Дефект межпредсердной перегородки: обрести здоровье сердца на всю жизнь

Когда в работе сердца обнаруживается отклонение, это может вызвать беспокойство и множество вопросов. Одним из таких состояний является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок, при котором в стенке, разделяющей верхние камеры сердца (предсердия), имеется отверстие. Этот дефект межпредсердной перегородки позволяет крови перетекать из левого предсердия в правое, изменяя нормальный кровоток и создавая избыточную нагрузку на правые отделы сердца и легкие. Современная медицина предлагает эффективные решения для коррекции ДМПП, позволяющие обрести здоровье сердца на долгие годы и вести полноценную жизнь.

Понимание дефекта межпредсердной перегородки: анатомия и виды

Дефект межпредсердной перегородки, или ДМПП, представляет собой сообщение между двумя предсердиями – верхними камерами сердца. В норме эта перегородка должна быть полностью закрыта. Отверстие в ней приводит к тому, что богатая кислородом кровь из левого предсердия смешивается с менее насыщенной кислородом кровью правого предсердия и поступает в легочную артерию, что вызывает перегрузку малого круга кровообращения. Важно понимать, что не все дефекты межпредсердной перегородки одинаковы; их классификация помогает врачам выбрать наиболее подходящую тактику лечения.

Существует несколько основных типов ДМПП, отличающихся по своему расположению в межпредсердной перегородке и эмбриологическому происхождению:

• Вторичный дефект (ostium secundum): Это наиболее распространённый тип дефекта межпредсердной перегородки, расположенный в центральной части перегородки. Он является результатом недостаточного закрытия первичного отверстия (foramen ovale) или чрезмерной резорбции тканей в процессе развития сердца.
• Первичный дефект (ostium primum): Этот вид ДМПП находится в нижней части межпредсердной перегородки, вблизи клапанов сердца (трёхстворчатого и митрального). Часто сочетается с расщеплением митрального клапана и является частью атриовентрикулярного септального дефекта.
• Синус венозус дефект (sinus venosus): Редкий тип дефекта межпредсердной перегородки, расположенный вблизи впадения верхней или нижней полой вены в правое предсердие. Нередко связан с аномальным дренажем лёгочных вен, когда одна или несколько лёгочных вен впадают не в левое, а в правое предсердие.
• Дефект коронарного синуса: Очень редкий тип, при котором имеется дефект в стенке коронарного синуса, что приводит к сообщению между левым предсердием и коронарным синусом.

Как возникает дефект межпредсердной перегородки: причины и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является врождённым пороком сердца, что означает его формирование ещё до рождения ребёнка, на ранних сроках беременности. Несмотря на значительный прогресс в медицине, точные причины возникновения большинства врождённых пороков сердца, включая ДМПП, до конца не установлены. Однако известно, что существует ряд факторов, которые могут повысить риск его развития.

Основные факторы, увеличивающие вероятность формирования дефекта межпредсердной перегородки, включают:

• Генетическая предрасположенность: Наличие ДМПП или других врождённых пороков сердца у родителей или близких родственников может указывать на наследственную предрасположенность.
• Хромосомные аномалии: Дефект межпредсердной перегородки может быть частью более сложных генетических синдромов, таких как синдром Дауна (трисомия 21), синдром Нунан, синдром Холта-Орама.
• Инфекции во время беременности: Некоторые вирусные инфекции, перенесённые матерью в первом триместре беременности, особенно краснуха, могут привести к формированию пороков сердца у плода.
• Приём определённых медикаментов: Использование некоторых лекарственных средств во время беременности, например, противосудорожных препаратов, может повысить риск развития врождённых пороков.
• Употребление алкоголя и курение: Злоупотребление алкоголем и курение во время беременности значительно увеличивают риск различных аномалий развития у плода, включая дефект межпредсердной перегородки.
• Сахарный диабет у матери: Плохо контролируемый сахарный диабет у беременной женщины является фактором риска для развития ДМПП и других пороков сердца у ребёнка.

Важно помнить, что даже при наличии одного или нескольких факторов риска, дефект межпредсердной перегородки развивается не у всех, и во многих случаях причина остаётся неизвестной. Тем не менее, осведомлённость о них позволяет будущим родителям и их врачам предпринимать превентивные меры и проводить более тщательное наблюдение.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки: когда стоит обратиться к врачу

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки могут значительно варьироваться в зависимости от размера отверстия, объёма шунтируемой крови и возраста пациента. У многих детей с небольшим ДМПП симптомы отсутствуют, и порок может быть обнаружен случайно во время планового осмотра или вовсе остаться незамеченным до взрослого возраста. Однако, при значительном дефекте межпредсердной перегородки или с течением времени могут появиться характерные признаки, требующие внимания специалиста.

