Прогноз жизни с ДМПП без хирургического лечения и возможные исходы

Диагноз «дефект межпредсердной перегородки» (ДМПП) часто вызывает тревогу и множество вопросов о будущем. Однако прогноз жизни с ДМПП без хирургического лечения может быть очень разным — от абсолютно благоприятного, не влияющего на продолжительность и качество жизни, до серьезного, требующего постоянного контроля и сопряженного с развитием осложнений. Ключевую роль в определении исхода играют размер дефекта, возраст пациента на момент выявления порока и состояние легочных сосудов. Важно понимать, что выжидательная тактика — это не бездействие, а активное наблюдение, позволяющее вовремя принять меры, если это потребуется.

Что определяет прогноз при дефекте межпредсердной перегородки

Прогноз для пациента с дефектом межпредсердной перегородки зависит не от самого факта наличия отверстия, а от его гемодинамической значимости, то есть от того, насколько сильно он влияет на работу сердца и кровообращение. Существует несколько ключевых факторов, которые кардиологи оценивают для определения долгосрочных перспектив.

• Размер дефекта. Это главный определяющий фактор. Небольшие отверстия (обычно до 5–8 мм) часто не вызывают никаких нарушений, так как объем сбрасываемой через них крови незначителен. Большие дефекты приводят к постоянной перегрузке правых отделов сердца и легких, что со временем вызывает необратимые изменения.
• Объем сброса крови слева направо. Этот показатель, оцениваемый при эхокардиографии (УЗИ сердца), напрямую связан с размером дефекта. Чем больше крови из левого предсердия (где давление выше) попадает в правое, тем выше нагрузка на правый желудочек и сосуды малого круга кровообращения.
• Возраст пациента. У детей компенсаторные возможности организма выше, и долгое время порок может никак себя не проявлять. У взрослых, особенно после 30–40 лет, риск развития осложнений, таких как легочная гипертензия и аритмии, значительно возрастает.
• Давление в легочной артерии. Постоянная перегрузка сосудов легких объемом крови приводит к повышению давления в них — развитию легочной гипертензии. Это одно из самых грозных осложнений, которое существенно ухудшает прогноз и может сделать оперативное лечение невозможным.

Возможно ли самостоятельное закрытие ДМПП и когда это происходит

Надежда на самостоятельное закрытие дефекта межпредсердной перегородки абсолютно оправданна, но только в определенной группе пациентов. Такая возможность существует преимущественно у детей раннего возраста. Важно понимать, в каких случаях на это можно рассчитывать.

Самостоятельное закрытие характерно для небольших вторичных дефектов (ostium secundum), которые являются самым распространенным типом ДМПП. Примерно у 80% детей с дефектами менее 8 мм, выявленными в первый год жизни, отверстие закрывается самопроизвольно к 2–4 годам. Этот процесс происходит за счет роста тканей сердца. Чем меньше размер дефекта, тем выше вероятность его спонтанного закрытия.

Однако дефекты большого размера, а также другие типы ДМПП (первичные, дефекты венозного синуса) самостоятельно не закрываются никогда. Поэтому, если у ребенка диагностирован гемодинамически значимый порок, тактика выжидания нецелесообразна, так как она лишь приведет к потере времени и развитию осложнений. Решение о необходимости наблюдения или планирования лечения всегда принимает врач на основе данных комплексного обследования.

Естественное течение ДМПП у взрослых: от бессимптомности до осложнений

Если дефект межпредсердной перегородки не был устранен в детстве и сохранился во взрослом возрасте, его течение может развиваться по нескольким сценариям. Многие взрослые с небольшими ДМПП могут прожить долгую жизнь, даже не подозревая о своем состоянии. Однако при средних и больших дефектах патологический процесс неуклонно прогрессирует, хотя и очень медленно.

В первые два-три десятилетия жизни даже значительный сброс крови хорошо компенсируется организмом. Человек может не испытывать никаких симптомов или отмечать лишь легкую одышку при интенсивных физических нагрузках. Однако сердце постоянно работает с перегрузкой. Правый желудочек и правое предсердие постепенно растягиваются (дилатируются), их стенки утолщаются (гипертрофируются).

