяжесть и спланировать оптимальную тактику лечения, которая почти всегда будет хирургической.

Тактика лечения первичного дефекта межпредсердной перегородки: хирургические подходы

В отличие от многих вторичных дефектов межпредсердной перегородки, которые в некоторых случаях могут быть закрыты с помощью транскатетерных методов (без открытой операции, через сосуды), первичный дефект межпредсердной перегородки (ПДМПП) практически всегда требует хирургической коррекции на открытом сердце. Это обусловлено его расположением, часто ассоциированными аномалиями клапанов и отсутствием тенденции к самопроизвольному закрытию. Цель хирургического вмешательства — не только закрыть дефект, но и при необходимости устранить сопутствующие аномалии атриовентрикулярных клапанов.

Основная тактика лечения первичного дефекта межпредсердной перегородки — это открытая операция на сердце, которая проводится под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Цель операции — закрыть дефект и при необходимости устранить сопутствующие аномалии клапанов.

Этапы и особенности хирургического лечения:

• Сроки операции: Оптимальное время для хирургической коррекции первичного дефекта межпредсердной перегородки — это дошкольный возраст (обычно 3-5 лет) или раньше, если у ребенка присутствуют выраженные симптомы сердечной недостаточности или признаки развивающейся легочной гипертензии. Ранняя операция позволяет предотвратить развитие необратимых изменений в легких и сердце, а также обеспечить нормальное развитие ребенка.
• Закрытие дефекта: Дефект обычно закрывается с помощью заплаты из синтетического материала (например, дакрона) или, реже, из собственного перикарда пациента. Заплата тщательно пришивается к краям дефекта, чтобы полностью изолировать правое и левое предсердия и восстановить целостность перегородки.
• Коррекция клапанных аномалий: Если ПДМПП сопровождается расщеплением митрального клапана, хирург выполняет пластику клапана — сшивание расщепленных створок для восстановления его нормальной функции и предотвращения регургитации (обратного тока крови). Это один из ключевых моментов, отличающих операцию при первичном дефекте межпредсердной перегородки от коррекции вторичного дефекта, так как без коррекции клапана результат операции будет неполным.
• Полный атриовентрикулярный канал: Если первичный дефект является частью более сложного порока, такого как полный атриовентрикулярный канал (с общей атриовентрикулярной клапанной структурой), операция будет более сложной и будет включать реконструкцию обоих атриовентрикулярных клапанов и закрытие как предсердного, так и желудочкового дефектов.

Важным аспектом является то, что, несмотря на сложность, современные методы кардиохирургии позволяют проводить такие операции с высокой степенью успешности и низким риском осложнений, обеспечивая значительное улучшение качества и продолжительности жизни пациентов. После операции требуется реабилитационный период и регулярное наблюдение у кардиолога.

Жизнь после коррекции первичного дефекта межпредсердной перегородки: рекомендации и прогноз

После успешной хирургической коррекции первичного дефекта межпредсердной перегородки (ПДМПП) большинство пациентов могут вести полноценную жизнь с минимальными ограничениями. Прогноз, как правило, благоприятный, особенно если операция была проведена своевременно, до развития серьезных осложнений, таких как необратимая легочная гипертензия. Важно понимать, что успешная операция — это только часть пути, а дальнейшее качество жизни во многом зависит от соблюдения рекомендаций и регулярного наблюдения.

Основные аспекты и рекомендации после операции:

• Реабилитация: После выписки из стационара пациент нуждается в периоде восстановления. Это включает постепенное увеличение физической активности, контроль за питанием и соблюдение всех предписаний врача. Специалист может порекомендовать программу лечебной физкультуры (ЛФК) для укрепления сердца, улучшения общего состояния организма и ускорения восстановления.
• Регулярное медицинское наблюдение: Очень важно регулярно посещать кардиолога для контрольных обследований. Это обычно включает эхокардиографию, электрокардиографию (ЭКГ) и общие анализы крови. Частота визитов определяется врачом индивидуально, но обычно они проводятся раз в год или чаще в первые годы после операции. Цель наблюдений — отслеживать состояние сердца, функцию клапанов, исключать остаточные шунты и любые другие поздние осложнения.
• Профилактика инфекционного эндокардита: В течение определенного периода после операции, а иногда и пожизненно, может потребоваться профилактика инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) перед некоторыми стоматологическими и хирургическими процедурами. Врач обязательно проинформирует вас об этом и назначит необходимые антибиотики.
• Физическая активность: Большинство пациентов после восстановления и стабилизации состояния могут заниматься спортом без существенных ограничений. Однако перед началом интенсивных тренировок необходима консультация кардиолога. Врач оценит состояние сердца, функцию легких и даст индивидуальные рекомендации по допустимому уровню физической нагрузки.
• Беременность: Женщины, перенесшие коррекцию первичного дефекта межпредсердной перегородки, как правило, могут планировать беременность и успешно вынашивать ребенка. Однако это должно происходить под строгим контролем кардиолога и акушера, чтобы исключить риски для матери и плода, особенно если до операции развивались какие-либо осложнения.

Важно помнить, что каждый случай уникален, и индивидуальные рекомендации будут даны вашим лечащим врачом. Открытое общение с медицинским персоналом, соблюдение всех предписаний и внимательное отношение к собственному здоровью являются ключом к долгой и полноценной жизни после коррекции первичного дефекта межпредсердной перегородки.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2022. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2023. — С. 135-148.
2. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. Руководство для врачей. — СПб.: Фолиант, 2018. — С. 28-35.
3. Клинические рекомендации. Врожденные пороки сердца у детей. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации. — 2017 (пересмотр 2022). — Доступно на официальных ресурсах Минздрава РФ и профессиональных медицинских сообществ.
4. Kliegman, R. M., St. Geme, J. W., Blum, N. J., Shah, S. S., Tasker, R. C., & Wilson, K. M. Nelson Textbook of Pediatrics. — 21st ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — P. 2489-2495.
5. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. — 10th ed. — Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2022. — P. 715-726.