Обратиться к кардиологу следует при появлении следующих симптомов, особенно если они нарастают или сопровождаются другими признаками неблагополучия:

• Одышка: Особенно при физической нагрузке, а иногда и в покое. Это связано с повышенным объёмом крови, проходящей через лёгкие.
• Быстрая утомляемость и слабость: Дети могут отставать в физическом развитии, плохо набирать вес. Взрослые ощущают снижение выносливости.
• Частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии: Лёгкие становятся более уязвимыми к инфекциям из-за увеличенного кровотока и давления.
• Сердцебиение и аритмии: С годами у пациентов с ДМПП часто развиваются нарушения ритма сердца, такие как фибрилляция предсердий, из-за перерастяжения правого предсердия.
• Отеки ног и живота: Признак развивающейся правожелудочковой сердечной недостаточности.
• Цианоз (синюшность кожи): Крайне редкий симптом при неосложнённом ДМПП. Может указывать на развитие синдрома Эйзенменгера — тяжёлого осложнения, при котором происходит изменение направления шунта.
• Шум в сердце: Часто является первым признаком, который врач выслушивает при аускультации сердца.

Даже при отсутствии выраженных симптомов, регулярное медицинское наблюдение за детьми и взрослыми с подозрением или подтверждённым дефектом межпредсердной перегородки имеет ключевое значение для своевременного выявления прогрессирования заболевания и предотвращения осложнений.

Диагностика ДМПП: современные методы выявления порока сердца

Точная диагностика дефекта межпредсердной перегородки имеет решающее значение для определения тактики лечения и прогноза. Благодаря современным инструментальным методам исследования, врачи могут не только подтвердить наличие ДМПП, но и детально оценить его размер, расположение, влияние на сердечную функцию и лёгочное кровообращение. Раннее выявление порока сердца позволяет начать своевременное лечение и избежать развития серьёзных осложнений.

Основные диагностические процедуры для выявления дефекта межпредсердной перегородки:

1. Эхокардиография (ЭхоКГ): Это золотой стандарт диагностики ДМПП. Ультразвуковое исследование сердца позволяет визуализировать структуру сердца в реальном времени, оценить размер и расположение дефекта межпредсердной перегородки, направление и объём шунта крови, давление в лёгочной артерии, а также функцию камер сердца и клапанов. Трансторакальная ЭхоКГ является неинвазивной и безопасной процедурой. Для более детального изучения дефекта может быть использована транспищеводная ЭхоКГ, которая обеспечивает лучшее изображение.
2. Электрокардиография (ЭКГ): Может выявить признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма или проводимости, характерные для ДМПП. Хотя ЭКГ не может подтвердить наличие дефекта, её результаты часто направляют на дальнейшие исследования.
3. Рентгенография органов грудной клетки: Позволяет оценить размеры сердца и состояние лёгочного кровотока. При значительном сбросе крови через дефект межпредсердной перегородки могут наблюдаться увеличение правых отделов сердца и усиление лёгочного рисунка (полнокровие лёгких).
4. Пульсоксиметрия: Измерение насыщения крови кислородом. При ДМПП этот показатель может быть нормальным, но в случае развития синдрома Эйзенменгера (крайне редкого осложнения) может быть снижен.
5. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Применяется в сложных случаях или для получения более детальной анатомической информации, когда данные ЭхоКГ недостаточны. Позволяет точно измерить объёмы камер сердца, определить объём шунта и исключить сопутствующие аномалии.
6. Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием: Используется для оценки анатомии, особенно при подозрении на аномальный дренаж лёгочных вен.
7. Катетеризация сердца: Инвазивная процедура, которая выполняется для точного измерения давления в камерах сердца и лёгочной артерии, определения степени шунтирования крови и оценки лёгочного сосудистого сопротивления. Сейчас используется реже для диагностики ДМПП, в основном перед эндоваскулярным закрытием или в сложных случаях.

Комплексный подход к диагностике дефекта межпредсердной перегородки позволяет врачам получить полную картину состояния здоровья пациента и принять обоснованное решение о необходимости и методе лечения.