После 30–40 лет компенсаторные механизмы начинают истощаться. Появляются и нарастают симптомы:

• Одышка, сначала при нагрузке, а затем и в покое.
• Повышенная утомляемость, слабость.
• Сердцебиение, перебои в работе сердца (аритмии).
• Частые респираторные инфекции из-за застоя крови в легких.
• Отеки на ногах как признак развивающейся сердечной недостаточности.

Без лечения средняя продолжительность жизни пациентов с большим дефектом межпредсердной перегородки снижается. К 50 годам у многих развиваются тяжелые, порой необратимые осложнения.

Основные риски и осложнения при отказе от операции

Выжидательная тактика при гемодинамически значимом ДМПП сопряжена с риском развития серьезных состояний, которые не только ухудшают качество жизни, но и представляют для нее прямую угрозу. Важно знать об этих последствиях, чтобы понимать, почему врачи могут настаивать на закрытии дефекта.

Ниже перечислены наиболее частые и опасные осложнения естественного течения ДМПП.

• Легочная гипертензия. Это самое грозное последствие. Постоянный приток избыточного объема крови в легкие вызывает склеротические изменения в их сосудах — они становятся жесткими и узкими. Давление в них необратимо повышается. На определенном этапе (синдром Эйзенменгера) сброс крови меняет направление на право-левый, что делает операцию невозможной и крайне опасной.
• Сердечная недостаточность. Перегруженный правый желудочек со временем теряет способность эффективно сокращаться. Сердце перестает справляться со своей насосной функцией, что приводит к застою крови в органах и тканях, отекам и выраженной одышке.
• Нарушения ритма сердца. Растяжение стенок правого предсердия создает условия для возникновения аритмий, чаще всего — фибрилляции и трепетания предсердий. Эти состояния увеличивают риск образования тромбов и инсульта.
• Парадоксальная эмболия. В норме тромбы, образующиеся в венах ног, попадают в легкие. При наличии ДМПП такой тромб может через дефект попасть из правого предсердия в левое, а оттуда — в сосуды головного мозга, вызвав ишемический инсульт. Риск особенно высок у пациентов с аритмиями или ведущих малоподвижный образ жизни.

Как меняется прогноз в зависимости от размера дефекта

Для лучшего понимания перспектив можно условно разделить все дефекты на три группы по размеру и связанному с ним прогнозу при отсутствии хирургического вмешательства. Эта классификация помогает наглядно представить, как размер отверстия влияет на будущее пациента.

Тактика выжидательного ведения: что означает «наблюдение» при ДМПП

Если врач выбрал тактику наблюдения при дефекте межпредсердной перегородки, это означает, что на данном этапе порок не оказывает существенного влияния на работу сердца и риск от операции превышает потенциальную пользу. Однако «наблюдение» — это не пассивное ожидание, а четкий план регулярных обследований для контроля ситуации.

Стандартный план наблюдения обычно включает:

• Регулярные визиты к кардиологу. Как правило, 1 раз в год или чаще, если есть показания. Врач оценивает общее состояние, выслушивает сердце и легкие, контролирует появление симптомов.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Это ключевой метод контроля. УЗИ сердца позволяет точно измерить размер дефекта, оценить объем сброса крови, размеры полостей сердца и, что самое важное, измерить давление в легочной артерии.
• Электрокардиография (ЭКГ). Помогает отслеживать признаки перегрузки правых отделов сердца и своевременно выявлять нарушения ритма.

Цель такого мониторинга — не пропустить момент, когда гемодинамическая значимость дефекта начнет возрастать. Если во время очередного обследования выявляются признаки увеличения правых отделов сердца или роста давления в легочной артерии, это становится показанием для рассмотрения вопроса о закрытии дефекта, даже если симптомы еще отсутствуют. Такой подход позволяет предотвратить развитие необратимых осложнений и сохранить здоровье на долгие годы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Дефект межпредсердной перегородки». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров и кардиологов. — 3-е изд. — М.: Теремок, 2017. — 448 с.
3. Кардиология: национальное руководство / под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 1232 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021; 42(6): 563–645.
5. Botto L.D., Correa A., Erickson J.D. Racial and temporal variations in the prevalence of heart defects. Pediatrics. 2001;107(3):E32.