Последствия и осложнения дефекта межпредсердной перегородки при отсутствии лечения

Дефект межпредсердной перегородки, особенно значительный по размеру, может привести к ряду серьёзных осложнений, если его не лечить. Хотя многие люди с небольшим ДМПП могут прожить долгую жизнь без выраженных проблем, со временем даже малые дефекты межпредсердной перегородки могут вызвать изменения в работе сердца и лёгких. Понимание этих рисков подчеркивает важность своевременной диагностики и коррекции порока.

Наиболее частые и серьёзные последствия ДМПП включают:

• Лёгочная гипертензия: Постоянный сброс большого объёма крови из левого предсердия в правое приводит к увеличению кровотока в лёгочных артериях. Со временем стенки этих сосудов утолщаются и становятся менее эластичными, что ведёт к повышению давления в малом круге кровообращения (лёгочной гипертензии).
• Правожелудочковая сердечная недостаточность: Из-за постоянной перегрузки правый желудочек сердца вынужден работать с повышенным усилием, что постепенно приводит к его увеличению (гипертрофии) и ослаблению. В конечном итоге это может вызвать правожелудочковую недостаточность с такими симптомами, как отеки ног и живота, увеличение печени.
• Аритмии: Расширение правого предсердия, вызванное увеличенным объёмом крови, может приводить к нарушениям сердечного ритма, таким как фибрилляция предсердий, трепетание предсердий и другие тахиаритмии. Эти состояния могут ухудшать сердечный выброс и увеличивать риск тромбоэмболических осложнений.
• Инсульт и парадоксальная эмболия: При наличии дефекта межпредсердной перегородки, особенно в сочетании с повышенным давлением в правом предсердии (например, при кашле или натуживании), небольшой тромб, образовавшийся в венах нижних конечностей или малого таза, может через ДМПП попасть из правого предсердия в левое, а затем в системный кровоток и вызвать ишемический инсульт или эмболию других органов.
• Синдром Эйзенменгера: Это тяжёлое и необратимое осложнение, при котором лёгочная гипертензия достигает такой степени, что давление в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. В результате направление шунта через дефект межпредсердной перегородки меняется на обратное – из правого предсердия в левое, что приводит к попаданию неоксигенированной крови в системный кровоток и появлению цианоза. Лечение на этой стадии крайне затруднено.

Своевременное закрытие дефекта межпредсердной перегородки до развития необратимых изменений в лёгких и сердце позволяет значительно снизить риски этих осложнений и улучшить долгосрочный прогноз.

Эффективные методы лечения ДМПП: от наблюдения до операции

Выбор метода лечения дефекта межпредсердной перегородки зависит от многих факторов: размера и типа ДМПП, наличия симптомов, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и развития осложнений. В некоторых случаях, особенно у детей с небольшими дефектами межпредсердной перегородки, возможно спонтанное закрытие. Однако чаще всего требуется активное вмешательство. Цель лечения – закрыть дефект, нормализовать кровоток и предотвратить развитие осложнений.

Существуют три основные стратегии ведения пациентов с ДМПП:

Наблюдение за дефектом межпредсердной перегородки

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки, особенно у младенцев и маленьких детей, могут быть бессимптомными и не вызывать значительных гемодинамических нарушений. В таких случаях врач может рекомендовать тактику "ожидания и наблюдения", регулярно проводя ЭхоКГ для контроля размера дефекта и динамики состояния. У части детей возможно самопроизвольное закрытие ДМПП в первые годы жизни. Однако, если дефект не закрывается и существуют признаки перегрузки сердца, будет рекомендовано вмешательство.

Эндоваскулярное (катетерное) закрытие ДМПП

Это минимально инвазивный метод, который стал золотым стандартом для закрытия вторичных дефектов межпредсердной перегородки подходящего размера и анатомии. Процедура проводится без разреза грудной клетки. Через небольшой прокол в паховой области в бедренную вену вводится тонкий катетер, который под контролем рентгена и транспищеводной ЭхоКГ доставляется к сердцу. Затем через катетер устанавливается специальное устройство – окклюдер (спиральный или зонтичный протез), которое закрывает дефект. Эта процедура обычно занимает несколько часов, имеет короткий период восстановления и характеризуется низким риском осложнений. Пациенты часто выписываются из больницы на следующий день.

Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки

Открытая операция на сердце остаётся предпочтительным методом для больших или анатомически сложных дефектов межпредсердной перегородки, таких как первичный дефект, синус венозус дефект, или когда эндоваскулярное закрытие невозможно. Хирург получает доступ к сердцу через разрез грудины (стернотомия). Операция проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается напрямую, либо закрывается с помощью заплаты из собственного перикарда пациента или синтетического материала. Современные хирургические методы также могут включать минимально инвазивные подходы с меньшими разрезами. Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки демонстрирует отличные долгосрочные результаты и является очень эффективным.

Многих пациентов беспокоит возможный дискомфорт и длительность восстановления после операции. Важно понимать, что современные анестезия и послеоперационное обезболивание значительно снижают неприятные ощущения. Восстановление после эндоваскулярного закрытия проходит очень быстро, после хирургической коррекции дефекта межпредсердной перегородки требуется несколько недель, но большинство пациентов возвращаются к обычной жизни с полноценным сердцем.

Жизнь после коррекции дефекта межпредсердной перегородки: восстановление и долгосрочный прогноз

Успешная коррекция дефекта межпредсердной перегородки открывает путь к полноценной и здоровой жизни. Прогноз после операции или эндоваскулярного закрытия ДМПП, выполненного своевременно, как правило, очень благоприятный. Большинство пациентов отмечают значительное улучшение самочувствия, повышение выносливости и исчезновение ранее беспокоивших симптомов. Однако важно понимать, что после вмешательства потребуется период восстановления и регулярное медицинское наблюдение для контроля состояния сердца.

Период восстановления после закрытия дефекта межпредсердной перегородки

Продолжительность и особенности восстановления зависят от метода коррекции:

• После эндоваскулярного закрытия: Пациенты обычно остаются в больнице 1-2 дня. В течение нескольких недель рекомендуется избегать интенсивных физических нагрузок. Затем большинство возвращается к нормальной активности без значительных ограничений.
• После хирургического закрытия: Выписка из стационара обычно происходит через 5-7 дней. Полное восстановление занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. В этот период важно соблюдать рекомендации врача относительно физической активности, ухода за раной и приёма медикаментов.

В обоих случаях важно следить за своим самочувствием, избегать поднятия тяжестей в первое время и придерживаться здорового образа жизни.

Долгосрочный прогноз и последующее наблюдение

После успешной коррекции дефекта межпредсердной перегородки большинство пациентов ведут нормальный образ жизни без серьёзных ограничений. Долгосрочный прогноз отличный, если порок был закрыт до развития необратимых изменений в лёгких. Однако даже после устранения ДМПП необходимо регулярно посещать кардиолога.

Важные аспекты последующего наблюдения:

• Регулярные обследования: Включают ЭхоКГ, ЭКГ и осмотр кардиолога для контроля функции сердца, проверки окклюдера или шва и исключения отдалённых осложнений. Частота визитов определяется врачом индивидуально.
• Профилактика бактериального эндокардита: В первые 6 месяцев после установки окклюдера или хирургического вмешательства, а иногда и дольше, может потребоваться профилактический приём антибиотиков перед определёнными стоматологическими или хирургическими процедурами. Врач даст конкретные рекомендации.
• Лекарственная терапия: Некоторым пациентам может потребоваться приём антикоагулянтов или антиагрегантов в течение определённого периода после установки окклюдера, чтобы предотвратить образование тромбов на его поверхности.
• Образ жизни: Рекомендуется придерживаться принципов здорового питания, поддерживать умеренную физическую активность (после разрешения врача), отказаться от курения и контролировать артериальное давление.

Дефект межпредсердной перегородки – это состояние, которое можно эффективно лечить. Современные методы коррекции ДМПП позволяют не только устранить порок, но и вернуть пациентам полноценное качество жизни, исключая многие риски, связанные с несвоевременным лечением.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2017: Болезни и врождённые аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2017. — 204 с.
2. Зельдич Е.И. Врождённые пороки сердца: руководство для врачей. — М.: Практика, 2017. — 352 с.
3. 2018 AHA/ACC Рекомендации по ведению взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца: Доклад Целевой группы по клиническим практическим рекомендациям Американской коллегии кардиологов/Американской кардиологической ассоциации. Журнал Американской коллегии кардиологов. 2019. Т. 73, № 11. С. e81-e192.
4. 2020 ESC Рекомендации по ведению взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца. Европейский кардиологический журнал. 2020. Т. 41. С. 563–644.
5. Клинические рекомендации: Врождённые пороки сердца. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации (последняя редакция).